皮肤T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症7例临床分析

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者, 按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果 7例CTCL患者确诊合并sHLH, 分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL), 3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL), 2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗, 6例死亡, 确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ～ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变), 2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论 CTCL合并sHLH临床进展迅速, 需早期诊断及干预, 初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。     

在健康人和患者皮肤中Thrombospondin-1及其受体的表达

采用酶联免疫吸附试验,研究了健康人和患者皮肤角朊细胞中Thrombospondin-1(TSP1)及其受体CD36的表达。对健康志愿者5人行皮肤活检,对寻常型银屑病(PV)4例,红斑狼疮(LE)4例,扁平苔藓(LP)2例,皮肤T细胞性淋巴瘤(CTCL)2例同时作临床上受累及未受累皮肤活检,用免疫组化方法使用抗TSP1(P10和P12)的单克隆抗体(MABs)检测     

皮肤T细胞淋巴瘤伴神经系统损害

本文报告了5例皮肤T细胞淋巴瘤患者发生了神经系统损害,并强调对这些患者早期脑脊液检查的重要性。 1974～1984年,作者发现5例有神经系统损害的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者。其中4例是MF肿瘤期,1例是原发性皮肤T—免疫母细胞淋     

皮肤T细胞淋巴瘤外周血免疫表型CD7缺失的临床分析

目的比较不同分期的皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphom a,CTCL)患者外周血淋巴细胞表面抗原CD7的缺失情况。方法回顾性分析2006年1月-2010年7月本科收治的41例CTCL患者及9例炎症性皮肤病患者外周血淋巴细胞免疫表型的流式细胞检测结果,分析外周血CD7表达。结果 41例CTCL患者中,早期(IA~ⅡA)23例和进展期(ⅡB~ⅣB)18例,CD3+CD7-T细胞比例进展期组与炎症性皮肤病组及早期组比较,均明显升高(P<0.05)。进展期18例患者中6例CD7缺失(33.33%),早期23例患者中仅1例CD7缺失(4.35%),提示CD7缺失在进展期显著高于早期(P<0.05)。无外周血累及的25例蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)患者中有2例CD7缺失,均为进展期,提示进展期MF较早期MF更易出现CD7缺失(P<0.05);在进展期MF的CD3+CD7-T细胞比例均高于早期MF和炎症性皮肤病组(P<0.05)。结论 进展期CTCL和无外周血累及的进展期MF外周血CD3+CD7-T细胞比例明显高于早期及炎症性皮肤病组,CTCL进展期较早期更容易发生外周血CD7缺失。     

TLR3、TLR9和DC-SIGN在扁平疣患者皮损的表达

目的:探讨扁平疣患者皮损TLR3、TLR9和C型凝集素DC-SIGN的表达及意义。方法:采用免疫组化SP法检测30例扁平疣患者皮损中TLR3、TLR9和DC-SIGN的表达情况,以20例正常人皮肤组织作对照,比较两者TLR和DC-SIGN表达及分布的差异。结果:扁平疣患者皮损TLR3、TLR9和DCSIGN的表达水平均高于正常皮肤组织(χ2值分别为42.18、45.97、45.97,P值均<0.01),且集中分布于基底层和棘层细胞下部,TLR3、TLR9和DC-SIGN的表达均呈正相关性关系(r值分别为0.46、0.43,P值均<0.05)。结论:扁平疣患者皮损TLR3、TLR9和DC-SIGN的表达增强,可能与HPV感染启动机体抗病毒免疫有关。     

皮肤T细胞淋巴瘤患者中可溶性白介素2受体血清浓度升高——临床及预后的关系

已有文献报道在许多炎症和肿瘤时,可溶性白介素2受体(sIL-2R)血清浓度升高,其中包括皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。作者对101例CTCL患者进行了白介素2可溶性α链受体的血清浓度检测,以确定sIL—2R与肿瘤病情及预后的关系。 患者,男58例;女43例。白人86例,黑人15例。年龄24～92岁,中位数60岁。CTCL和淋巴瘤样丘疹病(LyP)的诊断主要根据皮肤活检。典型MF 61例(斑片期26例;斑块期18     

