肝脏淀粉样变性6例临床分析并文献复习

通过对6例经肝、肾组织学检查诊断为肝脏淀粉样变性患者的临床资料、实验室检查(肝功能、血脂、尿常规及血常规等)、肝脏超声和CT等影像学检查及肝肾组织病理学检查等进行回顾性分析,以提高临床医师对肝脏淀粉样变性的认识。结果表明,6例患者以乏力、腹胀、纳差等消化道症状为主,碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase,γ-GGT)显著升高;部分患者表现为低白蛋白血症、高脂血症及蛋白尿,血清可见M蛋白,尿中可检出BJ蛋白。肝肾组织病理可见均染的粉红色物质沉积,刚果红染色阳性。6例患者中4例为肝脏淀粉样变性合并肾淀粉样变,其中2例患者同时合并多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)。提示肝脏淀粉样变性患者常合并其他器官受累,临床表现多样,误诊率高。肝肾组织学检查及特异性组织学染色(刚果红染色)有助于肝脏淀粉样变性的早期诊断。     

7例肝淀粉样变性的临床分析

目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法对7例经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、B超、CT、MRI等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等进行了回顾性分析。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部MRI。结果 7例均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高、低蛋白血症、蛋白尿、高脂血症。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床罕见,表现多样化且大多为非特异性,容易误诊,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性。     

12例肝淀粉样变性患者临床特征分析

目的分析肝淀粉样变性患者的临床特点。方法收集2011年1月-2016年12月于解放军第三〇二医院肝病科住院治疗的12例确诊为肝淀粉样变性患者的临床资料,观察患者的一般资料、临床症状、体征、实验室检查结果、影像学特点、病理特点等。结果 12例肝淀粉样变性患者中,男11例(91.7%),女1例(8.3%);年龄40~67岁,平均(53.0±8.5)岁,其中AA型肝淀粉样变性2例(16.7%),AL型肝淀粉样变性10例(83.3%)。临床症状主要表现为乏力7例(58.3%),纳差5例(41.7%),肝区不适疼痛9例(75.0%),蛋白尿8例(66.7%)。影像学检查肝硬化12例(100%),肝大12例(100%),脾大8例(66.7%)。实验室检查Alb水平下降8例(66.7%),肝功能异常11例(91.7%),TBil水平升高7例(58.3%),GGT水平升高12例(100%),ALP水平升高11例(91.7%)。结论肝淀粉样变性多发于中年男性,临床出现肝硬化、肝大、蛋白尿、肝功能异常、ALP及GGT水平升高时,需高度警惕肝淀粉样变性可能,进行活组织病理检查可确诊。目前该病无有效的特异性治疗方法,但早期诊断、早期干预,及时处理相关并发症,可对患者预后起到一定的改善作用。     

25例原发性胆汁性肝硬化患者临床和病理特征分析

目的通过分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料,旨在提高对该病的诊治水平。方法对25例原发性胆汁性肝硬化患者的临床和病理资料进行回顾性分析,总结患者的临床特征、各项生化指标、免疫学与病理学特点。结果在25例PBC患者,ALP均明显升高(524.9±214.4U/L),17例γ-GT升高(431.1±248.9U/L),8例总胆红素升高(274.1±161.6μmol/L),均以直接胆红素升高为主,21例抗核抗体(ANA)阳性;12例行肝穿刺病理检查,其中11例符合PBC;8例影像学检查显示肝内胆管扩张,走行僵直。结论PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高,AMA阳性以及病理学与影像学检查有助于诊断本病。     

4例肝淀粉样变性的临床特点和分析

目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色（刚果红染色）。结果患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症。肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色）,可证实为肝淀粉样变性。     

