黏液乳头型室管膜瘤临床病理及超微结构分析

目的：探讨黏液乳头型室管膜瘤（MPE）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对12例MPE患者的病理标本进行光镜、免疫组化、电镜观察，并结合其临床资料和国内外文献进行分析。结果：12例MPE患者中，女性6例，男性6例，年龄14-50岁，平均31岁。本研究中6例患者随访10～80个月，其中2例术后复发；6例患者失访。12例MPE患者的肿瘤均位于脊髓内，多局限于脊髓圆锥、马尾节段。肉眼观察肿瘤均为灰白色、半透明状；组织学上肿瘤主要由立方形或长梭形细胞构成，呈单层或多层围绕纤维血管间质成乳头状排列，细胞分化好，核呈卵圆形，核分裂象罕见，未见坏死；免疫组化标记瘤细胞胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白（S-100）、波形蛋白（vimentin）阳性，细胞角蛋白（CK）和癌胚抗原（CEA）阴性。超微结构观察，见瘤细胞胞质内数量较多呈束状排列的中间细丝、微囊及囊内纤毛。结论：MPE是室管膜瘤的一个独特亚型，易与其他乳头状肿瘤混淆，其诊断依赖于组织学及免疫组化和电镜观察辅助。     

儿童室管膜瘤19例临床病理分析

目的 探讨儿童室管膜瘤的临床病理学特点。方法 收集19例发生于儿童的室管膜瘤，根据临床病理学特点，形态学观察及免疫组化染色进行分析。结果 19例儿童室管膜瘤患者中男性12例，女性7例，年龄2-15岁，平均7．9岁。位于幕下者13例，位于幕上者5例，其中4例位于脑室外的大脑实质；发生于脊髓者仅1例。根据WHO分级Ⅰ级1例、Ⅱ级15例、Ⅲ级3例。最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分病例还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。9例进行了免疫组化染色，结果 显示大部分瘤细胞GFAP、S-100和vimentin（＋），部分瘤细胞EMA（＋），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论 室管膜瘤是儿童颅内肿瘤中常见的肿瘤之一，其最主要的组织病理学特点为血管周围形成假菊形团和室管膜菊形团。     

左心房原发性黏液瘤14例临床病理分析

目的 分析左心房原发性黏液瘤的临床特征、病理学特点,探讨其组织来源、诊断及鉴别诊断.方法 收集14例心脏黏液瘤患者的临床资料,对组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习.结果 14例心脏黏液瘤患者,男性3例,女性11例,年龄20～ 64岁,平均年龄50.2岁;黏液瘤均位于左心房.除1例没有临床症状外其余均有胸闷、心悸、气促.镜下大量黏液样基质中可见散在或灶状分布的肿瘤细胞,细胞呈星芒状、梭形、圆形或卵圆形,核深染,局部可见多核瘤细胞.免疫组化:14例vimentin均(+),SMA灶性(+),Ki-67(-);6例calretinin灶性(+).结论 左心房黏液瘤可能起源于原始多潜能间叶细胞,可向平滑肌分化;但部分细胞calretinin(+).组织病理结合超声心动图可明确诊断.该瘤复发率较低,预后较好.     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤5例临床病理分析

目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 回顾5例临床病理资料，常规HE染色及免疫组化染色。结果 患者平均年龄8．75岁，以癫痫和头痛为主要症状(4／5)，影像学表现为侧脑室壁可强化的占位性肿块。镜下见肥胖样和节细胞样星形细胞。瘤细胞GFAP、vimentin和S-100蛋白( )，而Ki67≤4％。结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是一种特殊的良性肿瘤，需与肥胖型星形细胞瘤、巨细胞型胶质母细胞瘤、神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤鉴别。     

