特发性肺纤维化病因学的新认识

特发性肺纤维化(IPF)的病因不明,病变局限于肺部,是一种特殊类型的慢性纤维化性问质性肺炎.外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎(UIP)的组织改变[1-3].     

特发性肺纤维化合并T2DM炎症水平与预后相关性分析

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行纤维化间质性肺炎,好发于中老年男性,表现为进行性呼吸困难加重,伴限制性肺功能障碍,中位生存期2～3年^[1]。吸烟、吸入性颗粒、胃食管反流等是IPF发生的危险因素^[2]。     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,是由于肺泡上皮慢性损伤导致异常组织修复和肺泡结构发生改变所致。IPF患者预后较差,死亡率在54%～70%之间,中位生存期为5～6年[1]。肺癌是IPF患者最重要的合并症之一。在IPF患者人群中,肺癌的发病率在2. 7%～48%之间,显著高于一般人群[2]。特发性肺纤维化     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性肺纤维化治疗药物临床研究中的困惑与反思

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的原因不明,是以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为病理特征的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,目前尚无有效的治疗药物可以延长患者的生存期[1].     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

关于特发性肺纤维化病理分类的商榷

编辑同志 :我们近日比较了美国胸科学会[1] 和贵刊发表的 3篇文章[2 4 ] ,发现前文有一些不同的提法 ,主要为 :(1)特发性肺纤维化 (ＩＰＦ) [或隐源性致纤维化性肺泡炎 (ＣＦＡ) ]的定义 :ＩＰＦ是一些特发性间质性肺炎的一种 ,是一个独特的临床疾病 ;(2 )普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)的病理组织学类型与ＩＰＦ是一致的 ;(3)脱屑型间质性肺炎 (ＤＩＰ)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (ＲＢＩＬＤ)、急性间质性肺炎 (ＡＩＰ)、非特异性间质性肺炎 (ＮＳＩＰ)、淋巴细胞性间质性肺炎 (ＬＩＰ)以及特发性闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎 (特发性…     

特发性肺纤维化和肺癌发生风险的相关性研究

<正>1948年,Robbins首次使用特发性肺纤维化(IPF,idiopathic pulmonary fibrosis)来描述胸部X线片上有肺间质模糊改变的患者,特指有肺纤维化,但没有明确的原因者~([1])。IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,组织学和(或)胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎,大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降;患者呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳;     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案。     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺纤维化治疗进展

正特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确,临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难,查体可闻及双肺底Velcro杂音,结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病。IPF具有进展性,可导致肺部瘢痕形成,临床上的典型特征是急性加重,进展到呼吸衰竭、肺癌的风险较高[1-2]。IPF中位生存期一般为三年,     

特发性肺间质纤维化与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征相关性的研究进展

正IPF(特发性肺间质纤维化)是一种进行性加重的呼吸困难、低氧血症、以限制性通气功能障碍为主要特点的肺间质疾病[1]。OSAHS是一种在睡眠过程中反复发生上气道塌陷,以夜间打鼾、呼吸暂停、睡眠结构紊乱、白天嗜睡为主要表现的阻塞性通气功能障碍的呼吸系统疾病[2]。近年,越来越多的研究发现IPF患者中OSAHS患病率明显增高,在2011年IPF指南中首次提出OSAHS为IPF相关的合并症[3]。二者合并时,肺组织损伤加重,     

PAI-1与肺纤维化

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性间质性疾病。起病引袭,自然病程持续进展,临床上以进行性呼吸困难和低氧血症为主要特征。IPF的基础病因目前还不清楚,以往的研究多认为与多种细胞因子如:转化生长因子 β( TGF β)、肿瘤坏死因子 α(TNF α)、血小板源性生长因子(PDGF)、基质金属蛋白酶 MMP 等参与的炎症和纤维化的过程有关[1]。国外最新的研究显示,转基因大鼠纤溶酶原激活物抑制剂 1(PAI 1)的基因密度与肺纤维化的程度呈正相关[2],气管内滴入重组尿激酶型纤溶酶原激活剂(u …     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会( ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中,将 IPF 定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病[1]。流行病学资料显示,IPF患者存活率很低,确诊后平均存活时间为 2~4 年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念,一般采用激素治疗,但IPF患者通常对激素反应较差,应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低 IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率,明确IPF发病的始动因素,制定新的治疗策略,…     

特发性肺纤维化的新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病…