颈静脉扩张症（附2例报告）

目的 为提高临床对颈静脉扩张症的认识,熟悉本病,增强治疗效果。方法 报告２例颈静脉扩张症,结合文献复习,分析临床病症和诊治方法。结果 手术后２例皆获痊愈,分别随访１年和４个月,患者恢复良好,无后遗症、并发症。结论 根据颈部出现压缩性、无痛性肿块,利用特殊检查方法能明确诊断颈静脉扩张症,手术治疗是唯一的治疗方法。     

颈静脉孔区肿瘤临床表现及影像学分析

目的探讨颈静脉孔区肿瘤的临床特点、影像学特征。方法回顾性分析2006年5月-2009年12月32例颈静脉孔区肿瘤的临床及影像学资料,术前32例患者均行颞骨薄层CT和头颅MRI平扫加增强扫描,22例怀疑颈静脉球瘤患者于术前24dx时内行血管造影和肿瘤供血血管栓塞。32例颈静脉孔区肿瘤有31例行肿瘤全切手术,1例怀疑颈静脉球瘤患者因乙状窦血栓性静脉炎导致患者反复发热未行手术治疗。术后病理诊断颈静脉球瘤21例,神经鞘瘤10例。结果32例颈静脉孔区肿瘤主要临床表现为耳鸣、听力下降和周围性面神经麻痹。颈静脉球瘤的特征性表现为侵蚀性骨质破坏及“盐和胡椒”征：神经鞘瘤表现为压迫性骨质改变、多发囊变并中度强化。结论CT与MRI的合理结合应用,有助于病变的临床诊断和鉴别,有利于下一步手术方案的选择。     

颈静脉球体瘤误诊分析

目的提高颈静脉球体瘤的诊断水平,研究其误诊因素,降低误诊率。方法回顾性分析47例颈静脉球体瘤患者的临床、术前影像学及病理学诊断资料。结果47例中34例首诊时误诊（72.3％）,误诊疾病分别为慢性中耳炎、分泌性中耳炎、外耳道肿物、神经性耳鸣、Bell麻痹、慢性咽喉炎、神经性耳聋、眩晕、突聋、声带麻痹。术前,影像误诊8例（17.0%）,分别为慢性中耳炎及血管瘤;病理检查10例,误诊8例（80.0%）,分别为外耳道炎性肉芽组织、血管瘤、炎性息肉、鳞状上皮及角化物。结论颈静脉球体瘤少见,临床症状无特征性表现,CT及MRI为重要的诊断依据,免疫组织化学检查有助于颈静脉球体瘤的诊断及鉴别诊断,医师对该病认识不足是导致误诊的主要原因。     

遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagictelangiectasia,HHT)又称Osler Ren du Weber综合征。1865年Babington报道第1例HHT患者,Rendu1896年提出遗传为家族性出血及毛细血管扩张的原因,后被Osler(1901)及We ber(1907)证实。HHT为一常染色体显性遗传性疾病,在各个种     

遗传性出血性毛细血管扩张症8例及相关文献复习

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),又称为Olser-Weber-Rendu综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,其典型临床表现为反复鼻出血、黏膜皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉血管畸形.目前已报道的发病率为1/5000[1].鼻出血是HHT最常见...     

遗传性出血性毛细血管扩张症一家系调查

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种少见的遗传性毛细血管发育异常所致的出血性疾病.我院收治的一家系16例成员中罹患本病者6例,现报告如下.     

遗传性毛细血管扩张症所致顽固性鼻出血

遗传性毛细血管扩张症(HHT)是一种出血性疾病，常易并发顽固性鼻出血，治疗上较为棘手，临床报道不多。现将我科10多年来遇到2例报道如下。     

先天性会厌囊肿临床表现及误诊分析

目的:探讨先天性会厌囊肿临床表现及误诊原因.方法:回顾性分析19例先天性会厌囊肿患儿临床表现及诊治经过.结果:19例患儿临床表现包括喉喘鸣、呼吸急促、吸气性呼吸困难、吸奶中断或呛咳、哭声低弱含混等.其中15例首诊被误诊:诊为新生儿肺炎者9例(47.4%),支气管肺炎5例(26.3%),咽喉炎1例(5.3%).所有患儿行小儿超细纤维喉镜检查后诊断为先天性会厌囊肿,并经病理证实.结论:本病临床易误诊,对于出现喉喘鸣伴有上呼吸道阻塞症状的患儿,应尽早作上呼吸道检查.小儿超细纤维喉镜检查可明确病因,及时治疗.     

