阿尔茨海默病与阿尔茨海默型老年痴呆

许多人之所以认为阿尔茨海默病(阿病)和阿尔茨海默型老年痴呆(阿型老年痴呆)是两种疾病,是因为从临床方面二者确有区别。阿病是老年前期(指50岁左右)发病,而阿型老年痴呆是年迈的老年期发病。如果把阿病的临床表现分三期,那么前两期表现的是神经症状(失语、行动不能、失认等),与脑血管疾病时出现的症状相似,出现率也很高。阿型老年痴呆时神经心理症状则很少出现,偶而出现也是在痴呆达到严重程度之后。具体说,患者虽然出现定向力     

并发痴呆的运动神经元病

并发痴呆的运动神经元病运动神经元病（ＭＮＤ）合并痴呆虽一直被认为是一个疾病，但因有不典型病例的报告，故至今仍无定论。作者从痴呆性疾病的观点出发，主要从临床、病理学方面的特征讨论本症。①多数患者在早老期发病，但也有在早老前期或老年期发病者。②无家族史。...     

成人Still病

Ｓｔｉｌｌ病是少年类风湿关节炎（ＪＲＡ）中除关节炎外，并伴有发热、皮疹、淋巴结肿大等全身症状的一种疾病。１９７１年由Ｂｙｗａｔｅｒｓ报告了类似以上病状的成人病例，并把这些成人病例称为成人Ｓｔｉｌｌ病（ＡＯＳＤ）。最近，还将发病于儿童期，到成人才出现全身症状的病例（儿童型成人Ｓｔｉｌｌ病）也称为成人Ｓｔｉｌｌ病。因病初发热、关节症状出现较迟，故发病初期多为不明热，不明热中约５％为本病。ＡＯＳＤ半数以上反复出现全身症状。另外，因为大约１／３病例在长期病程中，可发展为类似慢性类风湿性关节炎（ＲＡ）的破…     

CJD早期影像学诊断

CJD(creutzfddt-Jakob病)是治疗困难的神经系统感染性疾病,发病后100％死亡。CJD的临床诊断主要依据三主征,即急速进行的痴呆、全身出现肌阵挛以及脑电图的特征性周期性同步性放电(periodic synchronous discharge,PSD)。如果临床上出现此三主征,诊断并不太困难,可是PSD并非在全部病例都出现,据报道只有40％在疾病的全过程中出现,故给临床诊断造成一定的困难。虽然影像学技术不断发展,但本病的影像学对本病的诊断并未提供有价值的所见,表现在1998年WHO的CJD诊断标准以及其他诊断标准中未将影像学列入诊断标准。     

老年痴呆的诊断

发生于老年期,以进行性痴呆为主征的不明原因的脑变性疾病称为老年痴呆,病理学特点为全脑萎缩、老人斑、阿耳茨海默氏原纤维改变及颗粒空泡变性等。1980年美国精神病学会发表的DSM—Ⅲ(精神障碍分类和诊断手册)确定了痴呆的诊断标准。其中着重于:①影响日常生活的智能障碍;②无意识障碍;③有器质性因素。老年性痴呆的诊断标准:①具备痴呆的诊断标准;②隐匿发病,进行性经过;③临床表现和体格检查排除痴呆的特异性原因,即原发性或特发性痴呆。正常老人的生理性记忆障碍一健忘状态,即单纯性“忘事”,无其他进行性智能障碍表现,并不妨碍     

帕金森病患者的精神症状

金森病是以中脑黑质为主要病变的神经变性疾病，随着人口的高龄化患者数量不断增加，目前推测每１０万人中的患病率约为１００人。主要症状为震颤、肌挛缩、寡动、姿势反射障碍等特征性的运动症状，除运动症状外还可出现抑郁、幻觉、妄想、痴呆等各种精神症状。目前针对帕...     

痴呆患者的失行、失认

一、痴呆和失行失认痴呆有各种病因造成的,其神经心理学的症状并不相同。特别是脑血管性痴呆,正如“斑点痴呆”这一名称所表示的那样,发生障碍的机能与其他多数的正常机能的对比很显著,神经心理学症状的观察是比较容易的,但在这个综述中不能把这种特殊痴呆予以详述。这里所说的痴呆指的是脑全部障碍,与失行失认那种脑局部障碍是完全相反,难以并存的两     

脑血管障碍与神经细胞凋亡

脑血管障碍与神经细胞凋亡松本昌泰等脑血管障碍不仅与癌和心脏病构成三大死因，而且有的尽管还构不成死因，然而一旦发病便可遗留严重的神经障碍。脑血管性痴呆等极度重危疾病的发病即与脑血管障碍有关。其中，随着脑出血（脑卒中）的病例减少，老年人多发的缺血性脑血管...     

