脑性瘫痪患儿MRI表现及危险因素分析

目的分析脑性瘫痪(脑瘫)患儿磁共振成像(MRI)表现及其与脑瘫类型、危险因素的关系。方法纳入2016年9月~2018年9月于我院明确诊断的520例脑瘫患儿展开回顾性分析,观察不同脑瘫类型、危险因素患儿的MRI检查结果。结果①520例脑瘫患儿中MRI表现异常441例,异常率84.80%,以脑室周围软化(PVL)(18.85%)、侧脑室扩大(12.12%)、脑萎缩(10.38%)发生率较高。②共济失调型脑瘫患儿MRI异常率(88.00%)最高,混合型脑瘫患儿MRI异常率(77.36%)最低,痉挛型、不随意运动型脑瘫患儿MRI异常率分别为85.93%、81.82%,以PVL、侧脑室扩大、脑萎缩、基底节病变多见。③具缺氧窒息、早产因素脑瘫患儿MRI异常率分别为88.12%、77.27%,均以PVL、侧脑室扩大、脑萎缩多见;具出生低体质量因素脑瘫患儿MRI异常率为79.49%,以PVL、脑萎缩、基底节病变多见;具病理性黄疸因素脑瘫患儿MRI异常率为58.41%,以基底节病变、局灶性脑缺血、髓鞘发育不良多见。结论MRI检查对脑瘫的临床诊断具重要价值,其结果或与患儿脑瘫类型及危险因素相关。     

Magnetic Resonance Imaging in Evaluation of Periventricular Leukomalacia

Background

Improvements in perinatal care have resulted in increased survival of infants born prematurely, however neurological damage due to ischaemic infarction of the periventricular white matter is a problem of enormous medical, social and economic importance. Such vascular insult leads to destruction of the periventricular white matter, termed periventricular leukomalacia (PVL). This abnormality is the leading cause of significant morbidity in the survivors of premature birth. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is perhaps the only imaging modality, which can accurately detect and quantify periventricular leukomalacia. Methods: Magnetic Resonance Imaging was carried out in 45 children in the age group of 4 weeks to 8 years, with history of premature birth and perinatal hypoxia. These children had neurological deficits ranging from cortical blindness, spastic diplegia, spastic quadriplegia to severe mental retardation. The procedure was carried out on a 1.5 Tesla (Siemens Magnetom Avanto) MR system using available protocols for imaging the paediatric brain.

Result

The study revealed that MR imaging could accurately identify areas of ischaemic infarction of the periventricular white matter both in the early as well as in the late stages. The pattern of abnormalities detected on MRI of the brain in these patients can be considered specific for PVL in the clinical background of premature birth and perinatal hypoxia.

Conclusion

MRI is the ideal imaging modality to detect, quantify and accurately map the areas of brain affected by this hypoxic-ischaemic process. It is presently the gold standard for evaluating the neuroparenchyma in those with perinatal hypoxia. Advanced MR techniques like Diffusion Weighted Imaging (DWI), Proton MR Spectroscopy and DTI have shown great promise in our understanding of the pathophysiology and anatomic considerations of this disease process.Key Words: Hypoxic ischaemic encephalopathy, Magnetic resonance imaging, Periventricular leukomalacia     

新生儿脑室周围回声增强对提示脑白质软化的超声诊断价值

目的探讨超声诊断新生儿脑室周围回声增强(Periventricular Echoenhance,PVE)与脑白质损伤(Periventricular Leukomalacia,PVL)的相关性。方法回顾性总结分析2012年3月~2013年4月在本院新生儿科住院的52例新生儿PVE的超声资料及复查结果,并按照PVE超声表现进行分级,与临床结果相对照。结果 PVE超声分级Ⅰ度26例,Ⅱ度20例,Ⅲ度6例,脑室周围回声增强区在7 d内消退者28例,8~14 d消退者14例,15~27 d内消退者5例,5例28 d后仍未见消退,回声增强区出现局限化并出现小囊腔,考虑为脑室旁白质软化。结论超声可以较准确反映PVE的回声强度、分布范围和持续时间,对评价PVE与脑损伤的关系有重要作用。     