Toll样受体2和4在麻风患者皮损中的表达

目的观察Tol1样受体(TLR)2和4在麻风患者皮损中的表达情况,探讨它们与麻风发病的相关性。方法选择20例结核样型麻风(TT)、20例瘤型麻风(LL)及20例正常人的皮肤标本,用免疫组化法研究TLR2和TLR4的表达;采用图像分析系统测定组织切片中TLR2和TLR4阳性表达的积分光密度值,并应用SPSS13.0统计软件进行统计学分析。结果 20例TT和20例LL皮损的表皮和真皮均可见明显的TLR2表达;而TLR4仅在表皮基底细胞层呈弱表达,真皮内未见表达。20例正常人皮肤表皮均有较弱的TLR2表达,而无TLR4表达,真皮未见TLR2及TLR4表达。三组间TLR2和TLR4阳性表达总体比较,差异有统计学意义(P0.01);两两比较结果显示:TLR2和TLR4在TT组和LL组表达均强于正常对照组(P均0.01),TLR2和TLR4在TT组中的表达均强于LL组(P均0.01)。结论 TLR2和TLR4在麻风患者的皮损中表达增强,提示它们作为模式识别受体可能介导了麻风的天然免疫反应,参与了麻风的感染与免疫过程。     

皮肤T细胞淋巴瘤联合治疗的研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组少见的结外非霍奇金淋巴瘤。其治疗方法多种多样,依据疾病的种类和分期都有所不同。绝大多数CTCL进展都较为缓慢,应用单药治疗即可控制。但对于难治性或顽固性Sézary综合征,复发性CTCL治疗难度较大,需运用药物的联合治疗。本文对国内外现有药物联合治疗的方法进行综述。     

多梳基因家族蛋白在常见皮肤T细胞淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病中的表达

【摘要】 目的 探讨表观遗传抑制因子PcG家族成员果蝇zeste基因增强子的人类同源物1/2（EZH1/EZH2）、胚胎外胚层发育蛋白（EED）及胚胎干细胞抑制蛋白（SUZ12）在常见皮肤T细胞淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病（CTCL/ LPD）中的表达。方法 收集2012—2019年于中国医学科学院皮肤病医院确诊的93例CTCL/LPD及8例扁平苔藓皮损石蜡标本，行免疫组化染色，观察EZH2、EED、SUZ12及EZH1蛋白表达。采用SPSS 25.0软件进行卡方检验及Spearman相关分析。结果 93例中包括44例蕈样肉芽肿（MF）、17例NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）及原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC?ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）、种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病（HV?like LPD）及皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL） 各8例。93例CTCL/LPD中83例（89.2%）EZH2、81例（87.1%）EED、78例（83.9%）SUZ12、37例（39.8%）EZH1阳性；8例扁平苔藓中1例EZH2、8例EZH1阳性，EED、SUZ12全阴性。CTCL/LPD与扁平苔藓4种蛋白的表达分级差异均有统计学意义（χ2分别为41.75、39.74、39.36及32.83，均P < 0.001），且MF、NK/TCL、PC?ALCL、LyP、HV?like LPD及SPTCL与扁平苔藓的表达差异亦均有统计学意义（α = 0.008 3，均P < 0.001）。同时，EZH2与EZH1的表达评分在MF、NK/TCL、PC?ALCL、LyP、HV?like LPD及SPTCL中均呈负相关（rs分别为-0.60、-0.68、-0.89、-0.74、-0.93、-0.80，均P < 0.05）。结论 PcG家族成员EZH2、EED、SUZ12及EZH1在CTCL/LPD中表达异常。     

红斑、丘疹及鳞屑性皮肤病

20072434Toll样受体2和4在银屑病皮损中的表达/齐焕英(北京大学人民医院皮肤科),张建中∥中华皮肤科杂志.-2006,39(11).-636~638选用16例滴状银屑病、13例斑块状银屑病患者及10例正常皮肤的石蜡切片,用免疫组化法研究Toll样受体(TLR)2和TLR4的表达。其中正常人皮肤的基底层均有较弱的TLR2表达而无TLR4表达,所有滴状银屑病、斑块状银屑病皮损的基底细胞层均可见明显的TLR2表达,棘层也有弱表达,TLR4则呈现表皮全层的弥漫性表达。银屑病真皮浅层血管内皮细胞可见明显的TLR4表达。这些均提示感染相关免疫与银屑病关系密切。图6参6(陈…     

Expression of Fas and Fas-ligand in primary cutaneous T-cell lymphoma (CTCL): association between lack of Fas expression and aggressive types of CTCL

