先天性纤维蛋白原缺乏症伴门静脉海绵样变性

患者女,21岁,因反复呕血、便血1月余入院,患者出生后即发生脐带出血,平时皮肤易出现瘀斑,频发牙龈,鼻出血,月经后常出血不止,需用止血、避孕药或输血治疗.     

门静脉海绵样变性一例

患者女，62岁，因中上腹疼痛伴恶心十余天，加重半天入院。患者十余天前无明显诱因下出现持续性中上腹隐痛，伴轻微恶心，无呕吐。在我院门诊予解痉等输液冶疗过程中自觉腹痛加剧，伴恶心，且疼痛向腰背部放射。4年前有“急性胰腺炎”病史。入院体检：心肺无异常，腹平软，中上腹压痛明显，无反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。     

口服避孕药致门静脉海绵样变性伴多发性血栓1例

病例：患者女，51岁，因“食管静脉曲张2年，呕血、黑便1d”于2007年7月10日收治入院。入院当日呕血、黑便750ml，无晕厥、黑嚎。查体：血压94／63mm Hg（1mm Hg=0.133kPa），心率80次/min。全身皮肤苍白，贫血貌。腹平坦，未见腹壁静脉曲张，肝脾肋下未及,叩诊无移动性浊音。双下肢不肿，可见多处淤斑，无红肿。神经系统：右侧肢体轻瘫试验（＋），右手精细运动欠佳，右侧偏身浅感觉略减退，右侧Babinski征（＋），右侧腱反射较左侧稍活跃，右侧肌张力尚正常，左侧肢体无特殊。患者2年来发生右下肢静脉血栓2次,左下肺动脉栓塞1次：1年前因脑出血行颅内血肿清创术：有胆囊炎史5年。曾服用复方炔诺酮片避孕10余年，用法为月经当日起第5d开始服药,每晚一片，连服22d。曾服用华法林片和阿司匹林肠溶片治疗血栓半年。     

门静脉海绵样变性的超声表现

门静脉海绵样变性是指门静脉完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧枝循环或栓塞后再沟通，门静脉腔内或周围有多数间隔呈海绵状。门静脉是由脾静脉及肠系膜上静脉在胰颈后方汇合而成，其主干内径约8～15cm，本病主要由肝癌伴门静脉癌栓、肝硬化、原发性血小板增多症及阻塞性黄疸等引起。     

成人门静脉海绵样变性1例

门静脉海绵样变性（cavemous transformation of poemvein,cTPv）为肝前性门静脉高压症,主要表现为脾功能亢进症、食管、胃底静脉曲张及反复上消化道出血,临床上极为少见,易误诊为肝硬化。我院收治1例CTPV患者,现将临床资料分析报告如下。     

小儿门静脉海绵样变性临床特点

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指由各种原因引起的门静脉主干和(或)其分支阻塞,在其周围形成侧支静脉,是造成小儿肝前型门静脉高压的主要原因,约有10%的患儿死于反复上消化道大出血导致的休克.     

门静脉海绵样变性致上消化道出血

患者女,30岁,因黑便10 d,呕血1周入院.患者10 d前无诱因出现黑便,成形.每日1次,每次量约200 g,未诊治,一周前突然呕新鲜血及胃内容物3次,共约2000 ml,伴头晕心慌,大汗,于当地医院住院治疗,诊断上消化道出血,肝硬化,给予止血、输血治疗,后患者再次呕血,遂来我院.患者既往体健.查体:贫血貌,皮肤及睑结膜苍白,巩膜无黄染,肝掌(一),蜘蛛痣(一),腹平软,全腹无压痛,肝脏未及,脾大,左季肋下可及7 cm,质地韧,无压痛,移动性浊音阴性,双下肢无浮肿.当地医院多普勒超声显示:肝脏被膜欠光整,门静脉内径6 mm,脾肿大,厚径6.7 cm,脾门静脉内径17 mm,少量腹水,诊断为肝硬化,脾肿大,腹水.     

门静脉海绵样变性病因及治疗

目的 探讨门静脉海绵样变性的病因和治疗。方法 对28例门静脉海绵样变性住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 2B例患者中15例（占53．6％）病因比较明确，13例（占46．4％）未发现明确病因；28例患者中20例有出血史，其中15例行内镜下套扎、硬化剂或组织胶注射治疗，随访4～96月，食管胃底静脉曲张基本消失，1例因食管溃疡再发出血，1例出现食管狭窄。结论 门静脉海绵样变性的病因为多因素；对有消化道出血的患者内镜下治疗可以起到急诊止血和预防再出血的作用。     

门静脉海绵样变性导致门静脉高压症二例

病例1 患者男,30岁,因反复呕血黑便14年再发2 d入院.患者顺产出生后第8个月家人发现其"脾肿大"未引起重视.16岁饮酒后呕吐大量鲜血及解黑便,当地医院诊断为:肝硬化门静脉高压伴上消化道出血,行脾切除手术.术后3年上述症状再发,昆明某医院胃镜检查:食道胃底黏膜下静脉曲张,行门奇静脉断流手术.     

