新生儿先天性心脏病外科治疗进展

新生儿阶段先天性心脏病（先心病）高危病儿的比例极高，许多病种在这个阶段自然病死率很高：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁，室间隔完整型（PA／IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步，现对D—TGA、TAPVC、PA／IVS和HLHS的外科治疗进展作一综述。     

Double Switch手术治疗先天性纠正型大动脉错位

先天性纠正型大动脉错位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)约占先天性心脏病的0.5%,是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1],常伴室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄或闭锁(PS或PA)、三尖瓣Ebstein样畸形、心尖位置异常、传导系统异常等心脏畸形.     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

婴幼儿先天性心脏病268例外科治疗分析

目的:总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验.方法:回顾性分析2006年7月至2009年8月间268例(男141例,女127例)婴幼儿先天性心脏病外科手术临床资料.根治性手术260例;姑息性手术8例.结果:全组262例痊愈出院.手术死亡6例,死亡率2.2%.1岁以内死亡率2.96%(4/135).术后并发症发生率5.2%(14/268).随访1～36个月,无死亡,患儿生长发育良好.结论:外科治疗婴幼儿先天性心脏病可以取得满意的疗效,正确选择手术适应证、手术时机,符合婴幼儿生理特点的围术期处理是手术成功的关键.     

787例小于6月龄先天性心脏病患者外科治疗的临床分析

目的回顾性总结婴幼儿先天性心脏病的手术时机和手术治疗方法,以进一步提高手术成功率和远期疗效。方法1988年1月～2003年6月,手术纠治年龄小于6个月的先天性心脏病患者787例。主要病种包括完全性大动脉错位109例,完全性肺静脉异位引流51例,肺动脉闭锁16例,主动脉缩窄33例,室间隔缺损伴肺动脉高压299例,法洛四联症44例,右心室双出口23例,室间隔完整型肺动脉闭锁9例等;对787例患者根据不同病种采取相应的手术方法纠治。结果手术死亡77例,手术死亡率9.78%(77/787)。随着手术方法的不断改进,手术总死亡率从1988～1995年的25%降至2003年的4.11%。随访完全性大动脉错位患者中发生VSD残余漏1例,术后3个月再次手术治愈;随访中发生肺动脉和主动脉瓣上狭窄2例。完全性肺静脉异位引流心内型患者中2例分别在术后4d和2个月出现肺静脉回流梗阻,1例死亡,1例再次手术解除梗阻。室间隔缺损患者中发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术。其余病例随访资料不完整。结论对婴幼儿先天性心脏病施行手术治疗的时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病患者如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率。     

先天性心脏病外科治疗中国专家共识(三):肺动脉闭锁合并室间隔缺损

肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)是一类较为复杂的先天性心脏畸形。据报道1 000位活产婴儿中有0.07例患有PA/VSD,约占先天性心脏病患儿的1%~2%^[1]。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗策略及中期随访分析

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化外科治疗策略和中期随访结果。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月我院收治151例PA/IVS患儿的临床资料。将患儿分为两组:一期根治组26例,其中男17例、女9例,平均年龄(14.7±13.2)个月;分期手术组125例,其中男72例、女53例,平均年龄(6.4±6.3)个月。比较两组临床结果。结果全组术后随访1~11年,死亡18例,失访19例,1年、5年和10年的生存率分别为90.2%、87.0%和85.2%。其中,一期根治组死亡2例,分期手术组初期手术后死亡12例,初期手术后已行终期手术的患儿死亡4例,三尖瓣Z值(P=0.013)和右室重度发育不良(P=0.025)是影响PA/IVS患儿术后死亡的危险因素。分期手术最后完成终期手术58例,终期手术(含一期根治)占55.6%(84/151)。全组中期随访手术再干预共5例,其余患者均恢复良好,心功能分级仅2例为Ⅲ级,余均为Ⅰ~Ⅱ级。结论依据不同患儿右心室发育程度、就诊年龄以及有无冠状动脉畸形等制定个体化的外科治疗策略,可明显提高PA/IVS患儿的手术成功率,早期完成右室减压手术有利于提高双心室修补机会。     

单心室的外科治疗

<正>单心室是一种较少见的复杂性先天性心脏畸形,其发病率约占先天性心脏病的1.5%左右。自从上世纪70年代首次报道Fontan手术成功应用于三尖瓣闭锁治疗以来,经过40余年不断改进和完善,Fontan手术以其较高的手术安全性和良好的中远期效果,已成为治疗单心室类复杂先天性心脏病的首选手术方式。一、单心室的病理解剖和病理生理特点绝大部分单心室并非仅有一个心室腔,而是由一