临床特点及诊断

SL占AML的10％～30％，其中治疗相关性急性髓细胞白血病（t-AML）约占59％，治疗相关性骨髓增生异常综合征（t-MDS）约占41％。烷化剂所致SL与MDS后的白血病相似，发病前常有白血病前期，三系增生不良，有5、7染色体异常且预后较差；拓扑异构酶Ⅱ抑制剂所致SL患者的潜伏期明显缩短，常无白血病前期，但伴有11q23的平衡易位，从原发病诊断到t-MDS／t-AML时间11～20a不等，一般在4～6a。早期症状主要为头晕、乏力、疲劳等。实验室检查：血象有不同程度的贫血和白细胞减少。     

低增生性骨髓增生异常综合征的发病机制和治疗策略

骨髓增生异常综合征 (MDS)是以异常造血祖细胞增生和分化、无效血细胞生成为特点的一组疾病 ,许多患者发展成白血病。部分MDS患者骨髓增生低下 ,以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征 ,称为低增生性MDS。低增生性MDS占MDS总数的 8.2 %～ 2 9.0 % ,最高可达 3 8.0 % ,以女性和治疗相关性MDS多见 ,且以顽固性贫血 (RA)最多 ,其次为伴未成熟细胞过多的难治性贫血(RAEB)。现就其发病机制和治疗策略作一综述。1　低增生性MDS的发病机制1 .1 　 免疫失调学说免疫失调可能先于克隆性血细胞生成异常 ,骨髓干细胞的免疫反应可能伴发MDS…     

急性粒细胞白血病伴急性骨髓纤维化1例

现报道一例急性粒细胞白血病伴急性骨髓纤维化如下: 冯某,男,20岁,农民,住院号27513.因乏力、全身骨痛三月,发热2天于1987年9月7日入院.体温39.8℃,明显贫血貌,心率108次/分,下来扪及.胸骨下端压痛(+).四肢活动自如. 实验室检查:Hb62g/L,WBC15.8×10~9/L,分类原粒79%,早幼粒11%,中性分叶核6%,淋巴细胞4％,血片偶见幼红细胞。骨髓穿刺进针阻力很大,多次不同部位干抽.骨髓象显示:增生减低,原粒占84%,早幼粒占4%,未见Auer小体,分类500个有核细胞,未见有核红细胞,全片未见巨核细胞.     

骨髓增生异常综合征转化为嗜碱性粒细胞白血病１例

我院收治 1例骨髓增生异常综合征转化为嗜碱性粒细胞白血病患者 ,现报告分析如下。1 　 病例报告　　患者 ,女 ,56岁。自 1 996年 8月 1 2日出现全身不适、头昏、乏力、心悸 ,伴有牙龈出血 1月余就诊。血常规 :白细胞 9.2× 1 0 9/ L,中性粒细胞 0 .0 38,淋巴细胞 0 .30 ,中幼粒细胞 0 .1 7,晚幼粒细胞 0 .0 8,单核细胞 0 .0 3,嗜酸细胞 0 .0 4 ,HGB 52 g/ L,血小板78× 1 0 9/ L。骨髓像 :增生明显活跃 ,原始细胞占0 .38,早幼粒细胞占 0 .0 0 5,部分细胞有巨幼样变 ;嗜碱细胞 0 .0 35,红系有巨幼样变 ,以中晚幼红细胞为主。全片可见 3个…     

急性白血病并发脑梗塞1例

患者男,31岁。因头晕、乏力50天入院。WBC6.7×10~9/L,HGB167g/L,PCL169×10~9/L,原淋+幼淋巴细胞占4％。骨髓增生活跃,原淋+幼淋巴细胞占46.5％,过氧化酶染色(-)。免疫分型:B-细胞型,3P试验(-),乙醇凝胶试验(-)。诊断为B细胞型急性淋巴细胞白血病。入院第3天给予VEP方案化疗。1疗程结束后第3天复查骨髓象:增生极度减低,淋巴系异     

有利于继发性白血病预后的细胞遗传学异常

继发性白细胞病(SL)和骨髓再生不良综合征多发生在恶性肿瘤(偶为非恶性肿瘤)化疗和/或放疗后,常带有白血病前期表现,5号和7号等染色体异常的发生率高,白血病常规药物的疗效差,生存期短。本文报告5例 SL 具有新发急性非淋巴细胞白血病(ANLL)常遇到的“特殊”染色体畸形,如 inv(16)、t(15;17)、t(8;21)和 t(9;11)。与通常的SL 患者相比,这些有“特殊”染色体异常的病人有下列特点:有实体瘤作为其原发恶性肿瘤者占4/5例;全部病例均无白血病前期,5例中仅1例出现骨髓再生     

五例骨髓增殖性疾病误诊为心脑血管疾病

一、病例:例1:患者,女,73岁,因头痛就诊于神经内科,颅脑CT示脑出血,外周血白细胞计数.100×109/L,以中性粒细胞为主,幼稚粒细胞占20%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞占4%,红细胞计数4.2×109/L,血小板计数440×109/L.骨髓增生极度活跃,以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状核粒细胞增多为主,原始细胞8%,中性粒细胞碱性磷酸酶积分为0,诊断为慢性粒细胞白血病,后转血液内科,经用羟基脲、干扰素、小剂量阿糖胞苷治疗及对症处理.外周血细胞恢复正常.症状基本消失,病情稳定.     