门静脉海绵样变性的临床诊疗进展

门静脉海绵样变性(cavemous transformation of portal vein,CTPV)是指门静脉主干或其分支受阻后,机体为维持肝脏血流灌注,在肝门区代偿性形成的大量海绵样侧支血管丛.该病较罕见,临床实践中缺乏对其病因及诊疗原则的认识.对于出现门静脉高压相关症状的患者需要采取积极治疗措施.治疗的主要目...     

肝包虫病合并门静脉海绵样变性的研究进展

肝包虫病灶压迫侵犯门静脉可引起门静脉海绵样变性(CTPV),其手术难度大,风险高,常规肝切除不能有效根治。简述了肝包虫病合并CTPV的病因、分型、临床表现、辅助检查,总结了其治疗策略。认为肝包虫病合并CTPV的治疗应在包虫病灶切除的基础上有效缓解门静脉高压,血管重建、离体肝切除和自体肝移植的应用在根治性切除方面发挥了重要作用。     

门静脉海绵样变伴肺栓塞一例

正病例资料患者男,29岁,因左侧胸痛,咯血5 d于2014年9月13日转入我院呼吸科ICU。患者9月8日无明显诱因出现左侧胸痛,咳嗽,痰中带血,无发热,无畏寒,气促不明显,就诊于当地医院,胸片检查未见明显异常,肺部CT平扫检查显示左舌叶支扩支扩并感染,予抗感染,止咳化痰等对症处理     

脾外伤致门静脉海绵样变性1例

1临床资料患者,男,52岁,汉族,吉林省扶余县人,因间断性左上腹部隐痛1年,加重伴乏力3个月来我院就诊。该患者1年前因左上腹部撞击伤后开始出现上腹部疼痛,疼痛性质为隐痛,无恶心、呕吐,无腹胀,无反酸、胃内烧灼感,无厌油腻,无呕血、黑便,自行服用"消炎药"后症状略缓解,因不影响日常生活,未系统     

肝硬化合并门静脉海绵样变性流行病学调查

目的:了解新疆维吾尔自治区肝硬化合并门静脉海绵样变性(CTPV)的现况,研究肝硬化合并CTPV的患病率并分析相关危险因素。方法:系统收集2016年1月—2020年12月新疆维吾尔自治区6家公立三甲医院中肝硬化患者的基本信息,对其年龄、性别、体重指数、肝硬化病因、Child-Pugh分级、腹水、食管胃底静脉曲张程度、门静脉血栓形成、总胆红素、凝血酶原活动度(PTA)、白蛋白、AST以及ALT进行统计分析。比较不同性别、年份、年龄段肝硬化合并CTPV患病率,将纳入研究的所有肝硬化患者根据是否合并CTPV分为CTPV组和N-CTPV组,运用t检验或χ²检验比较2组相关临床特征,运用logistic多元回归分析获得发生肝硬化发生CTPV的独立危险因素。结果:2016年1月—2020年12月5年间在5368例肝硬化患者中共检出671例合并CTPV,患病率为12.5%,肝硬化CTPV发病率从2016年的10.5%逐渐上升至2020年的15.1%,男性和女性肝硬化患者CTPV发病率总体趋势是随年龄的增大而增加,50～60年龄段发病率达到峰值。与N-CTPV组相比,CTPV组总胆...     

门静脉海绵样变性合并骨髓增生性疾病三例

例1 患者女,42岁,因腹胀8年、黑便1 d 于2014年3月入院。患者8年前出现腹胀、腹围增加,于吉林大学第一医院行腹部多普勒超声示门静脉海绵样变性,门静脉及脾静脉血栓,脾大,腹腔大量积液;肝脏 MRI 平扫＋三期增强示门静脉主干及左右栓子,门静脉海绵样变性,脾大,腹水;胃镜示重度食管胃底静脉曲张;肝功能、血常规、凝血常规正常,乙型肝炎标志物、丙型肝炎抗体、抗核抗体均阴性,诊断为“门静脉海绵样变性（cavernous transformation of portal vein,CTPV）,门静脉高压”,给予华法林2．5 mg／d 口服抗凝治疗。患者4年前腹部 CT 示 CTPV,脾大,大量腹腔积液;胃镜示重度食管胃底静脉曲张;血常规、肝功能正常。3个月前复查白细胞计数为40．25×109／L,中性粒细胞为37．51×109／L,红细胞计数为4．0×1012／L,Hb 102 g／L,PLT 412×109／L;骨髓涂片示骨髓干抽,粒细胞比例增多,以成熟阶段为主,PLT 成堆多见,骨髓活组织检查示骨髓纤维化,诊断为原发性骨髓纤维化。体格检查：血压100／60 mmHg （1 mmHg＝0．133 kPa）,神志清楚,贫血貌,皮肤巩膜无黄染,心肺未见异常,腹壁可见数条静脉曲张,腹部略膨隆,腹软无压痛,移动性浊音阳性。肝肋下未触及,脾肋下6 cm,质硬,边缘清楚。双下肢无水肿。腹部 CT 平扫＋三期增强（图1）示肝硬化,脾大,腹水,门静脉主干显示不清,门静脉走行区及肝外胆道周围异常强化影,考虑门静脉海绵样变性。胃镜示重度食管胃底静脉曲张。Hb 95 g／L,PLT 426×109／L;PT 18．7 s,国际标准化比值1．45,凝血酶原时间比率1．56,PTA 49％,血浆纤维蛋白原1．5 g／L;白蛋白16 g／L,乙酰胆碱酯酶903 U／L;抗-HBs 阳性,丙型肝炎抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体 M2阴性。入院后行食管曲张静脉套扎术,胃底曲张静脉栓塞术,上消化道出血停止。随访3个月,患者出现左上肢浅静脉血栓。     

