胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(GIST)是一种较少见的肿瘤，既往治疗主要以手术为主。随着病理研究的深入，发现大多数GIST存在c—kit前癌基因的变异，导致kit酪氨酸激酶持续活化，STI571是选择性酪氨酸激酶抑制剂，在胃肠道间质瘤靶向治疗方面起重要作用。对GIST的认识将对临床医师治疗本病有所帮助。现就GIST的流行病学、病理、临床表现、诊断及治疗进展等几方面进行综述。     

胃肠道间质瘤的诊断和治疗

胃肠道间质瘤是胃肠道常见的非上皮性肿瘤。因光镜无法区分其组织学类型 ,故常与平滑肌瘤 (肉瘤 )、神经鞘瘤等混淆。为进一步规范其诊断和治疗 ,现对我院近年来收治的 10例胃肠道间质瘤患者进行回顾性分析 ,并探讨其诊断和治疗。资料与方法 :本组男 6例、女 4例 ,年龄 37～ 6 8岁、平均5 9岁。瘤体位于食管下段 l例 ,胃底 2例 ,胃体 3例 ,十二指肠1例 ,空肠上段 2例 ,结肠肝区 1例。本组健康查体发现包块 2例 ,以消化道出血就诊 2例 ,表现为进食阻挡感 1例、上腹部隐痛不适伴反酸 2例、肠梗阻表现 1例、术前误诊为妇科肿瘤而手术中纠正诊断…     

胃肠道间质瘤的临床病理和免疫组织化学特征

目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理以及免疫组织化学特征。方法回顾性分析72例GIST患者的临床资料。结果 72例GIST患者的肿瘤部位为:25例(34.7%)胃部,24例(33.3%)小肠,23例(31.9%)其他部位。镜下显示主型为梭形细胞68例(94.4%),主型为上皮样细胞1例(1.4%),混合细胞型3例(4.2%)。免疫组化检查显示,71例(98.6%)CD117阳性,52例(72.2%)CD34阳性,22例(30.6%)SMA阳性,1例(1.4%)Desmin阳性,6例(8.3%)S-100阳性。结论 GIST的发病部位较多,组织形态学表现复杂,联合应用免疫组化检查有助于临床诊断与鉴别。     

胃肠道间质瘤临床病理特征和预后因素分析

背景：胃肠道间质瘤（GISTs）是胃肠道间叶细胞肿瘤，过去常被诊断为胃肠道平滑肌瘤或神经鞘瘤。目的：探讨GIST的临床病理特征和预后因素。方法：回顾性分析143例GIST患者的临床病理资料，以及其中131例患者的随访资料，分析临床病理因素与预后的关系。结果：143例GIST中，恶性占71．3％，交界性和良性分别占23．8％和4．9％。免疫组化检测结果显示，CDll7和CD34的阳性表达率分别为91．6％和85．3％。患者总体1、3、5年生存率分别为90．8％、74．0％和54．6％；恶性患者的5年生存率显著低于交界性和良性患者（44．0％对88．9％和100％，P〈0．01）；接受根治性切除术者的术后5年生存率显著优于局部肿瘤切除者（67．9％对38．5％，P〈0．01）。多因素生存分析表明，肿瘤大小、细胞核分裂像、肿瘤性质和手术方式是GIST的独立预后因素（P〈0．05）。结论：加强对GIST的认识，正确诊断，合理采用手术治疗，对改善GIsT患者的预后有着深远的意义。     

