亲毛囊性蕈样肉芽肿四例分析

报道4例亲毛囊性蕈样肉芽肿。男3例,女1例,年龄32 ~ 52岁。3例以头面部及颈部受累为主,密集多发性暗红色不规则浸润性斑块、结节、肿块、毛囊性丘疹及痤疮样皮损,躯干、四肢表现为斑片、轻度浸润的斑块、毛囊性丘疹及痤疮样皮损。1例头面部未受累,全身密集毛囊性丘疹。组织病理显示真皮内、血管周围及毛囊周围大量淋巴样细胞为主的团块状浸润,部分细胞异形,浸润细胞移入毛囊上皮是他们共同而显著的特征,而亲表皮现象不明显。其中2例毛囊内充满黏蛋白,阿新蓝染色阳性。免疫组化显示浸润细胞主要为CD4阳性T细胞。对常规用于经典蕈样肉芽肿的治疗反应差,病情难以完全缓解,即使部分缓解后也极易复发。     

不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿1例国内首报

报告1例不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿.患者女,53岁.全身泛发红色毛囊性丘疹伴瘙痒1年.皮肤科检查见躯干、四肢泛发针头大红色毛囊性丘疹,密集分布,互不融合,外观酷似突起的鸡皮疙瘩,触之粗糙.皮损不累及头面部、手掌和足部.皮损组织病理检查:毛囊周围可见以淋巴细胞为主的细胞浸润,部分细胞侵入毛囊上皮和表皮,细胞深染.核周有空晕,异形不明显.免疫组化染色结果证实浸润的淋巴细胞主要是T淋巴细胞.皮损T细胞受体(TcR)基因重排阳性.诊断:不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿.     

不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例

报告不伴粘蛋白样沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例。患者男,39岁。全身浅表淋巴结肿大10年,全身红斑、毛发脱落2年。组织病理示:淋巴细胞侵入表皮内,真皮毛囊减少,血管毛囊周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞侵入毛囊内,部分细胞轻度异型。免疫组化示CD45RO、CD3、CD4和CD5阳性,CD20和CD30阴性。阿新蓝染色:毛囊内无粘蛋白沉积。皮损T细胞受体(TCR)重排阳性。结合临床、组织病理及免疫组化检查诊断为不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿。     

毛囊黏蛋白沉积症与蕈样肉芽肿T细胞受体基因重排的对比研究

目的 研究毛囊黏蛋白沉积症与蕈样肉芽肿的关系.方法 从8例特发性毛囊黏蛋白沉积症、3例毛囊黏蛋白沉积症合并蕈样肉芽肿和1例蕈样肉芽肿患者获得病变组织,将其埋于石蜡中.设计T淋巴细胞受体(TCR)可变区引物Vγ1-8/A,Vγ10,Vγ11及β,利用PCR方法分析了12例患者组织中T淋巴细胞受体基因重排的情况.结果 8例特发性毛囊黏蛋白沉积症中1例,3例毛囊黏蛋白沉积症合并蕈样肉芽肿和1例蕈样肉芽肿患者皮损TCR Vγ1-8/A呈单克隆性.结论 对于年龄较大、病程较长的毛囊黏蛋白沉积症患者,应行TCRγ基因重排检查,以排除淋巴瘤.     

伴蕈样肉芽肿的毛囊黏蛋白病一例

患者男,36岁,躯干四肢泛发毛囊性丘疹、斑片及浸润性斑块伴瘙痒15年余,头面部结节性浸润性肿块伴脱发3个月.发病后第13年无明确的与恶性淋巴瘤相关的临床及组织学证据.发病后第15年组织活检见真皮内及毛囊周围单个核细胞团块状浸润或在胶原束间穿插,部分细胞核大深染,有异形性,并见单个核细胞移入毛囊,部分毛囊上皮水肿破坏、甚至形成囊腔结构,其中充满黏蛋白.阿新蓝染色阳性.免疫组化示:CD45RO++,CD20-,CD4++++,CD8-.该患者在诊断为毛囊黏蛋白病15年后发现合并蕈样肉芽肿.     