深部侵袭性血管黏液瘤6例临床病理分析

目的探讨深部侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对6例深部侵袭性血管黏液瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化进行分析。结果 6例患者均为女性,35~48岁,平均年龄42.2岁。肿瘤位于外阴部3例,臀部2例,盆腔1例。6例均行手术切除术,其中3例复发。肿瘤最大径6~14 cm,平均9.3 cm。肿瘤表面欠光滑,切面实性、灰褐色,质中偏软、黏液状。镜下见肿瘤界限不清,浸润周围组织,黏液背景上分布形态较一致的短梭形、星芒状的瘤细胞,细胞排列疏松,异型性小。肿瘤内含有扩张的薄壁血管。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、desmin、ER和PR(+)。结论深部侵袭性血管黏液瘤少见,好发于中年女性的会阴、盆腔、臀部。侵袭性和复发性是重要的临床特点,属于中间性肿瘤。病理诊断容易漏诊。形态上须与多个软组织肿瘤鉴别,免疫组化有助于该肿瘤的诊断。     

儿童皮肤神经鞘黏液瘤5例临床病理分析

目的 探讨皮肤神经鞘黏液瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 对5例皮肤神经鞘黏液瘤进行病理形态和免疫组化特点观察,并进行文献复习和讨论.结果 5例皮肤神经鞘黏液瘤患儿,发病年龄2个月～13岁,平均年龄4.4岁.肉眼观察肿瘤无包膜,切面灰褐、灰黑色,质中等,部分呈黏液状.镜下瘤细胞呈明显分叶状排列,小叶间有纤维性间隔,小叶内有大量黏液,瘤细胞呈星状或梭形,罕见细胞异型及核分裂象.免疫组化:PGP9.5、NSE、CD34和vimentin均(+),calponin、HMB45和Melan-A部分(+),而S-100(-).组织化学:阿尔辛蓝(pH1.0)染色显示肿瘤间质内含有硫酸黏液,阿尔辛蓝(pH2.5)染色显示肿瘤间质内含有酸性黏多糖;Masson三色染色显示肿瘤内含Ⅳ型胶原基底膜样物质.术后随访提示预后较好,无复发和转移征象.结论 以病理学形态特征结合免疫组化、特殊染色有助于明确皮肤神经鞘黏液瘤的诊断.     

黏液纤维肉瘤4例临床病理分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法对4例MFS进行光镜观察和免疫组化标记,并进行文献复习。结果 MFS好发于中老年人,患者多以缓慢增大的皮下无痛性肿块就诊。镜下见肿块呈结节性生长,结节间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔。肿瘤由梭形或星状细胞和富含透明质酸的黏液样间质组成,可见特征性的弧线形血管和假脂肪母细胞。免疫组化显示瘤细胞vimentin(+),例2肿瘤细胞α-SMA和MSA(+),提示有肌纤维母细胞分化。结论根据瘤细胞的丰富程度、细胞核的异型性大小和核分裂的多少可将MFS分为低、中和高度恶性3种。大多数MFS为低度恶性,局部扩大切除即可,部分病例可复发或远处转移。     

脊索瘤82例临床病理分析和免疫表型研究

目的研究脊索瘤的临床病理特点并验证CK、EMA、S-100、vimentin、GFAP、CEA和Ki-67在脊索瘤的免疫组化表达。方法收集82例脊索瘤存档病例,观察其临床特征,并采用EnVision二步法对部分病例行CK、EMA、S-100、vimentin、GFAP、CEA和Ki-67检测。结果①82例脊索瘤患者男女之比为1.17∶1。各年龄段均可发病,发病高峰在41～60岁。好发于中轴骨两端(蝶枕部和骶尾部);易侵犯周围骨和神经,复发多见,多与手术切除不彻底有关。②脊索瘤的组织病理学检查见特征性的液滴状细胞。③CK、EMA、S-100和vimentin的阳性率分别为89%(48/54)、76%(31/41)、81%(47/58)和91%(31/34);GFAP和CEA均(-);Ki-67核阳性指数均25%(44/44),其中30例核阳性指数5%(30/44)。结论脊索瘤为少见的低度恶性骨肿瘤,好发于中轴骨两端,局部侵袭性强,易复发。组织病理学上以液滴状细胞为其特征,免疫表型CK、EMA、S-100和vimentin常(+),GFAP和CEA(-)。Ki-67阳性指数低可能与其低度恶性的生物学行为有关。     

