青少年自身免疫性肝病患者的临床观察

目的分析青少年自身免疫性肝病患者的临床病理学特征及治疗转归,提高对该病的认识。方法回顾性分析2016年9月至2019年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院消化科住院及门诊随访的32例青少年自身免疫性肝病患者的分型、临床特点、生物化学指标、肝脏病理、治疗效果及药物不良反应。结果 32例患者中自身免疫性肝炎(AIH)28例(1型AIH 25例,2型AIH 3例),自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)4例。临床表现为急性肝炎型起病7例(21.9%),慢性隐匿型起病22例(68.8%),肝硬化及其并发症型起病3例(9.4%)。有13例患者单用激素治疗,2例因治疗时间未满1年故疗效是否应答不确切,1例不完全应答,10例完全应答,其中1例已成功停药,2例在完全应答缓解数年后复发,在激素基础上加用免疫抑制剂(这2例归为联合治疗)。21例根据病情应用激素联合免疫抑制剂治疗,11例不完全应答,10例完全应答。结论青少年AIH的临床表现多样,诊断困难,但对激素单药或联合硫唑嘌呤的免疫抑制治疗反应良好。AIH可转归至ASC,应定期对AIH患儿行磁共振胰胆管造影(MRCP)或逆行胰胆管造影(ERCP)检查以排查ASC,尤其是出现胆汁淤积症状者。     

甘草酸类药物治疗自身免疫性肝炎疗效分析

探讨甘草酸类药物治疗自身免疫性肝炎（AIH）的疗效.应用甘草酸单胺组、甘草酸二胺组和复方甘草甜素组治疗79例AIH患者,并与糖皮质激素治疗AIH 21例患者作比较,观察其肝功能的变化,评价其疗效.3组甘草酸类药物治疗AIH可明显降低ALT,AST,TBil,DBil水平,分别获得78.2%、81.6%和82.7%的完全应答率,与激素治疗组的完全应答率（83.3%）比较,差异无显著性（P＞0.05）;两类药物治疗Ⅰ、Ⅲ型AIH的疗效高于Ⅱ型AIH.甘草酸类药物治疗AIH可获得与激素相同的近期疗效,但其长期疗效尚待进一步评价.     

自身免疫性肝病的诊断和治疗

自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,根据临床表现、生物化学、影像学和组织病理学特点,可简单地分为以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎     

自身免疫性肝炎与肝源性糖尿病的相关性研究

目的分析自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的血糖变化,探讨肝源性糖尿病(hepatogenous diabetes,HD)的发病机制。方法回顾性分析2000年1月-2008年4月在天津医科大学总医院确诊的Ⅰ型AIH患者的临床资料,并就空腹血糖水平与乙型病毒性肝炎(viral hepatitis type B,HBV)对比分析。结果 75例AIH患者中,38例出现高血糖(50.67%);在无肝硬化组及合并肝硬化肝功能Child-Pugh分级A级组中,AIH高血糖的发生率分别为33.33%和51.16%,高于HBV患者,二者差异具有统计学意义(P<0.05)。合并肝硬化肝功能Child-Pugh分级处于B级或C级时,二者高血糖的发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 AIH患者较易出现高血糖,临床AIH患者常规血糖检查具有重要意义。AIH免疫紊乱导致肝炎的同时,也可能引起自身免疫性胰腺炎,可能是HD的发生机制之一。     

儿童自身免疫性肝炎的临床病理特征与治疗

目的探索儿童自身免疫性肝炎(AIH)的临床病理特征与治疗效果。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月于奎屯医院接受治疗的82例AIH患儿的临床资料,按照分型标准将患儿分为AIHⅠ型组和AIHⅡ型组。根据医院信息管理系统收集患儿临床资料,分析两组患儿的发病方式、生化指标、临床表现、治疗效果、病理特点的差异。结果 AIHⅠ型组TBil为(52.16±15.21)μmol/L,显著低于AIHⅡ型组(97.64±18.40)μmol/L,AIHⅠ型组IgG为(27.69±3.47)g/L,明显高于AIHⅡ型组(18.25±2.14)g/L,差异均有统计学意义(t=2.325、2.486,P0.05)。AIHⅠ型组淋巴细胞或浆细胞浸润构成比为79.31%,显著高于AIHⅡ型组16.67%,AIHⅠ型组界面性肝炎构成比为17.24%,明显低于AIHⅡ型组79.17%,差异均有统计学意义(χ~2=4.876、5.024,均P0.05)。AIHⅠ型组共发现12例CR,29例PR,AIHⅡ型组共发现5例CR,11例PR;AIHⅠ型组疗效有效率为70.69%,AIHⅡ型组疗效有效率为66.67%,差异无统计学意义(χ~2=2.748,P0.05)。结论 AIHⅠ型和AIHⅡ型患儿生化指标及病理特征具有较大差异,Ⅰ型患儿淋巴细胞或浆细胞浸润、界面性肝炎发生情况较为严重,治疗后疗效均较显著。     

