原发性肾脏神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对肾脏神经外胚叶肿瘤的临床认识。方法:回顾性分析1例肾脏神经外胚叶肿瘤患者的临床资料:术前行腹部超声检查诊断为肾错构瘤并行根治性左侧肾脏切除术+下腔静脉癌栓摘除术+腹膜后淋巴结清扫术;文后复习相关文献对其临床特点、影像学表现、治疗及预后进行讨论。结果:术后经病理学检查证实为肾脏神经外胚叶肿瘤。患者术后预后较差。结论:肾脏神经外胚叶肿瘤是青少年及成人中的一种极具侵袭力的罕见恶性肿瘤,临床上多以腰腹部疼痛、腹部肿块或肉眼血尿为首发症状;术前诊断主要依靠影像学检查,确诊需病理学检查;手术为首选治疗方案。     

儿童巨大肾血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的探讨儿童肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床特征、诊断及治疗方法。方法通过回顾分析1例术前误诊为肾母细胞瘤的儿童巨大肾脏AML的临床、影像学及病理资料,结合相关文献复习,讨论其临床生物学行为、诊断及治疗方法。结果 CT及MRI检查提示左肾肾母细胞瘤,由于肿瘤体积巨大,行剖腹探查及左肾切除术,术后病理诊断为肾AML,随访6个月未见复发。结论对于小体积及儿童肾AML,仅仅依靠CT影像资料做诊断可能存在一定困难,体积巨大而肿瘤脂肪成分低的患者容易被误诊,大体积的儿童肾AML可以行手术治疗以避免不必要的化疗。     

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤

目的　提高对肾脏炎性肌纤维母细胞瘤的认识。　方法　报告 1例发生于肾脏的炎性肌纤维母细胞瘤的诊治资料。患者男性, 30岁,无临床症状,体检发现肾脏占位性病变。实验室检查未见异常。B超示左肾中上部外侧有 4. 5cm×3. 7cm边缘清楚、内部回声不均之实性肿物。CT示该肿物与正常肾组织值相近。MRI增强扫描示肿物不均匀强化,较正常组织信号稍低,初步诊断肾癌。　结果　行肾切除术,病理示瘤组织由梭形纤维细胞组成,免疫组化染色示Vimentin、SMA、HHF35均为阳性。诊断为肾脏炎性肌纤维母细胞瘤。随访 54个月,未见肿瘤复发和转移。　结论　肾脏炎性肌纤维母细胞瘤为少见的良性或低度恶性肿瘤,临床无特异性诊断方法,确诊依靠病理,手术治疗时先送病理,以避免误切肾脏。     

以肾外表现为首发症状的小儿慢性肾衰竭28例分析

目的:了解以肾外表现为首发症状的小儿慢性肾衰竭(CRF)临床特点.方法:对28例以肾外表现为首发症状的小儿慢性肾衰竭病例进行回顾性分析.结果:以生长迟缓为首诊原因的CRF患儿病因以遗传性肾脏病和先天肾畸形为主,以贫血、乏力、纳差为首诊原因的患儿病因以肾小球疾病为主.以遗传性肾脏病和先天肾畸形为病因的CRF患儿肾功能衰退相对于原发病为肾小球疾病的CRF患儿轻.结论:定期尿筛查与尽早生化与肾B 超检查有利于症状不典型的小儿CRF的早期诊断以便早期治疗,改善预后.     

以肾脏表现为首发症状的Fabry病1例报告及文献复习

目的：报告以肾脏表现为首发症状的Fabry病的临床病理表现、诊断、鉴别诊断并文献复习。方法：病人资料31岁男性患者,以蛋白尿、水肿等肾脏表现为首发症状,伴有肢端感觉障碍、锁骨区域皮肤毛细血管扩张等,无相关的家族病史,住院期间给予该患者行肾脏穿刺和皮肤活检术。结果：光镜结果提示符合局灶性节段性肾小球硬化症,间质较多的淋巴细胞、单核细胞浸润,灶性至多灶性纤维组织增生;电镜显示胞浆内见多量髓样小体,呈分层状或斑马状,肾小管上皮细胞胞浆内见较多空泡。结论：对非典型Fabry病例,临床医生要仔细筛查和收集资料,肾活检电镜检查是临床确诊该病的重要手段。     

小儿肾外性肾母细胞瘤(附1例报告)