亲毛囊性蕈样肉芽肿伴嗜酸粒细胞增多一例

患者男,69岁。3年来,头、躯干和四肢出现散在红斑、毛囊性丘疹及痤疮样皮损（如粟丘疹、囊肿等）和脱发,病程中伴外周血嗜酸粒细胞增多。皮损组织病理检查示真皮内灶性慢性炎细胞浸润伴毛细血管增生,毛囊周围慢性炎细胞浸润伴血管增生,伴少许嗜酸粒细胞,考虑为毛囊炎,予抗组胺药和抗生素治疗后皮损炎症消退,瘙痒减轻。3个月后,枕部出现斑块伴脱发,组织病理检查示真皮内密集淋巴样细胞、嗜酸粒细胞浸润,毛囊周围大量淋巴样细胞浸润伴较多嗜酸粒细胞,可见不典型淋巴细胞,部分侵入毛囊,毛囊上皮黏液样变性。阿新蓝染色阳性。免疫组化染色：CD20、CD79a、EB病毒（EBV）、CD56、磷酸葡萄糖变位酶-1（PGM-1）、髓过氧化物酶（MPO）、CD7、抗角蛋白单克隆抗体AE1/AE3均阴性,异形细胞CD3、CD4、CD5、CD2、CD43、泛素羧基末端水解酶-L1（UCHL-1）均阳性。T细胞受体基因重排结果为阴性。诊断：亲毛囊性蕈样肉芽肿。予光化学疗法（PUVA）联合阿维A治疗,仍有新发皮损,目前患者在随访中。     

伴毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿

报告2例伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿.例1.女,39岁.面部、躯干、四肢出现红斑、丘疹,伴瘙痒3年余就诊.例2.男,52岁.躯干、四肢出现红斑、斑块1年就诊;结合组织病理检查、免疫组化染色及淋巴细胞克隆性基因重排检测.2例患者均诊断为伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿.     

类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,24岁。枕部右侧见出现大片毛发脱失19年。枕部右侧见成人手掌大不规则红斑,其上毛发脱失,界清,上覆少量不易刮除的细微鳞屑,皮温略高,周围可见少许残留毳毛。组织病理:毛囊及表皮可见炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主。毛囊内可见Pautrier微脓肿。免疫组化染色:CD3(+),CD45Ro(+),白细胞共同抗原LCA(+),CD20(-),阿新兰染色(-)。诊断:类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿。     

毛囊黏蛋白病1例

患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊。组织病理示:真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润。阿新蓝染色(+)。免疫组化示:CD3(+)、CD4(+)及UCHL-1(+)。诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化。     

毛囊黏蛋白病

报告1例毛囊黏蛋白病。患者女,32岁。头部、面部及背部红斑伴脱发半年。头部可见3个甲盖大的局限性脱发区,并伴局部脱屑,面部及背部可见大小不等的红斑伴脱屑。皮损组织病理检查示表皮轻度角化过度伴角化不全,棘层增厚,皮突不规则向下伸长;真皮血管及毛囊周围轻度淋巴细胞浸润,毛囊明显变性,局部形成空腔,有黏液样物质沉积。黏蛋白染色(+),抗酸染色(-)。免疫组化:扁豆凝集素(LCA)(+)、CD3(灶性+)、CD20(灶性+)、CD4(-)及CD75(-)。T细胞抗原受体(TCR)γ基因重排呈多克隆特性。诊断:毛囊黏蛋白病。治疗:予口服硒脂糖、维生素E及咪唑斯汀,外用地塞米松及氧化锌对症治疗。治疗4个月后皮疹消退,近8年患者随访无复发。     

毛囊黏蛋白病二例并文献复习

报道2例毛囊黏蛋白病并进行文献复习.患者1,男,44岁,颈项部局限性浸润性红斑伴疼痛2个月,组织病理示:真皮毛囊水肿,毛囊内外淋巴组织细胞浸润,个别嗜酸粒细胞.阿新蓝染色:毛囊黏蛋白阳性.患者2,男,32岁,左面部浸润性暗红斑45天,组织病理示:表皮大致正常,毛囊上皮水肿,淡蓝色黏液样物质沉积,毛囊内及毛囊周围较多嗜酸...     