原发性胆汁性肝硬化患者临床与病理学资料分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理学特征,以提高对该病的诊断和治疗的认识。方法分析37例PBC患者的一般情况、临床表现、生化指标、免疫学指标、肝组织病理学检查、影像学检查、治疗与转归等。结果本组37例患者中女性33例,男性4例,男女之比为1:7.5,确诊时平均年龄为58.00±6.34岁;最常见的症状为乏力(89.10%)。所有患者碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶明显增高,分别为452.73±190.00U/L和328.92±179.90U/L,20例(54.05%)患者血清总胆红素升高;32例AMA-M2阳性,23例ANA阳性,9例抗gp210阳性,8例抗-sp100阳性。20例肝穿刺病理检查,符合Ⅰ期为5例,Ⅱ期9例,Ⅲ期5例,Ⅳ期1例。结论 PBC好发于中老年女性,长期乏力,血清ALP、GGT、TBIL及IgM水平升高,AMA-M2/抗gp210/抗-sp100阳性有助于诊断。     

淀粉样变性患者临床特征分析

目的总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。 方法回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。 结果12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。 结论淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。     

原发性胆汁性肝硬化56例临床分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析2007年6月-2012年6月在我院治疗的56例PBC患者的临床表现、生化指标、病理学检查结果、影像学检查结果以及对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)的治疗反应.结果 56例PBC患者中男女比为1∶4.09.主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸.所有患者碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.50例(89.29％)患者的抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)和AMA-M2亚型阳性.26例行肝脏穿刺(肝穿)病理学检查的患者中,早期(Ⅰ～Ⅱ期)占69.23％,晚期(Ⅲ～Ⅳ期)占30.77％.56例经UDCA治疗3～6个月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为ALP和GGT升高及AMA和AMA-M2亚型阳性,肝穿病理学检查可进一步确诊疾病及确定组织学分期,常规护肝加UDCA治疗效果确切.     

三种自身免疫性肝病的临床特点比较

目的分析比较三种自身免疫性肝病(ALD)的临床表现、血清学和病理学特点及诊断意义。方法回顾性总结北京协和医院1998—2002年78例自身免疫性肝病患者的临床资料。结果1．临床表现：ALD以中年女性多见，在自身免疫性肝炎(Am)和原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中发热明显多于原发性胆汁性肝硬化(PBC)，皮肤瘙痒在PSC最为突出；2．实验室检查：PBC和PSC以ALP、GGT显著升高为主，AIH以ALT、AST升高为主，血清抗体检测在AIH中抗核抗体(ANA)阳性占80％，抗线粒体抗体M：亚型(AMA-M：)对PBC最具特异性；3．影像学检查：PSC患者80％有肝内外胆管的僵硬、狭窄、变细及局部扩张；4．病理学：共有41例行肝穿刺病理活检，病理结果提出明确诊断者17例(41．5％)。结论ALD临床表现复杂多样但也各有特点，血清抗体检测有助于AIH与PBC的诊断与鉴别诊断。胰胆管影像检查有助于PSC的确诊。病理学检查的诊断价值有一定的局限性。     

自身免疫性肝病的临床与病理学特点分析

目的 分析自身免疫性肝病的临床及病理学特点,探讨自身免疫性肝病早期诊断方法.方法 采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,对确诊的25例自身免疫性肝病患者肝穿刺标本采用HE染色、嗜银染色,结合标志性CD138抗体免疫组织化学染色观察肝组织内CD138阳性细胞数量、比例和分布状况,分析其病理学特点.结果 25例患者中单纯AIH 9例(36%),单纯PBC 13例(52%),AIH-PBC重叠综合征3例(12%);其中女性19例,以中老年为主;肝功能改变以血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高为主;肝活检病理学检查显示以慢性肝炎为特点,淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润明显;CD138免疫组化染色示自身免疫性肝病组浆细胞数目明显多于慢性乙型病毒性肝炎组,分别为(7.1±5.2)个/HP和(3.3±2.0)/HP(P＜0.05).结论 浆细胞数目增多对自身免疫性肝病的病理学诊断有一定的参考意义.     

