单纯性脊膜膨出只需要行脊膜膨出修补术吗?

目的 探讨单纯性脊膜膨出是否会合并脊髓栓系,是否应在行脊膜膨出修补术时探查椎管腔,解除脊髓栓系.方法 观察上海儿童医学中心收治的单纯性脊膜膨出患儿38例,综合MRI及术中椎管腔探查所见,分析单纯性脊膜膨出是否合并其他导致脊髓栓系的病变.结果 MRI及手术发现37例(97％)患儿除脊膜膨出外还合并有其他相关脊髓病变,如终丝牵拉、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、纤维束带、脊髓神经粘连等.脊膜膨出修补术中同时松解脊髓栓系,术后未见神经功能损害,长期随访患儿症状均改善或稳定.结论 单纯性脊膜膨出常常伴有脊髓栓系,MRI是其必要检查.一旦确诊,建议积极手术治疗,术中除修补膨出脊膜外,还应解除脊髓栓系.     

儿童脊髓栓系综合征的临床分型、手术治疗及疗效分析

目的 探讨儿童脊髓栓系综合征(TCS)的临床分型及手术方法,并对疗效进行分析.方法 218例儿童TCS患儿,根据临床表现和MRI检查结果分为五种类型:终丝紧张型、脊膜脊髓膨出型、脂肪瘤型、术后瘢痕粘连型、脊髓纵裂型.全部病例采取显微手术治疗,对不同类型TCS患儿的临床表现,手术方式及手术疗效进行分析.结果 术后186例获随访3-36个月,采用脊柱裂神经功能量表进行评分,评价不同类型TCS患儿手术前后下肢感觉、运动、反射和大小便功能,并分析影响手术效果和预后的因素.结果表明,本组TCS患儿的术后总有效率为75.2％.不同类型TCS有效率分别为:终丝牵拉型90％,脊膜脊髓膨出型84％,脂肪瘤型65％,瘫痕粘连型75％,脊髓纵裂型77％.结论 TCS一旦确诊,应及早采取显微手术治疗.影响TCS的手术疗效及预后的因素主要是脊髓栓系的类型,手术时机、症状的严重程度、神经松解是否彻底,再栓系的发生.对TCS进行适当的临床分型,有助于指导临床治疗及判断预后.     

脊髓栓系综合征的MRI表现及临床意义

目的探讨脊髓栓系综合征的MRI特征,对其进行分型,评价其诊断意义。方法对50例脊髓栓系综合征MRI特征回顾性分析。结果脊髓圆锥的位置均位于第三腰椎平面及以下部位。根据脊髓牵张的原因将其MRI表现分为以下7种类型:脂肪瘤型13例;脊髓纵裂型6例;脊髓脊膜膨出型11例;脊膜膨出型3例;单纯终丝增粗型8例;肿瘤型1例;混合型8例。50例中33例出现中央管扩张或脊髓空洞症,脊柱裂42例。结论 MRI是评价脊髓栓系综合征的非常有价值的方法,MRI分型对于判断预后及指导手术治疗具有重要意义。     

实用脊神经管畸形分型及其临床意义

目的澄清脊神经管畸形术语概念,建立一种规范实用的分型。方法对自1996年至2016年间作者诊治的2020例脊神经管畸形病历资料做回顾性分析,总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识,做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾部脊柱脊髓畸形三大类,包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、终丝型脊髓拴系、束带型脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤、Currarino综合征和骶神经发育不良,共16个病种。结论统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准,有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用,可用于指导临床和科研工作。     

应用游离骶囊术治疗新生儿巨大型骶尾部脊髓脊膜膨出的疗效观察

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移 ,终丝粗大、短缩 ,尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状 ,如果在一期修补术的同时 ,采取游离骶囊的方法 ,切断外终丝 ,松解骶管内的粘连 ,则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生 ,我们自 2 0 0 2年至今对 9例新生儿采取了此术式 ,现报告如下。1　临床资料与方法1 1　一般资料　本组 9例 ,男 6例 ,女 3例 ;年龄 3～ 3 1d。 9例中 ,脊髓脊膜膨出 6例 ,合并马蹄内翻足 2例。1 2　临床检查　本组…     