<正>小儿肾外型肾母细胞瘤位于肾脏以外,与肾脏无直接关系,临床上极其罕见[1],截至目前,全球报告率不足90例。人们对其诊断治疗的认识度尚不足,本院2013年10月收治1例,现将诊治经过报告如下。1病例报告患儿,女,5岁。于2013年10月5日夜因"急性肠梗阻"急诊入院。1天前,患儿突发腹痛、呕吐、腹胀、肛门停止排气排便。查体:腹部高度膨隆,以中下腹明显,下腹部被肿瘤完全占据,约     

结节病肾损害合并IgA肾病1例

结节病伴随IgA肾病在临床上不常见, 其临床表现并不典型。本文报道1例同时合并IgA肾病的结节病肾损害病例, 患者以双下肢水肿为首发症状入院, 实验室检查以血肌酐升高为主要异常, 经肾活检明确病理后, 给予糖皮质激素治疗, 患者血肌酐下降及双下肢水肿减轻。对于怀疑结节病肾损害合并IgA肾病的病例, 应早期诊断、及时治疗, 明确诊断后治疗首选糖皮质激素, 可取得较好效果。     

肾母细胞瘤综合治疗模式分析

目的 探讨肾母细胞瘤的综合治疗模式,提高肾母细胞瘤的疗效. 方法 回顾性分析1981年7月至2010年6月55例肾母细胞瘤患者资料.术前超声引导下细针穿刺活检确诊18例,术后病理确诊53例.其中Ⅰ期7例,Ⅱ期19例,Ⅲ期21例,Ⅳ期6例,Ⅴ期2例;35例有组织学分型,其中预后良好型30例,预后不良型5例.55例患者中,行肾脏肿物切除术48例,局部扩大切除术2例,双肾肿瘤剜除术1例,肾肿物切除术加肺转移灶切除术2例,2例未行手术治疗;术前化疗18例,术后化疗40例,术后放疗12例.根据年龄、分期、组织分型、治疗方式、治疗时间段及是否放疗分组,应用Kaplan-Meier法比较各组3年和5年总生存率、2年无病生存率及1年无复发生存率,分析各分组因素与肾母细胞瘤预后的关系. 结果 55例患者治疗后3年和5年总生存率及2年无病生存率分别为77.6％、69.0％和52.4％,不同分期对总生存率(P=0.006)、单纯手术与综合治疗对无病生存率(P =0.004)、是否放疗对无病生存率(P=0.03)影响有统计学意义(P＜0.05). 结论 规范的多学科协作的综合治疗模式可以显著提高肾母细胞瘤疗效.     

合并范科尼综合征的肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征1例并文献复习

临床上诊断为肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(tubulointerstitial nephritis and uveitis, TINU)综合征合并范科尼综合征(Fanconi syndrome)的病例较为罕见。该文报道1例47岁女性患者以低钾血症、低磷血症、低尿酸血症、肾脏损害为首发症状, 随后出现葡萄膜炎的TINU综合征病例。血清学检测表明该患者同时符合范科尼综合征的诊断标准。肾组织病理证实为肾小管-间质损伤, 表现为间质性肾炎伴急性肾小管损伤。眼科检查证实存在右眼虹膜炎。排除其他原发病, 该患者诊断为合并范科尼综合征的TINU综合征。给予糖皮质激素治疗后, 患者眼部症状、肾功能损害及电解质紊乱等显著改善。     

小儿实体肿瘤的临床诊疗报告

为了加强对小儿实体肿瘤的诊治工作,对近10年来收治30例小儿实体肿瘤进行回顾性分析。病种有肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、腹腔平滑肌瘤及神经源性肌瘤,28例病人经手术切除或活检术,均经病理证实。男性多于女性,男性中以恶性淋巴瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤多见,5岁以内发病的多为肾母细胞瘤、畸胎瘤、神经母细胞瘤。以肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤分居前3位。小儿肿瘤生长迅速,且其前期症状多不明显,直至晚期才突然出现恶液质。小儿实体瘤主要为手术治疗,辅以化疗。早期恶性实体瘤且病变较局限者手术切除率高,预后较好。提示小儿恶性实体瘤最重要是早期诊断和治疗,提高各级医护人员及家长对小儿恶性实体瘤的认识和重视,定期地对小儿进行健康体检,早期发现癌肿,提高治愈率。     

