血管炎病相关肺间质病变

血管炎病是血管壁原发的炎症和坏死,导致血管腔狭窄、阻塞或扩张.该病可产生多系统脏器损伤,肺间质是主要受累部位之一.按 Chapel Hill会议血管炎分类,大血管炎之一、多发大动脉炎的肺血管炎亚型是一个临床少见病,最终肺动脉高压伴肺纤维化.文献报告Takayasu亚型并肺动脉高压达50%,但临床见到肺纤维化并不多.     

Wegener肉芽肿

1Wegener肉芽肿的临床特点Wegener肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG),主要侵犯肺小血管,形成血管坏死性肉芽肿,目前多归属于风湿病范畴,亦为弥漫性结缔组织病之一。WG多侵犯上气道(鼻腔)、下呼吸道及肾脏,故有人称“三联征”。但此症系全身性血管炎,故多器官受累,如咽喉、腭、     

41例肺血管炎临床分析

目的:总结41例肺血管炎的临床特征,提高对该类疾病的认识.方法:回顾性分析了41例肺血管炎的临床特征、肺动脉及其分支受累部位和肺动脉高压程度等.结果:本研究中女性患者最常见,男女比为1:5.8,心悸和劳力性气短是最常见临床症状.41例患者中血沉增快15例(36.6%),C反应蛋白升高13例(31.7%),单独肺动脉受累21例(51.2%),右肺动脉及其分支受累37例(90.3%),左肺动脉及其分支受累32例(78.1%).合并主动脉及其分支受累20例(48.8%).合并肺动脉高压32例(78.1%),其中29例(90.6%)为中重度肺动脉高压.41例中误诊病例25例(61%).结论:肺血管炎临床上并不少见,早期诊断和治疗可能减少肺动脉高压的形成,否则造成重度肺动脉高压,预后差.     

巨细胞动脉炎诊治进展

巨细胞动脉炎(GCA)在累及50岁以上老年人的颞动脉时又称巨细胞颞动脉炎(GCTA)。19世纪40年代，在多发大动脉炎中鉴别发现了年轻人GCA(JGCA)。GCA是一种大动脉血管炎，几乎全身血管皆可受累，主要侵犯弹力膜发育良好的大、中动脉，造成类似肉芽肿样炎症和全层动脉炎。     

肺血管炎的临床与影像学诊断现状

肺血管炎系一组肺血管壁及其周围组织炎症性疾病,表现为肺血管壁破坏,肺部影像学改变及肺功能不全或呼吸衰竭。血管炎可以是原发性或继发于其它疾病,主要侵犯动脉血管,亦可同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以侵犯小血管为主,亦可以大血管为主,常累及多种组织和器官。因此临床表现呈多样性,常有系统性或/和肺脏受累的症状,因其临床发病率低,故常导致误诊误治。由于肺血管炎病因不明确,分类方法目前尚不统一,主要包括韦格肉芽肿、Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、肺出血-肾炎综合征、白塞病和显微镜下小血管炎[1]。影像学无特异性表…     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

腹痛为主的老年原发性血管炎1例

<正>血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理表现的异质性疾病,累及大动脉及分支致慢性肉芽肿,累及中动脉致坏死性炎症,累及微小动静脉致坏死性炎症及血栓栓塞病变[1],可为单一或多个器官受累,该病发生率低,最容易累及肺和肾脏,以胃肠病为首发表现在临床较少见,在诊疗过程中易被漏诊及误诊。本文通过探讨1例血管炎相关性胃肠病的诊疗经过,以加深临床医师对本病的认识。1 临床资料患者女性,69岁,因突发双下肢斑丘疹于当地中医院住院治疗,予     

老年变应性肉芽肿性血管炎1例诊治体会

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征(CSS).是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎.该病临床少见,国外报道其发病率约2.2～6.8/百万~([1]),临床上易被漏诊.本文通过总结1例老年CSS患者的诊治体会,以期提高临床医师对该病的认识.     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状的肉芽肿性血管炎1例并文献复习

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)以前也被称为韦格纳氏肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG),是一种系统性坏死性血管炎,与细胞质ANCA相关,属多系统受累的自身免疫疾病。该病常累及小、中、偶尔累及大动脉,导致呼吸系统、循环系统、肾脏和中枢、周围神经系统的损害。但是以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状者则较少见。现将临床诊治的一例胆脂瘤型中耳乳突炎合并肺部肉芽肿性疾病的病例及文献复习报告如下。     

韦格纳肉芽肿合并肺隐球菌病1例

韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种以呼吸道、肺、肾受累为特点的坏死性肉芽肿性血管炎。既往认为WG合并感染临床并不常见,而WG合并肺隐球菌病更是少见。现报告WG合并肺隐球菌病1例。 病例报告 患者女性，58岁，因流涕、双耳流脓、咳痰近2年，加重1月，于2010年11月14日入北京协和医院诊治。     

