POEMS综合征13例临床分析

目的 分析研究POEMS综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法 采用回顾性分析对13例POEMS综合征进行分析。结果 13例患者中,4例伴骨髓瘤,其他最主要临床表现为多发性神经病变（100%),皮肤色素沉着（84.6%）,水肿（84.6%),肝、肿大（69.0%及61.5%）及内分泌病变（84.6％）。院外13例均误诊,入院后误诊9例;11例经治疗后症状缓解,2例自动出院。结论 POEMS综合征仍是一个被人们认识不足的疾病,因此应予经重视。     

POEMS综合征一例

ＰＯＥＭＳ综合征一例陈文军杨耀波戚沛霖患者男性，６８岁，因双下肢麻木、无力４个月于１９９２年１０月６日入院。患者于１９９２年６月起感左大腿麻木，继之右大腿麻木，渐感双腿无力，出现尿失禁，经肌肉注射维生素Ｂ１及Ｂ１２治疗无效。既往健康。查体：血压１６／...     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

POEMS综合征

1　病例摘要患者 32岁男性 ,因“四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着 4年 ,发现肾功能减退半年” ,于2 0 0 0 0 2 2 3入院。患者缘于 1995年 7月无明显诱因出现手足麻木 ,进行性加重 ,伴腕、踝关节疼痛。 12月出现左侧乳腺硬结 ,直径约 1ｃｍ ,乳头溢出无色透明液体。外周多处浅表淋巴结肿大。当地医院肝胆胰脾Ｂ超示腹主动脉周围淋巴结肿大 (约 1～ 2ｃｍ) ,骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常 ,未治。数月后乳腺硬结消失 ,但睾丸、阴茎却变小 ,阴茎勃起困难。同时嗓音渐嘶哑 ,手足皮肤变黑变硬。1996年 7月在广州某医院予强的…     

POEMS综合征的诊断要点和治疗原则

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病.其主要临床表现为多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M protein)和皮肤改变(skin changes),取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征.     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

POEMS综合征一例

男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…     

POEMS综合征10例临床分析

目的 :分析POEMS综合征的临床特征 ,以提高对本病的诊治水平。方法 :采用回顾性方法对 10例POEMS综合征的临床资料进行分析。结果 :10例患者中 ,主要临床表现为多发性神经病变 (10 0 % )、肝、脾肿大 (分别为 4 0 %、90 % )、内分泌病变 (10 0 % )、M蛋白血症 (10 0 % )、皮肤病变 (80 % )、水肿 (80 % ) ,10例患者中 8例经美法仑、强的松治疗后症状缓解 ,2例用地塞米松疗效不佳。结论 :POEMS综合征临床表现复杂多样 ,常易误诊 ,应予以重视     

POEMS综合征相关性肾病临床分析

目的回顾性分析POEMS综合征(五大病症首位字母缩写:多发性周围神经病,polyneuropathy,P;器官肿大organomegaly,O;内分泌障碍endocrinophthy,E;M-蛋白血症M-proteins,M;皮肤改变skinchanges,S。)相关性肾病的临床和病理特征。方法对上海长征医院1997-05~2003-08回顾性研究POEMS综合征的12例患者的临床、实验室及3例肾穿刺病理诊断结果。结果POEMS综合征相关性肾病发生率25%,最常见的表现为轻度至中度蛋白尿、水肿、镜下血尿;病理呈现膜增生性肾小球肾炎样病变,个别肾小球见λ轻链沉积。结论POEMS综合征相关性肾病临床症状相对轻微,主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害。病理缺乏特异性,治疗主要采用激素治疗,预后差。     

POEMS综合征五例报告

POEMS综合征（又称Crow-Fukase综合征）是一种病因未明确的以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统损害征候群.其中主要以多发性周围神经病（Peripheral neuropathy,P）、脏器肿大（Organomegaly,O）、内分泌病变（Endocrinopathy,E）、M蛋白病变（Monoclonal gammophathy,M）、皮肤改变（Skin changes,S）为主要特征,还包括骨质代谢异常、大淋巴结增生症、视神经乳头水肿、腹水、胸腔积液,红细胞增多症、血小板增多症、乏力和杵状指[1].我们总结了2000～2006年期间在本院住院确诊的5例患者的临床特点,现报道如下：     

腹部非胃手术后胃瘫综合征的综合治疗：19例临床分析

背景：术后胃瘫综合征是一种以胃排空延迟为特征的功能性疾病,多见于胃部手术后,继发于腹部其他脏器术后者少见。目的：探讨腹部非胃手术后胃瘫综合征的发病机制和有效治疗方法。方法：回顾性分析上海仁济医院普外科1998年5月～2008年4月腹部非胃手术后胃瘫综合征患者的临床表现、治疗方法和治疗结果。结果：共19例患者纳入研究。腹部非胃手术后胃瘫综合征多发生于手术时间长、手术创伤较大的患者,主要临床表现为术后3～5d进食后出现上腹饱胀、呕吐,再次胃肠减压时引流量〉800ml／d。胃碘水造影和胃镜检查可提供诊断依据。胃肠减压、促胃动力、营养支持和中医（中药和针灸）综合治疗有助于胃动力的恢复。结论：腹部非胃手术后胃瘫综合征的发生可能是多因素综合作用的结果,非手术综合治疗可获得较好疗效。     