新生儿脊膜膨出症18例手术治疗体会

目的 探讨治疗新生儿脊膜膨出症的手术方法和结果。方法 对18例脊膜膨出的新生儿采用椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补治疗，其中腰骶部膨出13例，颈部4例，胸背部1例。单纯脊膜膨出12,例，脊髓脊膜膨出6例。结果 18例切口均一期愈合。随访0．5～9年，大小便失禁2例，下肢运动障碍并畸形1例，死亡1例，其余均正常，未见膨出复发。结论 早期行椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术是治疗脊髓脊膜膨出症的有效方法。     

应用游离骶囊术治疗新生儿巨大型骶尾部脊髓脊膜膨出的疗效观察

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移，终丝粗大、短缩，尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状。如果在一期修补术的同时，采取游离骶囊的方法，切断外终丝，松解骶管内的粘连，则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生，我们自2002年至今对9例新生儿采取了此术式，现报告如下。     

脊髓栓系综合征治疗的研究进展

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是指由于各种原因造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、末端脊髓发生病理改变而引起的神经损害症候群。TSC可发生于任何年龄段,病理类型和年龄不同,临床表现各异,主要包括躯体感觉运动功能障碍、肌肉骨骼畸形、大小便功能障碍等,常伴有脂肪性脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤和终丝增粗短缩等~([1])。1976     

小儿先天性神经管闭合不全的MRI诊断分析

目的探讨分析小儿先天性神经管闭合不全的MRI特征及临床表现,提高对该疾病的诊断能力。方法回顾性分析经手术病理或随访证实21例神经管闭合不全病儿的临床和影像学资料。结果 21例神经管闭合不全病儿MRI上多合并畸形改变,主要表现为脊髓脊膜膨出7例,脊膜膨出6例,脂肪型脊髓脊膜膨出8例,其中合并脊髓拴系综合征11例,脊髓纵裂2例,脊髓空洞积水2例,椎管内脂肪瘤4例,髓外硬膜内囊肿1例;伴发其他畸形4例。MRI诊断与手术病理或随访诊断符合率为90.5%(19/21)。结论 MRI可以对先天性神经管闭合不全进行良好的定位及定性诊断,具有较大临床应用价值。     

脊髓栓系综合征的治疗现状

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因如：先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉，致使脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征”。TCS的患病率约为0.17％。本病男女性别发生率差别不大。1886年国外学者首次报道，其在对腰骶部多毛症伴脊柱裂患者尸检时发现，     

脊髓栓系综合征的临床与MRI

目的探讨脊髓栓系综合征(TCS)的临床特点和MRI改变.方法对33例TCS患者的临床和MRI资料进行回顾性分析.结果 TCS多于4岁左右起病,临床表现尿潴留、尿失禁、解尿费力、便秘、下肢运动障碍、鞍区皮肤麻木,腰背部、会阴部疼痛,会阴部皮肤感觉异常,常合并多系统畸形和异常.MRI能清晰显示椎管内外脂肪瘤和增粗的终丝,并可发现栓系束带.结论儿童患者临床有上述特点,伴足趾畸形,隐性、显性脊柱裂或曾行脊膜膨出手术者均应疑及此病.MRI是诊断TCS的首选方法,手术是治疗TCS的唯一方法.     

新生儿脊髓栓系与脊髓栓系综合征

各种原因牵拉压迫圆锥使其缺血缺氧而产生的大小便失禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等征候群称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)[1]。圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓栓系(tethered cord,TC)[2]。早期诊断,早期行松解术是提高疗效的关键。本文报道了新生儿TC和TCS患儿46例,对其诊断及治疗特点进行了讨图2示神经根或纤维索带脊膜膨出,膨出囊长大会牵拉圆锥。由于终丝增粗脂肪变也牵拉圆锥,仅松解膨出处粘连仍不足,故需椎管足够暴露,双开门打开椎板近端达L2远端直到硬膜囊终点S2论。临床资料1. 一般资…     