我国韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗现状

韦格纳肉芽肿病（wegener＇s granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上下呼吸道和肾脏,WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可以累及关节、眼、皮肤亦可侵及心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累着被称为局限性韦格纳肉芽肿病。该病男性略多于女性,从儿童到老年均可发病,最近报道的年龄范围在5—91岁之间发病。常见于40-50岁。各人种均可发病,根据美国Garg S．Hoffma的研究,WG的发病率为3—5万人中有1例发病,其中97％的患是高加索人,2％为黑人,1％为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。[第一段]     

肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析

目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助.方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎（MPA） 34例,其中抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率97.1％（33/34）,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率2.9％ （1/34）;肉芽肿性多血管炎（GPA）（韦格纳肉芽肿）8例,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率62.5％（5/8）,抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率为37.5％（3/8）;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例,为抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等.经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者（44.2％）于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡.结论 肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性,多数患者合并有肾脏受累,影像学多为肺间质病变,具有提示诊断价值,血清ANCA检查有特殊诊断价值,此类患者死亡率高,多为疾病活动并感染致死,应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗.     

韦格纳肉芽肿病23例临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)的临床和病理特点，提高对本病的认识。方法对23例确诊的WG病人的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果发病年龄20．57岁，平均37．2岁，平均病程5．8个月。首发症状以上呼吸道为主(48％)，可累及多个系统或器官，肺脏受累87％，肾脏受累78%。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率100%，病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症候群，以上、下呼吸道及肾脏受累最多见：病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。     

肺部原发性小血管炎的临床表现和诊断

目的 研究肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点和早期诊断要点，减少其误诊率。方法 对26例原发性小血管炎伴肺脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 26例中，显微镜下多血管炎(MPA)15例，韦格纳肉芽肿(WG)9例，变应性肉芽肿性血管炎(CCS)2例。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率61．5％。肺脏受累的临床表现有咯血、呼吸困难、干咳、胸痛、胸闷等，胸部X线多表现为多发斑片状或点状阴影、大片高密度阴影或团块影、结节影、网格状影，可有空洞形成。疾病早期多误诊为肺部感染、肿瘤、肺间质病变等。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗肺部病变可明显吸收，临床危重症得以改善。结论 伴肺脏受累的原发性小血管炎临床表现复杂多样，诊断困难，误诊率高，易延误病情，须引起临床医师的重视。     

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,以呼吸系统受累（如哮喘）最为常见。影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等,也可出现肺间充质改变。该病在成年人中常见,无明显性别差异;年龄是预后不良的影响因素之一。临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率,本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习,并综述如下。     

肺小血管炎座谈会纪要

近年来随抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)检测技术的引进 ,对肺小血管炎 (ＳＶＶＬ)的诊断认识进了一步。既往人们对肺炎 肾出血综合征 ,肉芽肿性肺血管炎有一定了解 ,对其肺损伤也有足够认识 ,但对坏死性血管炎这一大组疾病的肺损伤表现认识不足。坏死性血管炎归属风湿科 ,但影响到肺或肺部症状为主 ,则往往就诊于呼吸科 ,由于认识不足 ,误为肺炎、肺结核、肺间质病等屡见不鲜。为此北京医学会呼吸疾病专业委员会于 2 0 0 1年 9月上旬召开关于ＳＶＶＬ座谈会 ,现总结如下。北京大学医学部第一医院王广发就血管炎的肺脏表现做了书面发言。…     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

肺动脉高压治疗的进展

肺动脉高压是临床上常见的一种疾病 ,除少部分原发性者外 ,大多为继发性 ,如心脏疾病包括先天性心脏病、心脏瓣膜病、左室功能不全等 ;肺血管病包括血管炎、肺栓塞、肺血栓形成等 ;胸肺疾病包括 COPD,肺间质纤维化、胸廓畸形以及肺泡通气不足等 [1 ]。肺动脉高压的程度常与原发病的预后相关 ,COPD患者平均肺动脉压在 2 0 mm Hg( 2 .7k Pa)以上者约有半数生存期为 4年。混合结缔组织病一旦出现肺动脉高压 ,多在一年内死亡。心脏瓣膜病出现左心功能不全、肺动脉高压 ,提示预后恶化。当前随着社会人口老龄化 ,潜在肺动脉高压患者也在急剧增…     

变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析

目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等.结果 男15例,女10例,发病年龄18～ 72岁,平均(45±16)岁.病变累及全身多个系统及器官,如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等,以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80.0％( 20/25),病程中出现哮喘的占96.0％( 24/25),鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累,以上颌窦为主,占61.1％ (11/18);神经系统受累多表现为外周神经的受累,占72.7％ (16/22);中枢神经系统受累多表现为脑血管事件.皮肤受累占60.0％ (15/25),心脏受累占48.0％( 12/25),肾脏受累占48.0％(12/25),消化系统受累占32.0％( 8/25).实验室检查中,IgE阳性率为90.0％,抗中性粒细胞抗体阳性率为32.0％,以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主.CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润,占71.4％( 15/21),双侧多见;肌电图多表现为多发性单神经炎,以腓神经及腘神经受累多见.心电图多无异常发现,但超声心动图70.0％ (14/20)有异常.病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿.结论 CSS的临床表现复杂多样,但均缺乏特异性,综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断,及时诊断,早期治疗对患者的预后有帮助.