原发性轻链型淀粉样变性治疗中出现急性肝衰竭1例报告

正淀粉样变性常可累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统和骨髓[1],分为原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性及遗传性淀粉样变性。淀粉样变性的整体发病率低,其中原发性淀粉样变性发病率约为0.051‰~0.128‰[2]。该病的诊断主要依赖于病理学检查,早期临床症状隐匿,患者常因多脏器受损后就诊,临床上易误诊、漏诊。淀粉样变性累及肝脏时黄疸发生率较低(5%),且多为轻度黄     

肝淀粉样变性临床及影像分析

目的 探讨分析肝淀粉样变性的临床及影像学特点,为临床提供经验和参考。方法 回顾性分析解放军总医院第五医学中心2017年2月—2023年6月期间收治的12例经病理活检证实的肝淀粉样变性患者的各项资料,归纳分析患者的一般资料、临床表现、实验室检验和影像学表现等。结果 12例肝淀粉样变性患者的临床表现主要为腹胀、纳差、发现肝功能异常,入组患者中碱性磷酸酶升高者10例,谷氨酰转肽酶升高者11例,白蛋白降低者7例,肿瘤标志物全呈阴性者5例,CA125升高者4例,CA199升高者6例。12例均有肝脏体积增大,7例脾脏增大,7例有腹腔积液,9例增强扫描门静脉期及延迟期肝实质内可见“窗凌花”样斑片状低密度或低信号强化影。结论 肝淀粉样变性多见于中老年女性,主要临床表现为腹胀、纳差和肝功能异常,大部分患者可有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高,部分肿瘤标志物异常,影像学多表现为肝脾增大,腹水和肝实质强化不均匀,可有类似“窗凌花”样强化,确诊肝淀粉样变性的主要手段是影像学表现结合肝穿刺活检病理结果。     

限制型心肌病的临床和病理评价

目的 探讨限制型心肌病患者的临床和心内膜心肌活检的组织学病理特点.方法 对25例临床诊断为限制型心肌病的患者进行心内膜心肌活检,并作临床、实验室检查、右心导管以及心肌病理检查,对其结果进行分析.结果 25例患者均有心功能不全的表现,血浆脑钠肽水平有中度升高.右心导管显示右心房压、右心室舒张末压和肺动脉楔压均有明显升高,心排血量有轻度减低.心内膜心肌活检病理检查显示16例有淀粉样物质沉积,2例有嗜酸性粒细胞性心肌炎.其他7例患者的心肌病理显示有心肌病变,结合临床资料和其他组织病理,其中3例诊断为特发性限制型心肌病,2例为淀粉样变性,其余2例病因不明确.最终21/25的限制型心肌病患者通过心内膜心肌活检明确病因.结论 限制型心肌病病因包括有淀粉样变性、嗜酸性粒细胞浸润和特发性心肌病等.心内膜心肌活检在限制型心肌病的病因诊断中具有重要价值.     

一组不明原因的肝损害患者肝组织病理学诊断研究*

目的 探讨在B超引导下肝穿刺活检术诊断不明原因的肝损伤(LIUO)的价值。方法 回顾性分析我院诊治的71例LIUO患者的临床资料,所有患者接受肝穿刺活检,进行全面的血清学、病毒学和影像学检查。结果 在71例患者中,53例(76.4%)表现为不明原因的血清转氨酶升高,6例(8.5%)为不明原因的血清胆红素升高,8例(11.3%)为不明原因的肝硬化,2例(2.8%)为不明原因的门脉高压,2例(2.8%)为胆管扩张;结合临床资料,组织病理学检查诊断13例(18.3%)为自身免疫性肝病,其中8例为原发性胆汁性胆管炎,2例为自身免疫性肝炎,2例为重叠综合征,1例为IgG4相关性胆管炎;18例(25.4%)为非酒精性脂肪性肝病,其中14例为非酒精性脂肪性肝炎;17例(23.9%)为药物性肝损伤;4例(5.6%)为化学性肝损害伤;2例(2.8%)为酒精性脂肪肝;2例为Gilbert综合征,1例诊断为Dubin-Johnson综合征,1例诊断为Caroli病,1例为特发性门脉高压,1例为糖原累积症相关性肝硬化,有1例非噬肝病毒感染,1例为肝内胆管病变,仍有9例(12.7%)肝损害无明显特异性,仅表现为非特异性反应性肝炎。结论 结合临床资料,肝穿刺活检组织病理学检查能够帮助临床医生提供大部分LIUO患者的病因学诊断。     

