限制型心肌病的临床和病理评价

目的 探讨限制型心肌病患者的临床和心内膜心肌活检的组织学病理特点.方法 对25例临床诊断为限制型心肌病的患者进行心内膜心肌活检,并作临床、实验室检查、右心导管以及心肌病理检查,对其结果进行分析.结果 25例患者均有心功能不全的表现,血浆脑钠肽水平有中度升高.右心导管显示右心房压、右心室舒张末压和肺动脉楔压均有明显升高,心排血量有轻度减低.心内膜心肌活检病理检查显示16例有淀粉样物质沉积,2例有嗜酸性粒细胞性心肌炎.其他7例患者的心肌病理显示有心肌病变,结合临床资料和其他组织病理,其中3例诊断为特发性限制型心肌病,2例为淀粉样变性,其余2例病因不明确.最终21/25的限制型心肌病患者通过心内膜心肌活检明确病因.结论 限制型心肌病病因包括有淀粉样变性、嗜酸性粒细胞浸润和特发性心肌病等.心内膜心肌活检在限制型心肌病的病因诊断中具有重要价值.     

限制型心肌病

限制型心肌病是较为罕见的心肌病,目前尚无统一的诊断标准。美国心脏病协会（AHA）在2006年发表的关于心肌病定义和分类的专家共识指出,心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,如果病变仅局限于心肌称为原发性心肌病,而继发性心肌病是指心肌的病变是全身系统性疾病的一部分。在此分类中,限制型心肌病被归于原发性心肌病的范畴,散发及家族病例都有报道。     

限制型心肌病

本病是一种罕见的心肌疾病,其临床表现及血流动力学酷似缩窄性心包炎,但对二者的处理迥然不同;因此加深对本病的认识具有一定的临床意义。一、定义及正名本病是由于心内膜心肌病变引起室壁纤维增生,导致心室舒张受限、充盈受阻及相关静脉瘀血的临床综合病征。既往将原因未明的心肌疾病称为原发性(Primary)或特发性(Idiopathic)心肌病(Cardiomyopathy),将原因已明的心肌疾病称为继发性心肌病。但继发性一词涵义欠妥,因为有一些原因已明的心肌疾病一开始其病变就在心肌,也有的是与其它系统疾病伴发,都不是“继发性”     

小儿限制型心肌病

自1992年4月～1995年3月我科诊治限制型心肌病4例,报告如下。 例1,女,129/12岁,因活动后心悸5年,近加重并咳二月入院。体检:颈静脉怒张,心前区饱满,心尖搏动弥散,肝颈回流阳性,心界在左第5肋间锁骨外0.5cm,无杂音,P_2亢,肝右肋弓下4.5cm,周围静脉压为300mmH_2O。心电图提示心房大,左室肥大,心肌     

从病理学看克山病与扩张型心肌病的关系

从病理学看克山病与扩张型心肌病的关系李广生１心肌病的分类与克山病的位置１９８０年，ＷＨＯ的一份专题报告［１］将心肌病（ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ）的定义简化为“原因不明的心肌疾病”，并提出一个分类方案。随后为ＷＨＯ心肌病专家委员会所接受，形成一...     

肥厚型心肌病和限制型心肌病合并心内血栓患者的临床特点分析

目的:分析合并心内血栓的肥厚型心肌病（HCM）和限制型心肌病（RCM）患者的临床特点。方法:该研究为回顾性观察性研究。连续入选2008年9月至2018年9月于中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心重症监护病区住院的HCM或RCM且合并心内血栓（包括左、右心房或心室血栓）的患者,排除心肌梗死患者。通过电子病历系统收集入选患者...     

限制型心肌病的临床表现

本文报告限制型心肌病１０例，其中５例诊断为心内膜心肌纤维化（右室型４例，左室型１例）。其临床特点为慢性右心压塞征象；心室流入道收缩变形，心尖部闭塞，流出道增宽，巨大右房或左房扩大，房室瓣反流，左室收缩功能大致正常，舒张功能受限。其他５例诊断为特发性限制型心肌病，其特点为肺和体循环淤血，不同程度房室瓣反流，房性心律失常，心房明显扩大，左室不扩大，双室舒张末压升高，无明显心肌缺血或心包疾患。３例患者心脏病症状出现后半年至７年，死于顽固性心力衰竭。１例右室型，１例左室型心内膜心肌纤维化患者行心室内膜剥脱和房室瓣替换手术。     

心律失常性心肌病临床和心电图表现1例

患者男性,59岁。34年前因“细菌性痢疾”住某院,查常规心电图发现“心律紊乱,心动过速”（具体不详）,经异搏定等治疗无明显疗效。21年前因长期存在的“心律失常”而就诊于某军区总医院,出院诊断为“扩张型心肌病,左心扩大,交接性心动过速,心功能Ⅱ级”。出院后定期在我院随访心电图和动态心电图,基本心律为加速的房性逸搏性心律伴交接性期前收缩,窦性夺获心律,心室率100～120次／分。一个月前因“感冒”出现夜间阵发性呼吸困难,     

特发性限制型心肌病和右室心肌病的诊断及评价

特发性限制型心肌病和右室心肌病的诊断及评价中国医学科学院心血管病研究所，中国医学科学院阜外医院齐向前原发性心肌病是指病变主要累及心肌的一种心脏疾患，临床上无冠状动脉或瓣膜疾病以及高血压病等证据。按原发性心肌病的病理解剖学和病理生理学改变特点，１９８０...     