儿童脑室周围白质软化症的临床与MRI特征

目的：探讨脑室周围白质软化症（PVL）的临床及MR I特征,提高其诊断准确率。方法：回顾性分析46例PVL的临床及MR I表现。结果：44例有宫内窒息或难产。42例为早产儿,平均出生体重为2 025 g。有肢体运动障碍33例、智力低下11例、听力及语言障碍8例、视力障碍3例。44例可见脑室旁长T1长T2信号,其中异常信号局限在三角区周围的18例,局限在额角旁及后角旁分别为4例和2例,累及侧脑室体部周围白质及半卵圆中心的分别为12例和8例,2例脑室周围无明显异常信号。29例出现侧脑室三角区扩大变形,13例侧脑室体部扩大、变形,另外4例侧脑室形态无明显变化。19例合并胼胝体发育不良。结论：侧脑室周围白质软化及侧脑室扩大、变形是本病的特征性改变,可合并胼胝体发育不良,诊断应结合早产儿、低体重儿及窒息史等临床资料。     

早产儿脑室周围白质软化研究现状

脑室周围白质软化(PVL)是早产儿脑损伤主要神经病理学形式,与长期神经行为缺陷密切相关。PVL病因复杂,涉及到解剖学、生理学、细胞学及生物学等方面。其发病机制不甚清楚,自由基作用、兴奋毒性作用及感染、细胞因子等参与PVL形成。PVL无特异性症状,诊断依赖于影像学检查。PVL目前尚无特效疗法,一旦诊断成立,及早干预可改善预后。     

早产儿脑室周围白质软化的发病因素及防治进展

脑室周围白质软化(periventricular leukomalacia,PVL),是早产儿脑损伤的主要类型。与远期认知及行为缺陷、脑瘫等神经系统后遗症密切相关。明确发病因素,进行有效的预防与治疗,对改善早产儿PVL的预后,具有重要意义。本文对近年有关早产儿PVL缺血性路径和/或炎症性路径,在早产儿脑损伤的研究及防治进展,进行综述。     

垂体腺瘤致视力障碍患者视觉皮层及相关功能网络静息状态局部一致性的改变

目的 探索垂体腺瘤致视力障碍患者视觉皮层及相关功能网络的神经可塑性。 方法 以25例垂体腺瘤致视力障碍患者及25例与之年龄、性别相匹配矫正后视力正常患者为研究对象,进行神经眼科学检查及结构态和静息态功能核磁扫描。分别对两组受试者静息状态视觉皮层及相关功能网络进行局部一致性分析后,再采用双样本t检验进行统计学分析。 结果 与正常人群受试者相比,垂体瘤所致视力障碍患者组双侧V1、V2、V3、枕叶外侧皮层,梭状回、MT+以及丘脑局部一致性显著降低,而双侧楔前回、前额叶、扣带回后部皮层、岛叶、缘上回、辅助运动区局部一致性升高。 结论 垂体腺瘤致前视路功能障碍可引起患者视觉皮层内部脑区神经活动减弱,视觉皮层外默认网络及显著网络内重要脑区神经活动增强。     

早产儿脑室周围白质软化的防治进展

早产儿脑室周围白质软化(PVL)已成为导致早产儿神经发育、行为障碍及脑瘫最重要因素,严重影响早产儿的生存质量。探索PVL的防治方法具有重要意义,其中预防早产,防治宫内感染及围生期窒息,防治出生后早产儿常见的并发症,维持脑血流动力学稳定对减少PVL的发生有重要临床意义;谷氨酸受体拮抗剂、神经营养因子、促红细胞生成素、白细胞介素10及甲状腺激素等则可能有效减轻PVL脑损伤,改善预后、降低伤残率。本文就近年来有关早产儿PVL的防治方法予以综述。     

