噬血细胞综合征13例临床分析

噬血细胞综合征１３例临床分析王岐山，赵刚云，李梅生噬血细胞综合征（Ｈｅｍｏｐｈａｇｃｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ简写ＨＳ）是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起一系列临床表现的综合征。往往继发于其它疾病。临床表现多以发热、肝脾肿大为特征，骨髓组织细胞增...     

治疗相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见、威胁生命的炎症反应综合征，其临床特征为免疫系统过度激活，进而导致进行性器官损害。继发性HPS通常继发于感染、肿瘤、自身免疫病；很多药物治疗过程中，也可出现HPS样表现。文章就免疫检查点抑制剂、伊布替尼、拉莫三嗪等治疗相关HPS的相关研究进行综述，以期为临床提供指导。     

家族性噬血细胞综合征继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨家族性噬血细胞综合征（FHL）继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点及基因突变情况。方法:选取2012年6月河南省儿童医院收治的1例FHL继发SPTCL患儿为研究对象，回顾性分析其临床特征、疾病演变过程、基因突变及遗传学特点，并复习相关文献。结果:患儿有UNC13D纯合突变伴STXBP2杂合突变，父母及兄长UNC13D为杂合突变。给予HLH-2004方案规律化疗，4年后疾病复发，二次化疗缓解1年后继发SPTCL，给予SMILE方案化疗后行异基因造血干细胞移植，至截稿前无病生存。结论:对儿童噬血细胞综合征应及时完善相关基因检测，以明确原发病诊断。FHL可继发SPTCL，化疗联合异基因造血干细胞移植可能是目前唯一的治愈途径。     

恶性肿瘤相关噬血细胞综合征的研究新进展*

噬血细胞综合征（hemophagoc yticlymphohistiocytosis，HLH ）是由感染、风湿免疫和恶性肿瘤等多种致病因素引发的高炎症反应综合征。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，MAHS）起病凶险、误诊率和死亡率均较高，之前对其诊断和治疗尚未达成共识。为了更好地指导临床，2015年国际组织细胞协会（HLH ）对MAHS的认识达成专家共识。本文将结合近些年MAHS 的研究进展和2015年MAHS 专家共识做一综述。      

组织细胞肿瘤的重新认识、分类与临床特征

细胞免疫组织化学及分子遗传学技术的发展,对以往诊断为恶性组织细胞增多症、组织细胞性淋巴瘤等组织细胞肿瘤,进行了重新认识,并证明大多数病例为T细胞、NK细胞或B细胞淋巴瘤以及噬血细胞综合征。本文介绍新的WHO组织细胞/树突状细胞肿瘤分类、形态学和免疫组织化学的诊断要点、临床表现特征、治疗及预后。噬血细胞综合征是非肿瘤性、巨噬细胞增殖、活化伴有噬血细胞吞噬现象的临床病理综合征,并介绍了噬血细胞综合征的分类、诊断标准和治疗原则。重新认识组织细胞和树突状细胞肿瘤将有助于提高本病的诊治水平、改善预后。     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . ...     

18F-FDG PET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用

 〖摘要〗目的 探讨18F—FDG PET—CT对淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断价值。方法 回顾性分析30例噬血细胞综合征患者,均行18F—FDG PET—CT检测,与之将最终经病理证实为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征进行统计分析,计算18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,并分析PET-CT对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的现象特点。结果30例HPS患者中18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的灵敏度为85.71%、特异度93.75%、阳性预测值为92.31%、阴性预测值为88.24%。PET-CT对于T、B细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的检出率差异无显著性。淋巴瘤相关噬血细胞综合症浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中,脾为最常累及部位,其次肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓也常被累及。结论 18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有较高的敏感度和特异度,可为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。     

噬血细胞综合征的研究进展

由巨噬细胞吞噬血细胞的征象可一过性见于感染症、代谢病和恶性疾患等基础疾患，但噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的，若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应，适时治疗乃会陷入极其严重和危险的状态。     

纵隔非精原细胞瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是病因及发病机制复杂、组织病理学表现为噬血活性而临床表现相类似的一组症候群.HPS多见于儿童,大多发生于血液系统肿瘤;成人患者极为罕见,发生于非血液系统肿瘤者也较为罕见[1].本文报道1例继发于纵隔非精原细胞瘤的HPS,并结合文献讨论其临床诊断特点,以加强对本病的认识.     