成人肾母细胞瘤的诊断与治疗（附12例报告）

目的探讨成人肾母细胞瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析12例成人肾母细胞瘤患者的临床资料。结果本组患者年龄16-63岁,表现为肉眼血尿2例,腰腹痛6例,4例为体检发现;术前诊断为肾肿瘤9例,肾盂肿瘤3例。12例均行手术治疗,术后病理均诊断为肾母细胞瘤。按照美国国家肾母细胞瘤研究组（NWTS）分期标准,本组分别为Ⅰ期5例、Ⅱ期3例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例。术后辅以放疗和化疗,平均随访41个月,3年生存率为48%。结论成人肾母细胞瘤是一种比较少见的恶性肿瘤,术前确诊困难,手术治疗并辅以放疗、化疗是其主要的治疗方法。     

大龄儿童肾母细胞瘤自发破裂误诊1例报告

<正>肾母细胞瘤是儿童常见的一种恶性肿瘤,一般发病于5岁前,2~3岁是其发病高峰,大龄儿童及成人少见。肾母细胞瘤自发破裂出血者少有报道,一般为良性肾肿瘤(肾血管平滑肌脂肪瘤)自发破裂报道较多,笔者2011年遇到1例14岁大龄男童右肾母细胞瘤自发破裂病例,现报告如下。1病例资料患者男,14岁,因"突发右侧腰部疼痛2h"入院。无明显外伤史,既往无右侧腰部疼痛及包块,无血尿。     

巨大成人型肾母细胞瘤3例报告并文献复习

目的探讨巨大型成人肾母细胞瘤的诊断和治疗方法,提高该病的诊断率与治愈率。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2007至2008年间收治的3例巨大成人肾母细胞瘤的临床表现、分期、治疗及预后。结果 3例患者按照美国国家肾母细胞瘤研究组分期：Ⅱ期2例,Ⅲ期1例。3例均行根治性肾切除术,术后辅以放疗和化疗。所有病例均获得随访,随访2～3年,3例均生存。结论成人肾母细胞瘤是一种比较少见的恶性肿瘤,早期诊断、手术治疗、辅以放疗和化疗等可明显提高治愈率并改善其预后。     

肾脏孤立性纤维瘤2例报告并文献复习

目的:探讨肾脏孤立性纤维瘤的临床表现、诊断方法、误诊原因、治疗方法,以减少其误诊率,提高治愈率。方法:回顾性分析2例肾脏孤立性纤维瘤患者的临床资料,行腹腔镜下左肾根治性切除术。并结合文献分析该病病因、临床表现、影像学检查资料、病理学特征、鉴别诊断及治疗情况。结果:男女各1例,年龄45、59岁,临床及影像学检查诊断为肾癌。病理检查考虑为(左肾)孤立性纤维性肿瘤和梭形细胞肿瘤。免疫组织化学染色结合HE切片,倾向于孤立性纤维性肿瘤(其中例1倾向为恶性)。1例术后随访3个月,未见肿瘤复发。1例刚出院,未行随访。结论:肾孤立性纤维瘤是一种罕见肿瘤。肾脏孤立性纤维瘤缺乏特异性临床症状及影像学表现,术前很难确诊,需依赖病理学及免疫组织化学检查确诊。主要治疗方式为肾脏根治术,良性病变预后好。     

自发性肾周出血的诊治(附31例报告)

目的 探讨自发性肾周出血(SPH)的诊治方法。方法 对31例SPH临床资料进行回顾性分析。男13例，女18例，平均年龄42岁。左侧17例，右侧14例。腰背部疼痛31例，腰腹部包块10例，休克8例，血尿、腹腔出血各3例。CT诊断18例(18／19)、B超诊断22例(22／29)、KUB加IVU诊断7例(7／14)。结果 31例患者中，行肾切除术18例、根治性肾切除术1例、保留肾脏手术4例、肾动脉栓塞术2例、血肿穿刺引流1例、保守治疗5例。病理诊断肾血管平滑肌脂肪瘤ll例、肾囊肿6例、肾癌4例、肾感染3例、肾动脉瘤和肾积水各2例。28例痊愈出院，3例术后血液透析治疗。结论 SPH临床症状取决于出血程度和持续时间，主要表现为上腹部疼痛，以肾血管平滑肌脂肪瘤破裂多见。CT和B超是诊断SPH的首选方法，治疗方案应根据不同病因和出血情况确定。     