不同手术入路对颈静脉孔区的显露程度及其临床应用价值探讨

目的比较各颈静脉孔区手术入路的显露范围,为选择恰当的手术入路切除不同范围的颈静脉孔区病变提供解剖学依据。方法成人头颈标本6具随机将标本分为A、B、C三组,每组2具尸头。其中A组应用颈侧入路、B组依次采取鼓室底入路和改良鼓室底入路、C组依次选择Ⅰ型颞下窝入路及改良Ⅰ型颞下窝入路进行颈静脉孔区解剖,比较各手术入路对颈静脉孔区及其周围解剖区域的显露程度。结果颈侧入路对颈静脉孔的颅外部分及咽旁间隙显露良好;鼓室底入路在颈侧入路的基础上进一步显露乳突、乙状窦垂直段、颈静脉球、颈静脉孔神经部;Ⅰ型颞下窝入路又在鼓室底入路的基础上扩大显露外耳道深部、中耳腔及岩骨内颈内动脉垂直段;改良鼓室底入路和改良Ⅰ型颞下窝入路很好地弥补了鼓室底入路和Ⅰ型颞下窝入路对乙状窦水平段和颈静脉孔血管部显露不足的缺陷。结论不同颈静脉孔区手术入路对颈静脉孔区的显露程度各不相同。以此为依据,根据颈静脉孔区病变的范围选择手术入路对有效显露和切除病变,减少结构和功能破坏具有现实的指导意义。     

突发性聋与颈静脉球高位扩大

目的：在3例突发性聋（突聋）合并明显颈静脉球（JB）扩大的临床现象启示下,研究JB直径和高度与突聋的关系。方法：报告3树突聋合并JB高度扩大,其中1例手术探查2次,排除JB肿瘤。进一步探索突聋与JB扩大的相关性：选择诊治3月以上无效的15例突聋与35例耳部正常者（对照组）行JB磁共振血管造影（MRA）,测量JB直径和高度行对比分析。结果：突聋组聋耳侧与对测JB大小不对称性较对照组两侧JB不对称性明显（P＜0．005）。突聋组聋耳侧JB直径和高度平均值大于对照组的较大侧JB直径和高度平均值（直径P＜0．001,高度P＜0．01）。结论：少数病因不明的突聋可能与JB过度不对称发育（过大过高）的影响有关,待深入研究。     

多点环箍术治疗小儿颈内静脉扩张症

目的 探讨多点环箍术治疗小儿颈内静脉扩张症(IJP)的方法及疗效。方法 回顾性分析15例IJP患儿的临床资料,左侧1例,右侧12例,双侧2例。根据病变静脉的长度,应用10号丝线4～6根绕扩张静脉一周,每根线相距1cm左右。在结扎前放置直径1cm左右的硅胶管做支架,结扎静脉后抽出支架管,保留颈静脉的通畅,并限制静脉扩张。结果 15例患儿均痊愈出院,随访10个月～5年,无复发。结论 多点环箍术治疗IJP,保留了原静脉,减少并发症,操作简单,疗效满意,尤其适用于双侧病变。     

枕下经颈-颈静脉突入路达颈静脉孔区的显微解剖研究

目的 研究一期切除颈静脉孔区复杂性肿瘤的微创手术人路。方法 选择经10％福尔马林固定成人头颈标本10具，显微镜下模拟枕下经颈一颈静脉突人路的手术操作，逐层显露颈静脉孔区，研究该区显微解剖特征及显露范围。结果 该人路直接沿乙状窦、颈内静脉的移行方向显露颈静脉孔区结构，其中后颅窝可经枕下显露，颞下窝藉寰椎与下颌升支间的自然间隙显露。通过切除颈静脉突和迷路下骨质分别自后、外、下和上方显露颈静脉孔。头侧直肌是界定颞下窝结构和枕下三角内结构的确切标志。后组颅神经，交感千和颈内动、静脉行于其前方，椎动脉寰椎上段及其周围的静脉丛行于其后方。结论 枕下经颈一颈静脉突人路可自多个方向充分显露颈静脉孔区结构，且可保护面神经、迷路、耳蜗和椎动脉等结构免受不必要的损伤。     