磁共振早期诊断围产期窒息性脑瘫痪

目的：研究围产期窒息性脑性瘫痪患儿颅脑形态学病理变化。方法：围产期窒息患儿20例,男15例,女5例。生后第7—10天和第5—6月,进行两次头颅磁共振成像（MRI）检查。结果：5例患儿存在颅脑形态学异常,临床均表现为脑性瘫痪。新生儿期发现缺血缺氧性脑病1例,颅内出血4例。后者均存在脑实质出血,其中合并脑室内出血1例,合并蛛网膜下腔出血3例。婴儿期追踪复查MRI发现脑室周围白质软化症1例,脑萎缩2例,慢性血肿──脑内囊腔形成2例。结论：MRI可早期诊断国产期窒息性脑性瘫痪。     

Magnetic resonance in studies of glaucoma

Glaucoma is the second leading cause of blindness. It affects retinal ganglion cells and the optic nerve. However, there is emerging evidence that glaucoma also affects other components of the visual pathway and visual cortex. There is a need to employ new methods of in vivo brain evaluation to characterize these changes. Magnetic resonance (MR) techniques are well suited for this purpose. We review data on the MR evaluation of the visual pathway and the use of MR techniques in the study of glaucoma, both in humans and in animal models. These studies demonstrated decreases in optic nerve diameter, localized white matter loss and decrease in visual cortex density. Studies on rats employing manganese-enhanced MRI showed that axonal transport in the optic nerve is affected. Diffusion tensor MRI revealed signs of degeneration of the optic pathway. Functional MRI showed decreased response of the visual cortex after stimulation of the glaucomatous eye. Magnetic resonance spectroscopy demonstrated changes in metabolite levels in the visual cortex in a rat model of glaucoma, although not in glaucoma patients. Further applications of MR techniques in studies of glaucomatous brains are indicated.     

磁共振成像在儿童脑性瘫痪诊断中的价值

目的探讨磁共振成像在儿童脑性瘫痪中的诊断价值。方法回顾性分析46例被临床确诊脑瘫患儿的病史和磁共振表现,并选择20例年龄、性别相匹配的健康儿童进行对照研究。常规颅脑磁共振扫描后,行脑的DTI检查,得到FT图及FA图。结果 46例脑瘫患儿中,7例常规颅脑磁共振扫描未见异常,兴趣区纤维束变化不明显,但各向异性FA值轻度降低。39例常规磁共振表现异常中,脑室周围白质软化症23例,弥漫性脑白质损伤16例,其中伴有胼胝体萎缩3例,脑裂畸形2例、脑萎缩5例。白质软化症和脑白质损伤DTI/FT显示神经纤维束局部或弥漫稀疏、缺失及走行方向异常。结论磁共振成像可明确儿童脑性瘫痪的病因、部位及病变程度,特别是DTI/FT有助于发现隐蔽性脑白质损伤,为临床制定合理治疗方案提供明确的依据。     

屈光参差性弱视Brodmann17、18、19区的功能磁共振研究

目的利用血氧水平依赖性功能性磁共振成像(blood oxygenlevel dependent-functional magnetic resonance imaging,bold-fMRI)技术,探索屈光参差性弱视对不同级别大脑视觉皮层功能的影响.方法以1.5 T磁共振成像系统采集10例屈光参差性弱视及8例正常志愿者枕叶视皮层兴趣区BOLD-fMRI数据,比较屈光参差性弱视组弱视眼与对侧眼,及弱视眼屈光矫正前后皮层神经元活动范围的不同,并与正常组对比,分析其改变特点及机制.结果弱视眼皮层神经元的活动范围在Brodmann17、18、19区均明显小于对侧眼.弱视眼矫正屈光不正后皮层活动水平明显增高,激活范围明显增大.结论屈光参差性弱视矫正屈光不正可部分提高弱视眼所属视觉皮层的活动能力,但其应高级别纹周皮层、纹旁皮层及低级别纹状皮层仍存在明显的功能损害.     