脊髓拴系综合症(TCS)——23例小儿病例报告

本文报告了经 Amipaque 脊髓造影 CT 检查确诊并行手术治疗的23例 TCS 小儿病例。术后随访1～1.5年总有效率11/23,死亡率1/23。作者认为:凡确诊为 TCS 的患儿均应早期手术解除脊髓拴系;对腰骶部脊髓脊膜或脂肪脊髓脊膜膨出的患儿不能只行肿物切除,而应对脊髓行探查,彻底松解脊髓,以缓解症状减少神经系统病残率。     

脊柱裂、脊髓脊膜膨出术后脊髓再栓系的诊治体会

脊柱裂、脊髓脊膜膨出手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状。本文就该病的诊断及治疗进行分析。1资料与方法1.1一般资料男18例,女10例;年龄3～29岁,中位年龄13岁;脊髓脊膜膨出10例,脊髓纵裂2例,脊膜膨出2例,背部皮下窦道皮样囊肿或表皮样囊肿6例,脂肪脊髓脊膜膨出8例;不同程度大小便失禁26例,神经源膀胱28例,一侧下肢活动障碍17例,双下肢活动障碍8例,下肢溃烂6例。随访3～24个月,大小便失禁者采用Kelly评分法及     

脊髓脊膜膨出修补术后迟发性脊髓牵系综合征

众所周知,隐裂及脊髓纵裂,先天性椎管内肿瘤,脊髓、圆锥和终丝发育畸形,均可发生脊髓牵系综合征(Tethered Cord Syndrome TCS).生后不久经手术修补的脊髓脊膜膨出症,多数病人均有低位圆锥及手术区的脊髓牵拉,其中少数后期发生TCS,使神经功能障碍加重.本文作者报告60例脊髓脊膜膨出修补术后9例(15%)出现迟发性TCS.本组男5、女4例,年龄4-19岁,平均11岁.除1例于生后14天作脊髓脊膜膨出修补术外,其余均在出生后2天内作修补术.症状出现的平均年龄为10     

脊髓栓系伴神经原性膀胱的治疗策略

目的探讨脊髓栓系综合征伴有神经原性膀胱的跨学科协作治疗。方法本组脊髓栓系综合征患者24例,年龄4~47岁,平均35.1岁,男10例,女14例。手术前后行尿流动力学测定,神经外科手术分离粘连、松解脊髓,修补缺损及硬脊膜重建。排尿障碍改善不佳者行尿道支架置入及骶神经调控器植入术。结果术前24例患者均诊断为神经原性膀胱,包括逼尿肌无力9例,扩约肌-逼尿肌共济失衡15例。病理诊断包括脂肪瘤8例,表皮样囊肿5例,先天性脊髓脊膜膨出11例。随访8~36月,19例患者术后尿流动力学检查有显著改善;3例放置尿道支架,2例行骶神经调控后改善。所有患者均无神经系统症状加重。结论伴有神经原性膀胱的脊髓栓系综合征应早期行栓系松解术,排尿障碍改善不明显者放置尿道支架或行骶神经调控术。早期诊断及成立医疗协作小组是积极有效的,治疗的最终目的是阻止神经病变加重及预防可能发生的上尿路系统损害。     

儿童脊髓拴系综合征的显微外科治疗

目的 研究显微手术治疗儿童脊髓拴系综合征的疗效。方法 回顾性分析35例儿童脊髓拴系综合征，平均年龄2.2岁。均伴有脊柱裂，合并单纯脊髓脊膜膨出20例，脊髓脊膜膨出合并椎管内脂肪瘤13例，畸胎瘤1例，皮样囊肿1例。行显微手术松解黏连的脊髓和神经，切断牵拉的终丝。结果 会阴部感觉异常总有效率为80．0％，排尿功能障碍总有效率为77．1％．结合矫形手术可明显改善运动障碍。结论 显微外科手术松解脊髓圆锥和马尾神经及切断牵张的终丝．是治疗儿童脊髓拴系综合征的关键．结合矫形手术可提高病儿的生存质量。     