我国Peutz-Jeghers综合征患者合并恶性肿瘤的临床分析

背景：Peutz-Jeghers综合征（PJS）为一种常染色体显性疾病,可合并多种恶性肿瘤,但肿瘤风险仍未阐明。目的：总结我国PJS患者合并恶性肿瘤的临床特征。方法：以黑斑息肉、Peutz-Jeghers为关键词在万方和中国知网两个数据库中检索1979年1月～2008年10月发表的有关PJS的271篇文献,对合并恶性肿瘤患者的临床特征进行分析。结果：共纳入PJS患者1504例,其中207例（13．8％）合并恶性肿瘤,男女比例约1：1．05。PJS合并的恶性肿瘤中,以消化系肿瘤和妇女相关肿瘤最为常见,分别为155例（74．9％）和24例（11．6％）。PJS患者发生恶性肿瘤频率最高的年龄段为31～50岁,13～50岁PJS患者合并恶性肿瘤的频率达90．9％。PJS合并恶性肿瘤的发生率明显高于普通人群。结论：PJS患者合并恶性肿瘤的发生率明显增高,应积极处理胃肠道息肉和筛查全身肿瘤。     

胃肠道间质瘤78例临床分析

背景：胃肠道间质瘤（GIST）是一种胃肠道间叶源性肿瘤,近10年随着组织病理学、免疫组化和电子显微镜技术的不断发展,GIST的诊治取得了许多新的突破。目的：研究GIST的临床表现、诊断、治疗和预后。方法：回顾性分析2000年1月-2008年10月中国医科大学附属盛京医院收治的78例经病理检查确诊的GIST患者的临床资料。结果：GIST主要发生于胃和小肠,主要临床表现为腹胀、腹痛和消化道出血。细胞形态以梭形细胞和上皮样细胞为主。免疫组化CD117阳性率为84．6％,CD34阳性率为78．2％。68例患者行根治性手术治疗,21例复发;其余10例晚期患者接受手术和甲磺酸伊马替尼治疗,甲磺酸伊马替尼的临床获益率75％。结论：GIST的临床表现无特异性,CD117对其诊断较为重要,目前手术切除是GIST的首选治疗,分子靶向治疗将成为今后治疗的重要手段和发展方向。     

54例结核性腹膜炎临床分析

目前医疗条件普遍较好，但结核性腹膜炎的误诊率仍较高。目的：通过分析结核性腹膜炎的临床特点，探讨其实用诊断方法。方法：回顾性分析2002年1月-2007年8月安徽省计划生育学校附属医院确诊的54例结核性腹膜炎患者的临床特点。结果：结核性腹膜炎的误诊率为27．8％，各项辅助检查的阳性率分别为血常规异常37．0％（20／54），血细胞沉降率增快75．9％（41／54），结核菌素试验阳性63．0％（34／54），抗结核抗体阳性48．1％（26／54），血清转铁蛋白下降85．2％（46／54）．腹水腺苷脱氨酶（ADA）活性增高59．1％（13／22），胃镜检查阳性56．2％（9／16），腹腔镜检查阳性87．5％（7／8）。结论：腹腔镜检查和血清转铁蛋白对结核性腹膜炎的诊断阳性率最高，但前者有创伤性，后者缺乏特异性。血清转铁蛋白检测可能为结核性腹膜炎的临床诊断提供了一种新方法。应结合患者的临床表现、各项辅助检查和抗结核治疗的疗效诊断结核性腹膜炎。     

小口径腹腔镜检查对结核性腹膜炎的诊断价值：21例临床分析

背景：结核性腹膜炎临床表现常不典型，误诊、漏诊率较高。目的：探讨小口径腹腔镜检查对结核性腹膜炎的诊断价值和安全性。方法：回顾性分析2006年1月～2007年12月于复旦大学附属中山医院行小口径腹腔镜检查，最终诊断为结核性腹膜炎的21例患者的一般情况、腹腔镜表现和实验室、辅助检查结果。结果：1例患者因腹腔严重黏连而终止检查；20例（95．2％）腹腔镜直视可见腹腔内弥漫粟粒样结节，结合临床表现诊断为结核性腹膜炎，其中17例（81．0％）取得活检组织，经病理检查明确诊断。21例患者中，渗出型11例（52．4％），黏连型7例（33．3％），干酪型3例（14.3％）。术后并发症发生率为9．5％，包括穿刺部位出血和皮下气肿各1例。小口径腹腔镜直视诊断阳性率显著高于结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验、腹水乳酸脱氢酶（LDH）、血清和腹水肿瘤相关糖链抗原125（CA125）、腹水腺苷脱氨酶（ADA）检测等（P〈0．05）。结论：小口径腹腔镜检查用于诊断结核性腹膜炎，操作简便、安全，诊断准确性高。     

