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慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是恶性克隆性造血干细胞疾病,起病缓慢,其自然病程包括慢性期、加速期和急变期3个阶段。使用羟基脲等传统治疗方法,其慢性期病程在5年左右,加速期病程6~9个月,急变期病程3~6个月。CML的特征是具有BCR-ABL融合蛋白,ABL是一种酪氨酸激酶,与BCR形成融合蛋白后ABL的酪氨酸激酶组成性激活,导致CML的发生。伊马替尼(imatinib),以前称为STI571,是一种酪氨酸激酶抑制剂。其特异性的抑制BCR-ABL、PDGF受体和c-kit的活性。2001年5月,美国食品药品监督管理局(FDA)批准伊马替尼用于…     

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慢性粒细胞性白血病(Chronic myelogenous Leukemia,CML)是源于造血干细胞异常的恶性克隆性疾病。20世纪90年代以前,CML治疗的传统方法主要为化疗、干扰素-α(Interferon-α,IFN-α)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。但由于其各自的副反应或局限性,治疗效果均不十分理想。除     

Wnt信号通路在慢性粒细胞白血病中的作用

慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,目前仍然无法彻底治愈.最近有研究指出,在CML发生、发展过程中,在生物进化上极为保守的Wnt信号被异常激活.本文结合文献就Wnt信号通路与CML的关系作一综述,以进一步探讨CML更有效的治疗方法.     

慢性髓细胞白血病靶向药物研究进展

慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,其病程一般分3期:慢性期(chronic phase,CP)、加速期(accelerated phase,AP)和急     

国产达沙替尼治疗慢性髓系白血病急髓变伴Y253H突变1例报告

正慢性髓系细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种以出现t(9;22)特征性染色体核型改变导致骨髓造血干细胞克隆性增殖的血液系统恶性肿瘤。随着第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)甲磺酸伊马替尼的问世及广泛应用,慢性期CML的疗效与预后已大为改观,作为一线治疗的异基因造血干细胞移植已经被TKI所取代。然而,被认为属终末期的急变期CML(CML-BP),预     

TKI时代异基因造血干细胞移植在慢性髓系白血病中的地位

<正>近10年来,以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的广泛应用,彻底改变了慢性髓系白血病(CML)的治疗过程和理念,从延长生存走向长期生存并改善生活质量,已取代异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)成为CML患者的一线治疗。尽管如此,Allo-HSCT仍是TKI不耐受、治疗失败、耐药或进展期CML患者不可替代的治疗手     

herg1基因调控慢性髓细胞白血病细胞的增殖和细胞周期

目的:研究herg1基因在慢性髓细胞白血病(CML)细胞的表达及其对CML细胞增殖和细胞周期的调控作用.方法:应用RT-PCR方法测定33例初治慢性髓细胞白血病患者和10例健康志愿者的骨髓细胞herg1基因的表达,检测特异性抑制剂处理后CML细胞株K562增殖凋亡和细胞周期的变化.结果:①在初发CML病例中,herg1 mRNA的表达率是72.7% (24/33),高于正常对照(20%)(P<0.01).CML加速期和急变期的herg1 mRNA的表达率分别为75%和90.9%,高于正常对照(P<0.01),但是herg1的表达与CML的临床分期并无相关性(P>0.05).②E-4031(1 μmol/L)可呈时间依赖性抑制细胞增殖,不诱导明显凋亡.③E-4031阻滞K562细胞周期于G1期.结论:CML细胞herg1基因表达失调,IHERG抑制剂E-4031对K562细胞的增殖和细胞周期具有调控作用,herg1基因可能与CML发病机制相关.     

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慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是以粒系增生为主,伴有特征性遗传学标志Ph染色体的骨髓增殖性疾病(MPD)。Ph染色体是9号和22号染色体断裂后交互易位的结果,导致ABL与BCR基因序列融合,进而产生一段210ku具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白(P210BCR-ABL),该蛋白使信号传导途径异常激活,下游信号持续磷酸化,MYC和BCL-2转录增加,导致造血干细胞增殖失控,凋亡受阻,粘附功能缺陷,细胞发生恶性转化。推测恶变发生在骨髓多能干细胞阶段。CML年发病率(1~1.5)/10万。各年龄均可发病,中位年龄50~60岁。病程分为相对缓和的慢…     

慢性粒细胞白血病患者血清bFGF及MMP-2变化的临床意义

目的 研究慢性粒细胞白血病(CML)患者血清碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、基质金属蛋白酶(MMP-2)水平及二者的相关性.方法 应用酶联免疫吸附法检测39例CML患者的血清bFGF及MMP-2,并追踪观察9例初诊慢性期患者治疗半年后的bFGF及MMP-2变化.结果 CML患者血清bFGF及MMP-2水平均明显高于正常对照组(P均<0.01),加速期、急变期均明显高于慢性期(P均<0.05).bFGF、MMP-2水平与患者外周血WBC计数、血清乳酸脱氢酶水平及脾大程度有关,bFGF与MMP-2呈正相关(r=0.792,P<0.01).结论 CML患者bFGF、MMP-2升高与CML分期、疾病进展和患者的预后有关.     

格列卫联合化疗治疗31例慢性粒细胞白血病的临床观察

格列卫是慢性粒细胞白血病(CML)分子靶向治疗药物,目前国外多用格列卫单药治疗慢性粒细胞白血病,与化疗药物联合治疗的报告很少,特别是单药治疗CML加速期(AP)、急变期(BP)患者的疗效较低.