胃血管球瘤3例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 分析3例胃血管球瘤的临床特征、组织学及免疫组化表型并复习文献.结果 3例患者术前临床均考虑为胃肠间质瘤,术后病理诊断为胃血管球瘤.组织学主要表现为瘤组织富于薄壁血管,瘤细胞围绕在血管周围呈实性巢片状,血管外皮瘤样穿插于肌层组织间,瘤细胞大小较一致,圆形或类圆形,胞质红染或透亮.网状纤维染色瘤细胞间、细胞巢团周围及血管周围均见网状纤维围绕.免疫组化示瘤细胞SMA和vimentin(+).3例患者术后随访12～ 60个月均无复发和转移.结论 胃血管球瘤具有特定的组织学改变及免疫表型,是一种罕见的良性肿瘤,需与胃肠间质瘤等相鉴别.     

胸壁Askin瘤2例临床病理及免疫组化分析

目的探讨胸壁Askin瘤的临床病理和免疫组化特征。方法复习2例胸壁Askin瘤的临床病理资料,进行病理形态和免疫组化观察。结果男女患者各1例,年龄分别为22岁和35岁。临床主要表现为进行性增大的胸壁肿块。影像学特征为胸壁软组织致密影。镜检见肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或巢状分布,1例可见典型的Homer_Wright菊形团结构,另1例局部区域可见明显的神经细胞分化。免疫组化:2例患者Syn、NSE和CD99均( );其中1例同时伴NF、vimentin和CK( ),EMA局灶性( )。结论Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见的、高度恶性的、原始小圆细胞肉瘤,免疫组化Syn、NSE和CD99的阳性表达对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

胃肠道间质瘤28例临床病理分析

胃肠道间质瘤(GIST)是一组起源于胃肠道肌层的间叶性肿瘤,临床表现除有腹部不适、腹痛、便血等一般症状外,没有特异性。以往常把GIST混同于平滑肌肿瘤和神经源性肿瘤。近年随着免疫组化、电子显微镜技术以及分子生物学研究的进展,对GIST有了新的认识,认为GIST是一种独立的疾病,其最重要的生物学特征是Kit基因突变和Kit蛋白产物(CD117)的表达[1]。现对我院收治的28例GIST进行临床回顾性分析和病理免疫组化分析,旨在探讨其临床与病理学特点,寻找早期诊断的依据和最佳治疗方案。1材料与方法1.1临床资料28例GIST均为我院1997—2004…     

上皮样肉瘤22例临床病理分析

目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 ～75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁.男女之比为1.2∶1.经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区.镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显.免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3％(19/22)、81.8％(17/22)、90.9％ (20/22)、59.1％(13/22)和4.5％ (1/22);S-100阳性率为22.7％(5/22),但均为弱(+).所有病例CD31和HMB45均为(-).INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3％(10/12)和70％(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-).结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断.     

小儿真菌性脑膜炎10例临床分析

目的总结分析小儿真菌性脑膜炎的临床特点。方法回顾性病例分析我院住院10例真菌性脑膜炎患儿的临床特征、治疗以及转归。结果10例患儿发病年龄3岁9个月～10岁，其中3～6岁3例，7～10岁7例。2例患儿为急性起病，8例患儿为亚急性或慢性起病。多数患儿主要表现为头痛和呕吐。由出现症状到明确诊断的时间为1周～4个月，9例患儿脑脊液经墨汁染色涂片检出新型隐球菌阳性后确诊，1例患儿脑脊液培养出白念珠菌。应用氟康唑和两性霉素B静脉滴注合并鞘内注射，联合5-氟胞嘧啶的治疗，5例治愈，4例好转，未发现明显的药物不良反应。结论儿童真菌性脑膜炎病例临床表现不典型，实验室病原检查结果仍是诊断真菌性中枢神经系统感染的主要依据。对于危重病例应首选用两性霉素B治疗。两性霉素B可引起各种不良反应，调整剂量后可以减轻不良反应。     

子宫性索样肿瘤临床病理观察

目的 探讨子宫性索样肿瘤的临床病理、免疫组化及组织发生学特点.方法 对1例子宫性索样肿瘤行临床病理及免疫组化观察,并结合文献讨论.结果 肿瘤上皮样细胞呈巢状、索状、梁状等排列.部分肿瘤未见子宫内膜间质.免疫组化:CD99、抑制素、vimentin、CD10和CK弥漫(+),EMA、间皮素局灶(+),ER、CA125、CEA和SMA(-).结论 子宫性索样肿瘤是少见的含性索成分的多表型肿瘤,具有不确定的潜在复发可能性.     

