小儿胶原病

以往,风湿热被作为小儿科胶原病的代表疾病。随着时代变迁,儿科胶原病也在发展变化。厚生省儿童家庭局调查,1972年风湿热4137例,幼年类风湿性关节炎(JRA)34例,SLE117例,其他胶原病218例。而1979年风湿热448例,JRA571例,其他胶原病1591例,JRA以多数取代了风湿热。70年代日本大学小儿科胶原病例统计,风湿热发病率最高占87例,其次为JRA,10年后,风湿热占14例,JRA以多发而取代。风湿热风湿热作为小儿科胶原病的代表疾病,其病例明显减少,目前风湿热的发病率很低。其减少原因之一是使用抗溶血性链球菌抗生素及卫生条件改善等。     

妇产科领域的胶原病

妇产科领域的胶原病所存在的问题是以育龄期好发的系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿性关节炎(RA)为代表的疾病。孕妇合并胶原病时,药物疗法所担心的多数问题当然都是胶原病对孕妇、胎儿、新生儿的影响。另外,近来由于免疫学的进展,发现胶原病患者习惯性流产和死胎与狼疮抗凝固因子、抗SS-A抗体效价有密切的关系,也见到与先天性心脏传导阻滞有关的文献。     

精神科领域的胶原病

胶原病容易出现的精神症状是系统性红斑狼疮(SLE)引起的狼疮精神病和类固醇精神病。主要症状是谵妄、抑郁状态。胶原病的心理和社会方面的医治也是很重要的。SLE的精神症状在SLE病程中,脑直接受侵犯而发生的症状精神病称为狼疮精神病。因而在SLE的经过中,由于其他脏器损害,导致脑机能障碍而产生的精神症状,原则上不属于狼疮精神病。但临床鉴别实属困难。     

胶原病母亲所生小儿胶原病的治疗

胶原病合并妊娠 ,在妊娠、分娩、新生儿管理的各个阶段 ,存在着以下必须解决的问题 :1母亲的胶原病的控制问题 ,应尽可能控制在良好的状态。类风湿性关节炎 (RA)在妊娠中病情有缓解的倾向 ,而系统性红斑狼疮 (SL E)则易恶化 ;2继续妊娠和对胎儿的影响问题。后述的抗磷脂抗体 (a PL )综合征的患者常有反复的自然流产。另外 ,母亲的胶原病虽必须充分得到控制 ,但药物等对胎儿的影响必须控制在最小限度 ;3出生当然应以足月产为目标 ,但从母体的负担来考虑 ,还必须想到计划性分娩 ,有时必须优先考虑确保母亲的安全 ;4对新生儿危险因素的处理…     

胶原病中的眼病

胶原性眼病变可以出现在眼睑、泪腺、结膜、巩膜、角膜、葡萄膜、网膜、视神经等所有的部位,引起严重的视力障碍,有时也可发生眼球穿孔。传统的胶原病除了类风湿性关节炎(RA),全身性红斑狼疮(SLE),皮肌炎,多发性肌炎(DM、PM),硬皮症(PSS),结节性多发性动脉周围炎(PN)以外,还有与眼科领域密切相关的疾病,如青年性风湿性关节炎(JRA)、强直性脊椎炎(AS)、干燥综合征(SjS)、韦格纳氏肉芽肿、颞动脉炎、复发性多发性软骨炎等等。类风湿性关节炎(RA) 眼科症状在全身症状重和患病时间长的患者多见,干性角膜和结膜炎最多见,约有30%。巩膜炎多为双侧性,出现率低,约0.5%,是本病的严重合并症之一。角膜病变可由周围巩膜炎波及所致,也可独立存     

胶原病的肾病变

在胶原病中,除皮肌炎或多发性肌炎很少引起肾损害外,其他均可引起肾脏损害。本文重点将其临床症状及治疗方法的现状予以概述。系统性红斑狼疮(SLE) SLE在胶原病中,是最易伴发肾病变的疾病。在SLE诊断中,尿异常改变约占整个病例的半数,整个病程约75%的病例出现尿异常改变。另外,即使尿检正常的病例,肾活检也常发现肾组织有异常改变。据推测,95%以上的SLE存在肾脏损害。     

