外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析

[目的]探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。[方法]应用常规病理检查和免疫组织化学EnVision方法，观察pPNET临床病理学特征。[结果]11例患者临床多以局部肿块首发，无特异症状。光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成，纤维组织分隔成结节状，可形成H—W菊形团，免疫组化染色CD99强阳性。[结论]外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型，并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

原发性脑膜外周原始神经外胚层肿瘤1例报道

外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroeetodermal tumor．pPNET）来源于原始神经沟的早期细胞成分的残留或原始基质小圆形细胞，高度恶性，多发于儿童及青年人．好发于深部软组织及骨组织，发生在中枢神经系统脑膜则罕见。目前国外有4例脑膜pPNET被认可报道，国内尚未见报道。本文报道1例脑膜pPNET，对其进行光镜及其免疫组化研究．并结合文献进行分析。     

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床和病理特征。方法：对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习。结果：患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物。镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99（＋＋＋）、NSE（＋）、EMA（-）,病变符合原始神经外胚叶肿瘤。结论：原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

外周原始神经外胚层肿瘤6例分析

[目的]探讨外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像与病理特点。[方法]对6例经病理证实pPNET患者的影像学进行回顾性分析并与病理结果进行对照。[结果] 6例pPNET患者CT/MR均表现为较大实性肿块并累及到邻近组织,边界清楚,可见包膜及囊变坏死,未见明显出血及钙化,增强扫描肿瘤实质部分明显强化;其中3例病灶邻近骨质破坏,2例淋巴结转移,1例肺部转移。免疫组化结果:6例病灶CD99、Vimentin均为阳性,4例NES阳性,2例S-100阳性,1例FLI-1阳性,Ki-67 (25%~60%+),LCA、Desmin、CD34及Calretinin HM45均为阴性。[结论] pPNET影像上可以显示肿瘤的发生部位、周围组织受累及淋巴结转移情况,对临床具有一定参考价值,确诊需依赖病理。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。     

CT、MRI检查在外周原始神经外胚层肿瘤诊治中的作用

目的：通过对影像学和病理学的分析，旨在提高对外周神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法：回顾性分析有完整影像和病理资料的6例pPNET。结果：软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，无新生骨、瘤骨，增强后不均匀强化。MRI在SE序列T1W表现为等肌肉信号，T2W表现为不均匀高信号，增强后强化不均匀，可见类似包膜和分隔样改变。结论：pPNET的影像学表现没有明显特征性。CT和MRI的作用主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织、血管神经的关系，同时可以提供肿瘤远处转移的信息，对临床手术可切除性与评价疗效有着非常重要的意义。     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的 探讨外周型原始神经外胚叶瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors, pPNET）的临床特征及治疗方法。方法 回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例pPNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%（8/10）、71.4%（5/7）、40.0%（2/5）。结论 pPNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。     

乳腺癌术后辅助化疗的肝脏损害

目前临床常用的抗肿瘤药物多数需经肝脏代谢或排泄，对肝脏有一定的损害，最常见的损害为血清谷丙转氨酶升高和（或）胆红素升高。现有的文献大多仅报道单药肝脏损害的发生率，而对多药联合的化疗方案的肝脏损害，鲜有统计报道。现对本院部分行联合化疗患者的肝脏损害情况进行回顾性分析，报道如下。     

80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法 收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果80例pPNET患者中男性44例,女性36例,中位年龄22.0岁;原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例,多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,均通过病理学检查明确诊断。41例（包括13例新辅助化疗）行完整切除术,39例仅行部分切除或活检术,所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月,全组死亡56例,中位总生存期为26个月,1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关,Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤,侵袭性强,易转移和复发,依靠病理学诊断,及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。     

胆囊鳞癌和腺鳞癌9例临床分析

[目的]探讨原发性胆囊鳞癌和腺鳞癌的临床病理特征及手术治疗疗效。[方法]回顾性分析9例胆囊鳞癌（5例）和腺鳞癌（4例），采用Kaplan-Meier法计算生存率。[结果]T1和T4病变8例（88．9％），B病变1例（11．1％）。7例（77．8％）累及肝脏，淋巴结转移5例（55．6％）。凡切除5例，R1切除1例，R2切除3例。全组1年、3年及5年生存率分别为55．6％、29．6％和29．6％。R0切除的1年生存率为100％，R1／R2切除的1年生存率为0。[结论]胆囊鳞癌和腺鳞癌恶性程度高，易侵犯肝脏。即使局部晚期患者，R0切除可延长生存期。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

小儿最常见的肝脏恶性肿瘤-肝母细胞瘤的研究现状

肝母细胞瘤（Hepatoblastoma）是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤。占全部儿童恶性肿瘤的1％，占小儿肝脏恶性肿瘤的90％，发病年龄0．08岁-8．74岁（中位年龄1岁），好发于5岁以下，90％发生于3岁以前，成年人极为罕见，10％肝母细胞瘤发生于早产儿。目前对该病的病因、病理、临床分期、临床表现、诊断、治疗原则等存在一些分歧，本文就这些问题进行综述。     