新生儿脑室周围白质软化发生脑性瘫痪的危险因素分析

目的探讨新生儿脑室周围白质软化（PVL）发生脑性瘫痪（脑瘫）的危险因素。方法对2000年12月至2005年11月我院806例新生儿中遗留脑瘫后遗症的患儿61例进行病因研究。经至少2次头颅B超或MRI确诊、并已排除其他疾病的26例PVL患儿为PVL组，取同期住院的35例非PVL所致的脑瘫患儿为非PVL组，并对PVL的高危因素进行回归分析。结果PVL26例，占脑瘫病因的42．6％。重度窒息（x3）、低孕周（x1）、颅内出血（x14）、低血压（x8）是PVL发生的高危因素，其OR值分别为2．843、3．575、3．268、1．947，建立的主效应模型为logistic（P）=β0＋0．7952x3—1．428x1-1．328x14＋0．8256x8。妊娠期高血压疾病、新生儿呼吸窘迫综合征、宫内感染对PVL的发生也有影响（P〈0．05）。结论PVL是发生脑瘫的主要病因之一，重度窒息、低孕周、颅内出血、低血压是PVL发生脑瘫的主要高危因素。     

164例儿童脑性瘫痪的CT分析

本文回顾性研究了１６４例儿童脑瘫（ＣＰ）的脑部ＣＴ表现，发现异常者１５１例，占９３％。ＣＴ异常表现；①脑室周围白质软化（ＰＶＬ），容量减少（１２４／１３７）；②脑室扩大，变形（１１４／１３７）；③脑室外脑脊液（ＣＳＦ）间隙增宽（８７／１３７）；④脑实质内低密度区（１２／１３７）。⑤其它如先天性脑畸形（２７／１３７）等。这些异常所见与患者临床表现关系密切。本研究显示了影像学检查对ＣＰ的诊断价值．突出了ＰＶＬ及其后遗改变在ＣＰ发病学中的作用。文中资料表明，早产可能是重度脑白质丧失的最重要因素；大脑纵裂中后份增宽是重度脑组织丧失的征象；出生后脑缺血缺氧可能是ＣＰ患儿重度脑室扩大的主要原因；ＣＰ患儿脑部病变以一侧为主者常表现为对侧肢体不同程度中枢性瘫痪。     

人工晶状体植入治疗先天性白内障56例

目的 :观察人工晶体植入手术联合视功能训练对先天性白内障患儿视功能恢复的影响 ,探讨先天性白内障的治疗方法。方法 :对 5 6例 ( 72眼 )先天性白内障人工晶状体植入术后视功能恢复情况进行回顾性分析 ,采用白内障超声乳化术或双腔注吸术 ,掌握手术和人工晶状体植入时机、选择适宜的人工晶状体度数、术中一期后囊膜撕开 ,术后及时进行双眼视功能训练。术后随访 2年以上。结果 :术后 2年 ,矫正视力≥ 0 .3者 5 5眼 ( 76.4% ) ,具有融合功能者 2 4例 ( 4 2 .9% ) ,具有立体视觉者 2 2例 ( 39.3% )。中央视轴区透明者 65眼( 90 .3% ) ,后囊及玻璃体前界膜增殖膜形成者 7眼 ( 9.7% )。结论 :先天性白内障人工晶状体植入手术时机、术式选择恰当 ,术后配合视功能训练可获得较满意的视功能恢复     