BACKGROUND: Fas (CD95; APO-1) is a transmembrane protein that mediates apoptosis upon cross-linking with Fas-ligand (Fas-L). Interaction of Fas-L expressed by cytotoxic T cells with Fas-expressing tumour cells plays an important part in antitumour immune responses. OBJECTIVES: We aimed to investigate Fas and Fas-L expression in frozen and paraffin-embedded material from a large group of patients with cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). METHODS: Immunostaining with monoclonal antibodies against Fas and Fas-L was performed in material from 23 patients with mycosis fungoides (MF), 10 with lymphomatoid papulosis (LyP), 10 with CD30-positive primary cutaneous large T-cell lymphoma (LTCL) and nine with CD30-negative LTCL. The results were correlated with the type and stage of CTCL and clinical features. RESULTS: Expression of Fas by the large majority of the neoplastic T cells was observed in 15 of 15 cases of plaque-stage MF, 10 of 10 cases of LyP and 10 of 10 cases of CD30-positive LTCL, but only in four of 12 cases of tumour-stage MF and two of nine cases of CD30-negative LTCL. In three of four MF patients in whom both plaques and tumours could be studied, a significant decrease in Fas expression was observed with progression from plaque-stage to tumour-stage disease. Fas-L was expressed by > 50% of the neoplastic T cells in 46 of 56 biopsies, and no clear relationship with type of CTCL and clinical behaviour was observed. CONCLUSIONS: This study demonstrates loss of Fas expression in aggressive types of CTCL, but not in indolent types of CTCL. These data suggest that loss of Fas receptor expression may be one of the mechanisms that allow tumour cells to escape an effective immune response, and may contribute to the unfavourable prognosis of some types of CTCL.     

广泛软组织松解和环形外固定器矫正先天性垂直距骨的疗效比较

目的比较广泛软组织松解手术和外固定器技术矫正先天性垂直距骨的效果。方法回顾性收集2005年10月—2017年1月34例儿童先天性垂直距骨患者(49足)的临床资料。依据治疗方法将患者分为A组和B组。A组25足采用广泛软组织松解手术复位距骨-舟骨关节。B组24足采用外固定器技术复位距骨-舟骨关节。采用Adelaar评分标准评估先天性垂直距骨广泛软组织松解手术和外固定器矫正的临床外观、功能和影像学结果。结果全部病例随访3~14年,平均4.2年。广泛软组织松解手术组优良率为80.0%,外固定器组为91.7%,二者比较,差异无统计学意义(χ^2=0.58,P>0.05)。广泛软组织松解手术组距舟关节半脱位率为12.0%,外固定器组距舟关节为45.8%,二者比较,差异有统计学意义(χ^2=5.31,P<0.05)。结论广泛软组织松解手术和外固定器均是矫正2~5岁先天性垂直距骨的有效方法,但外固定器矫正先天性垂直距骨有较高的距舟关节半脱位率。     

CD45RA+ immunophenotype in mycosis fungoides: clinical, histological and immunophenotypical features in 22 patients

BACKGROUND: Mycosis fungoides (MF) is a cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) usually characterized by a T-helper memory phenotype (CD3+, CD4+, CD8-, CD45R0+). Aberrant phenotypes are more commonly seen in the tumor stages. CD45RA expression has so far been documented in only a few cases of CD8+ or TCR gamma delta+ CTCL and in some pagetoid reticulosis cases. METHODS: Two hundred and fifteen MF patients were immunophenotyped in our laboratory between January 1992 and June 2000 and 22 cases of CD45RA+ MF (8.7%) were identified by immunohistochemical analysis. RESULTS: The majority of these CD45RA+ patients (20/22) showed a patch-plaque stage disease and an indolent clinical course, as expected in early-stage MF. The remaining 2 patients presented with stage IIB and IVA MF, and were characterized by an aggressive clinical course, with systemic spread. The immunohistochemical analysis revealed that CD45RA+ neoplastic cells belonged to the memory compartment, displaying a CD62L-, CD11a+, CD29+ phenotype. Most patients showed aberrant phenotypes, with a loss of T-cell lineage markers and expression of cytotoxic molecules or gamma-delta chain of the T-cell receptor. CONCLUSIONS: Our data show that CD45RA+ MF is a rare variant of CTCL and shares with the classic MF cases both the clinical features and disease course, even if it is characterized by a higher incidence of immunopathological abnormalities.     