颈静脉孔及其周围区域肿瘤的外科治疗

目的探讨颈静脉孔及其周围区域肿瘤的最大限度保存功能的手术方法和手术效果。方法回顾分析1999年3月-2005年5月间手术的32例颈静脉孔区肿瘤，根据术前肿瘤性质、大小、位置、听力功能、面神经功能以及后组脑神经功能，分别采用乳突与颈部联合进路（4例）、不移位面神经的颞下窝进路（9例）、移位面神经的颞下窝进路（11例）以及颞下窝进路联合耳蜗进路（8例），分析术后功能保存情况。术中均使用脑神经监护仪，术后均复查CT或MRI。结果32例颈静脉孔区肿瘤，其中副神经节瘤13例、神经鞘膜瘤10例、脑膜瘤2例、巨细胞瘤2例、软骨肉瘤1例、黏液软骨肉瘤1例、腺样囊性癌1例、胚胎性横纹肌肉瘤1例、胆固醇性肉芽肿1例，随访时间3～60个月。26例肿瘤全切，5例近全切除、1例次全切除。术后死亡2例。5例术后脑脊液漏，2例并发颅内感染，均经保守治疗痊愈；术后1周面神经功能（House—Brackmann分级）1～2级13例，3～4级12例，5～6级7例；术后3—60个月随访面神经功能1—2级23例，3—4级7例，5—6级2例；术后听力较术前改善4例、不变10例、减退11例，丧失7例；术后9例无后组脑神经症状，11例出现暂时性麻痹，12例出现永久性麻痹但1—3个月后10例代偿，2例未代偿。结论采用不同手术进路切除颈静脉孔区肿瘤可以达到肿瘤切除的同时最大限度保存功能，维持可接受的生活质量，手术技术及熟悉术后并发症的处理为重要因素。     

不同手术入路对颈静脉孔区显露程度的比较研究及其临床应用价值探讨

目的比较各颈静脉孔区手术入路的显露范围,为选择恰当的手术入路切除不同范围的颈静脉孔区病变提供解剖依据。方法成人头颈标本6具随机分为A、B、C三组,每组2具尸头。其中A组应用颈侧入路、B组分别采取鼓室底入路和改良鼓室底入路、C组分别选择A型颞下窝入路及改良A型颞下窝入路进行颈静脉孔区解剖,比较各手术入路对颈静脉孔区及其周围解剖区域的显露程度。结果颈侧入路对颈静脉孔的颅外部分及咽旁间隙显露良好;鼓室底入路在颈侧入路的基础上进一步显露乳突、乙状窦垂直臂、颈静脉球、颈静脉孔神经部;A型颞下窝入路又在鼓室底入路的基础上扩大显露外耳道深部、中耳腔及岩骨段颈内动脉垂直段;改良鼓室底入路和改良A型颞下窝入路很好地弥补了鼓室底入路和A型颞下窝入路对乙状窦水平臂和颈静脉孔血管部显露不足的缺陷。结论不同颈静脉孔区手术入路对颈静脉孔区的显露程度各不相同。以此为依据,根据颈静脉孔区病变的范围选择手术入路对有效显露和切除病变,减少结构和功能破坏具有现实的指导意义。     

颈内静脉源性耳鸣的诊断和治疗

目的 :探讨颈内静脉哼鸣性耳鸣的诊断途径与治疗方法。方法 :4例搏动性耳鸣患者经耳镜及全身体检 ,听力学、电生理、超声及影像学检查确诊为颈内静脉哼鸣性耳鸣 ,进行了颈内静脉结扎术。结果 :3例耳鸣完全消失 ,1例明显减轻 ,不影响日常生活。结论 :颈内静脉哼鸣性耳鸣是一种无明显器质性病变的客观性耳鸣 ,但有时可严重干扰患者的正常生活。一经确诊 ,可行颈内静脉及其属支结扎、切断术。可获迅速和永久的治疗效果。     

颈静脉孔区脑神经鞘瘤

目的探讨颈静脉孔区脑神经鞘瘤的诊断和治疗。方法总结2001年11月至2005年6月手术治疗的11例颈静脉孔区脑神经鞘瘤，其中颅内型5例，颈静脉孔型3例，颈部型1例，混合型2例。手术方法包括迷路进路3例，乙状窦后进路2例，颞下窝进路6例。结果11例手术均全切除肿瘤。术后无一例出现死亡、偏瘫、昏迷及颅内出血等严重并发症。2例乙状窦后进路患者术后听力仍部分保留。术中均保留面神经解剖完整性。面神经功能采用House-Braekmann分级，颅内型5例，术后I级2例，Ⅱ级2例，Ⅳ级1例。颞下窝进路6例，术后Ⅰ级1例，Ⅲ级1例，Ⅳ级2例，V级2例；其中面神经功能Ⅰ级者术中未行面神经移位。术前后组颅神经障碍者9例，术后后组颅神经障碍者11例。吞咽功能出院前完全代偿者7例，基本代偿者1例，部分代偿者2例，失代偿者1例；术后6个月除1例失代偿者仍需长期软食，部分代偿外，其余10例均能正常饮食。11例患者术后均出现声嘶，术后6个月，声嘶均好转。术后有2例患者出现脑脊液漏，表现为切口处皮下积液，均经局部加压包扎后好转，其中1例于术后2个月再次出现脑脊液漏，经局部麻醉下漏口修补后治愈。11例患者均未出现颅内感染。结论颈静脉孔区脑神经鞘瘤手术效果好，依据磁共振成像检查对肿瘤分型采取不同的手术方法。对颅神经功能的保护和锻炼是治疗的重点。