腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

[病例] 女,54岁.主因右中、下腹部肿物逐渐增大4年入院.无发热、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状.查体:右脐区可触及鸡蛋大小肿物,右下腹部可触及鸭蛋大小肿物,形状不规则,质硬,表面尚光滑,无液体波动感,稍有活动度.查血常规正常.超声检查示右下腹、盆腔、右腹股沟低回声肿物.CT检查示腹膜后实质性占位病变.     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告
　　患儿女,12岁。主因腹部胀痛2个月,发现腹部巨大包块7 d,于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛,无恶心、呕吐,无腹泻,无发热,至村卫生院就诊,应用抗生素后好转,抗生素停用后再次出现腹痛。7 d前发现患儿腹部巨大包块,2 d前就诊于当地医院,MRI示盆腔巨大包块,未给予治疗,为进一步治疗来我院就诊,门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康,足月顺产。查体：腹膨隆,腹部可触及巨大包块,上达剑突下4 cm,全腹无明显压痛及反跳痛,心肺无异常。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)112.3 U/mL。腹部及盆腔CT：双侧附件区各示一巨大软组织密度肿块,病变融合成团,最大截面约9.6 cm×5.5 cm,其内密度不均,可见斑点、斑片样钙化及片状低密度区,边缘处可见条状脂肪密度影,增强扫描病变呈显著不均质强化,内可见粗大的瘤血管影;病变推压子宫,并向下生长进入直肠子宫陷窝内,病变向上生长达肝门水平;右侧腹股沟区示一肿大淋巴结,短径约为1.5 cm;肝脏大小形态可,实质内示数个低密度结节灶,大者直径约1.0 cm,边缘模糊,增强扫描边缘可见强化。CT诊断：（1）结合临床,双侧附件占位,不除外无性细胞瘤或恶性畸胎瘤。（2）肝内低密度灶,考虑转移。（3）右侧腹股沟肿大淋巴结,考虑转移。诊断：卵巢肿瘤,肝及右侧腹股沟淋巴结转移？2010年6月5日在全麻下行肿瘤切除术,术中见腹腔内淡黄色腹水200 mL,腹水未查到癌细胞。大网膜、腹膜遍布肿瘤灶,大网膜上肿瘤灶最大的约20 cm×15 cm×15 cm,子宫直肠窝肿瘤灶约15 cm×15 cm×10 cm,沿横结肠及胃网膜弓钳夹、切断、双线结扎大网膜残端,右侧至大网膜肝区,左侧至大网膜脾区,沿直肠前壁钳夹切除肿瘤灶。手术标本检查：肿瘤切面灰白灰红色,质细。病理诊断：（腹膜肿瘤、子宫直肠窝肿瘤、大网膜肿瘤）恶性小圆细胞肿瘤,结合患者年龄、病变部位及免疫组化Desmin标志特点,符合促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),脉管内查见瘤栓。免疫组化：Desmin呈特征性核旁点状（＋）、Syn弱阳性、细胞角蛋白（CK）广谱（-）、CK8/18（-）、SMA部分（＋）、淀粉样物质染色（CR）（＋）、无核周颗粒的弥漫性胞质染色（-）、CD99（-）、抑制素α（inhibinα）（-）、LCA（-）、CD10（-）、CD117(-)、CD34(-)、S-100(-)、Mela-nA(-)。术后患儿恢复良好,15 d后复查AFP为35.3 U/mL。分别于术后16 d及112 d行VACA(长春新碱、阿霉素、更生霉素、环磷酰胺)治疗。化疗结束后出院,出院时病情与术后相比,无明显变化。术后7个月门诊复查示稳定。术后12个月患儿一般状况恶化遂来院,复查示进展。实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）224.3 U/L,天冬氨酸转氨酶（AST ）257.9 U/L,白蛋白（ALB）28.96 g/L,无法化疗,最终因肝功能衰竭死亡,生存期14个月。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例病例报道

<正>1病例资料患者男性,24岁,因"右下腹痛20 d,加重伴发热5 d"于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛,5 d前上述症状加重,伴发热,体温最高39℃,行腹部CT(图1):大网膜成饼状,腹腔内多发淋巴结,腹腔内多发种植转移灶,查体:腹部膨隆,下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛,无反跳痛,肌紧张,腹部可触及直径15 cm包块,质硬,边界不清,不可推动。CA125     

