小儿先天性外胚层发育不良症的护理

小儿先天性外胚层发育不良症是一种少见的由于外胚层先天性发育不良导致皮肤及附件发育不良的遗传性疾病,临床主要表现为皮肤角化过度、汗腺缺如、黏液腺发育异常、毛发结构分布异常等。可分为无汗型和有汗型两类,前者少见。本院从1995年6月至2003年7月共收治无汗型先天性外胚层发育不良症患儿12例,现将护理体会报告如下。     

1例行股薄肌瓣移植重建尿道括约肌术的护理

女性尿道缺如的病因一般是先天性发育不良或后天损伤所致.本例是先天性尿道发育不全致尿道缺如,尿道开口于阴道前壁.我院予施行前庭粘膜瓣尿道成形、股薄肌瓣重建尿道括约肌术,手术成功.护理重点为心理护理、伤口观察和导尿管护理,同时正确的出院指导可使病人尽快康复.本手术不仅解决患者常年漏尿的痛苦,而且患者还能自控排尿,使患者的生活质量得以提高.     

先天性小耳畸形全耳再造围手术期护理

我院收治先天性小耳畸形患者共34例,患侧外耳廓缺如,残存不规则皮肤,内有不规则软骨,外耳道闭锁,均采用皮肤软组织扩张法进行全耳再造术。结果 34例伤口愈合良好,重建耳廓形态与健侧接近,双侧基本对称,患者对术后效果满意。先天性小耳畸形采用皮肤软组织扩张法全耳再造术,效果满意,围手术期护理很重要。     

2例先天性心脏病合并下腔静脉肝段缺如介入治疗护理

总结了2例先天性心脏病(CHD)合并下腔静脉肝段缺如患者介入治疗的护理体会.包括心理护理、术前准备、术中护理、术后病情观察等.认为针对性的护理是CHD合并该畸形介入治疗成功的重要保证.     

1例先天性皮肤缺损病人的护理

先天性皮肤缺损又名皮肤再生不良或先天性皮肤发育不全,是一种罕见的出生时皮肤局限或广泛缺损的疾病,病因尚无定论,可能与子宫狭小或胎儿皮肤和羊膜粘连,药物、病毒及毒物等有关,也可能与遗传有关[1].以一定部位的皮肤缺损为特征[2],一般多发生于头皮及四肢.我科于2006年7月25日收治1例先天性皮肤缺损患儿,经过精心治疗及护理,2周后痊愈出院.现将相关护理报道如下.     

先天性双侧上颌骨大部分缺失患者的围手术期护理

总结了1例严重的颅颌面畸形--先天性双侧颧骨上颌骨大部分缺如患者的护理体会.由于治疗过程长而复杂,术前术后需制定详细的治疗、护理计划.其中,心理护理是确保患者积极配合治疗的基础,牵引护理是矫正畸形的重要步骤,移植辩、切口和口腔护理是保证术后顺利恢复的关键.     

先天性皮肤缺损新生儿的护理

先天性皮肤缺损(congenital skin defect of the newborn)又称先天性皮肤发育不良,是一种新生儿时期较罕见疾病[ 1],是与胎儿在母体宫内感染有关的一种先天性疾病.先天性皮肤缺损和烧烫伤有所不同.2009年1～9月,我院共收治先天性皮肤缺损新生儿3例,经过我科精心治疗和护理,采用非植皮手术治疗后治愈,无瘢痕,现报道如下.     

重症肺炎合并心力衰竭先天性右肺缺如1例临床护理

<正>先天性肺发育不全、缺如属于肺发育障碍疾病,病因及发病机制尚不明确,是一种少见的肺先天性疾病。发病率为1/15 000,女性多余男性,肺未发育,又称肺缺如,由于肺芽发育停顿而到肺不发育,可缺少一叶肺、一侧肺、甚至双侧肺[1]。双侧肺缺如不能存活,肺缺如中有70%是单侧肺缺如,有50%合并其他畸形存在,存活率甚微。偶在染色体异常的双胞胎和婴幼儿中见至,提示可能与基因异常有关。2013年2月,我们收治1例重症肺炎合并心力衰竭先天性右肺缺如的患儿,经积极治疗与精心护理,效果满意。现报告如下。1临床资料     

1例行股薄肌瓣移植重建尿道括约肌术的护理

女性尿道缺如的病因一般是先天性发育不良或后天损伤所致。本例是先天性尿道发育不全致尿道缺如，尿道开口于阴道前壁。我院予施行前庭粘膜瓣尿道成形、股薄肌瓣重建尿道括约肌术，手术成功。护理重点为心理护理、伤口观察和导尿管护理，同时正确的出院指导可使病人尽快康复。本手术不仅解决患者常年漏尿的痛苦，而且患者还能自控排尿，使患者的生活质量得以提高。     