中老年自身免疫性肝炎重叠综合征14例临床分析

目的探讨中老年自身免疫性肝炎(AIH)与慢性乙型病毒性肝炎重叠综合征患者的临床特征。方法采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准,从确诊的50例中老年AIH患者中筛选出14例AIH/乙肝重叠综合征患者,分析比较中老年人AIH/乙肝重叠综合征和单纯AIH患者的生化和免疫学指标的特点。结果50例中老年AIH患者中,AIH/乙肝重叠综合征14例(占28%),单纯AIH36例(占72%)。AIH/乙肝重叠综合征患者丙氨酸氨基转氨酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转氨酶(AST)、γ-球蛋白、ALT/ALP(碱性磷酸酶)、SMA、ANA效价明显高于单纯AIH患者;AIH/乙肝重叠综合症患者兼有AIH和乙肝的双重组织学特点。结论中老年人中单纯AIH与AIH/乙肝重叠综合征患者的生化检查、免疫学及肝组织病理学特征有差异,临床治疗选择药物时应区别对待。     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

肝移植术治疗自身免疫性肝炎(附1例报告)

目的探讨肝移植术在自身免疫性肝炎(AIH)中的治疗价值。方法对1例AIH肝硬化患者行肝移植手术。结果患者术后恢复顺利,随访1年未出现排斥反应及复发,抗核抗体(ANA)转阴,肝功能正常。结论肝移植术可作为终末期AIH的有效治疗手段。     

病毒性肝炎—总论

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点——曾珍等(北京解放军第302医院感染三科100039)《中华肝脏病杂志》2005，13(1)：3-5[了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法：对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析，按国际评分标准，诊断AIH／PBC重叠综合征，并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。结果：129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH／PBC重叠综合征患者，占27．1％，以女性患者为主，男女比例为l：10，平均年龄(50．79&;#177;11．27)岁，其实验室检查具有AIH患者的特点，     

自身免疫性肝病的临床及影像学分析43例

目的: 分析自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的临床特点及影像学特征.方法: 2003-10/2008-02在烟台毓璜顶医院消化内科住院的自身免疫性肝病患者43例, 排除其他原因引起肝脏损害. 其中AIH 12例, PBC 19例, PSC 12例. 对患者的临床及影像学资料进行回顾性分析, 观察药物治疗的效果.结果: 除PSC外, AIH多发于中年女性, 患者具有较高的转氨酶, PBC、PSC患者具有较明显的GGT、ALP升高. 临床表现上AIH、PBC、PSC黄疸的发生率分别为42%、80%、91%,皮肤瘙痒的发生率分别为38%、68%、79%.合理应用熊去氧胆酸和免疫抑制剂可使68%的PBC和AIH患者症状在6 mo内得到缓解、肝功能明显改善.结论: AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主,PBC、PSC以胆汁淤积为主. 熊去氧胆酸和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能.     

伴自身免疫性肝炎特征的原发性胆汁性肝硬化患者对熊去氧胆酸(UDCA)治疗反应性的研究

原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)是两种独立的肝脏疾病。PBC以胆汁淤积为主要特点,血清标志抗体是抗线粒体抗体(AMA);组织学特征为小胆管坏死、消失,门脉区炎性细胞浸润,肉芽肿形成等。而自身免疫性肝炎中常见的1型AIH则表现为血清IgG水平升高,抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(ASMA)阳性;组织学特     

自身免疫性肝病活检组织病理学特征分析109例

目的:分析比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及其重叠综合征的组织病理学变化,提高对自身免疫性肝病(AILD)的认识.方法:对27例AIH、67例PBC、4例PSC、1例AIH-PSC重叠综合征和10例AIH-PBC重叠综合征患者的肝穿组织病理资料进行回顾性分析.结果:AILD患者多发于中年女性(73.3%),肝组织病理变化以界面性肝炎为主(77.7%),在重度患者则出现重度界面性肝炎、桥样坏死等.PBC患者早期(Ⅰ、Ⅱ)占28.3%,而晚期(Ⅲ、Ⅳ)占71.7%,肝组织病理变化以小胆管减少甚至消失为主(62.6%).AIH-PBC重叠综合征患者并非罕见,他的肝组织病理学具有AIH和PBC的双重特征.结论:AILD是非病毒性肝病的重要组成部分,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化.     

