肌萎缩侧索硬化症13例护理

目的: 总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)的护理体会。方法: 对13例ALS患者进行心理护理、一般护理及呼吸衰竭护理。结果: 13例患者中3例出现明显焦虑、抑郁等心理问题,5例出现呼吸衰竭,4例合并吞咽困难,5例合并肺部感染。经治疗3~6个月,症状短时缓解7例,无明显变化4例,病死2例。结论: 加强心理护理,重视呼吸及吞咽等功能护理和防治感染,对ALS患者生活质量及预后至关重要。     

肌萎缩侧索硬化症护理体会

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病，多为中老年起病，男：女=1．6：10，其年发病率为2／10^5～3／10^5。由于病因和发病机制不明，目前尚无阻止本病进展的有效措施，患者多死于呼吸衰竭或多脏器功能衰竭。我科于2004年2月收治1名肌萎缩侧索硬化症并呼吸衰竭行辅助性机械通气患者，通过良好的心身整体护理，收到较好的效果，现将护理体会总结如下。     

肌萎缩侧索硬化症的治疗

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病的一种类型,病变累及上下运动神经元,其中大多为散发性,5%～10%为家族性.迄今为止,病因尚不清楚.调查显示,本病发病率为1/10万.     

肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准(1969),但临床确诊的ALS,初次肌电图检测未必都能完全满足此标准,在增加电生理内容后发表的EI Escorial诊断标准,明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值:凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者,必须施行电生理学检查,其目的是.     

肌萎缩侧索硬化症24例临床分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断.方法对24例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果本组患者均出现上、下运动神经元损害的表现,病程呈进行性发展,肯定ALS为17例,拟诊ALS 6例,可能ALS1例.结论临床症状、体征以及肌电图是诊断ALS的依据.肌电图和肌活检是ALS诊断的重要辅助手段.     

肌萎缩侧索硬化症预警分类处理程序

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosism，ALS）又称运动神经元病，患者起病后平均存活时间仅为3年。晚期如并发肺部感染，由于肋间肌无力，患者咳痰无力，极易痰阻，迅速发生急性呼吸衰竭，严重者可导致死亡。目前主要的治疗手段是对症及支持治疗，消除各种并发症和不适，尽可能延缓病情发展，延长生存期。我院近年制定了一套ALS预警分类处理程序，经临床实践证明，能有效减少住院期间风险，现介绍如下：     

尿酸与肌萎缩侧索硬化症关系的研究进展

尿酸是人体嘌呤代谢的终产物,主要经肾脏排泄。一直以来尿酸被认为是人体代谢的废物,尿酸水平增高可导致痛风、肾结石、高血压、冠心病、糖尿病和肾脏疾病的发生。但最新研究证实尿酸与尿酸盐在生理条件下是有效的自由基清除剂,高尿酸水平可能在某些神经变性疾病中起到积极作用。古老的生物学标记物对进一步研究疾病的发病机制提供了新的思路,并对临床监测病情和治疗提供了更多的可行性方案。此研究主要对尿酸在帕金森病、阿尔茨海默病以及肌萎缩性侧索硬化症三种神经变性疾病患者中的研究进展做一简要综述。     

肌萎缩侧索硬化症预警分类处理程序

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosism,ALS)又称运动神经元病,患者起病后平均存活时间仅为3年。晚期如并发肺部感染,由于肋间肌无力,患者咳痰无力,极易痰阻,迅速发生急性呼吸衰竭,严重者可导致死亡[1,2]。目前主要     

原发性侧索硬化症一例

运动神经元病是一组病因不明的运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据病变部位不同临床表现亦有差异。其中原发性侧索硬化症是罕见的临床类型之一。现将我科收治一例报告如下。病例摘要患者,男,54岁。1982年开始感到双膝以下持续性无力,逐渐有双小腿僵硬感,双足底发热感,被别人发现走路不稳。近几年来,上述症状无缓解而逐渐加重,并有不自主的双下肢轻微抽动,行走不便,近几个月尤为明显。于是来我院诊治。 1967年有腰部外伤史。父因患有肌萎缩性侧索硬化症而死亡,祖父曾有类似瘫痪病史。入院检查:体温37℃,脉搏70,血压13。     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.     

