儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

目的　认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法　对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果　临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论　儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

抗内皮细胞抗体与丙硫氧嘧啶引起的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎病变活动相关

目的:在丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关小血管炎患者血清中检测抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibody,AECA),探讨其在该类疾病发病中的作用.方法:选取11例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者及10例临床上使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性的患者,应用体外原代培养的脐静脉血管内皮细胞制备可溶性抗原,采用蛋白免疫印迹法检测其血清中的AECA.结果:PTU相关ANCA阳性小血管炎组患者疾病活动期共有10(91%,10/11)例病人血清可检出AECA,有6种不同的蛋白可以被识别.对以上10例AECA阳性患者同时测定了其缓解期血清的AECA,发现其中7例AECA转为阴性,3例出现的条带与活动期比较无差别.使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性患者组中未检出AECA.结论:PTU相关的ANCA阳性小血管炎中存在着不同分子质量大小的AECA,AECA在该类疾病的发病中可能具有比ANCA更为重要的意义.     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例报告

目的 分析丙基硫氧嘧啶（PTU）致抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的机理.方法 报告3例因长期服用丙基硫氧嘧啶所致ANCA 相关小血管炎的临床资料,并复习近年相关文献加以讨论.结果 3例的临床表现主要是血尿、蛋白尿、肾功能受损、累及肺部和ANCA阳性等;3例发病前均服用PTU,故诊为PTU导致的ANCA相关小血管炎;3例均经停用PTU,给予激素和免疫抑制剂治疗症状明显好转,肾功能得到恢复.结论 PTU可导致ANCA相关小血管炎.甲亢病人使用PTU治疗时,特别是长时间、大剂量使用时,应定期进行ANCA检查;早期治疗是改善预后的关键     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎14例分析

目的分析ANCA相关性小血管炎患者的临床病理特点。方法回顾性分析明确诊断的14例ANCA相关小血管炎患者临床病理资料。结果 14例患者中,cANCA阳性3例,2例识别PR3;pANCA阳性11例,10例识别MPO。临床表现为多脏器受累,常伴发热、乏力、消瘦等非特异性症状;肾受累占92.8%,其中61.5%表现为急性肾功能衰竭,肾活检多为肾小球节段性纤维素样坏死性新月体肾炎;肺受累占71.4%,60.0%发展为呼吸衰竭,影像学多见结节状、斑片状模糊阴影;其他尚有神经、消化系统,眼、鼻、皮肤、关节等脏器受累。92.8%有贫血和红细胞沉降率增快。临床误漏诊情况严重。应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,7例(50.0%)缓解,3例(21.4%)维持透析治疗,4例(28.6%)死亡。结论 ANCA相关小血管炎呈多系统损害,肾、肺最易受累,给予免疫抑制治疗部分患者病情有明显缓解。对可疑患者应及早行ANCA等相关检测,以期早诊断早治疗降低病死率。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点及死亡相关因素分析

目的 总结老年ANCA相关性小血管炎的临床特点并分析其死亡相关因素.方法 回顾性分析2013年1月至2016年5月于我院住院明确诊断为ANCA相关性小血管炎的60岁以上老年患者共58例,收集患者的一般临床资料及预后情况.结果 患者男38例(65.5％),女20例(34.5％);平均年龄(72.47±8.20)岁,80岁以上患者占27.6％.首诊科室分散在7个科室.临床表现为多系统受累,首发症状中最常见为咳嗽咳痰(31.0％),其次为发热(19.0％).抗MPO-ANCA阳性者42例(72.4％),抗PR3-ANCA阳性者11例(19.0％),同时识别者5例(8.6％).单纯抗PR3-ANCA阳性患者鼻部受累及神经系统受累的发生率显著高于单纯抗MPO-ANCA阳性患者(鼻部受累:45.5％ vs.7.1％,P=0.007;神经系统受累:36.4％ vs.4.8％,P=0.016).在58例AAV患者中,有完整随访资料的有33例,其中17例死亡,均与肺部感染、呼吸衰竭相关,3例肺曲霉菌病患者均死亡,9例接受甲泼尼龙冲击治疗的患者中有随访资料的5例全部死亡.死亡患者中肺间质病变的发生率(88.2％)显著高于存活患者(3 1.3％),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 老年ANCA相关性小血管炎首发症状多样、多系统受累、就诊科室分散,接受甲泼尼龙冲击治疗、合并肺间质纤维化提示死亡风险更高.     

