血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析

为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效；回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果：10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻，其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性；5例全身症状好转；4例检测天疱疮抗体滴度者，3例下降，1例无改变；3例糖皮质激素用量减少，另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少。7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻；4例全身症状减轻；4例糖皮质激素用量减少；血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效。     

血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效及自身抗体水平变化

目的:通过研究大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床资料,提高对大疱性类天疱疮的认识,并初步评价血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效,并探索其治疗机制。方法:2009年12月—2015年12月我院皮肤科收治的大疱性类天疱疮患者66例,28例患者接受血浆疗法联合糖皮质激素治疗,作为血浆疗法组(PT组),38例患者单纯应用糖皮质激素治疗,作为单纯糖皮质激素治疗组(HT组),比较两组的临床疗效,每组各采集16名患者的血清,以20名健康者血清作为对照,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测治疗前后血清中抗BP180抗体水平的变化以及抗BP180抗体亚型IgG1、IgG4水平的变化。结果:PT组有效率为92.86%,HT组为73.68%,PT组的治疗效果更为显著。两组患者治疗后抗BP180抗体滴度明显下降(P0.01),PT组较HT组下降明显(P0.01),PT组患者治疗后抗体亚型IgG1、IgG4测得的吸光度A值明显下降(P0.05)。结论:血浆疗法治疗大疱性类天疱疮有效,其机制可能与降低抗BP180抗体及抗体亚型IgG1、IgG4的水平有关。     

血浆置换疗法对循环天疱疮抗体的影响

本文研究了血浆置换疗法对循环天疱疮抗体的影响。22例活动期天疱疮住院病人平分为两组,每组11例。Ⅰ组用血浆置换疗法、皮质类固醇及免疫抑制剂治疗;Ⅱ组只用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。Ⅱ组病例具备3个条件:①与Ⅰ组病例同期治疗,②存在循环天疱疮抗体,⑧治疗初及治疗后3     

天疱疮121例临床分析

目的:加强对天疱疮的认识,提高治疗水平。方法:回顾性分析121例天疱疮患者的临床资料。结果:大部分天疱疮患者通过激素及免疫抑制剂的治疗均能获得临床缓解,免疫抑制剂、血浆置换、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗等"辅助疗法"能减少激素用量及其所产生的远期并发症,自体外周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论:目前天疱疮的治疗药物仍以激素为主,但由于其副作用,一些新型的治疗方案的研究正积极展开。     

天疱疮或大疱性类天疱疮合并单纯疱疹病毒感染8例临床特征及治疗分析

目的回顾分析天疱疮/大疱性类天疱疮(BP)合并单纯疱疹病毒(HSV)感染的临床特征及治疗方法。方法回顾分析2016—2021年在武汉市第一医院住院治疗的天疱疮/BP合并HSV感染病例的临床特征及治疗和随访情况。结果 8例天疱疮/BP合并HSV感染患者中, 男2例, 女6例, 年龄(50.6 ± 8.3)岁, 包括5例寻常型天疱疮, 1例落叶型天疱疮, 2例BP。7例合并HSV-1感染, 1例合并HSV-2感染。8例均因天疱疮或BP接受系统糖皮质激素及免疫抑制剂治疗, 并对治疗抵抗入院, 其中7例表现为原发病灶加重或复发, 1例表现为全身皮损增加。HSV感染位于躯干4例, 口腔4例, 头皮3例, 面部2例。皮疹表现为不规则的糜烂面, 伴血痂, 部分为中央有脐凹的脓疱, 7例伴有皮疹处明显疼痛。发生HSV感染时, 6例天疱疮患者抗Dsg1抗体均下降, 5例寻常型天疱疮中4例抗Dsg3抗体下降;2例BP患者中1例抗BP180抗体降低, 1例升高。予足量足疗程抗病毒治疗(伐昔洛韦或更昔洛韦治疗7 ～ 14 d), 所有患者HSV感染均被控制, 自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分较抗病毒治疗前均...     