肌萎缩侧索硬化症伴核磁共振成像异常1例

1临床资料 患者,女性,39岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩伴言语不清11个月"入院,11个月前无明显诱因觉左手无力,1个月后肢体无力发展到左下肢,4个月前发展到右上下肢,2个月前在上述症状基础上出现饮水呛咳、声音嘶哑,翻身、起床困难,双手骨间肌萎缩.人院时查体:神清,构音障碍,伸舌偏右,饮水呛咳,双咽反射活跃,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢腱反射(+++),踝阵挛和髌阵挛(一),双霍夫曼征(+),右Chaddock's(+),无深浅感觉异常.     

肌萎缩侧索硬化症相关基因突变与疾病动物模型

肌萎缩侧索硬化症是一种累进性神经退行疾病,以上、下运动神经元选择性退化和凋亡为特征,引发瘫痪、最终导致死亡。大量引发ALS的基因突变被鉴定出,包括FUS/TLS、EPHA4、SS18 L1、ATXN2和C9ORF72等基因,这些基因突变的发现拓宽了RNA调节参与ALS病理生成的理解。本文对家族性ALS相关的基因突变及现有的ALS啮齿类动物模型进行总结概括。     

肌萎缩侧索硬化症合并糖尿病周围神经病变1例

<正>1病例资料患者,男性,69岁,因"进行性双下肢无力7个月,伴摔倒1次"于2014年11月8日入院。患者自2014年4月起,无明显诱因下出现双下肢无力,走路、上楼、持筷等肢体活动迟缓。8月中旬起,右下肢无力逐渐加重,时有行走向右侧倾斜,晨起双侧腓肠肌颤动,脚踩棉花感。10月21日,突发饮水呛咳,构音障碍,逐渐出现抬头困难,双下肢无力加重,行走需拄杖,至外院就诊,拟诊"脑梗死,糖尿病周围神经病变",经积极对症治疗后,症状未缓解。11月6日,患者外出回家途中,突发双下肢无力加重而跌倒,无意识障碍,无头部外伤,为进一步明确病情及治疗收入病房。患者既往高血压病史10年,平时服用拜新同、     

1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,AI。s）是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为：首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明,     

肌萎缩性侧索硬化症误诊为颈椎病7例分析

资料来源：本组7例均为就诊时即发现误诊的我院门诊及住院病例。年龄除1例42岁外，其余6例为53～61岁，均为男性。7例患者均根据其病史、临床症状、体征并经X线颈椎片、CT及相关实验室检查除外其他疾病确诊为肌萎缩性侧索硬化症，延髓麻痹。     

调节性T细胞与肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以运动神经元丢失为特征的神经系统退行性疾病.近年研究发现,调节性T细胞(regulatory T cells,Tregs)可能在ALS的发病与进展中发挥重要作用,本文就Tregs的基本功能、在ALS发病中的作用机制及相关临床试验...     

肌萎缩侧索硬化症患者决策能力的研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者是否具有决策功能障碍,以及主要哪些类别的决策功能存在障碍。方法 2013～2015年在安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊及体检中心收集了45例ALS患者和45例健康对照,采用风险明确的决策任务和风险不明确的决策任务对ALS患者及健康对照进行决策功能评估。结果 ALS患者组与健康对照相比,年龄和受教育年限差异无统计学意义（P >0.05）,在认知背景学测试词汇流畅性中差异亦无统计学意义（P>0.05）。在风险不明确的决策任务中,ALS患者与健康对照差异存在统计学意义（P<0.05）。在风险明确的决策任务中,ALS患者与健康对照相比差异无统计学意义（P>0.05）。结论 ALS患者风险明确决策功能完整,但是存在风险不明确决策障碍。     

以咽麻痹为首发症状的肌萎缩侧索硬化症1例

患者 ,女 ,4 8岁。因言语不清 ,吞咽困难 ,四肢无力均呈进行性加重就诊。患者 1年半前无明显原因出现言语含混不清 ,咽部不适 ,在当地医院拟诊为咽炎 ,治疗无好转 ,此后症状逐渐加重。检查见软腭上提困难 ,咽反射迟钝 ,伸舌无力 ,鼻咽部检查未见异常 ,行颅脑ＣＴ、鼻咽部ＣＴ、桥小脑角ＣＴ、颈椎拍片等检查均未见明显异常。用维生素、神经营养药及能量等治疗不见好转。半年后出现吞咽困难呈进行性加重 ,再次来诊检查见软腭麻痹加重 ,舌肌轻度萎缩 ,给药治疗不见好转 ,拟诊球麻痹 ,行ＭＲＩ检查未见明显异常 ,用ＡＴＰ ,肌苷 ,西比灵 ,维生…