抗中性粒细胞胞浆抗体对血管炎的诊断价值

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）对血管炎的诊断价值。方法 从正常人外周血提取中性粒细胞制血抗原片，间接免疫荧光法检测ＡＮＣＡ。结果 ＡＮＣＡ在血管炎组的检出率（３７％）明显高于弥漫性结缔组织病组（４．５％），而８５例正常对照全部阴性；韦格氏肉芽肿活动期检出率（６／６）高于非活动期（２／６）。结论 ＡＮＣＡ可作为鉴定血管炎类疾病的特异笥诊断指标，对韦格氏肉芽肿的诊断及判断活动性更有意义。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

患者,男,60岁,因“间断发热2月,咳嗽3周,浮肿5天”入院。患者于2012年12月11日无诱因出现畏寒、发热,最高体温达39．3℃,伴鼻塞、乏力,纳差、关节酸痛,无尿频尿急、尿痛、咳嗽、腹泻等症,于我院按“急性上呼吸道感染”治疗,主要行抗感染（病毒唑、痰热清）、解热镇痛（布洛芬）等措施处理,症状无缓解。于2013年1月20日出现咳嗽、咯痰,偶咯少量血丝痰,伴气促、胸闷,予以按“肺部感染”处理,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病。根据受累血管的大小分为:大、中和小血管受累,其中原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosus,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎(ＡＮＣＡａｓｓｏｃｉａｔｅｄｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ,ＡＡＳＶ)主要是指韦格纳肉芽肿病 (ＷＧ)、Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (ＣＳＳ)和显微镜下型多血管炎 (ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ,ＭＰＡ)三种疾病。它们在临床、病理及发病机制方面有许多相似的特点 ,即血清学常表现为ＡＮＣＡ阳性 ;常有肺和肾受累 ;组织病理以小血管 (微小静脉、毛细血管和小动脉 )受累为主。因此 ,ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ血管炎会议制订的分类标准中将它们归类为小血管受累的血管…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗与转归

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现、治疗及转归.方法 对2000年1月-2005年7月39例ANCA相关性血管炎患者的临床资料进行同顾性分析.结果 39例患者中,71.7%者有发热,69.2%者累及肺脏,58.9%者累及肾脏,51.3%者有关节疼痛,28.2%者有皮疹,23.0%者有周围神经病变,15.3%者有鼻窦炎,7.6%者有腹痛,7.6%者有听觉受累,5.1%者有结膜炎.实验室检查中,所有患者的红细胞沉降率均增快,51.3%的患者有不同程度的贫血,46.1%有核周型ANCA阳性,10.2%有胞浆型ANCA阳性.经楠皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解及续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持治疗后,24例缓解(61.5%),6例复发(15.3%),9例死亡(23.0%).最常见的死因为感染.结论 ANCA相关性血管炎的临床表现有明显的异质性,肺和肾是最常受累的器官.糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解后续用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等维持是治疗ANCA相关性血管炎的有效措施,避免感染是提高生存率的关键.     

抗中性粒细胞胞浆抗体的临床应用

抗中性粒细胞抗体（ANCA）是一种针对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身抗体。在临床上与一些疾病密切相关，可作为诊断系统性血管炎等相关疾病的血清学标志物。对于自身免疫疾病，肾小球肾炎，炎性肠病等均有临床意义。经过不断的研究ANCA对临床疾病的诊断和鉴别价值将更广泛。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾小球肾炎

<正> 1 概述 系统性血管炎系指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,由于受累血管的部位及血管大小的不同,临床上可见到不同的临床表现及其综合征。血管炎可分为原发性和继发性。继发性指继发于其他疾病,如感染,系统性红斑狼疮等。原发性则指目前原因不明者。     

小儿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(附1例报道及相关文献复习)

目的：提高对小儿抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated small vasculitis,AASV）的认识,减少误诊的发生。方法：将本病例与近年来国内外文献报道的小儿AASV病例进行分析比较。结果：AASV在儿童非常罕见,迄今为止,国外报道57例,国内报道5例,发病年龄4～12岁,平均11．3岁,其中女孩占78．35％。临床表现为肺出血、贫血、。肾脏损害等多系统受累,血清髓过氧化物酶ANCA（myeloperoxidase—ANCA,MPO—ANCA）显著增高。肾穿刺活检可见广泛新月体形成并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度C4和IgM在系膜区沉积。结论：AASV是一种自身免疫性的疾病,临床表现为多系统损害,极易误诊为狼疮性。肾炎或Goodpasture综合征。ANCA血清学检查和肾穿刺活检是AASV的确诊手段。治疗主要为。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,急性期可配合血浆置换和免疫吸附等措施。小儿AASV较成人更易出现肾功能衰竭,预后更为严峻。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的临床检测

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。近 2 0年来 ,国内外对ＡＮＣＡ及其靶抗原的性质、疾病相关性和检测方法等方面进行了深入研究。目前ＡＮＣＡ检测技术已经成熟 ,国内很多医院已开展临床常规检测。现将ＡＮＣＡ临床意义、检测方法及其注意事项简述如下。1　ＡＮＣＡ自身抗体谱1 1　ＡＮＣＡ自身抗体谱　近 1 0余年随着对ＡＮＣＡ的深入研究 ,ＡＮＣＡ的特异性靶抗原逐一被发现并得到纯化。到目前为止 ,已有 1 0余种中性粒细胞胞浆成分被证实为ＡＮＣＡ的靶抗原 (见表 1 )。表 1　…