干燥综合征患者生活质量调查分析

干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种主要侵犯外分泌腺,特别是唾液腺和泪腺,表现为进行性口干、眼干的系统性自身免疫性疾病.该病除有外分泌腺受损的症状外,还可有腺体外表现,如关节炎、肌痛、皮损以及与系统性红斑狼疮(SLE)相似的内脏损伤,血清学检查可见多种自身抗体和高免疫球蛋白血症.根据是否伴有其他免疫性疾病可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征(sSS).目前对其治疗主要停留在改善症状,如出现系统损坏,激素和免疫抑制剂的使用可起到一定效果,但也带来严重的不良反应.由于疾病本身的不适症状及由此带来的残疾,药物治疗的不良反应等均对罹患人群的生活质量产生影响,并且可能使得其心理状况亦因此发生改变.在此,笔者仅对近年来有关干燥综合征患者生活质量评估的相关研究做一综述.     

原发性和继发性干燥综合征患者的临床及实验室特征分析

目的:观察原发性和继发性干燥综合征(SS)患者的不同特点,为临床诊断SS提供新的信息。方法:选取原发性SS(pSS)患者44例,继发性SS(sSS)患者37例,其中17例继发于系统性红斑狼疮(SS-SLE),20例继发于类风湿关节炎(SS-RA)。比较pSS和sSS临床特征和实验室结果的不同特点。结果:1)pSS、SS-SLE和SS-RA发病年龄分别为(45.3±11.7)岁,(42.9±11.7)岁和(53.2±13.8)岁。2)pSS发热、唇腺活检、抗SSA和抗SSB阳性率明显高于SS-RA,猖獗齿阳性率明显高于SS-SLE(P均<0.05)。SS-SLE组蛋白尿发生率较pSS多见(P=0.000),肾小管酸中毒有增多趋势(P=0.06)。SS-RA组关节痛发生率较pSS多见。pSS腮腺肿痛较sSS明显多见(P=0.003),周围神经病变的发生率较sSS少见(P=0.044)。3)pSS血红蛋白(HGB)降低的发生率比sSS明显少见(P=0.045),且SS-SLE白细胞(WBC)、血K 和补体C3降低比pSS明显增多,SS-RA类风湿因子(RF)和C反应蛋白(CRP)增高比pSS多见。4)pSS和sSS的ANA核型以颗粒型最常见,此外pSS核仁型、核膜型,sSS均质型和胞浆型相对较多见。结论:pSS与sSS比较,起病比SS-RA早,临床特征典型,腮腺肿痛明显,出现蛋白尿、贫血、C3降低及周围神经病变较少,ANA核型以颗粒型、核仁型、核膜型多见。     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具     

原发性干燥综合征并神经系统损害22例临床分析

原发性干燥综合征(primary Sjo-gren's syndrome,pSS)于1933年由瑞典Sjogren医师[1]首先报道的一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病.     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

195例干燥综合征患者临床特点及唇腺病理特征分析

背景 干燥综合征(Sjogren's?syndrome,SS)以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征,可伴有多系统损伤,现阶段缺乏针对门诊SS患者临床表现、自身抗体和唇腺病理特点相结合的研究.目的 分析干燥综合征患者的临床表现、自身抗体及唇腺病理特点,为了解门诊SS患者的疾病特点提供临床资料.方法 收集2020年6月-?2021年4月在空军军医大学第一附属医院门诊行唇腺活检的195例原发性干燥综合征(primary?Sjogren's?syndrome,pSS)和继发性干燥综合征(secondary?Sjogren's?syndrome,sSS)患者的临床及唇腺病理资料并进行分析.结果 195例中女183例,男12例,年龄20～85(49.7?±?14.0)岁.1)166例pSS患者,血常规示白细胞减低和(或)血小板减低占30.3％,肺、皮肤、神经系统和肾受累分别占23％、16.3％、7.8％和6.6％.抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体、抗SSB抗体阳性分别为98.2％、83.1％、83.1％和34.9％,所有抗SSB抗体阳性的患者抗SSA抗体均阳性.抗AMA-M2、抗nRNP/Sm、抗CENP-B和抗甲状腺相关抗体阳性分别为11.4％、10.2％、8.4％和39.5％.唇腺病理,灶性指数(focus?score,FS)?≥?1占44％,正常占13.9％,SSⅠ度/Ⅰ～?Ⅱ度占29.5％,12.7％为慢性涎腺炎.2)sSS患者29例,合并类风湿关节炎22例(75.9％),合并系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病和大动脉炎分别为2例、2例、2例和1例.抗SSA抗体阳性占58.6％.3)pSS与sSS比较,口干、眼干、猖獗齿、腮腺肿大、Schirmer试验和未刺激唾液流率阳性无统计学差异(P均?>?0.05).pSS患者抗SSA抗体阳性率高于sSS患者(83.1％?vs?58.6％,P=0.002),唇腺病理,pSS患者FS?≥?1较sSS患者增多(44.0％?vs?24.1％,?P=0.045),而SSⅠ度/Ⅰ～Ⅱ度较sSS减少(29.5％?vs?51.7％,P=0.019),正常与慢性涎腺炎在两组间的差异均无统计学意义(P均>?0.05).结论 抗SSA抗体阳性和FS?≥?1在pSS组中占比较高,抗SSB抗体阳性一般伴有抗SSA抗体阳性.在SS患者中抗AMA-M2、抗nRNP/Sm和抗CENP-B抗体阳性常见.     