弥漫性Lewy小体病

自１９７６年以来，作者等连续报告了在大脑皮质、杏仁核、黑质、蓝斑等出现多数Ｌｅｗｙ小体，临床上以痴呆和帕金森综合征为主要表现的病例，１９８５年以后，欧美也对此注意起来。作者们提倡把本病命名为弥漫性Ｌｅｗｙ小体病（ｄｉｆｕｓｅＬｅｗｙｂｏｄｙｄｉｓｅａ...     

迟发性内淋巴水肿

迟发性内淋巴水肿(delayed eadolymphatichydrops DEH)作为陈旧性重度内耳性聋的迟发性合并症而发病,产生膜迷路渐进性复发性内淋巴水肿。结果表现为类似美尼尔氏病的前庭症状。1976年确立了本病概念并命名。并分为同侧型(ipsilateral DEH)和对侧型(contralateralDEH)两型,还有人报告有双侧型(bilateraltypeDEH),但临床极少见。1.DEH 诊断标准在同侧型 DEH 为:①单耳重度感音性聋或全聋(初期);②出现美尼尔氏病样前庭症状(后期);③眩晕发作时不伴听力改变;④无中枢症状。对侧型 DEH 为:①单耳重度感音性聋或全聋(初期);②健耳出现新的内耳性聋(后期);③健耳听力改变;④有时出现美尼尔氏病样前庭症状     

Lewy小体型痴呆--临床症状、诊断及治疗

Lewy小体型痴呆（dementia with Lewy body；DLB），首先由小阪于1980年报道，初老期或老年期发病呈进行性认知功能低下及Parkinson症状，并伴特有精神症状的痴呆性变性疾病。1996年国际会议制定出临床及病理诊断标准。临床上以进行性认知功能低下为必有的症状，此外还有核心症状以伴随有注意或觉醒度变动的认知功能的动摇；反复出现幻视以及Parkinson症状。最近又注意到病人于REM睡眠期出现行动异常。自1996年发表了DLB的诊断标准后，临床医生们才对其有所重视。目前欧美认为DLB已成为仅次于Alzheimer痴呆（AD）的第二位痴呆，日本现在将AD、血管性痴呆（VD）以及DLB列为三大痴呆疾病。     

床边高级脑功能评价

床边高级脑功能评价的目的 :1发现器质性脑病灶 ;2决定是否适合做神经心理测试 ;3收集诊断依据。高级脑功能评价要求捕捉出失语、失用、失认三症状 ,但从解剖学考虑 ,应分为注意、记忆、言语及其他高级脑功能四部分。本文探讨病史、注意、记忆、言语及其他观察要点。一、病史从开始采集病史也就开始了对高级脑功能的评价。脑血管障碍时 ,患者本人多不能叙述病史 ,需从家属、看护者处获得。主要留意点有 :1 .详细记录患者主诉和自觉症状。发现罕见的神经症状 ,必须记录主诉。2 .发病前有无高级脑功能障碍 (对复发和多发病灶病例尤为重要 )。3…     

可导致痴呆症状的药物

关于痴呆,倘依据DSM-Ⅲ-R 为诊断标准,则记忆障碍、高级脑功能障碍、人际关系及社会生活障碍等症状,系产生于脑器质性损伤的基础之上,且上述诸症状不仅只在谵妄时发生。所以由药物副作用引致的痴呆症状,称之为痴呆样症状(全部精神功能低下),较之痴呆更为确切。对于痴呆,尤其是老年期的痴呆,为正确地诊断和治疗,临床医生有必要熟     