血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断。方法对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献。结果经典型AML4例,肌瘤型1例,EAML5例。其中4例发生在肾、肝和子宫。镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移。其他病例均未见复发转移。免疫组化:HMB45、melanA和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-)。结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变。对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别。     

Intramedullary spinal cord metastases: a clinical and pathological study of nine cases

The clinical and pathological findings in nine cases of intramedullary spinal cord metastases are reported and are compared with those of previous studies. Intramedullary metastases are more common than is generally believed and the incidence is probably increasing with the more prolonged survival of cancer patients. A wide spectrum of symptoms and signs may be produced, frequently with attendant diagnostic difficulties. Most patients present with myelopathy as the first manifestation of cancer or of its recurrence. Symptoms may be present for several months, with few clinical signs, despite distortion and destruction of much of the spinal cord by tumour. The extent of metastatic disease remains limited in a significant proportion of patients. No neurological symptoms or signs differentiate intramedullary metastases clearly from the more common extradural deposits. However, the diagnosis should be considered when myelopathy evolves more slowly, where plain radiographic evidence of adjacent vertebral disease is absent, and particularly when myelography is normal. Early diagnosis and aggressive medical treatment may provide for a more favourable outcome.     

Imaging and clinical features of xanthogranulomatous pancreatitis: an analysis of 10 cases at a single institution

Purpose

The purpose of the study was to investigate the imaging and clinical features of xanthogranulomatous pancreatitis (XGP).

Methods

This retrospective series study included 10 patients with pathology-proven XGP. Two radiologists reviewed the computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) in consensus to determine the morphological features of XGP. The lesion enhancement pattern on dynamic contrast-enhanced scans and the MR signal intensity were also evaluated. Clinical data including symptoms, underlying pancreatic disease, and laboratory findings were reviewed.

Results

Two XGP cases were of a solid type; six were of cystic type, and two were mixed type. XGP usually showed a lobulated contour (90%) and heterogeneous enhancement (100%), with lesion size varying from 2 to 11 cm. Perilesional infiltration was common (90%), but pancreatic duct dilatation was less frequent (30%). Cystic type XGP mostly had an irregular thick wall (83%). On dynamic contrast-enhanced CT/MRI, XGP enhanced progressively from arterial to portal or delayed phases. Lesions appeared hypointense on T1-weighted images (89%) and hyperintense on T2-weighted images (100%). All lesions appeared hyperintense on diffusion-weighted images, with the majority (78%) showing diffusion restriction on apparent diffusion coefficient maps. The patients often had abdominal pain (80%) and underlying pancreatic disease (80%), but mostly had normal or clinically insignificant laboratory findings.

Conclusions

XGP typically manifests as a clinically silent lobulated heterogeneous mass, with a progressive enhancement pattern and/or irregular thick wall, and diffusion restriction on CT/MRI. Awareness of the imaging and clinical features of XGP may help differentiate it from pancreatic neoplasms, thereby reducing unnecessary surgery.

     

隐匿性乳腺癌5例临床病理分析

目的 探讨隐匿性乳腺癌的临床表现、病理特征、治疗与预后.方法 对5例隐匿性乳腺癌进行临床资料分析、组织形态学观察和免疫组化检测,并结合文献进行讨论.结果 5例隐匿性乳腺癌均表现为腋窝肿块,其中1例经MRI检查发现原发病灶,2例行乳腺癌改良根治术;2例行腋窝淋巴结清扫,1例行肿块扩大切除术.组织学分型:3例为浸润性导管癌,2例为混合型癌;淋巴结平均2.4枚可见转移.免疫组化示4例瘤细胞ER(+)、5例PR、CK7和E-cadherin(+),3例Her-2过表达.3例仅行腋窝肿块切除者,2例GCDFP-15(+),1例人乳腺球蛋白(+).结论 中、老年女性出现腋窝淋巴结转移性腺癌但未触及乳腺肿块时,应警惕隐匿性乳腺癌的可能.