双侧岩下窦静脉采血在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征诊断的应用研究

目的探讨双侧岩下窦静脉采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的诊断价值。方法回顾性分析9例疑似ACTH依赖性库欣综合征病例资料,行BIPSS和垂体MRI检查,结合术后病理比较BIPSS及垂体MRI诊断准确率。结果 9例病人中8例岩下窦静脉与外周静脉血ACTH比值2,诊断库欣病8例,并经手术证实,诊断符合率100%;垂体MRI定性诊断库欣病6例,诊断符合率为75%。1例病人BIPSS结果考虑为异位来源,并经手术证实。结论 BIPSS是诊断ACTH依赖性库欣综合征的较好方法。     

双侧岩下窦取样诊断促肾上腺皮质激素型垂体腺瘤的研究进展

双侧岩下窦取样(Bilateral Inferior Petrosal Sinus,BIPSS)是诊断临床表现为库欣综合征的促肾上腺皮质激素(ACTH)型垂体腺瘤的金标准,本文介绍双侧岩下窦取样的解剖基础、操作方法、判定方法、并发症、局限性,同时与传统检查方法进行比较,对近期的研究作出总结。     

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的:分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法:回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血(BIPSS)检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8:00血皮质醇低于5μg·dL-1(1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1)、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解(IPBR)标准。结果:29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例(79.3%)症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例(93.8%)]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例(61.5%,P<0.05)];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例(77.8%)]高于未行BIPSS检查患者[1/4例(25.0%)]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例(64.3%)。结论:BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。     

垂体微腺瘤的影像学特点和诊断(附36例报告)

目的探讨垂体微腺瘤的影像学特点和诊断.方法回顾性分析36例经手术证实的垂体微腺瘤病人的影像学特征和临床特点.结果均有内分泌功能紊乱症状及血泌乳素(PRL)和(或)促肾上腺皮质激素(ACTH)升高.MRI平扫或强化扫描示＜1.0 cm低信号占位35例,其中6例通过动态强化扫描确诊;无占位1例,为ACTH微腺瘤.垂体左右不对称27例,垂体上缘膨隆24例,垂体柄偏斜11例,鞍底骨质局部下陷、变薄7例.结论垂体PRL、生长激素(GH)微腺瘤的诊断需结合临床表现、内分泌检查和影像学特征综合考虑;磁共振间接征象及动态强化扫描对提高微腺瘤的检出率有帮助;ACTH微腺瘤的诊断应结合临床症状、实验室检查和影像学诊断,并以内分泌诊断为主.     

异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤三例并文献复习

目的 对3例异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤( EAPA)患者的临床资料进行分析,初步探讨EAPA的诊治方法.方法 回顾性分析1994年至今北京协和医院就诊的库欣病1 024例,其中3例为经手术病理证实的EAPA,女2例,男1例,年龄19～22岁.结合文献对其临床资料进行分析.结果 EAPA位于鞍上(2例)和左侧海绵窦(1例).1例大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,2例接受了岩下窦静脉取血(IPSS),1例(鞍上占位)岩下窦与外周血的促肾上腺皮质激素(ACTH)比值为10.26;而另1例(左侧海绵窦占位)为＜2.3例患者术后血ACTH及尿皮质醇水平均明显下降.结论 EAPA是库欣病的罕见病因,诊断及手术均存在较大难度,IPSS对EAPA有一定诊断价值.     

岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用

目的 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值.方法 对20例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性.结果 18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解.2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤.本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%.结论 IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法.     

儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

MRI未见异常的库欣病的诊断和处理

目的 探讨MRI未见异常的库欣病的诊断和处理原则。方法 回顾性分析36例MRI未见异常的库欣病的临床资料。除1例Nelson综合征外，其余35例均有典型的皮质醇增多症的表现，内分泌学检查答合库欣病31例，不典型5例，36例均行经蝶窦垂体探查术，随访时间0.5-4年，平均1.5年。结果 36例中病理为垂体ACTH腺瘤37例，垂体ACTH细胞增生4例，未见肿瘤或增生5例。结合内分泌检查及临床表现，全组治愈率为67％，缓解率为19％。结论 对于MRI未见异常的库欣病，如果临床和内分泌学典型，可行经蝶窦垂体探查术；对内分泌学检查不典型而临床排除异位ACTH腺瘤的患者有手术探查的相对适应证。     