胃肠道间质瘤的临床病理分析和免疫组化特点

目的:探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理和免疫组化特点．方法:回顾性分析我院收治的24例GIST患者的临床病理及随访资料,并对其石蜡标本采用免疫组化SP染色法检测,分析其免疫组化特点．结果:本组GIST发病年龄29—75(平均54．5±13．5),男16例,女8例,主要发生在胃、小肠、直肠．并多以腹部隐痛不适、腹部肿物、上消化道出血为首发症状,全部患者进行积极外科治疗,肿瘤切除率100％,术后复发转移率为14．3％．大多数病例为手术切除后确诊．肿瘤大小从2-16 cm(平均6．6±3．9 cm)．基本病理组织形态为梭形细胞型,上皮细胞型较少．5例核分裂像>5／50HPF者其肿瘤直径均>5 cm,其中4例伴有囊性变、出血或坏死．4例核分裂像为2-5／50HPF者肿瘤直径在3-5 cm之间．免疫组化染色CD117,CD34,Vim为弥漫强阳性,阳性率分别为91．7％,62．5％和66．7％．S-100阴性, SMA呈灶状阳性．结论:GIST好发于中老年,缺乏特异的临床表现,早期诊断困难,外科手术仍是未转移的GIST的首要治疗方式,并且其肿瘤细胞形态多变,排列方式多样,免疫组化染色为CD117, CD34和Vim阳性,S-100阴性,SMA呈灶状阳性．     

胃肠道间质瘤MRI诊断价值及病理组织学特点分析

[目的]分析并讨论胃肠间质瘤的MRI诊断价值和病理组织学的特点。[方法]选取2011年7月~2013年1月期间我院胃肠科收治的患有胃肠道间质瘤患者98例,按照系统分组法将98例患者分为使用MRI方法检查的观察组和使用超声检查的对照组。2组患者在上述检查之后均进行病理组织学分析。[结果]两种检查方法均能检测出胃肠道间质瘤,MRI检测的准确率为95．92％,而超声检查的准确率为67．35％,前者比后者准确率高约28．57％（P〈0．05）。其中通过检查发现,病灶发生于胃部者比肠部和回盲部多约32．56％（P〈O．05）。[结论]MRI对胃肠道间质瘤的诊断准确性高,诊断相对精准。虽然MRI检查的费用较其他影像方法高,但是还是值得在临床上广泛推广。     

胃肠道间质瘤

我院于 2 0 0 3年连续收治 2例胃肠道间质瘤(GIST) ,为加强对本病的认识 ,现将 2例病历复习和近些年来有关本病诊断及治疗的文献综合报道如下。1　病例报告例 1,男 ,6 5岁 ,因进行性进食困难 2个月入院。胃镜检查见贲门口一溃疡型肿物 ,约 3× 2× 1cm大小 ,周围粘膜红肿隆起 ,质地硬。胃镜所取组织病检示粘膜慢性炎症。诊为胃底贲门癌而行手术。术中见肿瘤位于贲门部 ,约 4× 4× 3cm大小 ,质韧 ,界清 ,活动度好 ,未侵浆膜 ,于周围无浸润 ,未见明显肿大淋巴结。行近端胃大部切除术。术后病理 :胃肠道间质瘤 ,5× 7× 3.3cm ,淋巴结无转移…     

胃肠道间质瘤临床病理免疫组化分析

目的通过检测原癌基因c-kit蛋白（CD117）在胃肠道间质瘤（GISTs）中的表达,探讨CD117在GISTs诊断中的意义。方法收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。标记抗体主要为CD117、CD34 SMA、S100、desmin。结果50例中49例（98％）CD 117阳性,39例（78％）CD34阳性,4例（8％）SMA阳性,2例（4％）S100阳性。其中良性组CD117 12例（12／12）均阳性,交界性组CD117 7例（7／8）阳性。恶性组30例（30／30）CD 117阳性。对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。结论CD117在GISIs的鉴别诊断中具有重要意义。     

老年患者胃肠道间质瘤预后因素分析

目的 探讨老年胃肠道间质瘤(GIST)预后相关的临床及病理因素. 方法 根据Kaplan-Meier 法和Cox比例风险模型对收集到的44例GIST老年患者的预后与相关临床及病理因素进行回顾性评估分析.结果 根据Kaplan-Meier法单因素分析得知GIST的预后与肿瘤的生长部位、大小、核分裂像,以及GIST的生物学行为分级标准有关.根据多因素分析Cox比例风险模型得知肿瘤的大小、核分裂像、GIST的生物学行为分级标准是独立的预后因素. 结论 老年GIST患者的预后分析帮助制定患者的治疗策略,并有利于消除影响预后的危险因素.     