慢性疲劳综合征

慢性疲劳合并低热、各种神经精神症状早就见于临床,不过以前的研究者根据观察和体验给予了其他各种名称,如神经热(Nervous fever)、神经衰竭(Ner-vons exhaustion)、神经衰弱(Nerasthenla)及Dacosta综合征等。1985年,Jones首先报告慢性疲劳综合征(CFS)。1987年美国疾病控制中心(CDC)召集有关专家会议,试验性调查了CFS的临床特征,经调查和讨论,为使临床和实验研究能有较为均一的病例,提出了选择CFS病例的诊断标准。此后日本也成立了CFS研究组,提出了诊断CFS的诊断标准;并报告了许多大组病例。本文在于介绍日本对CFS的认识和研究情况。一、病因和发病机制CFS病因不明,目前认为可能与下列因素有关。     

TIA的床边鉴别诊断

暂短性脑缺血发作(TIA)是指因脑缺血所产生的限局性神经症状,最长在24小时以内完全恢复正常而言。TIA既不是疾病名称也不是按脑血管病发病机理的病型(出血、血栓、栓塞)来分类的,而是单纯依脑血管障碍的病期分类的。即依据临床症状的持续时间分为:TIA、可逆性缺血性神经学缺损(RIND)、完全型脑卒中。RIND系指神经体征持续24小时以上,3周以内恢复。完全型脑卒中为发病持续3周以上。TIA常常作为完全型脑卒中的前兆出现。所以在临床上,它作为脑卒中的危险信号有很大意义,对预防脑卒中起着非常重要的作用。在诊断时要确定:①是否是TIA;②哪个血管系统发生缺血;③发生该疾病的原因(基础疾患)。一、TIA的诊断标准     

过敏性紫癜的中枢神经系统损害

过敏性紫癜系不伴有血小板减少的出血性疾病,一般认为,是由过敏性机制引起的小血管炎所致。其合并症有关节症状、腹部症状、肾脏症状等。关于本病的中枢神经系统损害,据报道有颅内出血,伴肾功能障碍的高血压脑病等。但因病例不多,几乎没有受到重视。最近作者收治了以四肢紫斑、腹痛发病的8例患儿,病程中发生抽搐,意识障碍、脑电图出现一过性明显异常的病例,现报告分析如下。     

Alzheimer病的神经心理学

痴呆,特别是在理解Alzheimer病的病情上,单纯将作为诊断必要条件的多个认知障碍进行组合并不充分。社会职业活动的水平低下是诊断的必要条件,包括广义的智能或社会才智方面的障碍,认知功能障碍的单纯组合中包含不能还原的部分。这是在认知领域障碍的背景下存在的执行功能或注意等广义的额叶机能。本文以,临床上经常观察到的症状为中心,对认知功能中特别重要的记忆、言语、视空间认知功能和行为障碍阐述相关神经心理学的意义和神经学的基础,最后从整体上探讨智能问题。对每一个认知领域的评价非常重要,但为了理解Alzheimer病,有必要进一步采用动态的评价方法。神经网络障碍的问题就是其中之一。     

痴呆的影像诊断

痴呆的影像诊断北村伸等痴呆疾病的鉴别诊断可通过痴呆的起病方式、病程经过、神经学检查及神经心理学检查所见来进行。Ｘ－ＣＴ、ＭＲＩ、ＳＰＥＣＴ及ＰＥＴ的神经系统影像称神经影像学。Ｘ－ＣＴ、ＭＲＩ主要显示结构的变化，ＳＰＥＣＴ、ＰＥＴ反映脑血流、脑代谢等脑...     

从颅神经损害推测病变部位

从颅神经损害推测病变部位在诊断神经疾病时，首先必须决定的是解剖学的诊断。上一讲所述的是半身运动、感觉障碍等重要所见所提示出的中枢神经（脑脊髓）的损害。周围神经障碍不会出现半身性的神经症状。半身性的运动麻痹是锥体束症状，痛温觉障碍是脊髓丘脑侧束的症状，...     

暂短性脑缺血的诊断及问题

暂短性脑缺血发作(TIA)是指因脑循环障碍出现局部神经症状,于短时间内不留任何痕迹而恢复正常的一种病态。TIA诊断上存在的问题之一是其定义及诊断标准的妥当性问题;在影像学上检查出病灶时诊断名称问题。另外患者所述的症状,是否真是由脑循环障碍所致,即判断的正确性、治疗方针和预后的关系也是非常重要的问题。一、TIA的定义和诊断标准TIA的定义为因脑循环障碍所致暂短性局限性神经症状。发病急、多在1分钟以内,最迟在5分钟内症状完成,症状的持续时间不一,一般在2至15分钟内完全恢复。定义上把24