宏基因组二代测序诊断结核相关噬血细胞综合征1例并文献复习

目的提高对结核相关噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2019年11月南方医科大学深圳医院收治的1例结核相关噬血细胞综合征患者的诊治过程, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 57岁, 发病时有高热伴全血细胞减少及胸椎椎旁肿物, 外周血二代测序检测出结核分枝杆菌, 考虑结核相关噬血细胞综合征, 给予抗结核、控制噬血活动治疗后, 病情好转。胸椎椎旁肿物穿刺检测出高序列数结核分枝杆菌, 结合抗酸染色诊断为结核相关噬血细胞综合征, 继续给予抗结核等治疗, 患者病情持续好转。结论宏基因组二代测序技术是可疑感染结核相关噬血细胞综合征高效的检测手段, 可提高临床救治率。     

小儿噬血细胞综合征一例并文献复习

目的提高噬血细胞综合征的认识和治疗水平。方法报告一例小儿噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患者治疗开始时以积极抗感染、保肝、静丙球及对症等治疗,病情进展迅速,对各种治疗反应差。有各种严重并发症发生,在积极对症治疗基础上加用激素后,症状、体征迅速改善,各项指标有所好转,加强保肝和支持措施后,完全恢复,骨髓象基本正常。结论噬血细胞综合征是一类少见的死亡率很高的疾病,以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征。病因有家族性及继发性。对继发性噬血细胞综合征应首先针对病因进行治疗,在支持治疗的基础上,迅速应用免疫抑制剂是最恰当的治疗。     

恶性肿瘤治疗后继发骨髓增生异常综合征七例分析

 目的　分析恶性肿瘤治疗后继发骨髓增生异常综合征（MDS）临床及实验室检查特点。方法　回顾性分析7例恶性肿瘤治疗后继发的MDS患者的临床资料。结果　患者中主要以淋巴瘤、乳腺癌多见,分别为4例及2例,所有患者均使用过各种细胞毒药物,主要包括烷化剂等;其主要临床表现为乏力、出血和感染,5例为全血细胞减少,2例为2系减少。结论　恶性肿瘤治疗后合并造血系统恶性肿瘤主要以急性髓系白血病（AML）及MDS占大多数,且相当一部分患者在发生AML前曾有MDS过程,应提高警惕,避免误诊。     

淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断与治疗进展

噬血细胞综合征是由多种致病因素引起的过度炎症反应,淋巴瘤是获得性噬血细胞综合征的常见病因之一.淋巴瘤相关噬血细胞综合征病情凶险,进展迅速,如不及时治疗,死亡率极高.就国内外文献对淋巴瘤相关噬血细胞综合征进行综述.     

噬血细胞综合征的诊断研究进展

噬血细胞综合征病情凶险、进展迅速、病死率高,分为原发性和继发性两大类.文章就近年来关于噬血细胞综合征的诊断研究进展作一综述.     

腹膜恶性间皮瘤伴噬血细胞综合征一例

腹膜恶性间皮瘤是原发于腹膜脏层及壁层的恶性肿瘤,涉及多种病因,起病隐匿,早期诊断困难,误诊率高,预后差,目前尚无统一的诊治指南。噬血细胞综合征是一种全身高度炎性反应状态,成人噬血细胞综合征几乎全部为继发性,可由感染、恶性肿瘤、自身免疫疾病等引起,病情凶险,病死率高。现报道1例腹膜恶性间皮瘤伴噬血细胞综合征的病例,提供临...     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点分析

目的:探讨分析EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的骨髓细胞学特点。方法:选择我院收治的EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者47例作为观察组,50例健康人群作为对照组,分析噬血细胞综合征患者临床表现、EB病毒检测情况以及骨髓细胞学特征,并比较两组受试者实验室相关指标差异。结果:47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,均出现发热、脾肿大以及血清铁蛋白增高。47例患者平均EBV-DNA定量为（8.23±2.33）×105 copies/ml,患者EBV-DNA检测结果均为阳性。两组受试者血常规指标WBC、PLT、Hb以及凝血功能指标APTT、PT、TT、FIB比较均具有显著差异（P<0.05）。47例EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者中,其中33例出现骨髓增生活跃,14例出现骨髓增生减低,47例患者骨髓图片中均可见噬血细胞。结论:EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者临床诊断应结合临床表现、EB病毒抗体检测、临床生化指标分析以及骨髓细胞学检查等综合手段进行分析,其中骨髓细胞学形态变化是临床诊断的要点。     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征是由多种病因诱发的淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的免疫调节功能异常综合征。该病进展十分迅速,死亡率高。2007年我院收治1例非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征,报告如下。     

伴EB病毒感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征四例

 目的　探讨伴EB病毒（EBV）感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征。方法　分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习。结果　3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤。临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常。4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降。4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS,其中1例患者在激素减量过程中复发,规范化疗后HPS得以控制。结论　伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS。临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能,需要多次取材送病理检查,甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病,此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床进展

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)亦称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。HLH并非单一疾病,而是一组临床综合征,以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征。近年免疫化学治疗和异基因造血干细胞移植的     

骨髓增生异常综合征诊断分型及治疗的一些进展

骨髓增生异常综合征诊断分型及治疗的一些进展姚尔固骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量与质的异常，临床表现有难治性、不等程度、不同系列血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血，能向白血病转化。诊断与分型的进展一、病态造血病...