干燥综合征的治疗现状及探索

<正>干燥综合征(pSS)是常见的系统性自身免疫性疾病,女∶男为9∶1,发病高峰为50岁。该疾病特征为外分泌腺受累,常有口眼干、疲劳和关节痛症状,这三种症状见于80%以上患者,极大影响患者的生活质量。目前治疗SS的药物常常是基于其他自身免疫性疾病的结果使用,尚没有有效的治疗方法可用于SS及     

Ⅰ抗SSA抗体、抗SSB抗体,抗α-胞衬蛋白联合检测在干燥综合征中的诊断价值

目的 探讨抗干燥综合征A(SSA)抗体、抗干燥综合征B(SSB)抗体和抗α-胞衬蛋白(α-Fordrin)抗体联合检测在干燥综合征(SS)诊断中的价值.方法 选取原发性SS(pSS)35例,继发性SS(sSS)25例,其他结缔组织病120例及健康对照者70例,用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA),ELISA定量检测α-Fordrin,蛋白印迹法检测其SSA、SSB.结果 ANA、α-Fordrin IgA抗体、IgG抗体、SSA、SSB在pSS组的阳性率分别为65.7％、40％、34.3％、71.4％和40％,在sSS组的阳性率为92％、24％、8％、32％和32％.除去ANA,其他四项自身抗体均显著高于其他结缔组织病与健康体检者.SSA、SSB、α-Fordrin三者联合检测时阳性率可达88.6％;在SSA或SSB抗体任一阴性的患者中,α-Fordrin阳性率分别达到50％和42.9％.结论 α-Fordrin与SSA、SSB两两联合检测或3种抗体联合检测互为补充,更有助于SS的诊断.     

儿童原发性干燥综合征的临床研究进展

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种主要侵犯外分泌腺的系统性自身免疫性疾病。儿童pSS是指发生于年龄〈16岁者的pSS，发病率低，临床表现与成人有所不同。现复习国内外相关文献，就儿童pSS的临床研究进行综述。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤2例报告

正原发性干燥综合征(primary Sjogrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润。pSS与肿瘤的关系较为密切,尤其是非霍奇金氏淋巴瘤(non Hodgekin lymphoma,NHL)。1963年Bunin和Ta1al[1]最早报道干燥综合征患者合并NHL,与性别、年龄相匹     

原发性干燥综合征相关淋巴瘤预测因素研究进展

原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）是一种慢性多系统受累的自身免疫性疾病，不仅会出现常见的症状如口干症和干燥性角结膜炎，而且会导致全身多系统受累。淋巴瘤是pSS最严重的并发症，也是影响pSS患者死亡率的主要因素。近年来的研究已揭示了pSS继发淋巴瘤的多种相关预测因素，以及这些预测因素如何在早期识别和影响淋巴瘤进展中发挥作用，从而对pSS患者的临床管理产生潜在的重大影响。本文主要对近年来pSS相关淋巴瘤预测因素的最新研究进展进行综述。     

免疫调节治疗原发性干燥综合征继发膜性肾病1例

原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome, pSS)是一种自身免疫性疾病,可累及唾液腺、泪腺等腺体,以及肺脏、肾脏、膀胱等多个器官[1-3]。其累及肾脏以肾小管间质疾病常见[4],近年有研究报道,继发于pSS的膜性肾病(membranous nephropathy, MN)亦不少见[5-6]。关于继发于pSS的MN治疗需采用激素联合免疫抑制剂的方法,但关于免疫抑制剂的选择目前仍令人迷惑.     

干燥综合征的病情评价

原发性干燥综合征(pSS)是一种原因不明的、以外分泌腺受累为主要临床表现、以高度淋巴细胞浸润为病理特征的全身性自身免疫性疾病.pSS多发于女性,男女比为1∶9～1∶20,发病高峰年龄为40～50岁.pSS在我国的患病率为0.29％～0.77％,其中老年人群的发病率可高达3％ ～4％,成为继类风湿关节炎之后发病率最高的风湿病.     