1例先天性皮肤发育不全患儿的护理

先天性皮肤发育不全又称先天性皮肤缺损,是一种罕见的新生儿疾病.是以一定部位的皮肤缺损为特征[1].2007年6月我科收治了1例皮肤缺损的患儿,经过近1个月的精心治疗和护理,取得了满意的效果,现报道如下. 1 病例简介     

新生儿先天性皮肤缺损患儿的护理

目的 总结新生儿先天性皮肤缺损的护理经验.方法 对19例先天性皮肤缺损新生儿予以加强新生儿基础护理及消毒隔离,重视较大面积缺损患儿的病情变化及监护,加强缺损皮肤护理,预防感染以及营养支持等综合护理措施.结果 19例患儿均恢复良好.无在院死亡和严重并发症.出院后1年随访18例,皮肤缺损愈合后7例无明显瘢痕,功能恢复良好.11例有不同程度的瘢痕.结论 重视较大面积缺损患儿的监护及病情观察,合理有效的缺损创面护理及严格消毒隔离并加强新生儿基础护理是治愈本病的保证.     

先天性巨结肠根治术患儿的围手术期护理

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,是引起新生儿消化道梗阻的常见原因。大部分患儿可以通过一期巨结肠根治术获得痊愈,同时高质量的围手术期护理干预对确保患儿手术顺利和术后康复意义重大。本文对先天性巨结肠根治术患儿的术前检查、肠道准备、术后肛周护理、营养指导、延续性护理干预等做一综述,为提高先天性巨结肠根治术围手术期护理质量提供参考。     

先天性双侧髌骨缺如1例

先天性双侧髌骨缺如临床较为少见，双侧缺如尤为罕见。作者门诊遇先天性双侧髌骨缺如1例，报道如下。     

1例火绵胶样先天性鱼鳞病患儿合并败血症的护理

先天性鱼鳞病是一组常染色体隐性或显性的遗传性皮肤脱屑性疾病,临床表现为皮肤发硬和脱屑,组织学上表现为表皮增生、角化过度,有的类型出现颗粒样皮层,主要有火绵胶样婴儿、寻常性鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病、先天性疱疹性鱼鳞病等类型[1].预防感染及加强护理,特别是加强皮肤护理是促进康复的关键.     

子宫移植治疗1例先天性子宫阴道缺如综合征病人的围术期护理

介绍了1例先天性子宫阴道缺如综合征病人亲体子宫移植治疗的围术期护理要点,术后病人未发生严重并发症,顺利康复出院。     

1例安普贴治疗新生儿先天性皮肤缺损的护理

新生儿先天性皮肤缺损(CAS)是一种罕见的出生时皮肤局限或广泛缺损的疾病,临床多采用外科清创治疗,即干性治疗方法,治疗周期长、护理难度大.笔者经过长期的临床护理实践,将湿性护理法引入CAS患儿的护理,应用安普贴治疗、护理CAS患儿1例,效果满意.现报告如下.     

先天性甲状腺功能减退症新生儿核素显像的护理

先天性甲状腺功能减退症(Congenital hypothyroidism,CH),简称"先天性甲减",是儿科最常见的内分泌疾病之一,是由于胚胎期和出生前后,甲状腺轴的发生、发育和功能代谢异常,引起生后甲状腺功能减退,从而导致脑和体格发育严重损害.甲状腺的先天性发育不良、缺如、异位是先天性甲减最常见的病因,甲状腺放射性核素显像(99 TcmO4-)可判断甲状腺位置、大小、发育情况及其占位性病变,有助于先天性甲减的确诊[1].鉴于新生儿的生理特点及核素显像的特殊性,通过一次检查获得满意的图像有一定困难,因此,做好检查时的护理十分重要.     

48例新生儿先天性心脏病的临床观察与护理

为了给先天性心脏病的新生儿提供更优质的护理,防范护理并发症的发生,通过对48例先天性心脏病患儿的临床观察与护理,总结了先天性心脏病五种临床症状及体征的观察方法,重点对皮肤护理、喂养护理、输液观察、监护仪应用观察、消毒隔离等五方面提出了护理措施并实施,无一例患儿发生护理并发症.     

1例岛状阴股沟皮瓣阴道成形术的手术护理

胚胎时间Muller管发育障碍所致的先天性阴道缺如,即Mayer Rokitan综合征是阴道缺如最常见原因.国外报道其发病率约为1/4 000～1/5 000[1].临床表现为正常阴道位置被实韧的结缔组织所代替.     

高龄先天性肺缺如1例分析

先天性肺缺如是较为罕见的肺的先天性疾病,在临床工作中易造成误诊.我科2009-06收治1例高龄先天性肺缺如误诊创伤性膈疝的患者,现结合文献报道如下. 1 病历摘要 女,70岁.入院前2 h被摩托车撞伤右胸壁,伤后胸痛,略感胸闷,无咯血.门诊摄胸片见纵隔区未见心脏影像,左胸自外上斜向内下见密度增高影,左膈肌抬高.急诊以胸外伤、创伤性膈疝、左血胸收入院.