天疱疮121例临床分析

目的：加强对天疱疮的认识,提高治疗水平。方法：回顾性分析121例天疱疮患者的临床资料。结果：大部分天疱疮患者通过激素及免疫抑制剂的治疗均能获得临床缓解,免疫抑制剂、血浆置换、大剂量丙种免疫球蛋白冲击治疗等＂辅助疗法＂能减少激素用量及其所产生的远期并发症,自体外周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论：目前天疱疮的治疗药物仍以激素为主,但由于其副作用,一些新型的治疗方案的研究正积极展开。     

大疱性类天疱疮122例临床分析

目的总结122例住院的大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者的临床特点及治疗经验。方法选择并分析2009年1月-2016年12月住院的122例大疱性类天疱疮患者,并根据年龄、黏膜累及情况、治疗方法进行分组比较。结果122例住院患者年龄在60岁以上占79. 51%,首发皮损表现为:水疱和/或/大疱者占57. 38%;红斑和/或/丘疹者占42. 62%;黏膜受累占26. 23%,合并一种或多种系统疾病占80. 33%,抗BP180抗体阳性率为84. 62%。治疗:122例患者中46例为单纯糖皮质激素治疗组,66例为联合治疗组,联合治疗组的住院天数、激素初始剂量和最大控制量均分别高于激素治疗组(P均0. 05)。黏膜累及组的住院天数、激素初始剂量均高于无黏膜累及组(P均0. 05),中青年组的激素初始剂量高于老年组(P 0. 05)。转归:临床治愈出院59例,好转51例,总有效率为90. 16%。结论 BP集中发生于老年人,以心血管系统及神经系统疾病居多。抗BP180抗体检测在BP的诊断上有很高的敏感性,并且在一定程度上与病情变化相关。系统使用糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗大疱性类天疱疮的主要手段,血浆置换对于重症的患者具有可行性。     

血浆置换疗法治疗重症药疹疗效分析

目的 探讨血浆置换疗法治疗重症药疹的疗效.方法 回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例重症药疹患者的临床资料.所有患者血浆置换后72 h观察疗效.结果 10例患者的皮损均明显好转.7例伴发热的患者体温均明显下降或恢复正常.2例尼氏征阳性者转为阴性.5例肝功能异常者,有3例血浆置换后肝功能明显好转或恢复正常.2例24 h尿蛋白明显升高者,血浆置换后明显下降.结论 血浆置换疗法辅助治疗重症药疹可获得较好的疗效.     

大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180抗体水平检测及意义的分析

目的研究23例大疱性类天疱疮(BP)患者血清中抗BP180抗体的表达水平和治疗前后的变化及抗体指数与病情严重程度的相关关系,以探讨抗BP180抗体水平在BP患者的诊断、监测病情变化及治疗中的应用。方法对23例患者通过病理及直接免疫荧光进行诊断,并对患者的病情进行评估,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者及20例正常人血清中抗BP180抗体的水平,最后通过统计分析判断各指标间的关系及意义。结果23例患者血清经ELISA检测抗BP180抗体阳性18例;治疗后的抗BP180抗体指数(67.94±54.73)较治疗前(74.22±59.06)下降,治疗前与治疗后的差值为3.66±12.71,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后抗BP180抗体指数均与病情评分有相关性(治疗前r=0.417,P<0.05;治疗后r=0.818,P<0.01)。20例正常对照组阳性1例,阴性19例。ELISA检测BP血清抗BP180抗体的灵敏度为78.26%,特异性为95%。结论BP患者血清中抗BP180抗体水平与疾病的严重程度有一定的相关性,有较高的灵敏度和特异性,可作为BP的常规辅助诊断,并用于监测病情变化及指导治疗。     

并用血浆置换疗法治疗Hallopeau型增殖性天疱疮1例

并用血浆置换疗法治疗Ｈａｌｌｏｐｅａｕ型增殖性天疱疮１例李国阳，王金海，王惠依，和军平，刘玉峰我们于１９９４年４月，收治１例重症Ｈａｌｌｏｐｅａｕ型增殖性天疱疮，并用血浆置换疗法获愈，现报道如下。患者女，５０岁，１年前，因左手拇指甲周炎，口服土霉素后...     