脑白质病变对认知功能的影响

目的:探讨不同部位和不同程度脑白质病变(WML)对患者认知功能的影响。方法:选择WML患者75例和正常对照组30例。根据头颅MRIT2加权像及FLAIR像,将WML组患者分为脑室旁白质病变组和深部白质病变组,根据病变严重程度分为轻度、中度及重度组,应用蒙特利尔认知功能评估量表(MoCA)对入选对象进行认知功能评估。结果:与正常对照组相比,WML组MoCA量表总分、视空间与执行功能、语言、延迟回忆和定向功能均降低(P均<0.01);中度、重度病例组注意力、计算功能、抽象功能得分较差(P<0.05),重度病例组命名功能得分下降(P<0.05)。室旁白质病变组MoCA量表总分、计算、语言、抽象、延迟回忆和定向功能较深部白质病变组得分较低,而视空间与执行功能、注意力得分差异无统计学意义。结论:WML患者视空间与执行功能、语言、抽象功能、延迟回忆和定向力等多个认知领域受损;脑室旁和深部WML对认知功能的影响可能有所不同。     

儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断

目的探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MRI表现特征及诊断价值。方法回顾性分析经临床及MRI证实的38例PVL的MRI表现。结果早产儿29例,有缺氧缺血性脑病的足月儿9例;MRI表现为脑室周围斑片状长T1长T2信号,脑室周围白质减少,侧脑室不同程度变形及/或扩大,部分患儿还伴有胼胝体发育不良。结论 PVL的MRI表现有一定的特征性,可清楚显示PVL的病变程度及范围。     

新生儿轻、中度缺血缺氧性脑病终期的MRI表现

目的：探讨新生儿轻、中度缺血缺氧性脑病终期的MRI表现及其诊断价值。方法：对51例围产期有轻、中度缺血缺氧病史,临床上表现为脑瘫的早产或足月产忠儿进行MRI研究。结果：51例中的19例早产儿MRI表现为脑室周围脑白质软化症;32例足月儿中25例MRI表现为分水岭区脑损伤,7例表现为脑室周围脑白质软化症。结论：早产及足月新生儿轻、中度缺血缺氧性脑病的终期均具有典型的MRI表现,MRI可作为显示其病理改变的首选影像学检查方法。     

MRI在出血性脑梗塞诊断中的价值

目的：探讨出血性脑梗塞的MRI表现特点。方法：本组26例。男18例，女8例。年龄42岁～81岁，平均61．5岁。常规扫描包括矢状位T1WI，横切位T1及T2WI，7例同时做MRI增强扫描。结果：梗塞区具有长T1长T2信号特点，出血以T1WI观察最佳。16例出血仅累及皮层者，于脑梗塞边缘在T1WI呈线状、脑回状或波浪状高信号强度。7例累及皮层下，3例累及皮层和白质。梗塞区域呈三角形、扇形或片状，T1WI呈较低信号，T2WI呈高信号强度，7例增强MRI见6例强化，其中4例脑回样强化。2例不规则斑片状强化。结论：MRI是出血性脑梗塞最佳的检查方法之一，及早地检查有利于患者的进一步治疗。     

脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展

脑室周围白质软化症（Periventricular leukomalacia,PVL）是一种与神经发育相关、以大脑损伤为主、并最终导致脑瘫和认知障碍的一种早产儿脱髓鞘疾病。其主要特征为大脑脑室周围白质的损害,其中最重要的靶细胞足成髓鞘前的少突胶质细胞（premyelinating oligodendrocyte,Pre—OLs）。PVL的发病机制主要与缺血缺氧损伤、全身感染和炎症反应、小胶质细胞活化、兴奋性氨基酸、自由基损害和大脑白质Pre-OLs自身的发育易损性相关。在PVL脱髓鞘损伤,中枢神经系统通过一系列髓鞘化相关机制来促进和恢复髓鞘的再生。包括转录因子的改变、转录后miRNA的调节以及各种组蛋白去乙酰化酶的表观遗传学渊控作用。其中,鞘磷脂基因调节因子是髓鞘化至关重要的因子,其主要作用是使Pre-OLs向成熟的少突胶质细胞分化,鞘磷脂基因调节因子也受其他转录因子调控。