胶原病与恶性肿瘤的关系

一、对象与方法对象系1971年4月至1987年3月的16年内在内科就诊的系统性红斑狼疮(SLE)162例(男性5例、女性157例),硬皮病(PSS)117例(男性9例、女性108例),多发性肌炎-皮肌炎((PM-DM)41例(男性13例、女性28例),多发性肌炎重迭综合征(PM-OL)10例(均为女性,PM-PSS9例、PM-SLE1例)。从其中回顾性地找出合并恶性肿瘤患者。SLE、PSS根据美国风湿病协会的诊断标准诊断,PM-DM根据Bohan及Peter(1975年)的诊断标准,以高度可疑以上者为对象。用以下方法将合并胶原病的恶性肿瘤死亡率与日本恶性肿瘤死亡率进行比较。即根据1984年日本厚生省人口动态统计特殊报告中不同年龄、性别     

耳鼻喉科领域的胶原病

胶原病在耳鼻喉科、头颈部的症状是全身性疾病的一部分,有时不太重。在耳鼻喉科最容易发生的胶原病有:多发性反复性软骨膜炎,韦格内(Wegener)肉芽肿,干燥综合征,系统性红斑狼疮,白塞氏病,库干(Cogan)综合征,原田氏病、卡格斯脱斯(Churg-Strauss)综合征,自身免疫性耳聋,类固醇依赖性耳聋。反复性多发性软骨膜炎(RP) RP的主要症状有:①双耳廓反复性软骨炎;②多发性关节炎;③鼻软骨炎;④眼症状:巩膜炎、虹膜睫状体炎、结膜炎;⑤喉头气管软骨炎,⑥耳症状:耳道软骨炎,由内耳炎引起耳蜗及前庭症状。     

胶原病的关节病变

Klemperer根据病理学的疾病概念,提出6种胶原病:①系统性红斑狼疮(SLE),②皮肌炎(DM);③硬皮症(SD);④结节性动脉周围炎(PN);⑤风湿热(RF);⑥类风湿性关节炎(RA)。6种胶原病虽然发病率及程度不同,然而常易合并关节炎或关节疼痛,常以初发症状的关节肿胀疼痛就诊于骨关节外科,这在骨关节外科也是不可忽视的非常重要的疾病。胶原病的关节损伤1.系统性红斑狼疮(SLE) 关节损伤可分为三种:①关节炎或关节痛;②非化脓性骨坏死;③感染性关节炎。关节炎或关节痛:是SLE时常见的。活动痛、肿胀、关节水肿等自觉症状典型的关节炎     

胶原病与消化系统疾病

本文就胶原病在消化系统的主要病变及其病理和处置讨论如下。硬皮病(PSS) PSS消化系统病变的主要特征是消化道运动异常。PSS主要是小血管闭塞性病变和结缔组织增生,其胶原增生、沉着主要在浆膜和肌层、粘膜下层。由于肌层萎缩,蠕动减弱,进一步使肠管吸收不良。本病90%以上出现不同程度的消化道运动障碍。PSS最易引起食道运动异常(96%),常出现钙沉着-雷诺氏-食道受累-硬指-毛细血管扩张(CRST)综合征。其次是小肠(40～60%)及大肠和胃。由于肌层胶原沉着、萎缩而致运动机能低下。食道蠕动减弱而呈纺锤型。食道下段括约肌(LES)弛缓,内容物停滞,胃内存物返流。因此,返流性食道炎发病率高,出现顽固性返酸。食道炎后遗症引起的瘢痕狭窄可导     

胶原病性心脏疾病

1942年Klemperer首先提出的胶原病在自身免疫疾病中占有重要的位置,另外免疫复合体形成引起免疫复合体病也被人们所认识。多数情况,如同系统性红斑狼疮(SLE)所代表的那样,胶原病是多器官受累的全身性疾病。特别是心血管病变,正如Libman与Sacks提出的疣赘性心内膜炎,一向被人重视。而最近引人注目的是决定预后重要因素的肺动脉高压症,有关病因及治疗有各种报道。另外,在青年胶原病患者中,心绞痛和心肌梗塞等冠状动脉病变重新引起人们的高度重视。肺动脉高压症肺动脉高压症(pulmooary hyperteosion,PH)如进一步发展则引起右心功能不全,多数疗效较差,预后不佳。SLE和硬皮症(PSS)也可合并PH,但一向     

胶原病,变态反应性疾病

过去,胶原病的治疗主要用糖皮质激素、免疫抑制剂及非甾体类抗炎药。近几年来,随着免疫学的飞跃发展,对本病的发病基础有了进一步的认识,临床应用亦随之有了发展。随着IgE 依赖性变态反应机制的阐明,很快研制出了抗变态反应药,在日本更有其独到之处。从IgE依赖性变态反应的炎症理论出发,甾体类药物的应用也有了新的见解。现以系统性红斑狼疮(SLE)和支气管哮喘为例,概述其治疗进展。一、胶原病的治疗进展     

