先天性肝纤维化——附12例临床分析

目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状,10例有典型门脉高压症状,11例就诊时肝功能异常,肝脏病理主要表现为：肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内,无典型的假小叶结构。结论对于不明原因肝功能异常的门脉高压症患者,应尽可能进行肝组织活检病理检查以协助诊断及指导治疗。     

35例先天性肝纤维化患者的临床及病理特点

目的总结先天性肝纤维化(CHF)的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料,分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。结果 35例患者中男20例,女15例,发病年龄2～52岁,平均年龄(19.71±2.04)岁,脾大21例(60.00%),肝大10例(28.57%),食管胃底静脉曲张15例(42.86%),上消化道出血和黑便10例(28.57%),贫血17例(48.57%),腹水14例(40.00%)。合并Caroli’s病10例(28.57%),肾囊肿4例(11.43%),胆管炎3例(8.57%),实验室检查示谷丙转氨酶(ALT)为(56.77±10.07)U/L,谷草转氨酶(AST)为(57.71±8.34)U/L,转氨酶出现轻度升高,30例患者影像学表现为肝硬化。以胆碱酯酶(CHE)正常值下限5 400 U/L为界,与CHE>5 400 U/L患者相比,CHE<5 400U/L的患者更易出现脾大,白蛋白、血红蛋白和红细胞总数出现明显下降(P<0.05)。病理学表现为肝实质细胞正常,门脉周围纤维化。结论 CHF临床上常见门脉高压,肝功能基本正常,肝活检是确诊的必要检查,CHE、ALB、HGB和RBC等指标降低程度能反映CHF疾病的严重程度。     

先天性肝纤维化14例临床病理特点

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33：1,平均年龄（14.78±8.52）岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括：门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉。结论先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平。     

先天性肝纤维化1例

先天性肝纤维化（congenital liver fibrosis,CLF）是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上易被误诊为一般门脉性肝硬化[1]。现将我科收治1例报告如下。     

成年人先天性肝纤维化1例报道

先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病,绝大部分在儿童时期发病,成年发病少见.临床表现为门脉高压症,而肝功能基本正常,多伴有肾脏病变及Caroli's病,明确诊断通常需要典型的组织病理学表现.本文报道1例成年发病的先天性肝纤维化病例.     

36例先天性肝纤维化的临床病理特点

先天性肝纤维化是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病，临床以门脉高压和肝功能正常为特点．多合并常染色体隐性遗传性多囊肾和（或）肝内、外胆管发育异常。临床表现差异明显，可表现为门脉高压及其并发症、复发性胆管炎．或终生尤症状，尸检偶然发现。本研究综合分析36例先天性肝纤维化病例的临床病理特点，并综述该病的研究进展。     

先天性肝纤维化一例

患者男,18岁,肝脾肿大10年、呕血黑便12 d入院.体检：无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,腹壁见静脉显露,肝肋下3 cm,脾甲乙线6 cm,甲丙线6.5 cm,移动性浊音阴性,双下肢无浮肿.     

先天性肝纤维化伴Caroli病3例

先天性肝纤维与先天性肝内胆管护张症(又称Caroli病)是一组临床少见的常染色体隐性遗传性疾病,以儿童、青少年多发,临床常易漏诊、误诊,其病变常累及整个肝脏,且多与先天性肾囊肿等伴发.     

心内膜心肌纤维化临床病理分析一例

心内膜心肌纤维化临床病理分析一例张弘陈铁镇何安光宋继谒患者男，１８岁，学生，辽宁北镇县人。以心悸、气促、水肿、疲倦、食欲不振、恶心呕吐２个月，近４天病情加重入院。体检：体温３６．５℃，脉搏１１６次／分，呼吸２８次／分，呼吸困难，口唇发绀，颈静脉怒张，...     