大疱性类天疱疮患者外用糖皮质激素治疗抵抗的相关因素分析

目的:依据临床和实验室数据,分析大疱性类天疱疮(BP)患者外用糖皮质激素(简称激素)治疗抵抗的相关因素。方法:收集BP患者64例,其中外用激素治疗有效组(即外用激素治疗4周内,连续3 d,每日新发水疱数<3个,以下简称有效组)22例,外用激素治疗无效组(即外用激素治疗4周内皮损未控制,连续3 d,每日新发水疱数≥3个,以下简称无效组)42例。对2组BP患者的皮损类型进行统计,比较2组患者的大疱性类天疱疮疾病面积指数(BPDAI)评分、外周血中白蛋白浓度和嗜酸性粒细胞(EOS)计数以及外周血中抗BP180和抗BP230 IgG抗体、总IgE、抗BP180和抗BP230 IgE抗体浓度。结果:有效组患者的皮损以单纯水疱为主(68%),无效组则以红斑水疱为主(63%)。无效组患者的BPDAI评分、EOS计数、总IgE、抗BP180 IgG抗体、抗BP230 IgG抗体浓度及抗BP230 IgE抗体浓度均较有效组患者明显增高,差异具有统计学意义(P<0.05);而2组患者白蛋白水平及抗BP180 Ig E抗体浓度无明显差异。结论:除BPDAI评分及特异性IgG水平之外,还可根据BP...     

手术联合血浆置换成功治疗副肿瘤性天疱疮1例

报告手术联合血浆置换成功治疗1例副肿瘤性天疱疮.患者女,16岁.口腔黏膜糜栏3个月,全身出现丘疹及丘疱疹20d,通过影像字、组织病理及免疫学检查,诊断为副肿瘤性天疱疮.给予患者口服糖皮质激素和血浆置换联合治疗,行手术切除肿物.术后组织病理检查示Castleman病,透明血管型.于术后再行血浆置换,皮损逐渐好转.治疗过程中免疫学指标逐渐下降.     

血浆置换疗法治疗重症大疱性皮肤病及药疹47例疗效观察

目的 探讨血浆置换疗法在重症大疱性皮肤病、药疹中的应用价值。方法 对不能耐受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂等治疗或经过这些疗法仍难以控制的15例天疱疮、17例大疱性类天疱疮、15例重症药疹患者,采用COBE Spectra血液成分分离机分离患者血液为血浆和细胞成分,将置换液和细胞成分回输,进行连续性血浆置换,每例治疗1 ～ 3次。结果 47例患者中44例（93.62%）获得满意疗效,置换2 ～ 3 d后临床症状减轻,实验室检查结果逐渐改善。11例（23.4%）出现不良反应,包括发热、寒战、四肢麻木、瘙痒、抽搐。结论 血浆置换疗法有助于缓解重症药疹、大疱性皮肤病的病情。     

糖皮质激素联合小剂量静脉注射用人免疫球蛋白和血浆成功治疗重症天疱疮2例

近年来糖皮质激素与免疫抑制剂、血浆置换疗法及大剂量静脉注射用人免疫球蛋白(intravenous human immune γ-globulin,IVIG)联合应用,使重症天疱疮得到有效控制.我院2007年应用糖皮质激素联合小剂量IVIG、血浆置换疗法成功救治2例重症天疱疮患者,现报告如下.     

大疱性类天疱疮180抗体阳性的寻常型天疱疮3例

报告3例大疱性类天疱疮(BP)180抗体阳性的寻常型天疱疮患者。所有患者均以口腔、外阴黏膜糜烂,躯干多发水疱逐渐加重就诊。皮肤科检查:患者分别在头皮、面部、颈部、口腔、外阴、躯干及下肢等部位出现绿豆至花生米大的孤立或融合性水疱,部分糜烂面潮湿。实验室检查:血清检测抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体和Bp180抗体均阳性,直接免疫荧光(DIF)示抗棘细胞桥粒抗体(PCDA)阳性或抗表皮基膜抗体(EBA)阳性。皮损组织病理检查:表皮内水疱,棘细胞松解,基底呈"绒毛"样改变,基底层见中量淋巴细胞浸润。结合临床及实验室检查诊断为BP180抗体阳性的寻常型天疱疮。     

联合rituximab治疗一例寻常型天疱疮的疗效观察

目的 观察联合抗CD20单克隆抗体rituximab治疗寻常型天疱疮的临床疗效,探讨其作用机制.方法 寻常型天疱疮患者1例,口腔黏膜顽固性痛性糜烂和溃疡,甲泼尼龙80 mg/d,疗效欠佳.改用rituximab治疗,每周1次静脉注射500 mg,连续3周,第4周使用大剂量静脉滴注丙种球蛋白400 mg·kg-1·d-1,共5天.第2个月重复此疗程,共2个疗程.同时甲泼尼龙渐减.评价治疗前后临床症状和相关实验室指标,并用ELISA检测血清中抗Dsg3抗体滴度,ISG1、ISG4亚型水平及IFN-γ、IL-4和IL-10细胞因子水平.结果 该患者于停药3个月后症状明显好转,皮损消退无复发,抗Dsg3抗体滴度显著下降,变化趋势与临床症状一致.特异性抗体IgG4亚型在用药初期保持高水平,停药3个月后开始下降.血清IFN-γ、IL-10水平亦和疾病严重度有关.结论 联合rituximab治疗寻常型天疱疮有效,其机制可能通过消除其特异性抗体,尤其是IgG4亚型抗体发挥效应.     

