异基因外周血造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞白血病1例及文献复习

目的探讨异基因外周血造血干细胞移植(强行移植)治疗原发耐药的急性髓细胞白血病(由骨髓增生异常综合征转化)的可行性。方法患者,女,16岁,供者为其胞弟,HLA配型全相合。预处理方案:改良BuCy。移植单个核细胞(MNC)6.22×108/kg(受者),CD34+占6.1%。结果移植后+14d粒系植入,+21巨核系植入。+30d染色体转为46,XY。移植后合并肺炎克雷伯杆菌败血症。无急慢性移植物抗宿主病发生。随访14个月,患者获得无病生存,生活质量良好。结论对于原发耐药的急性髓细胞白血病(由骨髓增生异常综合征转化),如有合适供者,宜尽早行造血干细胞移植。     

51例骨髓增生异常综合征病态造血及原始细胞簇的结果观察

目的:观察骨髓增生异常综合征患者骨髓的病态造血情况及原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围。方法:瑞-姬氏染色,油镜观察。结果:病态红细胞、病态粒细胞及病态巨核细胞的检出率分别为84.3%、33.3%、23.5%;原始细胞簇的检出率为43.1%。结论:红系病态造血在骨髓增生异常综合征的不同类型中始终占据明显的位置,而随着原始细胞百分数的增多,粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高;原始细胞簇越常见,越支持骨髓增生异常综合征的诊断,且每一簇中原始细胞数越多,骨髓增生异常综合征越易转化为白血病。     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

骨髓增生异常综合征40例病理观察分析

目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果比较研究

目的研究难治性贫血和巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果,评定临床检验价值。方法选取我院于2015年1月至2016年1月期间所收治的20例骨髓增生异常综合征难治性贫血患者(MDS-RA)以及20例巨幼细胞性贫血患者(MA),以此进行对比性形态学研究。结果巨幼细胞性贫血红系巨变细胞满值,而其余病态造血有出现的可能。同时骨髓增生异常综合征难治性贫血以及巨幼细胞性贫血的病态造血有共通特征,其中巨幼细胞性贫血的形态学诊断主要和红系巨变有所关联。并且实验组骨髓形态中,红系细胞以及粒系细胞病态百分比以及淋巴样小巨核细胞百分比、有核细胞PAS阳性率均优于巨幼细胞性贫血。结论 MDS-RA需要对病态造血情况进行研究,避免出现误诊的情况,同时这一研究值得临床进一步推广和应用。     

外周血中性粒细胞形态异常对骨髓增生异常综合征的诊断意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是以具有外周血(PB)和骨髓(BM)血细胞分化成熟障碍为特征。这种分化成熟障碍造成的细胞发育异常的现象是作为MDS诊断的基础。骨髓造血细胞发育异常可累及粒(G)、红(E)、巨核(M)三系细胞,形成病态造血是公认的,而量化外周血中性粒细胞发育异常的     

骨髓涂片与活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的意义

世界卫生组织（WHO）于2001年正式公布了髓系肿瘤的分类，将慢性粒-单核细胞白血病（CMML）、幼年性粒-单核细胞白血病（JMML）以及不典型慢性粒细胞白血病（aCML）这类同时具有骨髓增生异常综合者（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPO）特征的白血病归为MDS／NPO。其特征为髓系异常增殖，常常伴有不同程度的纤维组织增生，有向急性白血病（AL）转化的倾向，特别是急性髓细胞白血病（AML）；单纯的常规骨髓涂片形态学往往不能反映骨髓的实际情况，而与骨髓活检切片结合的方法，能提高诊断该类疾病的准确率。目前我们对我院5年来诊断为该类疾病的骨髓涂片及骨髓切片进行了同步分析。     

达那唑治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种表现为造血紊乱和无效造血的骨髓干细胞疾病。外周血中一系或多系细胞减少,大多数病人死于出血及感染。作者收治三例老年MDS病人,年龄66～73岁。表现为贫血、血小板减少,皮肤粘膜出血,外周血中红细胞大小不一,巨大红细胞,偶见有核红细胞和幼粒细胞。骨髓涂片和活检增生旺盛或低下,红系或粒系或巨核系生成不良。二例Coombs’试验阳性。根据FAB标准诊断为MDS,给予强的松、氟     

急性髓系白血病的药物治疗

急性白血病(AL)按细胞形态学、细胞化学染色可分为急性淋巴系白血病(ALL)和急性髓系或非淋巴系白血病(AML、ANLL)两大类;按病因可分原发性和继发性,前者病因不明,后者继发于慢性白血病急变、骨髓增殖异常综合征(MDS)转化、慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)转化和治疗相关性(放疗、药物)所致,均为造血干细胞克隆性疾病.     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血细胞形态学比较