儿童脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征术后功能恢复的随访

目的 评估脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系综合征(TCS)患儿手术后的治疗效果,来确定影响预后的决定性因素.方法 收集2003 - 2007年郑州市儿童医院收治153例脊髓脊膜膨出合并TCS患儿的临床数据,男62例,女91例.通过手术前后症状、体征的改善情况以及辅助检查(如:CT、MRI、泌尿系彩超、尿动力学检查等),对患儿术后恢复情况进行综合评估.结果 (1)大小便改善:术前便秘37例,术后便秘18例;术前大便失禁27例,术后大便失禁13例;术前尿潴留23例,术后尿潴留5例;术前尿失禁34例,术后尿失禁7例;(2)足部畸形及下肢轻瘫:术前101例,术后3年随访77例患儿术后足部畸形得到明显改善,24例患儿无改善(P=0.01);(3)膀胱功能恢复情况:28例术前神经源性膀胱患儿,术后20例膀胱顺应性和最大膀胱压测定容量明显改善(P＜0.05).5例单侧肾脏集合系统分离患儿术后半年及1-3年随访,肾脏集合系统分离明显改善.结论 脊髓病变的严重程度、手术是否完全得到松解以及早期手术、术后长期功能锻炼都是影响预后的重要因素,而是否早期手术对预后的影响尤为重要.     

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术技巧

目的 探讨脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术治疗技巧. 方法 自2003年至2006年,我科共收治33例脂肪瘤型脊髓栓系患者,均在电生理监测下切除脂肪瘤,显微手术分离粘连、松解脊髓,以无损伤不可吸收缝线(Prolene线,5-0)连续缝合硬脊膜,一期行硬脊膜重建;翻转腰背部筋膜行先天性缺损修补与加固. 结果 29例患者切口一期愈合:4例患者出现脂肪坏死导致皮下积液,其中2例患者出现脑脊液漏,经缝合及引流后治愈.随访1～3年,28例患者临床症状有显著改善,5例患者虽无改善亦无神经系统症状加重;复查均无再栓系形成. 结论 脂肪瘤型脊髓栓系综合征早期电生理监测下行栓系松解术,同时行硬脊膜的修补与重建,对于预防术后再栓系至关重要.     

脊髓拴系松解术对脂肪脊髓脊膜膨出患儿下肢及膀胱功能的改善作用

目的 探讨脊髓拴系松解术对脂肪脊髓脊膜膨出患儿下肢及膀胱功能的改善作用。方法 选取2014年3月-2019年3月在本院接受治疗的脊髓拴系综合征(Tethered cord syndrome,TCS)患儿1508例,其中脂肪脊髓脊膜膨出患儿150例,符合手术指征患儿130例; 采用脊髓拴系松解术对患儿进行治疗,按照手术时间分为术前、术后2组; 比较2组患儿围手术期各项指标、尿动力学参数水平; 免疫吸附实验法检测超敏C反应蛋白(High-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)、白介素-8(Interleukin-8,IL-8)水平; 免疫透射比浊法检测促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)、皮质醇(Cortisol,Cor)、丙二醛(Malondialdehyde,MDA)水平; 比较2组患儿膀胱功能、双下肢功能改善情况及治疗效果。结果 与术前比较,术后患儿逼尿肌漏尿点压(Detrusor leak point pressure,DLPP)、膀胱顺应性(Bladder compliance,BC)、最大膀胱压测定容量(Maximum cystometric capacity,MCC)升高(P<0.05); 术后血清ACTH,Cor,MDA,hs-CRP,IL-8水平略高于术前(P<0.05); 患儿术后膀胱功能、双下肢功能较术前明显改善(P<0.05)。脊髓拴系松解术治疗TCS患儿其中显效87例、有效39例、无效4例,总有效率为96.92%。结论 使用脊髓拴系松解术对TCS患儿进行治疗,避免了对患儿造成的不必要的影响,患儿膀胱功能、双下肢功能恢复良好,且应激反应、炎症反应较轻,安全性、有效性高。