胃肠道间质瘤的基因突变特征与预后的关系

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）中发现有c-kit基因突变和蛋白质产物的表达，是GIST研究过程中的重要里程碑。除c-kit基因外，部分GIST中还存在PDGFRA基因突变，对GIST的病因和发病机制作了重要的补充。其中，在存在c-kit基因突变的GIST患者中，检测到突变几乎主要集中在第11、9、13、17号外显子；存在有PDGFRA基因突变的GIST患者中，突变主要集中在第18、12号外显子。研究表明，GIST的基因突变特征与预后有显著的相关性。从基因水平上研究疾病、判断预后、指导用药且右甭尊的临床意义。     

胃肠道间质瘤病理诊断新进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一类胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,由于特异的酪氨酸激酶受体c-kit或血小板转化生长因子(PDGFRA)突变而引起的.GIST病理诊断必须依据大体病理学、组织病理学、免疫组织化学检测结果以及基因检测结果综合判断,正确的术前病理诊断和危险度判定对患者进行个体化治疗有着非常重要的意义.本文系统阐述近年来关于GIST病理诊断的最新进展,以及国际国内对GIST危险度分级方案的最新共识.此外本文还总结了对GIST生物学行为评估有一定参考价值的分子生物学指标,供同道参考.     

胃肠道间质瘤的影像学研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是胃肠道最常见的非上皮性肿瘤,近年随着影像学的发展,诊断胃肠道间质瘤的报道有逐年增高的趋势.本文综述了近年来关于GIST影像诊断的研究进展.     

Differential diagnosis of gastrointestinal leiomyoma versus gastrointestinal stromal tumor

Introduction Strategies for the diagnosis of tumors arising in the intestinal muscular wall are rapidly evolving. Immunoreactivity for CD117 (KIT) usually supports the diagnosis of gastrointestinal stromal tumor (GIST), but a small subset of GISTs lacks KIT expression. In these cases the differential diagnosis of KIT-negative GIST versus one of their morphological mimics is difficult and bears critical implications for therapeutic management.Case report Here, we report a case of a KIT-negative smooth muscle cell tumor of the colon in a 21-year-old man with the clinical appearance of GIST. Mutations of the KIT and platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) gene could be ruled out. No chromosomal imbalances characteristic of GIST were found. However, cytogenetic analysis revealed losses at 7q, which has previously been reported in cases of uterine leiomyoma.Discussion We discuss current approaches to the differential diagnosis of true gastrointestinal smooth muscle cell tumor versus GIST.     

胃肠道间质瘤的诊治新进展

胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,原癌基因c—kit突变是其主要发病机制之一。以CD117为代表的免疫织化学染色在其诊断中是一个重要的决定性因素。手术完整切除仍然是其首选治疗,分子靶向治疗是进展期GIST治疗上的一次飞跃,本文对GIST的诊治新进展进行综述。     

胃肠道间质瘤的诊治新进展

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是源于胃肠道的间叶源性肿瘤，免疫组织化学和电镜观察证实不具有平滑肌或神经等细胞的分化特征,故Mazur等人于1983年提出GIST的概念。目前认为，因GIST起源于胃肠道的“起搏”细胞—Cajal间质细胞（Interstitial cajal cell，ICC），故又名胃肠道起搏细胞瘤。随着对GIST发生机制的深入研究和诊断水平的不断提高，其诊断率不断上升，临床医生有必要了解GIST诊断和治疗方面的新进展。     