BIPSS联合去氨加压素诊断ACTH依赖性库欣综合征的研究进展

目前,双侧岩下窦静脉采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)联合去氨加压素作为一项微创技术,推荐用于鉴别库欣病与异位ACTH综合征,对定位垂体腺瘤侧别也有一定的诊断意义,在术前进行此项检查还可为术中操作提供参考。本文将讨论该技术的诊断价值、可能的误差和影响因素、不良反应,其与联合促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)的比较以及替代技术。     

垂体腺瘤伴发Rathke裂囊肿的临床和MRI特点

目的探讨垂体腺瘤伴发Rathke裂囊肿(RCC)的临床表现和MRI特点,提高对病变的认识。方法对连续收治的8例垂体腺瘤伴发RCC患者的临床表现、MRI资料进行回顾性分析。8例患者中,临床表现主要有头痛、视力下降及垂体激素分泌紊乱的症状;1例患者在体检中偶然发现。MRI表现有:1鞍区内存在两种病变,往往以肿瘤成分为主,伴发1个甚至多个的RCC;2边界清晰,主体位于鞍内,可向鞍上生长;3垂体腺瘤T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈高信号;囊腔T_1WI主要呈低信号,T_2WI信号多样化;4部分囊腔内可见T_1WI等信号,T_2WI低信号的囊内结节;5增强扫描,垂体腺瘤呈不同程度的强化,囊壁多数不强化。结果随访4个月至7年,术后头痛、视力下降及内分泌紊乱症状均得到改善。1例垂体腺瘤有残留需二期手术,1例于术后7年复发。结论垂体腺瘤伴发RCC的患者,常缺乏RCC的特异性表现;如MRI示鞍区病变为囊实性,且其主体位于鞍内、囊腔信号均匀、囊壁不强化,应考虑到垂体腺瘤伴发RCC的可能性,若囊内存在结节,则具有诊断意义。经蝶手术为治疗首选,术后需定期随访。     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

库欣病临床诊断研究进展

库欣病亦称垂体促肾上腺皮质激素腺瘤,是一种临床罕见且严重的神经内分泌疾病。其诊断主要基于临床表现、影像学检查和内分泌功能测定。随着影像学技术的发展、实验室检查的精细化和基因组学技术的成熟,库欣病的诊断水平显著提高。本文拟从临床表现、影像学检查、内分泌功能测定、分子标志物检测和基因检测方面对库欣病的定性诊断和定位诊断进展进行综述。     

库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗策略

目的 讨论库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗。方法 男性9例，女性17例。年龄8～56岁，平均26．4岁。平均病程23．4个月。根据典型库欣综合征，内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术，术后病理垂体腺瘤18例，垂体细胞增生5例，病理阴性3例。术后症状复发，有16例再次行经蝶手术。结果 随诊1—12年，26例复发的库欣病经手术治疗19例皮质醇下降至正常，4例皮质醇低下需要补充激素，3例皮质醇仍高。结论 垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤复发者首先选择再次经蝶手术，病理为垂体细胞增生或病理阴性者不能排除垂体腺瘤的可能性，当症状复发时，如果MRI显示有垂体肿瘤应再次经蝶手术。垂体放疗和肾上腺切除术是辅助治疗方法。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

库欣病合并脑萎缩1例报告

<正>库欣病是由于垂体腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)从而导致血浆皮质醇升高一系列相关表现的综合征~([1])。早在20世纪80年代,临床医生观察到婴儿痉挛患儿经糖皮质激素治疗后出现脑萎缩。相较于无功能垂体腺瘤(non-functioning pituitary     

垂体ACTH腺瘤切除术后早期内分泌未缓解的病例分析

目的分析术后早期未缓解的垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)腺瘤的诊治。方法回顾性分析266例垂体ACTH腺瘤病例资料,均经蝶窦入路手术,其中术后早期内分泌未缓解44例(16.5%)。44例中初发垂体ACTH腺瘤34例(77.3%),复发垂体ACTH腺瘤10例(22.7%);MRI明确显示肿瘤30例(68.2%),MRI阴性14例(31.8%);垂体微腺瘤42例(95.5%),垂体大腺瘤2例(4.5%)。结果术中所取组织经病理检查:垂体腺瘤25例(其中不典型垂体腺瘤3例),垂体增生6例,垂体前叶或后叶13例。术后随访12~36个月,延迟缓解3例,放疗29例(普通放疗25例,伽玛刀4例),拒绝治疗随访观察2例,术后死亡5例,失访5例。在放疗病人中,11例病人血皮质醇恢复正常,2例效果不佳改行双侧肾上腺切除术。结论对经蝶窦入路术后早期未缓解的垂体ACTH腺瘤,随访半年后仍未缓解者,应根据病情行个体化治疗。     

