左冠状动脉起源于肺动脉1例

左冠状动脉起源于肺动脉１例卞永生，杨能善，罗毅病人男，７个月。喘憋４个月，发现心脏增大２个月，对症治疗无好转。查体：心前区隆起，无震颤，心界向左扩大。心率１５０次／分，律齐，心音低钝，未闻及杂音。心电图示窦性心律，电轴左偏，左室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ、...     

无症状左冠状动脉起源于肺动脉1例

患者女,21岁.1岁时因感冒查体发现心脏杂音,平时无心悸、胸闷,活动不受限,无心前区疼痛病史. 2011年8月住院,检查胸骨左缘2、3肋间闻及收缩期2/Ⅵ级吹风样杂音.心电图未见异常. 心脏超声心动检查提示各房室大小、心脏瓣膜及左心室功能均正常,主动脉窦内未见左冠状动脉开口,距肺动脉瓣上方18 mm处见一宽约6 mm血管开口于主肺动脉后内侧壁处;以舒张期为主的异常血流信号,与正常冠状动脉血流方向相反,室间隔及心尖部探及丰富的侧支血流信号.     

左冠状动脉异常起源于肺动脉1例

左冠状动脉异常起源于肺动脉１例朱洪玉，汪曾炜，费诚鉴，张仁福，孙立志病人女，２８岁。３岁时发现心脏杂音。有运动性心悸、气短，胸闷和头晕史。以往心电图检查有“心肌缺血”，但口服硝酸甘油无效。查体：胸骨左缘第３肋间有２／ＶＩ级连续性杂音。Ｘ线胸片示两肺血...     

左冠状动脉再植术治疗左冠状动脉起源于肺动脉一例

患者 女,31岁。因“发作性胸痛8年,加重1年”入院。入院查体：心率（HR）78次/分,血压（BP）120／70mmHg,心律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及双期杂音,心尖区可闻及3／6级收缩期杂音。心电图示：V4～V6 ST段下移大于0．05mV,胸部X线片示：心影增大,心胸比率0．60;超声心动图提示：左心室（LV）57．8mm,射血分数（EF）59％,左心房（LA）42．3mm,二尖瓣中度反流,三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流,右冠状动脉根部明显增宽．直径约9．5mm,其远端在心肌组织中穿行;左冠状动脉根部显示不清,近端似与主肺动脉相连。     

左冠状动脉前降支起源于肺动脉一例

患者 男,9岁。无任何自觉症状因体检发现心脏杂音入院。查体：肺动脉瓣区可闻及舒张期Ⅲ／6级杂音。心电图检查：正常窦性心律,心脏彩色超声心动图提示肺动脉发出一支冠状动脉走行于前降支区域,疑前降支起源于肺动脉,该支冠状动脉探及逆向血流入肺动脉主干内并与右冠状动脉有血流丰富的侧枝。心导管造影检查显示：主动脉造影后前降支逆行显影进而肺动脉显影,右冠状动脉造影后通过侧枝使前降支被显影,异位的前降支与右冠状动脉及回旋支之间有丰富的侧枝（图1,箭头所示）,部分肺动脉主干亦被显影。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉一例

患者　女 ,12岁。发现心脏杂音 6年入院。入院查体 :心前区可闻及 级收缩期杂音。胸部 X线片示双肺纹理稍增多 ,左心室增大 ,肺动脉轻度突出 ,心胸比率 0 .5 7。心电图示左心室增大 ,心肌劳损。超声心动图示左心房内径为 33mm,左心室内径 4 7m m,均增大 ,二尖瓣前叶瓣尖增厚 ,回声增强 ,前叶于收缩期明显脱入左心房 ,二尖瓣瓣环 2 6 .5 mm,左冠状动脉直径 5 .4 m m,右冠状动脉直径 6 .2 mm,均增宽 ,可见圆锥支进入肺动脉 ,开口直径约 8.8mm,后间隔穿动脉增粗 ,约4 .4 mm。彩色多普勒超声心动图示左心房内可探及大量收缩期二尖瓣反流束 ;主…     

左冠状动脉起源于肺动脉误诊二例

我院2006年11～12月,连续收治2例左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）患者,现总结2例患者的诊断、治疗经验。     

左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗

目的　探讨左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断、手术治疗的术式和疗效。　方法　1991年 8月～ 1999年 3月 ,8例患者进行了手术治疗 ,其中 7例采用肺动脉内隧道成形术 ,1例采用冠状动脉旁路移植术 ,1例患者合并二尖瓣关闭不全 ,同时进行了二尖瓣成形术。术前进行了心电图、心脏超声和心导管、心脏造影等全面检查。术后随访 7例 ,随访时间平均 (4 6 8± 10 7)个月。　结果　 8例患者无住院死亡和严重并发症 ,7例随访无晚期死亡 ,1例患者因肺动脉内隧道缝线撕脱 ,导致主动脉 主肺动脉瘘 ,二次手术修补成功。随访患者NYHA心功能Ⅰ级 ,LVED平均 (4 6 4± 3 7)mm ,较术前平均 (5 4 4± 2 8)mm明显减少 (P <0 0 1) ,EF值 (6 9 4± 2 3) %较术前 (5 9 6± 2 8) %明显提高(P <0 0 5 )。　结论　左冠状动脉起源于肺动脉是一种较为罕见的先天性心脏病 ,治疗的主要原则为重建 2支冠状动脉系统并处理好合并病变。肺动脉内隧道矫治方法 ,简便易行 ,疗效满意     