淀粉样变性的消化系统表现

淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病,目前仍是一个通过组织学做出诊断的疾病,活检组织刚果红染色呈砖红色,偏光显微镜下为苹果绿双折光是淀粉样变性的诊断性特征.系统性淀粉样变性患者,常出现消化道症状,表现形式复杂多样,包括巨舌、吞咽困难、腹痛、出血、便秘、腹泻、吸收不良和不同程度的消化道出血.淀粉样变性临床症状不典型,容易漏诊,导致治疗延迟.本文就淀粉样变性累及消化系统的临床表现、内镜特征及相关治疗进展进行综述.     

内镜超声引导下细针穿刺活检术对影像学拟诊肝脏恶性肿瘤的诊断价值

目的 评价内镜超声引导下细针穿刺活检术(EUS-FNA)在影像学拟诊为肝脏恶性肿瘤患者中的临床应用价值.方法 回顾29例经影像学拟诊为肝脏恶性肿瘤行EUS-FNA检查患者的临床资料,总结细胞学、组织学、病理学诊断结果以及随访并发症发生情况.结果 29例共穿刺29处肝脏占位(尾状叶8处、左叶19处、右叶深部2处),穿刺32处非肝脏占位(胰腺9处、胆囊2处、胃壁1处、肺1处、右肾上腺1处、淋巴结18处).61处(100.0％)均能行细胞学检查,56处(91.8％,56/61)能行组织学检查,48处(78.7％,48/61)能行免疫组化检查.病理学诊断为原发性肝癌8例,其中1例肝脏病灶细胞学和组织学均无阳性发现,经同时肝门淋巴结细胞学明确诊断,其余7例(87.5％,7/8)肝脏病灶细胞学和组织学均为阳性;病理学诊断为转移性肝癌21例,肝脏病灶细胞学、组织学和病理学阳性率分别为76.2％(16/21)、85.7％(18/21)和100.0％(21/21),所有病变部位(包括肝脏、原发病灶和肿大淋巴结)的病理学阳性率达98.0％(48/49).所有患者未发生明显的并发症.结论 基于深部肝脏与贲门、胃和十二指肠的局部解剖关系,EUS-FNA对于肝脏尾状叶、左叶和右叶深部的恶性肿瘤有肯定的诊断价值,是经皮肝脏穿刺活检的重要补充,应受到临床重视.     

原发性胆汁性肝硬化44例临床和免疫学及病理学特征分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床、免疫学和病理学特点。方法回顾性分析44例PBC患者的一般资料、临床特点、生化检查、免疫学检查、自身抗体和病理的结果。结果 44例PBC患者男女比例1∶7.8,发病年龄为(57.68±10.71)岁,首次发病诊断分别为肝功能异常(23例,52.27%)、肝硬化(11例,25.00%)、自身免疫性肝炎(2例,4.55%)等;临床表现主要为乏力(25例,56.82%),皮肤瘙痒(17例,38.64%),黄疸(16例,36.36%),口干、眼干(15例,34.09%)等。PBC重叠自身免疫性肝炎(AIH)7例(15.91%),合并其他自身免疫性疾病25例(56.82%),生化检查显示碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽(GGT)水平升高,Ig M升高明显,自身抗体中以ANA、AMA、AMA-M2阳性者为主。肝活检25例,17例可见肝小叶内散在点、片状坏死,20例汇管区碎屑状坏死,21例汇管区淋巴细胞浸润,11例细小胆管增生,16例纤维组织增生,6例假小叶形成,6例胆管上皮变性,7例胆管炎性细胞浸润,3例肝小叶内及汇管区见肉芽肿形成,5例小叶间胆管消失,3例羽毛状变性,2例胆栓形成,6例小叶间胆管炎。结论 PBC女性多见,发病和临床表现无特异性,肝功能检查以肝汁淤积为主,AMA、AMA-M2阳性可诊断。肝组织学改变小叶间胆管炎、胆管数目减少,汇管区淋巴细胞聚集、肉芽肿形成、细小胆管增生,以及肝细胞羽毛状变性是主要病理特点。     