双侧岩下窦同时采血样对ACTH分泌性垂体微腺瘤的术前定侧诊断

曾有报道采用选择性导管法检测岩下窦血浆中ACTH浓度,用以诊断垂体性肾上腺皮质机能亢进症。早期的研究表明,位于一侧垂体的微腺瘤分泌的激素首先引入同侧岩下窦。因此,同时检测双侧岩下窦血样便可对垂体微腺瘤作出定侧诊断。这有助于本病的早期诊断,并对那些一时难以断定为微腺瘤者将含有瘤细胞的半个垂体施以切除手术。本文作者报道同时检测双侧岩下窦血中ACTH浓度的方法诊断垂体微腺瘤,并介绍15例柯兴氏综合征的术中所见及临床结果。本组10例系微腺瘤,其中7例肿瘤侧岩下窦血液中ACTH浓度增高,均经蝶手术治疗;3例术中未找到肿瘤,经切除释放高浓度ACTH的半个垂体而治愈。方法:15例具有典型     

230例垂体ACTH微腺瘤经蝶手术治疗经验总结

目的 回顾分析垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤诊断和手术治疗结果.方法 1983年9月至2009年12月经蝶手术治疗ACTH微腺瘤230例.术前内分泌学检查患者均见血尿皮质醇水平增高,昼夜节律消失;地塞米松抑制试验:小剂量(2 mg)不抑制97％(223/230例);大剂量(8 mg)抑制89.5％(220/230例).术前影像学(CT/MRI)检查结果:阳性占67％(154/230例),阴性占33％(76/230例).结果 随访2～26年,平均6.7年.其中根治196/230例(85％),未根治34例(15％)结论 垂体微腺瘤0级(≤4mm)在CT/MRI上多未能发现.大部分病例可在术中探查到肿瘤,其中最小者仅2mm大小.术中冰冻切片示垂体增生者可行垂体次全切除术.     

病理未能证实垂体腺瘤库欣病的手术疗效(附61例分析)

目的探讨病理结果阴性库欣病的经蝶窦显微外科手术疗效。方法回顾性分析61例病理结果阴性库欣病的临床资料。本组均有典型的皮质醇增多症临床表现;内分泌检查符合库欣病48例,不典型13例;术前MRI诊断为微腺瘤33例,未见异常28例。行经蝶窦入路微腺瘤切除加瘤周垂体组织部分切除31例,垂体前叶部分切除30例。随访1.5～10年,平均3.3年。结果病理为垂体增生31例,其中Crooke细胞呈结节样增生17例;垂体前、后叶组织30例。本组治愈19例(31.2%),缓解16例(26.2%),无效26例(42.6%);有明显皮质醇功能低下表现者17例。术后行垂体放疗8例,肾上腺切除9例。结论病理未能发现肿瘤组织库欣病的疗效低于有明确腺瘤者。垂体放疗或肾上腺切除可以做为手术无效者的二线治疗方法。     

儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果

目的探讨儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点及手术治疗效果。方法回顾性分析1987年12月至2014年12月北京协和医院收治的50例儿童和青少年垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、肿瘤分型、手术入路、术后并发症及随访结果。结果 50例中男21例(42.0%),女29例(58.0%),年龄10~18岁,平均发病年龄15.5岁,平均病程45.5个月。术前影像学检查显示:微腺瘤40例(80.0%),大腺瘤10例(20.0%);侵袭性腺瘤4例(8.0%);均行经鼻蝶窦入路手术。肿瘤全切除48例(96.0%),次全切除2例(4.0%);随访时间1年,其中44例(88.0%)获得完整随访,7例(15.9%)在术后1年内复发或未缓解再次接受手术治疗。结论经鼻蝶入路手术是儿童及青少年垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的首选和有效治疗方法,治疗效果良好。该病具有复发倾向,需要定期复查垂体MRI及垂体内分泌激素,复发者可行再次手术或放射治疗。