喉原发小细胞神经内分泌癌(附2例报告及文献复习)

目的：报道并探讨喉小细胞神经内分泌癌的临床及病理特征。方法：回顾性分析2例喉原发小细胞性神经内分泌癌患者的临床资料，并结合相关文献就其临床特征进行讨论。结果：1例肿瘤位于声门上黏膜下，术后10月死于远处转移。另1例因病变弥漫，原发部位不好确定，随访4月未见复发。肿瘤细胞小，胞浆少核大深染，前例瘤体内同时伴有鳞状细胞癌。免疫组织化学示前者瘤细胞NSE（＋），SyN（＋）、EMA（＋）、CK（＋）。后者瘤细胞CK（＋），NSE（＋），EMA（-）。结论：喉小细胞性神经内分泌癌临床少见，恶性度较高，确诊需要特殊病理检查。     

女性生殖器官原发非霍奇金淋巴瘤5例

目的：报道5例女性生殖器官非霍奇金淋巴瘤，其中1例原发性子宫体非霍奇金淋巴瘤伴子宫内膜浆液性腺癌为国内首例及文献第7例报道，由此提供了有价值的病理文献资料。方法：按Ann Arbor淋巴瘤临床分期及WHO（1997）组织学分类，分析临床症状，病理检查，免疫表型及预后。结果：5例患者年龄33－60岁，肿瘤分别位于卵巢（1例），子宫体（2例）和宫颈（2例），免疫表型4例为B细胞性，1例为T细胞性，除2例于1年内死亡外，余3例随访4－4年6个月均生存，结论：女性生殖器官病理标本的各没解剖部位均应分别取材，否则容易遗漏病变，术中应详细探查肿瘤范围，方能确定肿瘤的临床分期主原或继发性，患者应采取有效治疗，虽已有局部扩散，仍有机会获得较好预后。     

原发性肝脏弥漫性大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对原发性肝脏淋巴瘤（PHL）的认识。方法　报道1例PHL的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论。结果　患者经剖腹探查、免疫组织化学确诊PHL,予CTOP 方案化疗后肝脏病变组织缩小,患者发热、腹胀、腹痛等症状消失。结论　肝脏原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤诊断困难,但只要早做病理诊断,化疗能取得部分缓解。     

原发性阴道恶性黑色素瘤：9例临床,病理及免疫组化观察

原发性阴道恶性黑色素瘤──９例临床、病理及免疫组化观察倪型灏，楼洪坤，楼焕进，李筠浙江省杭州肿瘤医院（３１００２２）阴道原发性恶性黑色素痛（下简称“恶黑”）少见，至今文献报告不足１５０例［１～３］，且大多为病例报道。我院１９６４—１９９０年间诊治９例...     

原发性小肠肿瘤——68例临床病理分析

原发性小肠肿瘤──６８例临床病理分析滕晓东南通市一院（２２６００１）原发性小肠肿瘤较少见，加之缺乏特异性检查手段，故诊断较为困难，本文报道６８例并结合临床及病理讨论。临床资料：本组男３８例，女３０例。年龄６～７６岁，平均４６．８岁。其中良性４６．１岁...     

肝细胞癌端粒酶活性及hTERT mRNA表达与术后早期复发的关系

目的：研究肝细胞癌端粒酶活性及人端粒酶逆转录酶（hTERT）mRNA表达与肝细胞癌术后早期复发的关系。方法：采用ELISA—TRAP法检测60例肝癌组织及其癌旁组织端粒酶活性，RT—PCR法检测hTERT mRNA表达，5例正常肝脏组织作为对照。分析端粒酶活性及hTERT mRNA表达与临床病理之间的关系。结果：肝癌组织端粒酶活性及hTERT mRNA表达阳性率分别为86．7％（52／60）及90％（54／60），癌旁组织端粒酶活性及hTERT mRNA表达阳性率分别为40％（24／60）及43．3％（26／60）。正常肝脏组织均未检测到端粒酶活性及hTERT mRNA表达。癌旁组织端粒酶活性及hTERT mRNA表达与术后早期复发及包膜浸润、门静脉侵犯、肝内转移等恶性肿瘤的恶性生物学行为有关。结论：癌旁组织端粒酶活性及hTERT mRNA表达可能是肝细胞癌术后早期复发的预后指标。     

肝细胞癌动脉化疗栓塞后周围肝脏病理对照研究

肝细胞癌动脉化疗栓塞后周围肝脏病理对照研究冯勇史留生刘康达张博恒杨秉辉关键词肝肿瘤栓塞，治疗性／化疗病理／配对分析作者单位：山东省泰安市泰山医学院附属医院（泰安２７１０００）１９７４年Ｄｏｙｏｎ首先报道了经肝动脉插管栓塞治疗肝癌的方法，而后１９８１年...