以腹水为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren‘syndrome,SS）是主要累及外分泌腺腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损、分泌功能下降外,尚有其他外分泌腺及腺体受累而出现多系统损害的症状。由于口跟干燥症状易为患者或医生忽视,系统性损害往往成为患者就诊的首发症状及主要临床表现。现将我院收治的1例以腹水为主要表现的原发性干燥综合征（pSS）患者的临床资料报道如下。     

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

目的α-胞衬蛋白(α-fodrin)抗体在干燥综合征(SS)诊断中的意义及与临床表现的相关性。方法以重组人类α-fodrin为包被抗原,酶联免疫吸附试验定量测定35例原发性干燥综合征(pSS)、20例继发性干燥综合征(sSS)、52例其他结缔组织病(CTD)、40名正常人血清中的抗α-fodrin抗体。结果抗α-fodrin IgA型和IgG型抗体检测阳性率在pSS,sSS患者分别为62.86%、45.71%及45.01%、35.00%,在其他结缔组织病和对照组阳性率分别为28.85%、17.31%及5%、5%;pSS中抗α-fodrin IgA,IgG抗体高于其他CTD组,差异有显著性(P<0.01),其余各组间比较阳性率差异无显著性(P>0.05);55例SS患者抗α-fodrin IgA和IgG抗体敏感性高于SSB(P<0.05);IgG型抗体敏感性低于SSA(P<0.05),抗α-fodrin IgA抗体敏感性高于α-fodrin IgG抗体(P<0.05);抗α-fodrin IgG型特异性高于SSA(P<0.05);抗α-fodrin抗体的出现与口干症、眼干症、猖獗龋齿相关(P<0.05);与腮腺肿大、肺间质纤维化、肾小管酸中毒、肺动脉高压、血小板数量的发生率无相关性(P>0.05)。结论①抗α-fo-drin抗体对pSS,sSS的诊断有一定意义。②抗α-fodrin抗体与SS患者的口眼干燥等临床表现有明显关系,但与脏器损害无相关性。③抗α-fodrin抗体可用于SS的筛选。     

有肺部病变的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病,临床表现以肺部受累较为常见,发生率为9%～90%[1]。pSS患者早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。作者回顾性分析了150例pSS患者的临床资料,比较有无肺部病变的pSS患者的临床表现,分析有肺部病变pSS患者的临床特征,以期提高对pSS肺部病变的诊治水平。1临床资料1.1一般资料选择2009年1月至2012年1月在郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科住院的pSS患者150例。     

解毒祛瘀滋阴方对原发性干燥综合征伴抑郁患者高凝血状态及临床疗效的影响

<正>原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性自身免疫性疾病,可累及中枢神经系统,表现为抑郁,有研究表明pSS患者抑郁的患病率明显高于健康对照组(38.1%比7.9%)^[1]。同时,pSS患者凝血功能多有异常^[2],但目前对原发性干燥综合征伴抑郁(pSS-MDD)患者凝血状态的研究不多。本研究采用解毒祛瘀滋阴方联合羟氯喹治疗pSS-MDD患者,评价其对凝血功能及临床疗效的影响,现报道如下。     

原发性干燥综合征的发病机制及治疗进展

原发性干燥综合征(primary Sj9gren′s syndrome, pSS)是一种常见的自身免疫性疾病,多侵犯泪腺、唾液腺等腺体,中老年女性多发,多出现口眼干燥、龋齿、腮腺炎等症状,常与其他风湿免疫性疾病共同出现。其发病机制尚不确定,多与T、B淋巴细胞异常以及NK细胞功能异常有关,另外还与EB病毒感染、遗传因素等相关,医治方法大多以免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂等为主。该病起病隐匿,严重影响患者的生活质量,目前治疗方法有限,笔者将近年来对pSS发病机制及西医治疗方法简要进行综述,旨在为临床医治pSS提供新措施和优化方案。     

干燥综合征的治疗现状及探索

正干燥综合征(pSS)是常见的系统性自身免疫性疾病,女∶男为9∶1,发病高峰为50岁。该疾病特征为外分泌腺受累,常有口眼干、疲劳和关节痛症状,这三种症状见于80%以上患者,极大影响患者的生活质量。目前治疗SS的药物常常是基于其他自身免疫性疾病的结果使用,尚没有有效的治疗方法可用于SS及其相关的并发症。全身治疗往往无效,并可能导致严重的副作用。治疗无特异性,主要为各学科交叉的对