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例的临床病理学观察

1病案摘要患者,男,17岁。因反复腹痛、腹胀11个月,加重10余天于2002年10月14日入院。曾于2002年1月于外院行手术治疗,术后病理结果示腹腔内副神经节瘤。近10多天来,患者感到腹胀、腹痛等症状较前加重,CT检查示腹盆腔内实性占位病变,肝内占位性病变,住本院诊治,拟“副神经节瘤术     

促纤维增生性恶性黑色素瘤一例

[病例] 男,66岁.因右侧踝部肿物逐渐增大,伴行走不便半年入院.查体:右侧外踝尖部可见大小6 cm×4 cm×1 cm肿物,质硬,活动度差,与周围组织粘连紧密,局部皮温不高,部分区域皮肤略显黑色,无红肿、破溃.行肿物切除术.术中见:肿物大小为3 cm×3 cm×1 cm,色灰白、质韧,部分区域色黑,血供丰富,与周围组织密度粘连.     

促纤维增生性恶性黑色素瘤一例

[病例] 男,66岁.因右侧踝部肿物逐渐增大,伴行走不便半年入院.查体:右侧外踝尖部可见大小6 cm×4 cm×1 cm肿物,质硬,活动度差,与周围组织粘连紧密,局部皮温不高,部分区域皮肤略显黑色,无红肿、破溃.行肿物切除术.术中见:肿物大小为3 cm×3 cm×1 cm,色灰白、质韧,部分区域色黑,血供丰富,与周围组织密度粘连.     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种好发于青少年腹腔和盆腔内的高度恶性肿瘤[1]。DSRCT的癌细胞排列紧密,并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,癌细胞巢周围和癌细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织。1病例报告1.1临床资料患者,女,23岁。主因右上腹疼痛1d入院,     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理学特征和研究进展

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplatic small round cell tumor，DSRCT）是一种好发于青少年腹腔和盆腔内高度恶性肿瘤，由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT的瘤细胞排列紧密，并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢，瘤细胞巢周围和瘤细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织。     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例并文献复习

<正>促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic smallround cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai[1]于1989年首先描述,并于1991年正式命名[2]。DSRCT绝大多数位于腹腔内,是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT,并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。     

骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

1病历摘要患者男，48岁。主因不慎跌到，右膝关节疼痛明显，活动受限，于2006年11月26日受伤当日入院。查X线平片示股骨髁间粉碎性骨折。近1个月来无明显诱因出现右膝关节疼痛。既往高血压病史5年。查体：T36．5℃，P80次／min，血压150／100mmHg（1mmHg=0．133kPa）。     

骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DF）又称为骨韧带状瘤、骨成纤维性纤维瘤、软组织纤维病骨内纤维瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成，是一种罕见的良性骨肿瘤。现报告1例。     

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤诊断中免疫组化指标的选择

目的探讨组织病理学为小圆细胞的各种鼻颅底恶性肿瘤的特征和诊断中免疫组化指标的选择策略。方法回顾性复习既往10年组织病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤122例,比较组织学特征和免疫组化结果。结果122例患者组织学上是分化差的小圆细胞,全部经免疫组化检测明确诊断,多数患者都在检测5～6个标记物后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。其中恶性淋巴瘤43例,嗅神经母细胞瘤15例,原始神经外胚叶恶性肿瘤10例,胚胎性横纹肌肉瘤7例,浆细胞瘤4例,间叶性软骨肉瘤3例,尤文氏(Ewing)肉瘤2例,恶性黑色素瘤2例,肝细胞癌颅底转移2例。结论本组患者病理组织学特征可确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但难以单凭此作出具体诊断;根据患者的临床特点和病理组织学特征作出可能的诊断考虑,并据此选择合适的免疫组化指标进行检测,可有效地减少诊断延误,使患者得到及时和准确的治疗。     