32例原发性腹膜后肿瘤的诊治

目的探讨以泌尿系症状为首发临床表现的原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）的诊治。方法对1993—2004年间以泌尿系症状为首发的PRT32例患者，就其诊断方法和治疗进行分析。结果泌尿系临床表现主要以腰部肿块、腰部酸痛、血尿或肾积水最为常见，B超及CT是诊断本病的主要手段。本组病例18例肿瘤完整切除（56．25％），其中联合脏器切除4例（12．5％）。9例部分切除，5例无法切除仅行病理活检。培论以泌尿系症状为主要表现的PRT，完善的术前准备和联合脏器切除可以提高完整切除率，对其诊治有重要意义。     

TNF-α拮抗剂治疗强直性脊柱炎继发肾脏损害的研究进展

<正>强直性脊柱炎(ankylosing spondilitis,AS)是一种血清阴性脊柱关节炎,主要累及骶髂关节、脊柱及外周关节,严重者可发生脊柱畸形和关节强直[1]。AS关节外侵犯肾脏并不少见,但重视度不够,多以病例报道为主。常见肾脏受累临床病理可表现为:淀粉样变、肾小球肾炎(最常见的是Ig A肾病),NSAIDs相关的肾毒性(间质性肾炎,肾乳头坏死)[2]及急性肾损伤等,可通过肾脏穿刺活检确诊。不同类型的肾脏损害可有不同的治疗方案及预后,严重的肾脏病变可能增加患者的死亡率。肿     

保留肾单位手术在儿童单侧肾脏肿瘤中的应用

目的:探讨保留肾单位手术(nephron-sparing surgery,NSS)在儿童单侧肾脏肿瘤中的应用情况。方法:回顾性分析2007年1月~2015年7月于我院接受NSS的26例单侧肾脏肿瘤患儿的临床资料(其中男13例,女13例,发病年龄0.5~17.1岁,中位年龄4.8岁)并进行随访。结果:随访成功25例,失访1例。均通过腹部超声及腹部增强CT做出临床诊断。肿瘤位于肾脏一极者19例(上极8例,下极11例),位于肾脏中央者5例,马蹄肾1例(肿瘤位于左肾下极与岬部之间),位于肾盂内1例。均接受经腹入路开放性NSS。术后病理:肾母细胞瘤4例(其中马蹄肾合并肾母细胞瘤1例,右侧孤立肾合并肾母细胞瘤1例),恶性横纹肌样瘤1例,肾细胞癌5例(其中Xp11.2易位/TEF3基因融合相关性肾癌3例),婴儿骨化性肾肿瘤1例,中胚叶肾瘤1例,后肾腺瘤1例,多囊性肾发育不良2例,多囊性肾瘤5例,多房性肾囊肿1例,单纯性肾囊肿1例,肾素瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,嗜酸细胞腺瘤1例,炎症1例。4例肾母细胞瘤及1例恶性横纹肌样瘤术后均按Ⅲ期给予化疗+放疗,其余患儿术后均未接受化、放疗。随访时间14~108个月。25例获访病例均无瘤存活。结论:在单侧肾脏肿瘤患儿中可以选择性地使用NSS,特别是有潜在肾功能异常以及良性肿瘤患儿。对于单侧肾脏恶性肿瘤患儿,是否可行NSS,目前仍有争议。     

内外引流治疗肾损伤后尿外渗

目的：探讨肾外伤后尿外渗的诊断及治疗。方法：应用经皮肾周穿刺置管外引流及膀胱镜下置双J管内引流治疗肾外伤后尿外渗。结果：内、外引流治疗肾外伤后尿外渗3例，无肾周感染、复发等，效果满意。结果：内、外引流治疗肾外伤后尿外渗具有操作简单、损伤小、康复快等优点。     

外伤性小肠破裂65例诊治体会

小肠破裂是腹部外伤中常见且严重的疾病 ,如得不到及时的诊断和手术治疗 ,常造成严重的后果。笔者对 6 5例此类病例的诊治经过 ,进行了回顾分析 ,现报告如下。1　临床资料本组男 5 1例 ,女 14例。年龄 18～ 6 4岁 ,以 2 0～ 4 0岁最多 ,共 4 9例 ,占 75 4 %。致伤原因 :交通事故伤 2 2例 ,刀刺伤 16例 ,撞击伤 14例 ,坠落伤 8例 ,挤压伤 5例。所有病例均有不同程度的腹痛 ,有典型腹膜炎症状和体征的 5 2例 ,占 80 % ;有休克表现者 15例 ,占 2 3 1%。行诊断性腹腔穿刺 6 2例 ,穿刺阳性者 5 8例 ,阳性率 93 5 %。 5 2例作腹部Ｘ线检查 ,发现…