原发性十二指肠恶性肿瘤98例临床特征分析

背景：原发性十二指肠恶性肿瘤临床表现隐匿,不易早期发现,误诊率高。目的：总结原发性十二指肠恶性肿瘤的临床特征,探讨其诊断线索。方法：回顾性分析大连医科大学附属第一医院2002年1月～2008年6月收治的98例经病理检查证实的原发性十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料。结果：本组患者临床表现主要为上腹痛、梗阻性黄疸、贫血、肠梗阻、消瘦、上消化道出血。内镜检查确诊率为86.6%,内镜逆行胰胆管造影（ERCP）对乳头区癌的确诊率为100%,上消化道钡餐检查、CT、MRI的病变检出率分别为81.6%、74.2%和89.7%。病变部位以十二指肠降部多见（69.4%）;病理类型以腺癌为主（80.6%）,其次为间质瘤（10.2%）。结论：对于无规律的上腹痛、无胆石和胰头病变的黄疸、不明原因的贫血或上消化道梗阻,应考虑原发性十二指肠恶性肿瘤的可能。合理选择内镜结合影像学检查可提高诊断率。     

小切口开腹术中内镜治疗 Peutz-Jeghers 综合征患者小肠息肉——附7例分析

背景: Peutz-Jeghers综合征(PJS)患者的小肠多发息肉可引起出血、肠梗阻、肠套叠、息肉恶变等严重并发症,传统外科手术治疗创伤大、术后并发症多,且多次小肠切除术可致短肠综合征。目前关于小切口开腹术中内镜治疗PJS患者小肠息肉的报道较少。目的: 探讨小切口开腹术中内镜治疗PJS患者小肠多发息肉的疗效和可能优势。方法: 回顾性分析南通市第一人民医院1998年9月～2008年10月7例接受小切口开腹术中内镜治疗的PJS患者的息肉切除情况、手术相关并发症和长期随访结果。结果: 7例PJS患者术中共切除929枚小肠息肉,直径≤10mm 492枚,11～30mm 377枚,≥30mm 60枚,最大者45mm×38mm。术后2例患者分别出现肠功能障碍和少量便血,1例术后1年内腹部偶有隐痛不适,经治疗后均好转,无严重并发症和死亡病例。随访1～8年,无患者出现需考虑外科手术治疗的病情变化。结论: 小切口开腹术中内镜治疗能安全有效地切除小肠多发息肉,可反复治疗而无须切除肠段,对PJS患者具有重要临床应用价值。     

成人腹部淋巴管瘤17例临床分析

背景：成人腹部淋巴管瘤是罕见的消化道良性肿瘤。目的：探讨成人腹部淋巴管瘤的特点和预后。方法：回顾性分析2000年1月～2010年4月温州医学院附属第一医院经术后病理证实的17例成人腹部淋巴管瘤患者的临床资料、影像学检查、治疗和预后。结果：17例患者中,13例（76．5％）有症状或体征,4例（23．5％）无症状;7例肿瘤位于肠系膜．6例位于脾脏,2例位于腹膜后．2例位于肠道;13例腹部B超、14例腹部CT有阳性表现,2例内镜检查发现肿块。所有患者均行手术治疗．术后病理示16例为淋巴管瘤,1例为淋巴血管瘤,随访期间无患者复发。结论：成人腹部淋巴管瘤的诊断需综合患者的临床表现、影像学检查和组织病理学结果．手术是腹部淋巴管瘤的主要治疗措施,术后患者预后良好。     

原发性小肠肿瘤44例临床分析

原发性小肠肿瘤非常少见，临床早期诊断困难。目的：探讨原发性小肠肿瘤的临床常见表现、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析1990年1月-2007年1月北京友谊医院确诊的44例原发性小肠肿瘤患者的临床资料。结果：原发性小肠肿瘤患者男女比例为3：1。主要临床表现为柏油样便、腹部包块、腹痛和肠梗阻症状。原发性小肠肿瘤以空肠最为常见，良恶性比为1：3．4。44例原发性小肠肿瘤患者中，29例（65．9％）为间质瘤，其中良性6例，低度恶性7例，高度恶性16例；5例（11．4％）为非霍奇金淋巴瘤；4例（9．1％）为腺癌；3例（6．8％）为平滑肌瘤；1例（2_3％）为平滑肌肉瘤；1例（2．3％）为类癌；1例（2．3％）为绒毛管状腺瘤。所有患者均行手术治疗。结论：原发性小肠肿瘤临床表现无特异性，病理类型多样，结合常见临床表现和有效检查方法有助于尽早诊断该病。