特发性间质性肺炎诊治新进展

特发性问质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）是一组病因不明的间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）。该病表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺纤维化,因无特效治疗,严重威胁人类的健康11]。长期以来,IlP概念和分类比较混乱,其诊断一直是临床医师困惑的问题。2002年美国胸科学会（AmericanThoracicSociety,ATS）和欧洲呼吸学会（EuropeanRespiratorySociety,ERS）发表了IIP分类和诊断标准的国际共识意见,即IIP的ATS／ERS分类,     

特发性间质性肺炎的病理学与影像学特征

2002年,ATS和ERS描述了特发性间质性肺炎(IIP)不同类型的组织病理学特点,强调IIP的诊断需要全面综合临床、影像学及病理学资料。对临床医师而言,掌握IIP不同类型的影像学、病理学特点,是做出正确诊断和治疗的关键。     

对备受争议的特发性间质性肺炎分类的几点思考

2002年,ATS和ERS在Am J Respir Crit Care Med杂志发表了对特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)分类的多学科专家共识~([1]),结合临床、病理和影像学特点,将IIP分为7个亚型.     

特发性肺间质纤维化的相关研究进展

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病（ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征[1].特发性肺间质纤维化（IPF）是IIP中最常见的一种,由于其发病机制复杂,早期诊断困难,病情呈不可逆进展,且易合并其他疾病,目前尚无有效治疗措施,预后极差,是目前国内外较关注的疾病之一,也是研究热点及难点之一.现就近几年IPF的相关研究作一综述.     

外源性变应性肺泡炎的临床病理特征和影像学表现

目的探讨外源性变应性肺泡炎(EAA)的临床病理特征和影像学表现。方法分析5例外源性变应性肺泡炎病例的临床特点、影像学表现、肺活检的病理特征。结果 EAA常见的临床表现为咳嗽、呼吸困难、咳痰、发热;主要阳性体征为轻度紫绀、肺部听诊湿啰音或Velcro啰音;肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。HRCT表现为磨玻璃影、小叶间隔增厚、小叶中心性结节、网格影和蜂窝肺等。支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增多。肺活检组织病理学示淋巴细胞性间质性肺炎,细支气管周围可见小的不典型肉芽肿和多核巨细胞。患者对糖皮质激素治疗有效。结论临床表现结合影像学特点可提示EAA临床诊断,肺活检是诊断EAA有效的检查方法。     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

肺泡蛋白沉积症诊治进展

归纳肺泡蛋白沉积症的临床特点和影像学表现、病理检查特点,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值,通过文献复习提高对本病的认识.复习国内外相关文献,观察临床症状、影像学表现在肺灌洗治疗前后的变化.重点对胸部影像学(胸部平片和CT)的结果和特点进行分析,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值.     

外源性过敏性肺泡炎病例报道及分析1例

外源性过敏性肺泡炎(Extrinsic Allergic Alveolitis),也被称为过敏性肺炎(Hypersensitivity Pneumonitis),是由于反复吸入致敏抗原引起的一种复杂综合征,其临床表现多样,病程易于变化,当然这也取决于患者暴露环境中病原体的强度和抗原作用持续时间、抗原性质等。目前该病的病理生理学机制尚未完全了解,对发病过程及机制研究的缺乏导致过敏性肺泡炎的确诊并不十分容易,研究发现慢性过敏性肺炎的临床、影像学和病理学特征与特发性肺纤维化(IPF)相似,如:进行性纤维化以及肺组织重构[1]。因此目前主要从既往接触史,致病抗原抗体的检测,临床表现特征,支气管肺泡灌洗以及影像学和病理学特征,特别是慢性肺间质纤维化等综合检查结果来判断分析,故对过敏性肺泡炎的及时正确的诊断具有关键意义,是指导后续治疗及预后的关键。本文将对我院诊断的1例养鸽厂工人的外源性过敏性肺泡炎的诊疗进行概述,为该疾病的临床诊治提供部分有意义的参考。     

肺炎型细支气管肺泡细胞癌1例并文献复习

目的探讨肺炎型细支气管肺泡细胞癌的临床特征及诊断。方法 1例肺炎型细支气管肺泡细胞癌同时结合国内外文献复习。结果肺炎型细支气管肺泡细胞癌,首发症状以咳嗽、咯血及进行性呼吸困难为多见,实变肺密度低、蜂窝肺征、血管造影征尤其是血管高密度征、枯树枝征及多发腺泡结节是其胸部CT的主要表现特点。结论肺炎型细支气管肺泡细胞癌临床及影像学表现多样,易误诊误治,经支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗找脱落细胞是诊断肺炎型细支气管肺泡细胞癌的可靠方法。     

隐源性机化性肺炎的临床病理特征和影像学表现

目的探讨隐源性机化性肺炎(COP)的临床病理特征和影像学表现。方法分析5例隐源性机化性肺炎病例的临床特点、影像学表现、肺活检的病理特征,并复习相关文献。结果 COP常见的临床表现为咳嗽、进行性呼吸困难和吸气末肺部爆裂音。肺活检病理检查显示肺泡管、肺泡腔内见肉芽组织栓。胸部CT表现为含支气管充气征的实变阴影,伴或不伴磨玻璃影。患者对糖皮质激素治疗有显著疗效。结论临床表现结合影像学特点可提示COP临床诊断,肺活检是诊断COP有效的检查方法。     

老年人特发性弥漫性肺间质纤维化临床及影像学分析

特发性弥漫性肺间质纤维化(IPF),又称隐原性致纤维性肺泡炎(CFA),1935年由Hamman和Rich首先报告[1].IPF临床上分为急性或亚急性型和慢性型,临床上见到的绝大多数为慢性型,且误诊、误治率很高.尤其是老年病例临床表现隐匿,早期不容易诊断,常被误诊为慢性支气管炎、肺内感染、肺癌等,延误治疗.以往国内外文献虽对本病已有报道[1-8],但针对老年病例的影像学诊断报道较少,早期诊断困难[2].本文分析了经临床和影像学检查确诊的老年IPF 68例(经病理学证实47例)的临床与影像学资料,寻找影像学诊断特征,旨在提高对老年IPF的影像学诊断水平.     