骨髓纤维化

1 病因和发病机理骨髓纤维化属慢性骨髓增生性疾病。诊断标准为:①骨髓中纤维组织增生。②周围血中有幼红幼粒细胞。③红细胞形态异常,大小不等,有泪滴状红细胞。④出现巨大血小板,周围血中偶可见巨核细胞碎片。⑤脾大,出现髓外造血灶。⑥排除继发性骨髓纤维化。     

正常核型和异常核型骨髓增生异常综合征的细胞形态学特点比较

目的:比较正常核型和异常核型骨髓增生异常综合征(MDS)的细胞形态学的特点。方法:回顾分析82例MDS患者,通过对正常核型和异常核型MDS患者的细胞形态进行观察,分析二者形态学的差别。结果:核型异常组31例,占37.8%,核型正常组51例,占62.2%,2组外周血比较,核型异常组易出现原粒细胞、早幼红细胞、大红细胞,P<0.05;骨髓细胞形态比较,核型异常组三系病态造血比例高(>30%),P<0.05;原粒、淋巴样小巨核和畸形血小板比例高,P<0.05;核型异常组红系病态造血易见子母核、奇数核和多核,P<0.05;核型异常组有6例转为急性白血病。结论:异常核型MDS较正常核型组细胞病态造血发生率明显增高,原始细胞比例增高,转为白血病的比例高,预后差。     

骨髓切片的诊断价值:906例骨髓切片分析

分析906例骨髓活检切片,其中再生障碍性贫血(AA)496例,骨髓增生异常综合征(MDS)组188例,骨髓纤维化(MF)组222例.在抽吸涂片的基础上经切片诊断后使确诊率分别由40.9%,67.0%和55.4%提高到74.6%、93.1%和94.6%,差异均有显著性(P<0.01).在骨髓干抽或混血时,切片具有确诊价值.切片能纠正涂片检查对慢性粒细胞白血病急性变和真性红细胞增多症诊断的某些错误,对低增生型骨髓增生异常综合征(HMDS)提出了切片诊断要点.切片在细胞分类时尚不能定量化,辨认细胞巨幼样变和胞浆异常颗粒也不如徐片准确是其不足.     

原发性骨髓纤维化8例临床分析

原发性骨髓纤维化是一种原因不明的骨髓纤维组织增生性疾病,属骨髓增生综合征范畴.我院自1978年以来诊断8例,现分析如下.临床资料一、性别、年龄男5例、女3例,平均38岁(20～54岁),病程半年至8年.二、症状体征均有贫血.皮肤牙龈出血3例,月经过多1例,脾肿大6例,肝肿大5例,淋巴结肿大2例.三、实验室检查 8例血红蛋白为25～100g/L,3例末梢血可见幼红细胞,6例有畸形红细胞.网织红细胞数3例升高、血沉5例增快.5例白细胞介于10.0～25.0×10~9/L,出现幼粒细胞4例.血小板数2例低于 10~(11)/L,3例高于400×10~9/L。骨髓象:干抽3例,仅1例骨髓增生低下,7例增生活跃.骨髓活检,8例均呈不同程度的纤维组织增生.1例作脾穿刺有幼粒、幼红细胞。乙肝表面抗原阳性者2例.     

慢性粒细胞白血病致阴茎异常勃起一例

男患,22岁。乏力,腹部不适半年,阴茎持续性痛性勃起半月,于1989年6月16日就诊。体检:中度贫血面容,胸骨无压痛,肝右肋下2cm,脾左肋下10cm,阴茎勃起,长约12cm,皮肤颜色较苍白,有触痛。实验室检查:Hb72g/L,WBC410×10~9/L,BPC 300×10~9/L,骨髓象∶粒∶红=62∶1,粒系增生极度活跃占94%,原粒加早幼粒占7%,中晚加幼粒细胞占76.5%,部分中幼粒细胞核浆发育不平衡,核落后于浆,血小板易见,有时成片聚集。NAP(一)。入院诊断:慢性粒细胞性白血病并阴茎异常勃     

间日疟出现粒细胞型类白血病反应一例

患者系男性,19岁,农民。因发冷、发热、出汗呈间日发作26d,伴头昏、乏力18d,于1990年9月22日入院。发病前在海南务工3月,有露宿蚊叮咬史。体检:T39.5℃,贫血貌,肝肋下1.5cm,脾未及。实验室检查:Hb30g/L,RBC0.68×10~(12)/L,WBC32.4×10~9/L,中性0.71,其中晚幼0.2、杆状核0.15、分叶核0.54,淋巴0.29。血小板56×10~9/L,外周血见极少中、晚幼红细胞及网织细胞。尿常规正常。肝功能大致正常。骨髓象:有核细胞增生活跃,M:E=1.2:1。粒系增生活跃,占0.47,红系增生活跃,占0.36,除原始粒细胞外各阶段细胞均可见,     