心肌炎和扩张型心肌病发病中的自身免疫机制

心肌炎（ＭＣ）和扩张型心肌病（ＤＣＭ）的发病与感染和自身免疫所引起的免疫异常有关。ＭＣ和ＤＣＭ患者体液和心肌组织中存在针对心肌抗原的致敏性Ｔ淋巴细胞和多种自身抗体，介导针对心肌的自身免疫损伤，肠道病毒感染可通过多种机制诱发心肌特异性自身免疫，遗传易感性在ＭＣ和ＤＣＭ发病中也起重要作用。越来越多的证据证明ＭＣ和ＤＣＭ为一种器官特异性自身免疫性疾病。对ＭＣ和ＤＣＭ发病机制的认识的深入，有助于特异性诊断     

肥厚性心肌病心传导系统病理学观察

为研究肥厚性心肌病心传导系统的病理改变，作者对１０例肥厚性心肌病心传导系统采用纵切法，常规染色切片，光镜下观察，结果发现心传导系统有两种形态学改变：（１）与肥厚性心肌病的心肌相似的变化，即细胞肥大、走向紊乱伴纤维化。（２）房室束分叉部甚至连同左束支起始段牵长变扁、细胞变细、脂肪浸润。以上改变表明，肥厚性心肌病心传导系统变化既有先天性发育异常，也可由于房室束随室间隔肥厚压迫而相应地牵长、变细。肥厚性心肌病患者发生猝死，除因流出道狭窄、冠状动脉灌注不足、左心顺应性降低外，尚需考虑心传导系统病变，导致传导功能障碍，引起严重心律失常。     

典型限制型心肌病一例心脏超声诊断分析

限制型心肌病（restrictive cardioyopathy,RCM）临床较少见,临床医生对该疾病的症状、体征缺乏认识,容易误诊误治,导致患者死亡。     

四例限制型心肌病的核素心室造影特点

本文４例限制型心肌病患者中，有３例经Ｘ线右室造影证实为心内膜心肌纤维化。该病核素心室造影特点是：右心房明显扩大，右心室心尖部显示不清楚，流出道增宽，右心功能降低，肺部显像较差，左心室功能尚正常。     

特发性扩张型心肌病的猝死

特发性扩张型心肌病（ＩＤＣＭ）年发病率达７．５／１０万，预后不良，年死亡率２５％～４５％，猝死发生率约３０％，本文综述了ＩＤＣＭ病人中猝死的发病机制，危险性评价及室性心律失常处理方面近年的观点。     

限制型心肌病——lffler心内膜炎1例报告

lffler心内膜炎亦称之为嗜酸粒细胞增多性心内膜炎、lffler心肌病,是嗜酸粒细胞浸润心内膜引起的限制型心肌病,由于该病罕见,容易误诊,但早期诊断和治疗可明显改善预后,本院近期收治1例并经心内膜心肌活检证实。现报道如下。     

限制型心肌病伴蛋白尿与嗜酸性细胞增多1例

<正>限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM.)是一类原因不明,机制欠清的疾病,RCM以心室僵硬,充盈受限导致心室舒张功能异常而收缩功能正常为特征,并引起心室舒张末压增高和心房扩大;可伴或不伴心肌肥厚;本文报告1例伴有蛋白尿与嗜酸性细胞增多的RCM。1临床资料患者,女,48岁,因"反复咳嗽伴气促胸闷半年,加重1个月余"入院。患者半年前无明显诱因下出现咳嗽、咳少量白色泡沫痰、伴气促、胸闷、无发热、胸痛,多于夜间睡眠时发作。1个月前症状明显加重,夜间不能平卧,患者于10月8日就诊于当地医院,查CT示两肺下叶感染伴双侧少量胸腔积液,左肺上叶小结节灶。心超示左室壁肥厚(肥厚型心肌病可能);左房扩大:心包积液。心脏MRI:左     

磁共振成像对限制型心肌病诊断价值的研究进展

限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)在临床上尚缺乏统一的诊断标准,传统的检查方法如超声、心血管造影主要通过心脏形态及血流动力学的改变提供一定的诊断依据,但缺乏心肌组织学改变的诊断依据。心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)时间及空间分辨率高,可实现心脏动态电影、首过灌注、延迟强化、T1mapping、心肌应力及T2~*等多参数、多序列成像,提供解剖学、功能学甚至组织学方面的信息,以其准确性、无创性及多参数成像,成为心功能评价和心肌病诊断的一站式检查。本文介绍了RCM分类、病因及病理生理改变,重点综述了近年来新兴CMR技术在RCM的诊断及预后评价中的价值。     

扩张型心肌病分子免疫机制的研究进展

扩张型心肌病分子免疫机制的研究进展山东省立医院心内科董波综述齐河县医院赵连明，徐光芳山东医科大学附属医院潘景韬审校扩张型心肌病（ＤＣＭ）的发生主要与病毒感染后的免疫反应和自身免疫反应有关。随着分子免疫学的临床应用、细胞因子研究的深入及自身免疫性疾病观...