直肠间质瘤的临床特征及预后分析研究

目的 探讨直肠间质瘤的临床特征及预后。 方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院、吴中区人民医院3家医院从2008年1月到2016年12月间经外科手术后病理及免疫组化确诊的31例直肠间质瘤患者资料,分析其临床特征、治疗方法及预后。 结果 31例患者中16例行局部切除术,15例行肿瘤根治术,两种术式3年生存率比较差异无统计学意义［93.8％（15／16）比73.3％（11／15）,P=0.135］。局部切除术组中口服伊马替尼与不口服伊马替尼的患者生存率分别为75.0％（3／4）和100.0％（12／12）,差异无统计学意义（P=0.083）;肿瘤根治术组中口服伊马替尼与不口服伊马替尼的患者生存率分别为77.8％（7／9）和66.7％（4／6）,差异亦无统计学意义（P=0.579）。局部切除术组与肿瘤根治术组的术后复发转移率差异无统计学意义［31.3％（5／16）比53.3％（8／15）,P=0.213］。 结论 直肠间质瘤外科手术术式的选择对患者生存情况及术后复发无显著影响;口服伊马替尼与否对患者的生存情况无明显影响。     

胃肠间质瘤分子病理诊断及靶向治疗进展

近年来,胃肠间质瘤(GIST)在分子标记物、基因检测、靶向治疗药物药效评估等方面的研究有诸多进展。DOG1、PKC-θ、ETV1等新的标记物的发现有助于提高GIST的检出率,同时为寻找新的靶向治疗的靶点提供了方向。目前伊马替尼作为靶向治疗一线药物对于改善GIST患者的预后有重要意义,其耐药机制及新的靶向药物的研制仍需要进一步探索研究。该文对GIST分子病理诊断及靶向治疗的研究进展进行综述。     

Intermediate-risk gastrointestinal stromal tumor: diagnosis through hydrogastric ultrasonography

Evaluation of submucosal lesions of the digestive tract with conventional endoscopy is unsatisfactory since this technique does not allow direct observation or correct evaluation of the size and layer of origin of the tumor; therefore, in most patients an etiological diagnosis cannot be established with this procedure. However, in most patients, endoscopic ultrasonography can resolve these problems: to a fair degree of certainty, this technique can differentiate malignant from benign lesions, measure their size, and establish their layer of origin. Endoscopic ultrasonography is the technique of choice to establish the presence and characteristics of submucosal tumors and their suitability for treatment. Moreover, this procedure can identify tumors that can be removed endoscopically without excessive risk. Hydrogastric ultrasonography can be an effective substitute for echoendoscopy when evaluating submucosal lesions and for staging tumors of the gastric antrum when echoendoscopy is not available or in patients in whom it cannot be performed. Hydrogastric ultrasonography is safe, inexpensive and very well tolerated by patients. We present the case of a female patient with a gastric GIST that was evaluated using hydrogastric ultrasonography. The size, layer of origin, and malignancy of the tumor were accurately established.     

SLITRK3 expression correlation to gastrointestinal stromal tumor risk rating and prognosis

AIM: To assess the influence of SLIT and NTRK-like family member 3 (SLITRK3) on the prognosis of gastrointestinal stromal tumor (GIST) and determine whether SLITRK3 can help improve current risk stratification systems.METHODS: We hypothesized that SLITRK3 could be used as a prognostic molecular biomarker for GIST. 35 fresh tumor samples and 417 paraffin-embedded specimens from GIST patients were utilized. SLITRK3 mRNA expression in GIST tumor tissue was detected by real-time polymerase chain reaction, and SLITRK3 protein levels were estimated by immunohistochemistry. The correlation of SLITRK3 expression with various tumor clinicopathological characteristics and follow-up data were analyzed.RESULTS: GIST tumors had high expression of SLITRK3 compared with adjacent normal tissues and the expression level gradually increased with risk grade. SLITRK3 protein expression was closely associated with gastrointestinal bleeding, tumor site, tumor size, mitotic index, and National Institutes of Health (NIH) classification. Survival analysis showed that SLITRK3 expression was closely correlated with overall survival and disease-free survival of GIST patients. Multivariate analysis also identified SLITRK3 expression, mitotic index, and NIH stage as significant risk factors of GIST recurrence.CONCLUSION: SLITRK3 expression is a highly significant predictor of GIST recurrence and metastasis. Combinations of SLITRK3 and NIH stage have strong predictive and prognostic value, and are feasible markers for clinical practice in gastrointestinal stromal tumor.