慢性粒细胞白血病类高雪细胞增多症一例报告

本文报道一例慢性粒细胞白血病长期存活者,在用马利蓝治疗时导致一过性骨髓抑制后出现大量类高雪细胞,可能与严重的造血紊乱有关.车某某,女、43岁,患慢性粒细胞白血病10年,曾多次用马利蓝治疗.因发热、出血及骨痛半个月于1987年9月入院,Hb:94.5g/L,WBC:96.6×10~9/L,可见幼粒细胞,血小板23×10~9/L.骨髓增生明显活跃,粒系0.89,以中晚幼、杆状核细胞为主.给予马利蓝治疗(每日6mg),第21天出现上消化道出血.Hb:37g/L,WBC:3.5×10~9/L,血     

在巨幼红细胞性贫血中的环形中性粒细胞

环形中性粒细胞(ring neutrophils,RN)可见于啮齿动物和其它动物,但人类则不常见。新近有报告在骨髓增生异常性疾病、慢性粒细胞白血病和感染性疾病患者的周围血中发现 RN。1例因叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血患者,在周围血和骨髓涂片中偶见有 RN。后作者复查经骨髓涂片检查诊断的20例巨幼红细胞性贫血,发现其中8例骨髓中偶可见(<1%)RN,但周围血片中则未发现 RN。这些病人分别是由于维生索 B_(12)或叶酸缺乏,而没有血液系统恶性肿瘤的证据。值得注意的     

血液病骨髓间质超微病理——附13例病例分析

目的:研究血液病患者骨髓间质超微病理特点。方法:透射电子显微镜观察13例血液病患者骨髓活检组织。结果:所有患者髓窦、造血岛和血管关系紊乱,成纤维细胞增多;部分患者出现成纤维细胞活化和肌成纤维细胞转化,与胶原积聚和不定形细胞外基质增多相关。白血病患者骨髓同时存在白血病细胞增生和破坏;骨髓增生异常综合征粒、红细胞凋亡显著,嗜酸粒细胞增多;真性红细胞增多症骨髓晚幼红裸核增多,巨噬细胞吞噬活跃;原发性骨髓纤维化骨髓嗜酸粒细胞和巨核细胞释放大量致密颗粒。结论:血液病患者骨髓结构紊乱,成纤维细胞不同程度增生,成纤维细胞活化和肌成纤维细胞转化与细胞外基质积聚相关;纤维细胞的多克隆增生和纤维化可能继发于大量血细胞破坏和活性物质释放引起的炎性反应。     

继发性白血病细胞遗传学特点

1981年Rowley等首先观察到治疗相关性骨髓增生异常综合征/急性髓细胞白血病(t-MDS/t-AML)中5、7染色体的异常,可能为SL的标志。Takeyame发现189例t-MDS/t-AML患者中77%有5、7或11染色体异常,11/58有MLL基因重排。1987年Ratain最先发现拓扑异构酶抑制剂引起的t-AML中11q23的易位,其断点在MLL基因的BCR区。Batain等检查了177例t-MDS/t-AML中17例为5q综合征的难治性贫血(RA),5q段内缺失呈跳跃性,其常见的近端断点为q13,远端断点为q33.3,最常见的缺失为del(5)(q13、q33)。del(7q)缺失较前者低,65/81例近端断点在q11~22,远端断点…     

获得性原发性铁粒幼红细胞贫血的两种不同类型

许多原因均可引起铁粒幼红细胞贫血综合征,骨髓存在环状铁粒幼红细胞为其特征。当此综合征不属遗传和先天性的,也无药物或酒精之类的易患因素时,即称为获得性原发性铁粒幼红细胞贫血(AISA).1982年 FAB 协作组将它包括在骨髓增生异常综合征(MDS)中。据报道 AISA 转为白血病的发生率在0～     

急性粒细胞白血病性骨髓纤维化1例

患者,男40岁。因周身疼痛、乏力2月于1992年7月4日来院就诊。查体:T36.8℃,贫血貌,胸骨压痛,表浅淋巴结及肝脏均无肿大,脾脏肿大达左肋缘下3.5cm。周围血象示Hb 90g/L,WBC 3.6×10~8/L,N0.76,L0.16,原粒0.08,BPC 80×10~9/L,可见晚幼红细胞,部分成熟红细胞呈泪滴形和豆点状。两侧骼前、骼后4次穿刺均有干抽,涂片见有核细胞少,粒系异常增生,原粒47.5％,呈病理畸形,红系异常增生,原粒47.5％,呈病理畸形,红系及巨核细胞系增生受抑。骨髓活检示骨髓增生减低,粒系异常增生,骨小梁增粗,其间胶原纤维和网状纤维增生取代了正常造血组织。入院诊断:急性粒细胞白血病(M2a)并发骨髓纤维化。给予DA和HOAP各3个疗程,于     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(Maelodyspla-stic Syndrome,简称MDS)是一组以贫血或其它血细胞减少、伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。其发病近年有增多趋势。MDS与急性非淋巴细胞白血病(简称ANLL)关系密切,约1/3 ANLL在