纵隔巨大孤立性纤维性肿瘤一例

患者男,56岁。因胸闷、憋气5年余于2008年7月8日入院。胸部CT示右纵隔占位,肿物大小17．8cm×12．0cm,CT值15～31Hu。诊断：胸腔占位性病变,性质待定。于2008年7月12日行右胸腔肿物切除术。手术所见：肿块位于右胸腔,边界清,血运丰富;26cmx12cm×10cm大小,表面可见多个结节状隆起,切面灰白间黄,质地韧。显微镜下：肿瘤细胞呈短梭形,束状排列,间质有大量胶原纤维沉积,将肿瘤分割成分叶状结构。中国医学科学院肿瘤医院病理会诊结果：（右胸腔）胸膜孤立性纤维性肿瘤。免疫组织化学（免疫组化）结果示：     

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤8例临床分析

目的 探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床特点及诊疗方法.方法:收集2010年8月～2018年9月间于我院诊治的8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的完整病例资料,对其临床表现、影像学和病理学特佂及治疗方法进行了回顾性分析.结果:8例患者均行手术治疗,术后随访0.5～8年,治愈7例,复发1例.结论:颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤临床上较少见,影像学检查对本病诊断有较大帮助,但确诊仍依赖于病理学检查,其为非转移性肿瘤,但有侵袭性特征,治疗以开放性手术为主,手术范围宜广,范围较大者可行腓骨瓣修复重建术.     

印戒细胞样肝局灶性结节性增生一例

１病例报告患者男 ,３７岁。主因无明显诱因肝区胀痛 ,持续性钝痛２周于１９９９年１２月２３日入院。患者自发病后无右肩背放射痛 ,体重无明显减轻 ,否认肝炎史 ,无消化道肿瘤。血清学检查 :甲胎蛋白 (ＡＦＰ)＜２０μｇ／Ｌ ,肝功能正常 ,肝炎标志抗ＨＢｓ（ +） ,抗ＨＢｅ（ +） ,抗 -ＨＢｃＩｇＧ（ +） ,抗 -ＨＢｃＩｇＭ（ +） ,Ｂ超及ＣＴ扫描提示肝左叶内约８ｃｍ×７ｃｍ×５ｃｍ占位病变 ,考虑肝癌。行肝左叶肿物切除术。病理检查 :送检肝组织８ｃｍ×８ｃｍ×６ｃｍ ,切面见６ｃｍ×５ｃｍ×４ｃｍ结节状肿物 ,界限清楚 ,淡黄色 …     

增生性肌炎的病理观察

本文对3例增生性肌炎进行观察,光镜下以增生活跃的梭形细胞和神经节样细胞为病变特征。其中1例免疫组化显示 Vimenton 阳性,Desmin、Kp_1、S-100和 Cytokeration阳性。同时就增生性肌炎的鉴别诊断及组织来源方面进行讨论。     

空肠恶性孤立性纤维性肿瘤一例

[病例] 男,55岁.主因左下腹包块8月余入院.查体:一般情况良好,心、肝、肺未见明显异常.医技检查:腹部B超示空肠见一8.0 cm×8.0 cm×4.0 cm低回声区;腹部CT示空肠区见一8.0 cm×6.0 cm肿物,考虑为空肠占位性病变.于全麻下行剖腹探查术,术中见空肠区肠系膜间有一椭圆形肿物,大小为8.0 cm×     

胰腺囊实性肿瘤8例临床病理学分析

目的 观察胰腺囊实性肿瘤(CSTP)的临床病理及免疫组化特点。方法 组织学HE、PAS法，免疫组化SP法。结果 8例CSTP中，女性7例，男性1例；年龄19～32岁，平均26岁。手术后均无复发；肿瘤平均直径9cm，有包膜、囊实性相问。镜检：肿瘤由乳头和囊实性区混合而成，细胞大小形态较一致，核圆、卵圆，异形不明显，核分裂罕见。免疫组化8例al抗胰蛋白酶、VIMENTIN弥漫阳性，2例CK阳性，3例CgA、Syn局灶阳性；Insulin、EMA阴性。结论 胰腺囊实性肿瘤多发生于年轻女性，具有独特临床病理特点。预后好，应视为低度恶性肿瘤。