胶原病及变态反应性疾病

一、胶原病 1.治疗药物及投药方法的进展①非类固醇类抗炎制剂这类药物通过抑制前列腺素的产生而发挥药效,同时使胃粘膜及肾血流量降低,导致这些脏器的损伤。为了减轻长期服用此类药物造成的胃溃疡等胃肠道损害,过去多应用肠溶剂,缓释剂及坐剂。但近年来,随着各种前体制剂(prodrug)的出现,选择范围更加扩大。此类药吸收后可代谢成活化型药物,因而不必减去再循环所造成的损失,对局部胃粘膜前列腺素产生无直接抑制作用。其代表性药物有芳香基醋酸类药物sulindac和戊酮酸类药物loxoprofen。     

胶原病的肺病变

胶原病的肺病变铃木荣一等胶原病时肺是易受累的脏器之一，且肺病变是胶原病患者影响生命预后或生活质量（ＱＯＬ）的重要病变之一。但是胶原病的种类各异，肺病变的出现率也不同。迄今为止的文献多是把胶原病的肺病变概括在一起与特发性问质肺炎（ＩＩＰ）相比较，而胶原...     

胶原病并发的呼吸系统疾病

胶原病并发的呼吸系统疾病呼吸系统是胶原病损害的靶器官之一，可并发多种疾病．其中有不少疾病可直接影响预后并危及生命。加之感染等继发疾病，造成对胶原病所并发的呼吸系统疾病的正确诊断更加不容易。关放胶原病并发呼吸系统疾病的发病率，经作者利用胸部Ｘ线及临床检...     

胶原病性呼吸道疾病

肺含有丰富的血管结缔组织和其它间质结缔组织,是胶原病好发部位,合并肺病变是决定胶原病患者预后的重要因素。胶原病患者的肺常呈现多种病理性改变,如:间质性肺炎、肺纤维化、肺囊肿、肺出血、肺栓塞、肺水肿、胸水、自发性气胸等,其中除由胶原病本身所致者外,还包括与胶原病相关的免疫功能不全,心肾功能不全等所致的病变。     

胶原病的皮肤病变及其意义

皮肤中存在着丰富的结缔组织和血管,因此,几乎所有的胶原病发病初期都呈各种不同的反应。皮肤病变对早期诊断,与全身症状的关系,与病因、病理的关系等具有重要的意义。最近报道,一向不被人注目的干燥综合征的各种皮疹,在诊断方面都具有重要意义。本文就此概述如下。系统性红斑狼疮(SLE) SLE初期通常表现为皮肤病变,其中蝶形红斑的发生率最高,也最易发现。典型的蝶形红斑是从两颊到鼻梁的界限清楚的、浮肿性红斑。有时因炎症程度而引起出血、角化性鳞屑炎性浸润和中心部皮肤萎缩,进而色素沉着和     

风湿病,胶原病

风湿病、胶原病蓑田清次最近，关于自身免疫性疾病、胶原病的研究，取得了长足的进步。本文就最近自身免疫性疾病胶原病研究的几方面问题加以概述。一、粘附分子关于粘附分子的研究是很盛行的，也是风湿病学会的讲演题涉及最多的方面。关于粘附分子的研究分两大方面，一方...     

胶原病.变态反应性疾病

一、胶原病1.概念随着研究深入,最近本症概念发生很大变化。最有代表性的是类风湿性关节炎(RA)。过去认为RA是一非特异性慢性炎症性疾病。但仔细观察滑膜增殖性病变,炎症四大主征并不明确。发病经过多年的RA,往往是肿、疼有余,而红、热不足,从而作者对RA是“炎症性疾病”产生疑问。现在人们冲出了RA非特异性炎症学说,提倡间叶肿瘤说这一新的疾病概念,并对此而发表了若干研究成果。     

胶原病与细胞凋亡

胶原病与细胞凋亡１．细胞凋亡的功能细胞凋亡是以维持生命为目的并由基因调控的主动性细胞死亡。可根据细胞形态学变化（体积缩小、染色质凝集、断片化、凋亡小体形成）及生物学变化（基因ＤＮＡ核小体单位断片化）而定义。细胞凋亡的生物学意义与（１）发生学上的细胞形...