门静脉海绵样变伴原发性血小板增多症

患者女,67岁,2个月前出现持续性腹胀、乏力、纳差,当地医院胃镜示:食管胃底静脉曲张,磁共振(MR)及CT示肝硬化,脾肿大,门静脉海绵样变(CTPV).血小板1032×109/L,经护肝等对症治疗后症状缓解出院.     

骨髓增生性疾病所致门静脉海绵样变性1例报告

<正>1 病例资料患者男性,64岁,因“乏力1周,黑便3天”于2021年11月22日收入本院。患者于1周前无明显诱因下出现乏力,未重视未就诊,3天前进食辛辣食物后出现中上腹不适,后解黑色糊状便,每天2次,每次约200 mL,头晕乏力较前加重,无畏寒发热,无恶心呕吐,无呕血,无腹痛。患者20年前有胃溃疡伴出血病史,曾行胃镜检查明确,保守治疗后好转,曾因胃溃疡穿孔行修补手术治疗。既往否认慢性病史,否认肝炎、结核、吸烟嗜酒以及特殊服药史。     

64层螺旋CT对门静脉海绵样变性的诊断价值

目的探讨64层螺旋CT在门静脉海绵样变性（CTPV）诊断中的价值。方法对CT检查发现的CTPV患者22例,采用MPR、MIP、VR等图像后处理技术显示异常的门静脉及侧支血管情况。结果 22例CTPV在CT平扫上显示门静脉结构不清,肝门区可见多发的结节状、条状软组织影。增强扫描显示6例动脉期肝实质灌注异常;门静脉期11例患者门静脉主干和（或）左右分支增粗,内可见充盈缺损,4例门静脉显示不清;2例门静脉主干和（或）左右分支在正常范围内;4例门静脉主干变细;1例门静脉主干受侵致管腔狭窄。胆管周围静脉丛（86.36%）、胆囊静脉（77.27%）及食管胃底静脉（77.27%）呈点状、细网状、簇状扩张。结论 64层螺旋CT能准确显示CTPV的部位、范围,立体地显示各曲张血管的走行及曲张程度,是检查CTPV的有效手段。     

肝门静脉海绵样变性合并Dieulafoy病大出血一例

患者女,28岁,因反复呕血、黑便19年,再发3 d入院.患者于1987年因呕血、黑便第1次入院,诊断为“肝硬化（原因不明）,脾功能亢进”,内镜见“重度食管静脉曲张”,行“脾切除和食管静脉断流术”,病情稳定后出院.1996年因黑便再次入院.经彩色多普勒、CT、肝静脉和下腔静脉造影等检查,诊断为“肝门静脉海绵样变性,门静脉高压症”,经内科治疗病情稳定后出院.     

亲体肝移植治疗儿童门静脉海绵样变性3例临床分析

目的 评估亲体肝移植手术治疗儿童门静脉海绵样变性的疗效.方法 3例因反复上消化道大出血、顽固性腹水和脾功能亢进患儿,经门静脉显影、螺旋CT扫描及门静脉三维影像重建技术确诊为门静脉海绵样变性,伴有严重的门静脉高压症患儿,分别于2006年7月、11月和2007年1月施行亲体肝移植术治疗.术后从临床表现、血液学指标和影像学资料等方面对手术疗效进行评价.结果 术后3例患儿中有2例消化道出血停止、腹水消失、门静脉高压症状消失,血红蛋白、红细胞压积、血小板水平和血浆白蛋白等均恢复正常,随访至今无复发;另1例术后3 d因术后门静脉血栓形成死亡. 结论 亲体肝移植可能是治疗儿童门静脉海绵样变性伴严重门静脉高压的有效方法,但门静脉重建是此类疾病进行亲体肝移植手术的难点.