Double Switch手术治疗先天性纠正型大动脉错位

先天性纠正型大动脉错位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)约占先天性心脏病的0.5%,是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1],常伴室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄或闭锁(PS或PA)、三尖瓣Ebstein样畸形、心尖位置异常、传导系统异常等心脏畸形.     

自体心包组织重建右室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损的疗效分析

目的 探讨自体心包组织重建右心室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的临床效果.方法 2010年1月～2019年6月我院收治的PA/VSD病人41例;均采用自体心包组织重建右心室流出道及肺动脉,行一...     

先天性心脏病外科治疗中国专家共识(四):室间隔完整型肺动脉闭锁

室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的1%~3%[1]。PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。该病自然病死率极高,如果不进行药物治疗和手术干预,患儿2周内死亡率达50%,6个月内死亡率为85%。鉴于PA/IVS病理解剖的复杂性和多样性,其治疗方法尚有争议。为了相对规范PA/IVS的外科治疗策略,我们结合文献提供的循证资料和专家意见,制定该专家共识。     

介入诊疗室间隔缺损中应用两种剂量对比剂的显像效果

目的观察儿童室间隔缺损（VSD）介入诊治中采用两种对比剂剂量进行造影的图像质量,探讨使用小剂量对比剂的可行性。方法回顾205例先天性VSD介入治疗成功患儿的影像资料,按对比剂用量分为1.0 ml/kg组（n=96）和1.5 ml/kg组（n=109）,注射速率为体质量（kg）×1 ml/s,分别评价影像质量;统计VSD宽度和封堵器柱状部直径的差值;对两组病例的影像质量得分、对比剂用量、曝光时间、造影图像显示帧数进行统计分析。结果两组的影像质量（P=0.338）、VSD宽度和封堵器柱状部直径的差值（P=0.983）差异无统计学意义,均可满足介入诊疗的要求;1.0 ml/kg组较1.5 ml/kg组对比剂量减少33.33%,曝光时间缩短15.38%,造影像帧数减少34.88%（P〈0.05）。结论小儿先天性VSD介入诊疗中,使用1.0 ml/kg体质量对比剂量1 s内注射,可满足诊疗要求,缩短曝光时间,减少辐射剂量。     

先天性心脏病介入治疗48例

目的 总结对先天性心脏病患者行介入治疗的临床经验,以提高介入治疗的成功率. 方法 48例先天性心脏病患者采用Cardiacure-TM封堵器行介入治疗,其中房间隔缺损(ASD)21例,动脉导管未闭(PDA)12例,室间隔缺损(VSD)12例,ASD合并PDA 1例,VSD合并PDA 2例. 结果 全组患者无死亡,一次性封堵成功44例,介入封堵治疗成功率为91.7%(44/48);15例次 PDA患者介入封堵治疗成功率为100%(15/15);22例次ASD患者成功率为90.9%(20/22), 14例次VSD患者成功率为85.7%(12/14). 封堵伞于术中脱落3例,其中ASD伞脱落2例,VSD伞脱落1例;介入治疗未成功1例.4例封堵未成功的患者中3例择期行体外循环修补手术治愈,1例行急诊体外循环修补手术治愈.随访40例,随访时间1～19个月,复查心脏杂音消失,心脏彩色超声心动图提示无残余分流. 结论 介入治疗是治疗先天性心脏病的有效方法 ,心胸外科医师掌握该项技术有其较多的优势.     

采用双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病介入治疗复杂路径轨道

目的探讨以双冠状动脉导丝法建立先天性心脏病(简称先心病)介入治疗复杂路径轨道的价值。方法回顾性分析12例应用双冠状动脉导丝法建立介入治疗轨道的先心病患儿的临床资料,其中肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)矫治术后肺动脉狭窄5例,法洛四联症(TOF)矫治术后肺动脉狭窄1例,大动脉转位(TGA)术后肺动脉狭窄1例,粗大体肺侧支(MAPCAs)3例,复杂型肺动静脉瘘1例及左冠状动脉回旋支-右心房瘘1例;分析先心病介入治疗复杂路径特点。结果采用双冠状动脉导丝均成功建立输送轨道。对PA/VSD矫治术后肺动脉狭窄、TOF术后肺动脉狭窄、TGA术后肺动脉狭窄患儿成功进行球囊扩张,对MAPCAs、复杂型肺动静脉瘘及左冠状动脉回旋支-右心房瘘患儿均封堵成功,未出现瓣膜损伤、血管损伤、心包填塞及死亡等严重并发症。结论以双冠状动脉导丝法建立先心病介入治疗复杂路径轨道方法安全、有效,可调控性强,能提供足够支撑力通过纡曲段,有利于提高介入治疗成功率,值得临床推广应用。     

