种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病

目的:探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生病的诊断和治疗方法,提高对该病的认识.方法:回顾分析1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料,并对相关文献进行复习.结果:18岁男性患者,2年来反复出现红斑、水疱、结痂和萎缩性瘢痕等症状,皮损分布于日光暴露部位,并伴有发热、肝脾大等全身症状.皮损组织学检查显示:真皮附件周围有大量淋巴细胞浸润,淋巴细胞成团聚集,偶可见淋巴细胞的细胞核分裂变形.免疫组化检查:皮损部位CD3、CD45RO和EB病毒IgM抗体反应为阳性,而CD20、CD79a、CD56、CD30、Ki-67、TIA-1抗体反应为阴性.该患者通过糖皮质激素和免疫调节药物治疗后,病情明显缓解.结论:种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病临床罕见,与EB病毒感染密切相关,如患者日光暴露部位的皮肤反复出现丘疹、水疱、坏死,并伴有发热,应高度怀疑该病可能性;糖皮质激素联合免疫调节药物可控制该病的症状,但应进行长期随访.     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例

目的根据2例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、治疗及转归,探讨该病的诊断和治疗。方法分析2例患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果 2例均为幼年发病,皮损开始出现在暴露部位,反复发作,数月或数年后进展至非暴露部位且伴有发热等全身症状,严重者出现肝功能异常及嗜血现象。皮损组织病理示真皮内致密淋巴样细胞浸润至脂肪层,侵犯血管,可见部分中等大小不典型异形淋巴细胞;免疫组化示浸润细胞以CD4+T细胞为主;皮损中EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)原位杂交阳性,血清中EBV抗体阳性。结论该病与EB病毒感染有关,糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白即可控制症状,尚无必要按"淋巴瘤"治疗,但需长期随访。     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。     

伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。     

成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示：真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示：CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+) ,Ki-67＞30%。EB病毒原位杂交：阳性。诊断：种痘样水疱病样淋巴瘤。     

种痘水疱病样成人EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例种痘水疱病样成人EB(Epstein-Barr)病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病.该病是EB病毒感染诱发淋巴细胞增生引起的一系列临床疾病.皮损组织病理显示真皮全层淋巴细胞结节样浸润,呈楔形.结合文献对该病的发病机制、临床表现、诊断及转归进行复习.     

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病是一种罕见的皮肤病,与EB病毒感染相关,皮疹类似种痘样水疱病（hydroa vacciniforme,HV）,但系统症状较重,预后与HV不同,也极易与皮肤T细胞淋巴瘤混淆,现将我们遇到的1例报道如下。     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.     

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病研究进展

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种特殊的皮肤淋巴细胞增殖性疾病,与EB病毒感染有直接的关系。该病在东亚地区,包括日本、中国等地报告较多。种痘样水疱病样淋巴瘤容易发生在儿童,表现为面部、手背等光暴露部位为主的丘疱疹,愈后常遗留萎缩性瘢痕。患者常并发有系统表现,如发热、淋巴结增大,肝脾增大等,部分患者预后不良。种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病属于谱系性疾病,二者之间常无法严格区分,临床常见到种痘样水疱病转化为种痘样水疱病样淋巴瘤的病例。该文简要综述了种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床和组织病理特点、发病机制以及治疗进展。     

儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病15例临床、病理及预后分析

【摘要】 目的 分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病（HVLPD）的临床特征及预后。方法 回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。结果 15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2 ~ 13岁,平均6.5岁。皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位。13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤。实验室检查：15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃。皮损组织病理：真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润。免疫组化：15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3% ~ 50%。15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡。结论 本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大。     

种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例

患者,女,7岁。皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。下肢皮损组织病理检查示：表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。EB（Epstein-Barr）病毒IgG抗体（EBV-CA-IgG Ab）（＋）,EB（Epstein-Barr）病毒IgA抗体（EBV-CA-IgA Ab）（＋）。诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。     

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查：面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露。实验室检查：血清Epstein-Barr病毒（EBV）拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查：大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象。诊断：种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征。     

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断.方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查.结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润.免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA( + ),CD3( + ),CD45RO( + ),CD56( + ),TIA-1( + ),Ki67 (30%+).皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因.结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性.进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要.     

种痘样水疱病12例临床及病理分析

目的：分析12例种痘样水疱病患儿的临床，病理特征。方法：回顾分析12例种痘样水疱病患儿的临床资料和组织病理检查结果。结果：12例种痘样水疱病患儿男5例，女7例，平均发病年龄4.3岁，病程1-13年。12例均有暴露部位的丘疱疹、水疱、坏死、结痂及痘疮样瘢痕；其中1例伴有非暴露部位皮肤受累，1例伴有指间关节变形，1例皮损出现时伴有低热。病理表现为表皮内多房性水疱，真皮浅层中等至大量淋巴细胞浸润，并可伴有表皮、真皮坏死。结论：种痘样水疱病典型皮损为水疱，丘疱疹和痘疮样瘢痕，重型可出现皮肤肿胀，皮损亦可累及非暴露部位皮肤。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤3例及文献复习

目的归纳、分析种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理特点及治疗和预后,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析3例患者的皮疹特点、伴发症状、辅助检查、组织病理、治疗及预后等临床资料,并复习相关文献。结果患者2男1女,发病年龄最早3岁,最晚10岁。皮损具有多形性,发作时伴高热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理可见真皮至皮下脂肪层内的异型性淋巴样细胞围绕血管浸润,有明显的侵犯血管壁和脂肪小叶现象,伴有较多的EOS浸润;免疫组化示肿瘤细胞表达CD8,CD45RO,CD43,而不表达CD20,CD30,CD56。皮损组织基因重排检查TCR-γ(+)。Epstein-Barr病毒原位杂交(+)。外周血EOS明显升高,LDH酶稍高,EB病毒抗体(+)。例1行化疗,后死亡;例2给予强的松口服,例3接受防蚊子叮咬及抗病毒治疗,均长期缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种新的恶性多系统疾病,发病可能与EBV感染以及蚊子叮咬有关。不同的患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。     

种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析

患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。     

非典型种痘样水疱病

报告1例非典型种痘样水疱病.患儿女,6岁8个月.反复发热、皮肤出现水疱4年,水疱愈合后遗留凹陷性瘢痕.皮肤科检查:面部、颈项部、臀部和四肢伸侧散在分布黄豆大凹陷性瘢痕,下肢可见数个暗紫红色浸润性斑块,压痛不明显,未见明显水疱.血清病毒学检测:EB(Epstein-Barr)病毒IgG抗体(EBV-cA-IgG Ab)(+).3年前曾行皮损组织病理检查:表皮水肿,水疱形成,真皮及皮下可见大量淋巴样细胞、中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,可见血管炎改变.皮损组织EBER原位杂交(+).诊断:非典型种痘样水疱病.     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。