特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病（ILD），病变不仅侵犯肺间质，肺实质也明显受累，故美国胸科协会（ATS）／欧洲呼吸协会（ERS）于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。其特征为不同类型和程度的炎症及纤维化所构成的损害。肺实质是指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞，是肺的重要支撑组织。IIP主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。     

支气管结核临床-影像学-纤维支气管镜临床特征研究分析

目的探讨支气管结核（EBTB）的临床-影像学-纤维支气管镜特征。方法分析我院呼吸科2003年7月-2009年12月经病理和（或）细菌学证实的19例支气管结核患者的临床、影像学、纤维支气管镜、病理等资料。结果19例患者中自发病到就诊时间1个月至2年。结论支气管结核好发于中青年,女性。临床症状以咳嗽、喘息为主。影像学虽无特异性,但可为进一步检查提供线索;纤维支气管镜检查是诊断的重要手段。在病理分型中,Ⅱ型溃疡坏死型结核最常见,其次是Ⅰ型炎症浸润型和Ⅳ型瘢痕狭窄型;Ⅲ型肉芽增殖型往往与Ⅰ型和Ⅱ型合并存在。此外,活动性支气管结核的支气管黏膜刷检涂片阳性率高于支气管肺泡灌洗液。EBTB的确诊依赖于纤维支气管镜下的支气管黏膜刷检和／或支气管肺泡灌洗和／或支气管黏膜病理活检。     

吸烟相关性肺间质纤维化

吸烟相关性肺间质纤维化(smoking-related interstitial fibrosis,SRIF)是近几年出现的新临床术语.与吸烟密切相关;症状相对较轻,病程进展缓慢;影像学特征缺乏特异性,高分辨率CT有助于临床诊断;病理特征鲜明,以肺泡间隔透明致密纤维化为特征,多伴有肺气肿;预后相对较好,有别于其他类型间质性肺病.本文就SRIF病理学特征、临床意义、诊断及鉴别诊断予以概述,以提高临床医务工作者对SRIF的认识.     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

基于mNGS诊断的3例鹦鹉热衣原体肺炎报道并文献复习

目的探讨鹦鹉热衣原体感染临床特征、诊断及治疗方案。方法收集3例鹦鹉热衣原体肺炎患者的临床资料和鹦鹉热衣原体基因序列, 回顾其诊疗经过及预后, 结合国内外相关文献, 对该病例的临床表现、影像学特征、实验室检查、诊治经过及预后情况进行分析, 同时利用耐药数据库进行耐药基因识别。结果本研究通过肺泡灌洗液的宏基因组二代测序(mNGS)检查快速准确地诊断了鹦鹉热衣原体肺炎, 在多西环素、莫西沙星的治疗下患者症状缓解明显, 3例样本中均未找到耐药基因。结论鹦鹉热衣原体肺炎主要表现为发热、气促, 病情进展较快, 但临床症状和常规实验室检查均缺乏特异性, 禽类、哺乳动物接触史对诊断有重要价值。肺泡灌洗液mNGS能帮助临床快速明确诊断, 早期使用多西环素、喹诺酮类药物治疗效果显著。     

外源性过敏性肺泡炎3例临床分析及治疗

目的探讨外源性过敏性肺泡炎的临床特点、诊断和治疗。方法总结外源性过敏性肺泡炎3例,对其临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法进行分析。结果外源性过敏性肺泡炎有特殊环境暴露史,主要症状为咳嗽、活动后气短等。肺部症状无特异性,有较为典型的CT表现,确诊需依靠纤维支气管镜检查,支气管肺泡灌洗及肺活检。结论支气管肺泡灌洗液检查及肺活检有利于外源性过敏性肺泡炎的诊断。避免接触过敏原是治疗的关键,糖皮质激素疗效明显。     

肺泡蛋白沉积症1例报告

目的提高对肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的认识。方法通过1例患者的诊治,结合文献复习就本病的临床特点、影像学特征、诊断方法以及治疗和预后进行分析。结果PAP是一种病因及发病机制未明,临床表现无特征性表现,以咳嗽、咳痰、气促为多见,影像学不易鉴别的罕见疾病。结论PAP发病率较低,起病隐匿,临床症状和实验室检查及影像学缺乏特征性,确诊困难,临床容易误诊或漏诊。     

以肺部结缔组织病变为首发的间质性肺病1例及文献复习

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病。     

实变型细支气管肺泡癌6例误诊分析

目的通过对6例实变型细支气管肺泡癌病例的临床分析,提高对实变型细支气管肺泡癌的认识和诊断水平,降低误诊率。方法回顾分析我院自2003年至2009年6年间确诊的实变型细支气管肺泡癌的临床特点和影像学特征。结果 6例实变型细支气管肺泡癌首诊时全部误诊。其中4例误诊为肺炎,2例误诊为肺结核。结论实变型细支气管肺泡癌误诊率高,临床医生提高对此病的认识,可降低误诊率。