1例室间隔缺损伴巨结肠VSD修补术后患者的护理

对1例先天性室间隔缺损(VSD)伴先天性巨结肠行VSD修补术后患儿实施严密监护，严格无茵探作及采用相应的药物治疗，认真做好胃肠道护理、基础护理和心理护理，保证静脉营养供给。结果巨结肠所致的危重状况得到有效控制。VSD修补术效果良好。提示为VSD伴巨结肠患儿行VSD修补术时，不能忽视巨结肠对术后恢复可能造成的不利影响。     

经食管超声心动描记术在先天性心脏病镶嵌治疗中的应用

目的观察TEE在非体外循环下先天性心脏病镶嵌治疗中的临床应用价值。方法回顾性分析167例TTE初筛拟行先天性心脏病镶嵌治疗的患者,术前TEE检查进一步筛选患者,指导选择适当封堵器,术中TEE监测引导置入封堵器并评价其疗效。结果本组167例中,24例房间隔缺损(ASD)和121例室间隔缺损(VSD)成功完成镶嵌治疗,1例ASD和5例VSD术后即刻TEE可见一丝残余分流,术后3个月复查1例ASD和4例VSD残余分流消失,1例VSD右心室流出道血流速度稍加快,1例VSD术前无主动脉瓣反流,术后出现轻-中度反流。3例ASD和9例VSD镶嵌治疗不顺利,转体外循环。对1例ASD和2例VSD由于缺口过小而放弃治疗。7例VSD合并主动脉瓣脱垂直接放弃镶嵌治疗,转修补术。结论在非体外循环下先天性心脏病的镶嵌治疗中,TEE能为选择适应证和封堵器提供技术支持,实时监测指导及评价手术,降低手术风险,提高手术成功率。     

经胸右心室穿刺偏心伞封堵主动脉瓣下室间隔缺损

室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心脏病[1],其中5%为主动脉瓣下的室间隔缺损.近年来经胸右心室穿刺封堵VSD逐步开展,使其也成为主动脉瓣下的室间隔缺损治疗的新手术方法[2].     

新生儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科治疗的效果评价

目的评价肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)新生儿期外科手术的治疗效果,探索PA/VSD患者在新生儿期行外科手术的可行性及手术方式的选择。方法纳入2004年7月至2014年10月在我中心行首次外科手术的14例PA/VSD新生儿。提取其基本特征、术前、手术和术后临床资料及截至2016年10月10日的最近一次随访信息。比较不同手术方式的短、中期生存率和姑息术后的根治率。结果研究对象中,行一期根治术、右室流出道(RVOT)重建姑息术和体肺分流姑息术者分别为4例(28.6%)、6例(42.9%)和4例(28.6%)。首次术后总住院死亡率28.6%(4/14)。中位随访46个月,无死亡病例,5年生存率为71.4%(10/14),纳入患儿的总根治率为64.3%(9/14)。虽然首次手术行一期根治术、RVOT重建术和体肺分流术的死亡率差异无统计学意义(50.0%vs. 33.0%vs. 0.0%,P=0.280),术后生存曲线和风险曲线提示新生儿期首次行体肺分流术者效果更好。首次手术行RVOT重建和体肺分流术的根治率差异无统计学意义(75.0%vs. 50.0%,P=0.470),两者根治距首次姑息术的时间差异无统计学意义(32.0个月vs. 18.0个月,P=0.400)。结论 PA/VSD患儿在新生儿期行外科手术仍是较大的挑战,但只要术后早期生存,此类患者中期生存效果较好。对于不得不在新生儿期外科手术挽救生命的病例,首次手术选择体肺分流姑息术,后期根据患者肺动脉发育情况选择根治术生存效果可能更好。