毛囊黏蛋白病研究进展

毛囊黏蛋白病是以毛囊内黏蛋白沉积为组织病理特征的较罕见的疾病。该病分为原发性和继发性2种形式，其中继发性毛囊黏蛋白病常见于皮肤T细胞相关淋巴瘤，如蕈样肉芽肿。原发性和继发性毛囊黏蛋白病在临床表现上有许多重合之处，临床上需要鉴别诊断这2种类型的毛囊黏蛋白病。由于不同类型毛囊黏蛋白病的治疗反应和预后大相径庭，了解其鉴别诊断及相应处理有助于及时采取积极的治疗方案以控制疾病进展，同时可有效避免过度治疗。该文对毛囊黏蛋白病的不同表型、发病机制及可能的治疗方案等最新研究进展作一综述，为临床工作提供参考。     

间质性蕈样肉芽肿一例

患者女,36岁,因躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒3年就诊。皮肤科检查：患者胸腹部、臀部可见边界不清的淡红斑,其上覆层状白色鳞屑。皮损组织病理学检查：真皮浅层单一核细胞灶状浸润,部分细胞有亲表皮性,亲表皮细胞有轻度异形,真皮中层胶原纤维束间可见单一核细胞呈间质性浸润和少许黏蛋白沉积。真皮浅中层散在浸润的单一核细胞均阳性表达T辅助细胞免疫表型。诊断：间质性蕈样肉芽肿。     

021 伴有毛囊粘蛋白沉积的毛囊性蕈样肉芽肿一例

毛囊性蕈样肉芽肿 (ＦＭＦ)是一种少见的皮肤型Ｔ细胞淋巴瘤 ,以毛囊内及其周围有异形性淋巴细胞浸润为特征 ,一般无表皮受累或毛囊粘蛋白沉积。有文献报道毛囊之间表皮不受累以及无毛囊粘蛋白沉积是ＦＭＦ与伴有毛囊粘蛋白沉积的ＭＦ的主要区别点。该文报道了 1例伴有毛囊粘蛋白沉积的ＦＭＦ。5 0岁男性 ,手足发生瘙痒性、多发性、毛囊性丘疹及黑头粉刺样皮损 6年 ,后逐渐扩展至整个上、下肢。曾系统性口服米诺环素、13 顺维Ａ酸及外用 3%红霉素凝胶 ,效果欠佳。皮肤科情况 :四肢可见点状、毛囊角化性丘疹 ,部分融合成轻微隆起的斑块 ,其间…     

环状肉芽肿并毛囊黏蛋白病1例

患者男,36岁,左侧颈部环状斑块伴痒麻感3个月余。皮损组织病理示:真皮内多处胶原纤维变性灶,其间见黏蛋白沉积,周边淋巴细胞浸润,毛囊见黏蛋白变性;黏蛋白阿辛蓝染色阳性;免疫组织化学:CD3阳性、CD4阳性、CD8及TiA1散在阳性。诊断:环状肉芽肿并发毛囊黏蛋白病。手术切除后无复发。     

以弥漫性秃发为首发表现的亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

亲毛囊性蕈样肉芽肿属于蕈样肉芽肿的一种亚型，侵袭性较强，预后差，早期诊断尤为重要。本文报道一例免疫组化联合TCR基因重排确诊的以弥漫性秃发为首发表现亲毛囊性蕈样肉芽肿一例。     

毛囊黏蛋白病1例

患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊.组织病理示：真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润.阿新蓝染色（＋）.免疫组化示：CD3（＋）、CD4（＋）及UCHL-1（＋）.诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化.     

毛囊性蕈样肉芽肿1例

毛囊性蕈样肉芽肿是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,属蕈样肉芽肿的特殊类型,国内外报道较少1.现将我们所见1例报道如下.     

毛囊黏蛋白病

报告1例毛囊黏蛋白病。患者男,33岁。全身泛发红斑伴瘙痒13年余,加重近半年,并出现眉毛脱落。皮损组织病理检查示：真皮毛囊周围炎性细胞浸润。阿新蓝染色阳性,毛囊内可见黏蛋白沉积。诊断为毛囊黏蛋白病。     

亲毛囊性蕈样肉芽肿一例

患者,男,28岁。全身瘙痒11年,头颈、躯干及双上肢红色丘疹、斑块伴嗜酸粒细胞增多5年,脱发2年。外周嗜酸粒细胞计数11 088/μL。组织病理示：毛囊周围中等量单一核细胞浸润,以不典型淋巴细胞为主,并见散在嗜酸粒细胞。免疫组化染色示浸润细胞主要是CD4+细胞。TCR基因重排示TCRδ、TCRγ均阳性。诊断：亲毛囊性蕈样肉芽肿。给予重组人干扰素α-2b 肌注,阿维A、甲氨喋呤、泼尼松等口服,糖皮质激素软膏外用。治疗7周后皮损好转。