微波和小切口吸刮术治疗腋臭的效果及安全性比较

【摘要】 目的 比较微波和小切口吸刮术治疗腋臭的临床效果和安全性。方法 2017年1月至2018年2月在空军军医大学西京医院皮肤科收集60例腋臭患者，左侧腋窝用miraDry微波治疗仪治疗（微波组），右侧用小切口皮下吸刮术治疗（吸刮组），记录两组的手术时间。随访半年，比较两组的疗效、并发症等。结果 随访6个月，微波组有效率为93.33％（56例），复发率为6.67％（4例），吸刮组分别为96.67％、3.33％，两组间差异均无统计学意义（均P > 0.05 ）。但微波组术后并发症发生率为0，吸刮组为6.67%，差异有统计学意义（χ2 = 4.138，P = 0.042）。结论 对比小切口吸刮术，微波治疗具有非侵入性、手术并发症少等优点。     

Characteristics of cutaneous lymphomas in Osaka, Japan (1988-1999) based on the European Organization for Research and Treatment of Cancer classification

Based on accumulating information, European investigators proposed a new classification for primary cutaneous lymphomas known as the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) classification. The clinical utility of this classification in Japanese cases has not been evaluated. Material from 65 patients with cutaneous lymphomas (48 with primary disease and 17 with secondary disease) who were admitted to Osaka University Hospital during the period 1988 through 1999 was reviewed. Immunohistochemical analysis was performed in all cases. Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) comprised mycosis fungoides (15 cases), Sézary syndrome (1 case), lymphomatoid papulosis (5 cases), large cell CTCL (13 cases), pleomorphic small- or medium-sized CTCL (2 cases), and cutaneous natural killer /T-cell lymphoma (4 cases). B-cell lymphomas comprised 7 cases of follicle center cell lymphoma and 1 case of diffuse large B-cell lymphoma of the leg. Each category of disease in the EORTC scheme showed its characteristic features in our series. Five of 13 large cell CTCL cases were positive for CD30, and 5 were negative. The 5-year survival rate of patients with large cell CTCL CD30+ disease was 100% and that of patients with CD30- disease was 0%. (p > 0.1). Only 1 of 7 CTCL cases expressing CD30 was ALK-1+, and all 7 cases showed a favorable clinical course. The EORTC classification is effective in dealing with Japanese cases of cutaneous lymphomas.     

系统糖皮质激素治疗进展期白癜风的疗效及相关因素研究

目的:探讨系统糖皮质激素（简称激素）治疗白癜风疾病活动度评分（VIDA）≥ 2分的进展期患者的疗效及相关因素。方法:2018年6月至2019年6月于杭州市第三人民医院皮肤科,收集未经系统性激素治疗、VIDA ≥ 2分、皮损面积<1%的进展期白癜风患者272例,分析皮损面积和型别、VIDA评分、是否具有诱发因素及特殊临床...     

卡介菌多糖核酸联合泛昔洛韦治疗复发性生殖器疱疹的疗效及预防复发作用

目的：探讨卡介菌多糖核酸联合泛昔洛韦治疗复发性生殖器疱疹的疗效及预防复发作用。方法：选择70例复发性生殖器疱疹随机分为两组（对照组与联合组）。两组均予以口服泛昔洛韦片0.25g,2次/d,连用10d;后改为0.125g,2次/d,整个疗程共3个月。联合组在此基础上予以卡介菌多糖核酸1mL肌注,2次/周,连用3个月。对照组患者仅予以口服泛昔洛韦,剂量及疗程同联合组。观察两组患者治疗后临床效果及药物不良反应,并随访治疗结束后半年及1年内的复发率。结果：联合组治疗后临床总有效率为77.14%,明显高于对照组的42.86%（χ^2=8.57,P〈0.01）。联合组和对照组治疗期间出现药物不良反应6例和4例,症状均较轻,两组比较无统计学差异（χ^2=0.47,P〉0.05）。治疗结束后对治疗有效者均随访半年及1年内的复发率,联合组的复发率均明显低于对照组（P〈0.05或P〈0.01）。结论：卡介菌多糖核酸联合泛昔洛韦治疗复发性生殖器疱疹取得了较好效果,不良反应轻,并可降低其复发率,具有治疗和预防复发双重作用。     

Toll样受体2mRNA在梅毒血清固定患者外周血单核细胞中的表达

目的研究梅毒血清固定患者外周血单核细胞(PBMCs)中Toll样受体2(TLR2)mRNA的表达情况,并探讨其与梅毒血清固定的发病关系。方法采用实时定量PCR方法检测TLR2 mRNA在观察组中40例梅毒血清固定患者PBMCs的表达水平,并以30例驱梅治疗后TRUST阴转者和30例正常人分别作为对照组。结果观察组PBMCs中TLR2 mRNA的表达水平(1.54±0.51)明显低于两对照组(2.49±0.86)和(2.45±0.74),差异有统计学意义(P均<0.05);两对照组PBMCs中TLR2mRNA的表达水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论梅毒血清固定患者PBMCs中TLR2mRNA的表达水平较驱梅治疗阴转者及正常人低,表明天然免疫异常可能导致梅毒血清固定的发生。