自身免疫性肝病并发腹腔淋巴结肿大的临床特征分析

目的探讨自身免疫性肝病(AILD)合并腹腔淋巴结肿大(LA)患者的临床特征及LA在AILD诊断中的临床意义。方法回顾性分析2005年1月-2016年4月大连医科大学附属第一医院收治的252例AILD患者的病例资料,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者52例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者174例,AIH-PBC重叠综合征患者26例,获得随访病例78例。按照是否合并LA分为LA组70例,无淋巴结肿大(NLA)组182例。一般资料、实验室检查指标、影像学检查及随访结果符合正态分布的计量资料以均数±标准差(x±s)表示,组间比较采用t检验;不符合正态分布则以中位数(最小值~最大值)表示,组间比较采用Wilcoxon秩和检验;计数资料以率表示,组间比较采用χ~2检验、矫正χ~2检验或Fisher确切概率法分析。结果 2组在年龄、性别比例、因体检发现肝功能异常而诊断的比例及合并其他自身免疫性疾病的发生率间差异均无统计意义。AIH、PBC及AIH-PBC重叠综合征腹腔LA的发生率分别为21.2%(11/52),26.4%(46/174),50.0%(13/26),AIH-PBC重叠综合征腹腔LA发生率高于AIH和PBC(χ~2=6.771,P=0.009;χ~2=6.039,P=0.014)。LA组ALP、GGT水平高于NLA组,2组比较差异有统计学意义(Z值分别为2.944、3.169,P=0.003、0.002);PBC患者中,LA组GGT水平高于NLA组(Z=2.136,P=0.033);AIH-PBC重叠综合征患者中,LA组TBil明显高于NLA组(Z=2.121,P=0.035);AIH患者中,LA组与NLA组各项检查指标改变无明显差异。LA组影像学异常发生率较NLA组高(97.1%vs 81.9%,χ~2=9.863,P=0.002)。获得随访病例78例,中位随访时间18个月,LA组6例获得完全缓解(23.1%),7例不完全应答(26.9%),1例复发(3.8%),12例治疗失败(46.2%);NLA组21例完全缓解(40.4%),17例不完全应答(32.7%),7例复发(13.5%),7例治疗失败(13.5%),LA组与NLA组药物治疗反应组间分布不同(Z=2.406,P=0.016)。结论AIH-PBC重叠综合征伴腹腔LA的发生率高于AIH及PBC,伴有LA的AILD胆汁淤积及肝功能损伤更为明显,药物治疗反应较差,提示合并LA可能为疾病严重程度估计及预后判断的一个指标。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征30例诊断和治疗分析

背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等。这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难。目的:探讨PBC鄄AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况。方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC鄄AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC鄄AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析。结果:PBC鄄AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异。PBC鄄AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ鄄谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01)。经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC鄄AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01)。结论:在本组病例中,PBC鄄AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效。     

自身免疫性肝炎中隐匿性HBV感染的情况及其对疾病进展的影响

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)患者中隐匿性HBV感染(OBI)的流行率,探讨合并OBI是否影响AIH患者的临床及预后。方法 选取2012年4月—2019年3月北京佑安医院收治的确诊AIH患者103例,利用巢式PCR和Real-time PCR法确诊OBI的诊断,Real-time PCR法检测HBV pgRNA,比较合并OBI的AIH组(n=24)和非OBI组(n=79)患者临床特征、实验室指标、随访分析预后特征。正态分布计量资料两组间比较采用独立样本t检验,非正态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验,计数资料组间比较采用χ²检验或Fisher 精确概率法,Kaplan-Meier 法绘制生存曲线,采用 Cox 回归模型进行单因素和多因素分析,并计算风险比(HR)及95%CI。结果 AIH患者中OBI的检出率为23.30%(24/103),且HBV DNA病毒载量均<200 IU/mL,其中 9 例(37.50%,9/24)OBI 患者血清中可以检测到 HBV pgRNA。OBI组患者HBV三个抗体(抗-HBs、抗-HBc、抗-...     

