大疱性类天疱疮111例治疗经验总结

为探讨ＢＰ治疗的最佳方案与合理用药，对１９７４～１９９４年之间治疗的１１１例ＢＰ进行了分析。根据皮损范围将病人分成轻症、中症和重症三组，除１０例采用氨苯砜或雷公藤多甙治疗外，其余１０１例均主要使用皮质类固醇激素进行治疗。结果表明，氨苯砜和雷公藤多甙只适合于轻症或个别中症患者，且有时仍须合并用皮质类固醇激素才能控制病情。在１０１例激素治疗的ＢＰ中，轻、中、重三组患者控制病情所需的平均激素剂量（控制量）分别相当于强的松２９．４±５．２ｍｇ、４５．９±６．２ｍｇ和７２．７±５．２ｍｇ，其中８例在减药中因病情出现小反复而配合使用了免疫抑制剂。对所有１１１例ＢＰ进行随访发现，２７例（２４％）痊愈，４９例（４４％）达到基本治愈，２２例（２０％）病情已控制但仍在治疗中，１３例死亡。痊愈病人的平均治疗时间为２年零９个月，死亡病人中有８例死于本病或激素副作用。在讨论中指出，ＢＰ治疗仍应首选强的松口服，推荐轻、中、重症患者的控制剂量分别为３０ｍｇ／ｄ、４０ｍｇ／ｄ、６０～８０ｍｇ／ｄ，如治疗规则，本病预后良好，死亡率低     

23例中重度大疱性类天疱疮皮质类固醇激素用量分析

回顾分析23例中重度大疱性类天疱疮患者的临床资料,探讨中重度大疱性类天疱疮合理的治疗方案。结果：中度大疱性类天疱疮患者皮质类固醇激素控制量（相当于泼尼松剂量）为（57．43±11．58）mg／d,重度患者控制量为（87．26±14．52）mg／d。联合免疫抑制剂治疗,可减少皮质类固醇激素的用量,利于其较快减量,减少激素使用副作用的发生。     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法 ,但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法 ,可部分替代糖皮质激素的作用 ,如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近 ,大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

儿童大疱性类天疱疮1例报告

大疱性类天疱疮是一种以老年人发病为主的自身免疫性皮肤病 ,儿童少见。我科收治 1例极似儿童线状ＩｇＡ大疱性皮肤病的儿童大疱性类天疱疮 ,现报告如下。患儿男 ,3岁。汉族。以周身反复起红斑、水疱 ,瘙痒 1个月为主诉入院。患儿 1月前无任何诱因先于臀部、阴囊部起数个黄豆粒大小饱满水疱 ,痒 ,水疱周围绕以红斑。水疱不易破 ,疱液清。数日后躯干、四肢、口周等处又相继在正常皮肤或红斑基础上出现众多黄豆到杏核大小的水疱 ,水疱几日内可破裂 ,较易干燥结痂 ,但皮疹反复出现 ,未曾正规治疗。患病以来无发热 ,口腔粘膜无破溃。患儿为足月…     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,最早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗。除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效。但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用。     

大疱性类天疱疮的诊疗进展

介绍大疱性类天疱疮诊断的实验室检测手段，在此基础上总结可靠的临床诊断标准，评价与大疱笥类天疱疮预后相关的特异性指标，同时介绍其临床治疗进展及疗效。其中详细描述了各种免疫学诊断技术，临床诊断标准和皮质类固醇联合免疫抑制剂的综合治疗方案。     

幼儿大疱性类天疱疮1例

报道1例儿童大疱性类天疱疮。患儿男．1岁8个月。全身泛发大疱生皮损，疱壁紧张，不易破裂，疱液清澈，尼氏征阴性。皮肤组织病理检查见表皮下水疱，真皮层见以嗜酸粒细胞为主的浸润。皮肤免疫病理检查见表皮基膜带有IgM及C3沉积，患儿经皮质类固醇治疗，疗效满意。     

儿童大疱性类天疱疮1例

患儿男，12岁。因全身反复出现瘙痒性丘疹4年，泛发水泡1个月余，于2002年10月来笔者所在医院就诊。4年前，患儿无明显诱因胸背部正中出现丘疹，瘙痒明显，搔抓后渗液结痂。1年后泛发胸背部，四肢、面部，在当地医院诊断为结节性痒疹。1个月前双手背、足背外侧缘，双手掌出现密集的水疱，腹部，小腿原色素减退处又出现红色斑丘疹，小水疱可逐渐扩大到樱桃大，不易破裂，并逐渐泛发全身。     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

血浆置换治疗大疱性类天疱疮2例

大疱性类天疱疮(BP)多用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗[1]，我科应用血浆置换疗法(PE)治疗BP2例，报告如下。例1，男，58岁，因周身张力性水疱、红斑伴瘙痒45天入院。系统检查无异常。皮肤科情况：头、面、躯干、四肢皮肤红斑，红斑上有黄豆至蚕豆大水疱，部分已破溃，尼氏征阴性     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

大疱性类天疱疮治疗进展

大疱性类天疱疮（BP）治疗长期以来都是以系统应用糖皮质激素为主，但长期应用糖皮质激素会产生许多不良反应，尤其是对于老年人，甚至导致死亡率的增加。近年来许多辅助疗法也被越来越多地应用于BP的治疗，如免疫抑制剂、免疫调节剂、免疫吸附剂、静脉内注射免疫球蛋白等。最近许多国外研究证实了局部外用强效糖皮质激素治疗BP的安全性和有效性，部分学者认为可以将外用糖皮质激素作为治疗BP的一线方案。     

婴儿大疱性类天疱疮1例

婴儿男,6月大时出现全身红斑、水疱和大疱,皮损组织病理可见真皮内嗜酸性细胞浸润,直接及间接免疫荧光显示:IgG基底膜带线状沉积。诊断:婴儿大疱性类天疱疮。糖皮质激素治疗有效。1岁以内婴儿大疱性类天疱疮国内报道少见。