强肝胶囊治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的临床病理研究

目的试图从临床病理学角度探讨该药对慢性乙型肝炎肝纤维化的疗效.方法共63例慢性乙型肝炎接受试验.随机分为2组,其中治疗组45例,对照组18例.治疗组给予强肝胶囊1.2g,3/d,至少6个月;对照组给予肝泰乐及复合维生素治疗6个月.试验前3个月内和试验终止后1个月内,分别予血清肝纤维化指标检测和肝穿刺病理学检查,以进行疗效评价.结果(1)血清肝纤维化指标治疗组治疗前后透明质酸分别为184.32±71.56和94.24±28.37n/ml(P<0.05),IV型胶原分别为138.65±51.16和76.96±40.25ng/ml(P<0.05),层粘蛋白分别为1.38±0.48和1.07±0.32U/ml(P<0.05);而对照组上述指标治疗前后无明显差异(P>0.05).(2)肝组织学改变治疗组炎症坏死活动性改善的总有效率为82.6%(P<0.05),肝纤维化改善或停止发展的总有效率为92.8%(P<0.01);对照组治疗前后在炎症坏死活动性及纤维化方面均无显著性差异.结论强肝胶囊能有效地减轻肝内炎症坏死,稳定甚至逆转肝纤维化,可作为治疗慢性乙型肝炎的良好药物.     

酒精性肝纤维化的病理研究

本文观察了66例酒精性肝病(ALD)的肝纤维化特点。酒精性肝纤维化(AHF)主要有三种形成方式:①窦周纤维化,最具特征;②静脉周围纤维化;③汇管区及汇管区周围纤维化,后者包括汇管区胶原增多,扩大,汇管区周围星芒状纤维化及界板侵蚀。重度AHF时以Ⅰ型胶原沉积为主。AHF的形成与Ito细胞增殖密切相关。图像定量分析表明,酒精性肝病肝纤维化程度重于慢性病毒性肝炎者。     

经颈静脉肝内门体分流术诊治先天性肝纤维化1例

先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病,无特异性临床表现,易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现,最后经病理学检查确诊为CHF患者的临床资料,以期提高CHF的诊治水平。     

先天性肝纤维化1例报告

1 病例报道 患者,女,17岁,因间断乏力10个月,呕血、黑便2次入我院治疗.患者既往身体健康,无明确肝炎患者接触史及输血史.发病后无明显诱因出现呕血、黑便,在当地医院急诊.胃镜检查提示:食道静脉曲张;查肝功能:ALT 73 U/L、AST 77 U/L.之后行"脾脏切除术 贲门、胃底静脉离断术".术后复查肝功能:ALT 133 U/、AST 124 U/L,因病因诊断不明到我院就诊.     

同胞兄妹先天性肝纤维化临床及影像学特点分析

先天性肝纤维化（CHF）是临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病，近年来，我院收治2例同胞兄妹CHF患者。现报告如下。     

肝纤维化的发生机制及病理生理

肝纤维化是慢性肝病的重要病理特征,是肝损伤持续存在时肝内细胞－细胞、细胞－基质、基质－介质分子形成的复杂网络系统间相互作用的结果。本从细胞、细胞外基质、介质分子角度对肝纤维化的发生机制作一综述。     

先天性肝纤维化1例

1.病例资料:患者,女,20岁,因乏力、双季肋区不适1年余、腹胀1个月入我院治疗.     

肝纤维化的发生机制及病理生理

肝纤维化是慢性肝病的重要病理特征,是肝损伤持续存在时肝内细胞-细胞、细胞-基质、基质-介质分子形成的复杂网络系统间相互作用的结果。本文从细胞、细胞外基质、介质分子角度对肝纤维化的发生机制作一综述。     

肝纤维化的病理

肝脏的纤维化或硬化是肝内过多或异常胶原纤维沉积所导致的病理状态及其相关改变。病因不同,肝纤维化的部位、发展过程、相关细胞种类及病理形态各异。一般认为,活化肝星状细胞、纤维母细胞与胆管细胞、肝细胞是重要的纤     

肝纤维化过程中一个重要的病理改变—肝窦毛细血管化

肝窦属不连毛细胞血管,窦壁主要由一层内皮细胞组成,其窦腔面可见少量微绒毛,扁薄的部分有发达的窗孔,细胞呈筛状形态,内皮窗孔无隔膜,肝窦内皮外无基底膜,仅见少量网状纤维,肝窦是通透性最大的血窦之一,是保证血淮和肝细胞间正常物质交换的组织学基础,1963年Schaffner发现随着肝硬化的发生,肝窦内皮窗孔数逐渐减少或消失,内皮下基阍膜程为肝窦毛细胞血管化（sinusoid capil-larization),研究肝窦毛细胞血管化的形成机理以及和肝纤维化,肝硬化的发生关系已成为世界肝病研究领域的一个热点。