免疫球蛋白治疗难治性寻常型天疱疮的疗效观察

目的 评价静脉免疫球蛋白治疗难治性寻常型天疱疮的临床及其意义.方法 经临床、病理和直接免疫荧光、间接免疫荧光确诊为活动期寻常型天疱疮的12例患者,每天静脉注射免疫球蛋白400 mg/kg,连续5天,每4周1次为1疗程.所有患者在治疗时停用环磷酰胺或硫唑嘌呤.结果 12例中10例在开始静脉免疫球蛋白冲击治疗1周后病情控制.4周后糖皮质激素剂量减少30%.11例无明显不良反应,仅1例患者在输液开始30分钟内出现头痛、面红、心动过速,调整输液速度后缓解.血清中抗桥粒芯糖蛋白抗体-3抗体浓度(滴度)迅速降低,1周下降54%,2周下降70%,3周下降78%.抗桥粒芯糖蛋白抗体-3抗体下降而总IgG水平不变.结论 静脉免疫球蛋白可迅速控制难治性寻常型天疱疮病情,不良反应轻且有自限性,是治疗该病的有效方法之一.     

天疱疮66例临床分析

目的:总结天疱疮的临床特征和合理的治疗方案。方法:回顾分析66例天疱疮患者的临床资料。结果:天疱疮抗体滴度与病情成正相关;中症天疱疮患者糖皮质激素控制量为(56.96±14.89)mg/d(按泼尼松计),重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d。结论:目前系统使用糖皮质激素仍是治疗天疱疮的主要药物,天疱疮抗体滴度的监测有利病情判断和治疗方案的选择。     

天疱疮治疗的研究进展

综述了近１０年来天疱疮治疗的研究进展，皮质类固醇与免疫抑制剂同时应用极大地改善了天疱疹的预后，在此基础上配合血浆置换疗法，改良的冲周疗法以及大剂量免疫球蛋白静滴注使难治性天疱疮得到有效控制甚至长期缓解。     

利妥昔单抗治疗天疱疮的长期疗效及安全性分析

【摘要】 目的 探讨利妥昔单抗（RTX）治疗天疱疮患者的长期疗效和安全性及对免疫指标的影响。方法 回顾性纳入2008年2月至2017年7月于北京大学第一医院皮肤科使用RTX（375 mg/m2体表面积,每周1次,连续使用4周）治疗的天疱疮患者。收集基线及不同随访时间点患者的自身抗体、B细胞水平,分析其变化趋势及与疗效的关系。采用Kaplan-Meier方法分析疾病控制、完全缓解和复发情况,对重复测量的免疫指标（自身抗体、B细胞）计算中位数M和P25、P75,绘制随访时间-免疫指标中位水平曲线。结果 共纳入53例汉族天疱疮患者,包括40例寻常型天疱疮和13例落叶型天疱疮,男女比例为0.96∶1,中位年龄37.4岁,基线时中位病程为13.4个月,中位随访时间（P25,P75）为37.5（25.0,54.7）个月。疾病控制48例（90.6%）,疾病控制时间为1.7（1.1,3.2）个月。完全缓解38例（71.7%）,完全缓解时间13.1（9.6,27.5）个月。随访期间完全缓解的38例中复发12例（31.6%）,复发时间为12.4（4.8,19.8）个月。随访时间-免疫指标中位水平曲线显示,皮疹缓解时抗Dsg1和Dsg3自身抗体水平下降;皮疹复发时,自身抗体水平上升。最常见的重度不良反应为肺部感染,死亡率为3.8%（2/53）。结论 使用RTX治疗天疱疮患者的长期疗效显著,最需关注的不良反应为肺部感染,自身抗体水平可作为RTX治疗天疱疮的疗效观察指标。