右冠状动脉起源于左主干1例

患并女．58岁．反复进餐后胸骨后疼痛伴胸闷20天,为烧灼样疼痛。向后背部放射,含服硝酸甘油约5min后可缓解;既往有高血压、高脂血症病史。体检、常规心电图及超声心动图未见明显异常。平板运动心电图可疑阳性。     

左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗进展

左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病,早期即出现严重心功能不全,随着病情进展,最终可诱导严重左心功能不全,最终导致患者死亡。外科手术是治疗ALCAPA的唯一手段。近年来,随着外科手术的进步及体外心脏辅助装置如体外膜肺氧合(ECMO)的广泛应用,ALCAPA的治疗已经取得良好的效果。但其手术指征及方式仍存在争议,术后远期并发症仍不容乐观。本文主要针对手术指征、手术方式及其远期并发症进行综述。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床治疗

目的总结左冠状动脉异常起源于肺动脉的手术治疗经验。方法回顾性研究总结近年9例左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者,对4例于肺动脉起始部结扎左冠状动脉,5例于体外循环下行肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术),合并的心脏畸形同时予以纠治。结果全组9例术后无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到I级。结论左冠状动脉异常起源于肺动脉畸形一旦确诊,主张手术治疗。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

１例患左冠状动脉异常起源于动脉的７岁女孩，行左冠状动脉的重建术获得成功。因异常起源的左冠状动脉源于肺脉的主干左后侧，右冠状主干较，不能直接植入升主动脉；病儿年龄小，大隐静脉和其他自体血管难以利用，故采用人工血管左冠状动脉旁路架桥术。术后病儿恢复顺利，研室功能正常，心血管造景证实人工血管桥和左冠状动脉 通畅、无狭窄或扭曲。作者认为，在左冠状动脉异常起源于肺动脉的病人，当左冠状动脉不能直接植入升主动脉     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6～l 6.8（4.3±0.7）岁,其中≤1岁10例。手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术（Takeuchi术）和左冠状动脉移植术。术后观察围术期死亡、并发症发生和心功能情况。结果 28例患者中行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内通道术（Takeuchi术）7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,其中术后死亡3例。5例死亡患者的年龄（10.20±3.27）个月,术前二尖瓣中度反流3例,轻度反流2例;死亡患者术前的心功能均明显降低,射血分数与生存患者术前的射血分数相比差异有统计学意义（36.6%±8.5%vs.60.9%±10.7%,P=0.000）;死亡患者均死于低心排血量综合征。所有生存患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间左心室收缩功能均提高,生长发育正常,二尖瓣反流无明显加重。结论年龄越小、左心功能越低,则外科手术风险越大。     

成人左冠状动脉起源于肺动脉二例

2006年2月至2007年4月我们采用不同手术方式治疗成人左冠状动脉起源于肺动脉2例,现总结其临床经验。1临床资料与方法例1,男,18岁。因查体发现心脏杂音3个月入院,平时活动耐力差,余无不适。查体：胸骨左缘第2、第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,心尖部闻及2/6级收缩期杂音。     

左冠状动脉移植术矫治左冠状动脉异常起源于肺动脉的病例对照研究

目的分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)行左冠状动脉移植术后的疗效及中期随访结果,并探讨是否需要同期处理反流的二尖瓣。方法 2005年3月至2015年3月广东省心血管病研究所心外科共52例ALCAPA患者行左冠状动脉移植术,其中男20例、女32例,中位年龄10(2~193)个月,平均体质量(9.7±7.8)kg。按同期有无行二尖瓣成形术分为二尖瓣成形组(MVP组)及非二尖瓣成形组(Non-MVP组)。其中Non-MVP组35例,男14例、女21例,年龄(35.4±42.8)个月;MVP组17例,男6例、女11例,年龄(13.5±11.0)个月。为便于量化统计,二尖瓣反流按无、局限性、轻度、轻-中度、中度、中-重度及重度分别定义为0.0、1.0、2.0、2.5、3.0、3.5、4.0。结果术后左室短轴缩短率(LVFS)及左室舒张期末内径(LVEDD)均较术前明显改善[32.1%±10.1%vs.28.6%±9.6%,P=0.023;(30.5±5.7)mm vs.(38.4±5.6)mm,P0.001],术后二尖瓣反流程度亦较术前明显减轻(2.4±1.2 vs.2.9±1.2,P=0.001)。术后早期死亡4例,死亡率7.7%(4/52)。中位随访时间21.0(1.5~111.0)个月,3例(5.8%)失访,1例(1.9%)接受再次手术,随访期间无死亡。末次随访LVFS较术后明显改善(38.0%±6.0%vs.32.1%±10.1%,P=0.001);末次随访二尖瓣反流程度与术后差异无统计学意义(2.3±1.2 vs.2.4±1.2,P=0.541),但有减轻趋势。两组体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间及住院时间差异并无统计学意义。结论采用左冠状动脉移植术恢复双冠状动脉供血,可显著改善ALCAPA患者左心室功能,是否需要同期处理反流的二尖瓣仍然存在争议。对于ALCAPA合并中-重度及重度二尖瓣反流的患者,同期行二尖瓣成形术有助于二尖瓣功能的早期恢复。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉围术期处理

