大疱性类天疱疮患者皮损中CXCR5的表达及意义

目的 检测滤泡辅助性T细胞（Tfh）趋化因子受体5（CXCR5）在大疱性类天疱疮患者皮损中的表达,分析和探讨CXCR5在大疱性类天疱疮发病机制中的作用。 方法 应用免疫组化法检测16例大疱性类天疱疮患者皮损及10例健康人皮肤中CXCR5的表达。 结果 CXCR5在健康人皮肤表达于基底细胞层,主要表达于细胞质、细胞膜处;在大疱性类天疱疮皮损中表达于基底细胞层与棘细胞层。CXCR5在健康人皮肤中阳性细胞表达均数为11.16 ± 4.47,在大疱性类天疱疮患者皮损中为35.70 ± 12.20,两组差异有统计学意义（t = 6.07,P < 0.01）。 结论 CXCR5可能参与大疱性类天疱疮的发病。     

C3d在大疱性类天疱疮患者皮损组织中的表达

目的 探讨C3d在石蜡包埋的大疱性类天疱疮患者皮损组织中的表达及临床意义。方法 免疫组化SP法在25例大疱性类天疱疮、10例大疱性表皮松解症及10例正常成人皮肤组织标本中进行C3d、IgG、IgA进行检测,并对其在大疱性类天疱疮皮损中阳性率进行比较。结果 大疱性类天疱疮皮损中C3d、IgG、IgA的阳性率分别为96%、72%、0%。C3d、IgG在BP组织中表达阳性率的差异有统计学意义（χ2 = 4.17,P < 0.05）,C3d、IgA在BP组织中表达阳性率的差异有统计学意义（χ2 = 22.04,P < 0.01）。C3d、IgG、IgA在10例EB及正常成人皮肤组织标本中表达均为阴性。结论 免疫组化方法检测C3d的表达可以协助在石蜡组织中进行大疱性类天疱疮的诊断。     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

大疱性类天疱疮皮损继发粟丘疹1例

报道1例大疱性类天疱疮皮损继发粟丘疹。患者女,56岁,双上肢大疱性类天疱疮遗留的色素沉着斑上出现白色丘疹1个月。皮肤组织病理检查示:表皮大致正常,真皮内表皮样囊肿,囊壁由复层鳞状上皮组成,可见颗粒层,囊内含板层状角质。诊断为粟丘疹。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液中Eotaxin-2的含量及临床意义

目的探讨大疱性类天疱疮(BP)患者血清及疱液中Eotaxin-2的含量与病情变化的相关性。方法采用ELISA方法对BP患者的疱液及不同时期血清中Eotaxin-2含量进行检测,并与正常对照进行比较。结果 BP患者血清S1(治疗前),S2(稳定期)中Eotaxin-2含量与正常对照组相比明显升高,差异均有统计学意义(P均<0.05);患者血清中Eotaxin-2含量在S1,S2阶段与S3(消退期)相比也均明显升高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。BP患者疱液中Eotaxin-2水平与正常对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论大疱性类天疱疮患者血清中Eotaxin-2浓度与病情的活动密切相关,可通过检测血清中Eotaxin-2的水平来检测评估病情的变化。     

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疤病.患者体内存在针对表皮基底膜带半桥粒抗原(BP180和BP230)的自身抗体,其中BP180-NC16A是BP致病性自身抗体识别的主要靶表位区.BP的发病机制复杂,固有免疫和适应性免疫反应均参与BP的发生发展.BP诊断需要基于临床表现、组织病理、直接免疫荧光、间接...     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者血清瘦素水平的检测及意义

目的：探讨瘦素在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。方法：采用放射免疫分析法对35例天疱疮和大疱性类天疱疮患者血清瘦素水平进行了检测，并以30例健康体检者作为正常对照组。结果：天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平与正常对照组相比，显著升高，差异有显著性（P〈0．001）；重症和中、轻症患者瘦素水平升高，与正常对照组相比，差异均有显著性（P〈0．01和P〈0．05）；重症与中、轻症患者相比较，瘦素水平差异无显著性（P〉0．05）。男、女天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平与正常对照组相比均明显升高，差异有显著性（P〈0．005和P〈0．01）；男及女天疱疮、大疱性类天疱疮患者瘦素水平较其各自正常对照组升高，差异有显著性（P〈0．05和P〈0．01）。结论：天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平升高，可能在这两种大疱性疾病的发生和发展过程中起一定作用。     

寻常性天疱疮和大疱性类天疱疮患者疱液中的炎症介质

以往的研究提示,不同的免疫介质可能参与了寻常性天疱疮(PV)和大疱性类天疱疮(BP)的水     

天疱疮伴发大疱性类天疱疮

报告了1例极少见的天疱疮伴发大疱性类天疱疮(BP)。日本男性患者,49岁,于1981年7月因面部、胸部和背部发生红斑和糜烂而就诊。组织学检查未见明显的棘层松解水疱,但基底细胞上面有很轻微的棘层松解改变。DIF发现在细胞间隙(ICS)有IgG沉着,IIF也证实有抗ICS的循环抗体。于同年11月诊断为天疱疮。1992年10月患者躯干和四肢发生新的多发性水疱,体温达38℃,全身泛发融合的水肿性红斑,腹部和肿胀的四肢有紧张性水疱和松弛的大疱,其中有些已经破裂,有糜烂和脓液,     

天疱疮合并大疱性类天疱疮

患者女性,92岁,因患泛发性痒疹入院。检查发现病人胸、腹、背及上下肢均有紧张及松弛性大     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

大疱性类天疱疮抗原1和2在大疱性类天疱疮并发神经系统损害中的作用

大疱性类天疱疮可见于多种神经系统疾病患者,二者并发的机制尚不清楚.动物研究证实鼠大疱性类天疱疮抗原(BPAG)1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经业型和肌肉亚型.BPAG2除在皮肤有表达外,在人脑神经元也有广泛表达.有可能神经系统病变导致BPAG1和BPAG2神经亚型暴露于免疫系统,产生拮抗神经亚型的抗体,与皮肤亚型发生免疫反应及交叉反应,导致大疱性类天疱疮发生.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治