进行性家族性肝内胆汁淤积症3型临床病理特征分析

目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患者临床与病理学特征。方法回顾分析了2017年1月—2019年12月南京市第二医院就诊的1326例不明原因肝病患者临床资料,通过临床、病理表现及基因测序确诊PFIC3患者8例(其中1例因禁忌证未行肝组织穿刺)。分析患者临床、检验、影像、病理结果,并对ABCB4相关疾病的病理文献进行回顾,总结PFIC3临床及病理特征。结果 8例PFIC3患者,其中男5例,女3例,中位年龄29.5岁。50%(4/8)表现为慢性胆汁淤积,50%(4/8)表现胆汁性肝硬化,肝硬化中75%(3/4)合并门静脉高压表现。生化检查中,75%(6/8)表现为ALP升高,100%(8/8)表现GGT升高。影像检查中,50%(4/8)表现为胆囊炎,25%(2/8)表现为胆囊结石,25%(2/8)患者胆管扩张,75%(6/8)患者脾脏肿大,25%(2/8)表现为肝硬化。肝穿刺病理中,所有患者均表现为胆管损伤和/或胆管减少,其中57.1%(4/7)表现为胆管缺失。多耐药蛋白3(MDR3)免疫组化染色42.9%(3/7)正常表达,57.1%(4/7)表达减少。根据文献回顾,其...     

十二指肠乳头肿瘤误诊12例

1 对象和方法 1.1 对象 1984-1994年经内镜及手术病理检查,诊断十二指肠乳头肿瘤13例,其中12例(92.3％)有误诊史。男女各6例,年龄45-80岁,平均65岁,入院前病程平均为2.5月(1-9月)。12例均有黄疸,呈间歇性者3例,右上腹痛胀6例,发热3例,食欲不振7例,黑便3例,肝肿大6例,胆囊肿大4例。本组12例胆红素为60-188μmol/L,其中1’SB/SB>40％者8例,ALT>600 U者1例,68-200 U者6例,5例正常。大便潜血阳性3例。本组12例CEA,AFP均为阴性。 1.2 影像学检查 B超:胆总管及肝管扩张者10例,胆囊肿大9例,肝肿大6例,壶腹部低回声肿物7例,胆总管下端显示不清者3例。常规钡餐检查:6例均未显示十二指肠降     

13例先天性肝纤维化的临床表现与病理特征分析

目的总结先天性肝纤维化(CHF)的临床表现及组织病理学特征,以提高临床诊治经验。方法回顾性分析2011年1月-2015年6月第四军医大学第一附属医院收治的经组织病理学明确诊断的CHF患者13例,统计患者年龄、临床表现、实验室指标和影像学表现等临床资料。结果 13例患者中,门静脉高压型8例、胆管炎型1例、混合型1例、隐匿型1例,影像学检查提示8例存在肝肾囊肿,4例合并门静脉海绵样变性。结论 CHF患者以门静脉高压和肝功能正常为突出表现,常伴发肝肾囊肿、Caroli病。对于不明原因肝硬化,特别是肝功能减退与门静脉高压不相符的患者,应行肝活组织检查协助诊断。