T、B淋巴细胞自噬在自身免疫性肝炎患者外周血中的表达及临床意义

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者外周血T、B淋巴细胞自噬表达及其临床意义。方法 选取2019年10月—2020年10月在首都医科大学附属北京佑安医院门诊或住院治疗的62例AIH患者及8例健康对照者外周血进行T、B淋巴细胞亚群自噬相关检测,根据治疗情况、诊断类型、是否合并肝硬化及肝衰竭进行分组分析。符合正态分布的计量资料两组间比较采用t检验,非正态分布计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,两组间比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料组间比较采用χ²检验或Fisher精确概率法。结果 AIH组CD4⁺T、CD8⁺T、CD19⁺B及CD4⁺CD25⁺T淋巴细胞自噬LC3B平均荧光强度(MFI)均显著高于健康对照组(P值均<0.05),以CD19⁺B淋巴细胞自噬LC3B MFI最显著。CD19⁺B淋巴细胞自噬MFI在未治疗组和治疗部分缓解组中高于治疗完全缓解组(P值分别为0....     

自身免疫性肝病患者外周血FOXP3 mRNA表达水平的检测及临床意义

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,ALD)包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)及原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)等,以肝细胞慢性炎性反应性坏死或肝内胆汁淤积为主要病理特征,可导致肝硬化和肝功能衰竭.     

2014年自身免疫性肝病诊疗进展

<正>自身免疫性肝病(Autoimmune liver diseases,AILD)是因免疫系统过度激活从而出现肝功能异常及相应临床综合征的一组疾病,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis,AIH)及以胆管损害和胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis,PSC)。此外,部分     

自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点

目的:分析自身抗体阴性自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点,并总结诊疗经验。方法:对167例AIH患者的临床和病理特点进行分析,将自身抗体阴性AIH患者定义为:符合国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年描述性诊断标准且抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗线粒体抗体均为阴性者。结果:167例中17例自身抗体阴性,占10.2%。自身抗体阳性和自身抗体阴性AIH患者在一般情况(诊断时年龄除外)、生化指标方面均无明显差异(P0.05)。自身抗体阴性组血清IgG水平低于自身抗体阳性组,差异有统计学意义(P=0.004)。两组肝组织学炎症分级无明显差异,而自身抗体阴性组中存在更多纤维化进展期患者(P0.001)。采用1999年诊断积分系统评估时,自身抗体阴性组中11例(64.7%)为可能性诊断,其余6例(35.3%)为确定性诊断;采用简化诊断积分系统重新评估后,仅3例(17.6%)达到可能性诊断,且无1例达到确定性诊断标准。与自身抗体阳性组相比,自身抗体阴性AIH患者接受24个月的免疫抑制治疗后累积完全生化缓解率为86%,两组患者无明显差异(P=0.658)。结论:自身抗体阴性AIH在国人中并非罕见,在应用免疫抑制治疗方面与自身抗体阳性AIH患者类似,能取得满意疗效。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的临床及病理学特征分析

目的自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)的诊断仍然是目前尚未解决的难点,对AIH-PBC OS与AIH的临床与病理特征进行比较分析,以加强对AIH-PBC OS的认识,提高AIH-PBC OS的早期诊断率。方法前瞻性收集2015年1月20日-2016年11月28日于四川大学华西医院就诊且经肝穿刺确诊的AIH-PBC OS患者(50例)和单纯AIH患者(57例)的临床特征、生化免疫学指标、自身抗体和肝组织病理学表现等方面,比较AIH-PBC OS与AIH的不同特点。实验室指标等计量资料2组间比较采用非参数秩和检验;临床特征、肝组织病理学表现等计数资料2组间比较采用χ~2检验。结果AIH-PBC OS组发病年龄低于AIH组(Z=-1.975,P=0.048),男女性别比无明显差异。AIH-PBC OS患者较AIH患者更易出现瘙痒症状(22.0%vs 7.0%,χ~2=4.960,P=0.026)。AIH-PBC OS组ALP、GGT和IgM水平以及AMA的阳性率均高于AIH组(Z=-6.250、-4.789、-5.407、χ~2=26.811,P值均0.001),而血清ALT、AST和IgG的水平则低于AIH组(Z=-2.916、-3.381、-2.285,P=0.004、0.001、0.022)。肝穿刺活组织检查AIH-PBC OS组患者胆管损伤、胆管缺失、肉芽肿样病变和胆汁淤积的发生率均高于AIH组(χ~2=25.612、15.953、6.490、10.042,P0.001、0.001、0.001、0.002)。结论 AIH-PBC OS虽然同时具备AIH和PBC的特点,但并非AIH与PBC的简单叠加。瘙痒,ALP、GGT、IgM水平显著升高,AMA阳性,病理学表现出的炎症性胆管病变和胆汁淤积均对AIH-PBC OS的诊断有提示作用。由于AIH-PBC OS的肝脏炎症损伤程度和自身免疫异常程度总体可能较AIH轻,故在AIH-PBC OS诊断时应考虑适当放宽巴黎标准中ALT、IgG的水平,以防因漏诊而影响治疗方案的选择和患者预后。