目的总结16例左冠状动脉异常起源于肺动脉围术期处理经验。方法回顾性分析2005年1月至2013年12月复旦大学附属儿科医院心血管中心收治16例左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的临床资料,其中男6例、女10例,手术年龄为2个月至13岁,平均(23.25±0.63)个月,体重5~30(19.77±0.75)kg。全组均行冠状动脉移植术,并综合管理左心室射血分数、心率、血压、动脉血气分析、尿量、血乳酸、中心静脉压等。结果术后出现低心排血量综合征9例,其中难治性低心排血量综合征2例;心律失常1例;全组共1例因难治性低心排血量综合征合并严重心律失常死亡,死亡率为6.25%;体外循环时间为85~260(135.61±35.01)min,主动脉阻断时间为40~97(57.32±16.02)min,机械通气时间34~187(106.34±41.62)h;住CICU时间2~21(8.13±5.02)d,住院时间12~51(22.14±5.00)d,术后左心室射血分数和左心室缩短分数较术前提高(P0.05)。结论左冠状动脉异常起源于肺动脉围术期系统性处理,术前心功能维护,积极预防各种并发症及新技术应用是手术成功的保障。     

左冠状动脉起源于肺动脉小儿患者的外科治疗

目的总结我院小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的外科治疗结果。方法回顾性分析2004年4月至2015年2月我院小儿外科中心行冠状动脉再植术治疗小儿ALCAPA患者56例的临床资料,其中男35例、女21例,平均年龄25.5(7.3~60.0)个月,其中19例患者年龄小于1岁,平均体重11.8(7.8~19.8)kg。结果住院死亡1例,体外循环时间(131.8±61.2)min,主动脉阻断时间(83.4±32.1)min,呼吸机辅助时间和住ICU时间分别为12.5(6.5~43.8)h和49.0(1.0~116.0)h。3例患者行体外膜肺氧合(ECMO)辅助并成功脱机,出院时左心室射血分数(LVEF,63.4%±15.8%vs.50.6%±18.7%)和左心室舒张期末内径[LVEDD,(36.4±32.5)mm vs.(42.3±7.4)mm]均较术前显著改善,15例行二尖瓣成形术的患者术后二尖瓣反流(MR)情况为中度2例,轻度8例,微量2例,其余3例无反流。其他41例未行二尖瓣成形术的患者MR程度保持不变或改善。平均随访时间(45.4±23.6)个月。随访期间1例死于非心源性原因,无再次手术及入院,所有患者心功能分级(NYHA)Ⅰ级或Ⅱ级,最后一次随访时患者LVEF(62.8%±5.0%)较出院时显著提高,MR中度6例,轻度24例,微量4例,21例患者无反流。结论冠状动脉再植术对小儿左冠状动脉起源于肺动脉患者近中期效果良好。对于合并二尖瓣大量反流并有乳头肌缺血表现的患者同期行二尖瓣成形术效果良好。     

先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的探索左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患者的外科治疗方法及效果。方法回顾性分析2010年1月至2015年1月我院21例ALCAPA患者的临床资料,其中男11例、女10例,年龄4.3(0.5~16.0)岁,体重19.3(5.0~97.0)kg。21例患者均行外科体外循环手术矫治,同期处理合并畸形。结果围术期死亡2例,死亡率为9.5%。体外循环时间为116.6(109.0~388.0)min,主动脉阻断时间为82.9(62.0~129.0)min,术后住院时间11.1(1.0~25.0)d。所有患者术后心功能明显改善,术后平均左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)、左室舒张期末内径(LVEDD)与术前相比显著改善(P0.05)。结论 ALCAPA一旦明确诊断均应外科手术治疗,多数可取得满意的远期临床效果。     

右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

左冠状动脉起源右肺动脉1例

病儿男,13岁。体检发现心脏杂音1个月。平时活动耐力较同龄人差。查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变。X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60。心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4 mm,二尖瓣反流面积3.85 cm~2。冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉。64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1)。