目的 通过对骨髓增生异常综合征(MDS)和巨幼红细胞性贫血(MA)骨髓细胞进行形态学比较。方法 于光学显微镜下，用细胞形态学方法观察比较两类疾病患者骨髓红系、粒系、巨核细胞形态学特征。结果 MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核细胞最有诊断意义；MA骨髓细胞呈“老浆幼核”改变。以红系为明显，成熟红细胞呈大卵圆形，拉系中幼粒以下各阶段巨幼样变。结论 淋巴样小巨核是MDS主要特征。MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显，必要时可行其他辅助实验检查。提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

骨髓增生异常综合征28例细胞形态学的观察

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞病态改变.方法:用骨髓涂片经瑞氏染色后,进行骨髓细胞学形态分析.对确诊的MDS的骨髓象进行观察,记录骨髓中粒、红、巨三系病态造血细胞形态上的变化,为MDS的形态学诊断寻找有力的诊断依据.结果:粒、红、巨三系均有不同程度的病态造血表现,粒系表现有假性pelger畸形、核浆发育紊乱为主、内外浆、胞浆颗粒增多粗大、胞浆颗粒减少或缺失、中性粒细胞分叶过多、双核等;红系表现有核质呈类巨幼样改变、双核、多核、花瓣核、嗜碱点彩、H-J小体、核畸形等;巨核系主要以小巨核、单圆核、多圆核为主.结论:MDS存在的病态造血改变中,粒系以假性pelger畸形;红系以奇数核、类巨变;巨核系以小巨核最具说服力.     

骨髓增生异常综合征(附41例分析)

本文观察的41例 MDS 有5例转为急性白血病。作者总结了 MDS 的临床及血液学特点,并复习有关文献,讨论 MDS的命名、诊断及转归的某些问题。骨髓增生异常综合征(MDS)是指造血组织中红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血组织出现不同程度的质和量的异常。可能为造血干细胞的病变。我们近几年来观察了41例,现分析报告如下。     

骨髓增生异常综合征的中医药研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病。MDS的自然病程呈动态变化,大约一半患者死于血细胞减少的并发症,另有     

1例急性非淋巴细胞白血病M6伴小巨核细胞增多骨髓象分析

急性非淋巴细胞白血病M6 (急性红白血病 )为白血病的一种类型 ,骨髓涂片显示粒 (单 )细胞及红细胞系列早期细胞恶性增生。鉴于该病的发生及演变 ,将其称为DiGuglielmo综合征 ,M6可见于不同年龄 ,男女发病率无明显差别 ,约占急性白血病的 1% [1] 。M6骨髓像的变化因分期不同而异     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

地西他滨联合支持治疗对骨髓增生异常综合征疗效及不良反应影响

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)属于克隆性干细胞疾病,具有白血病转化的固有趋势。目前的诊断基于外周血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血、骨髓造血干细胞克隆性增殖以及细胞遗传学异常。地西他滨可通过抑制DNA甲基转移酶活性,降低DNA甲基化,从而抑制肿瘤增殖、防止耐药性发生[1]。作为目前最强的DNA甲基化特异性抑制剂,已     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血的形态学鉴别诊断

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与巨幼红细胞性贫血（MA）血象、骨髓象的形态学分析,以提高对MDS与MA诊断及鉴别诊断的能力和水平。方法对51例MDS和43例MA患者血象及骨髓象形态学改变的资料进行细致分析。结果MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核最有诊断意义;MA骨髓细胞呈“核幼质老”改变以红系为明显,粒系中幼粒以下各阶段细胞巨幼样变。结论奇数核细胞、淋巴样小巨核是MDS的主要特征;MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显,必要时可行其他辅助实验室检查,提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

长效睾丸素治疗骨髓增生异常综合征21例

目前大多认为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种造血干细胞水平上的恶性克隆性疾病,以贫血、白细胞减少、血小板减少,具有无效造血和病态造血的综合征,为异质性疾病,其确切发病机制还不大清楚。主要累及髓系细胞,使骨髓粒、红及巨核三系细胞无效病态造血,程序化细胞死亡。ＭＤＳ亚型中,难治性贫血（ＲＡ）,伴铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）及部分原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）,应以诱导分化、调节刺激造血的药物为主,尤其是雄激素的应用,而寻找合适的雄激素制剂是临床血液学界急待解决的问题。我们应用长效睾丸素治疗ＭＤ…     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活