MYCN基因监测在儿童恶性实体瘤中的临床研究进展

恶性实体瘤在儿童中发病率不高,却是儿童主要死亡原因.MYCN基因扩增是神经母细胞瘤的独立的不良预后因素,参与神经母细胞瘤肿瘤形成,是分层治疗的重要依据.同时MYCN基因扩增在其他儿童恶性实体瘤中亦可检测到,并与髓母细胞瘤的不良病理表现、肾母细胞瘤和肺泡型横纹肌肉瘤的不良预后有关.该文比较MYCN基因的各种检测方法,总结其与儿童实体瘤的临床关系,探讨分子特异性治疗提高儿科实体瘤治愈率的可能.     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

儿童及青少年女性实体肿瘤患者卵巢功能评估及其研究进展

儿童及青少年常见的实体肿瘤包括儿童期特有的母细胞瘤类,例如神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等;与成人共患的肉瘤类,例如横纹肌肉瘤、非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤等,以及中枢神经系统肿瘤、生殖细胞瘤等.这些肿瘤的治疗多半采取手术、化疗、放疗、干细胞移植等在内的综合治疗.其中腹部和盆腔区域原...     

儿童横纹肌肉瘤诊疗研究新进展

正横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童时期最常见的高度恶性软组织肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的5%,是继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤第三常见儿童颅外实体肿瘤;男性发病略高于女性,2/3患者年龄小于6岁~([1])。美国自1972年成立了国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG),主要研究20岁以下青少年RMS,已进行了IRSⅠ～Ⅵ期大宗临床研究,形成了规范的诊疗体系。IRS-Ⅳ研究中RMS 3年无失败生存率     

小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展

<正>1概述小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种非常罕见、性质独特、恶性程度高的原发性肺部肿瘤。它可以起源于肺脏本身、胸膜和纵隔,也可以起源于以前存在的囊性肺损害,主要由原始胚基和一种恶性间叶基质细胞组成,后者可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤。本病多发生于6岁以下的儿童和     

PI3K／Akt信号通路与小儿恶性实体肿瘤研究进展

小儿恶性实体肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤等，是严重危害儿童健康的重要疾病之一。目前研究表明，细胞的存活、凋亡、分化或信号传导异常可能导致恶性肿瘤发生发展，其中以细胞信号传导异常尤为重要。已发现多条信号通路（如PI3K／Akt、MAPK通路，Ras途径等）与肿瘤关系密切，     

儿童Askin瘤的诊断与治疗

Askin等先描述 2 0例“儿童和青少年胸肺部恶性小细胞肿瘤” ,认为其有别于尤文肉瘤、神经母细胞瘤、神经上皮瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、淋巴瘤等小细胞性肉瘤 ,是一种起源未定的新型独立类型[1] 。其后 ,不少学者也报道各自类似发现 ,并称为Askin瘤。Askin瘤可见于胸壁软组织、肋     

恶性实体瘤化疗患儿ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测研究

目的 探讨ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测技术(ATP-TCA)指导恶性实体瘤患儿临床化疗的意义,为恶性肿瘤患儿的个性化治疗提供参考.方法 应用ATP-TCA检测50例恶性实体瘤患儿(15例恶性神经源性肿瘤、8例恶性生殖细胞肿瘤、10例肾母细胞瘤、10例肝母细胞瘤、6例横纹肌肉瘤、1例肾上腺皮质癌)标本的8种单独用药和8种联合用药方案的敏感性.结果 (1)50例儿童恶性实体瘤标本中,46例结果具有可评价性,ATP-TCA总可评价率为92%(46/50).(2)不同个体的肿瘤在药物敏感方面具有明显的异质性.(3)各种恶性实体瘤患儿体外敏感率较高的药物组合如下:恶性神经源性肿瘤:卡铂+表阿霉素+异环磷酰胺(12/15、80.0%)、长春新碱+环磷酰胺+顺铂+氮烯脒胺(11/15、73.3%);恶性生殖细胞肿瘤:顺铂+长春新碱+博来霉素(8/8、100%)、金喜素+更生霉素+异环磷酰胺(8/8、100%)、三氧化二砷(As2O3)(7/8、87.5%);肾母细胞瘤:长春新碱+更生霉素(6/7、85.7%)、卡铂+依托泊苷(6/8、75.0%);肝母细胞瘤:长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷(8/9、88.9%)、卡铂+异环磷酰胺+替尼泊甙(7/9、77.8%)、顺铂+依托泊苷+金喜素(7/9、77.8%);横纹肌肉瘤:长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷(5/5、100%);肾上腺皮质癌:药物体外抑制率最高者为长春新碱+环磷酰胺+阿霉素.(4)As2O3对儿童恶性生殖细胞肿瘤、恶性神经源性肿瘤单药敏感率较高,分别是87.5%(7/8)、46.7%(7/15).紫杉醇对恶性神经源性肿瘤和横纹肌肉瘤化疗敏感性较高,分别为40.0%(6/15)、60.0%(3/5),吉西他滨对儿童生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤敏感性较高,分别为50.0%(4/8)、60.0%(3/5).结论 ATP-TCA是一种适用于儿童实体瘤药敏检测并与临床相关性较好的实验技术,对抗儿童恶性肿瘤药物筛选、已有药物新适应证研究、联合化疗方案筛选和评估具有实际应用价值.     

伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合治疗儿童复发/难治实体瘤58例分析

目的探讨伊立替康/替莫唑胺/长春新碱治疗儿童、青少年复发/难治性实体瘤的疗效和毒性。方法从2011年9月-2014年4月,58例复发或难治儿童、青少年恶性实体肿瘤患者入组。采用替莫唑胺100 mg/(m2·d),口服,第1~5 d;伊立替康50 mg/(m2·d),在替莫唑胺口服1 h后静脉滴注,第1-5 d;长春新碱1.5 mg/m2,第1 d。每3周重复。每两个疗程评估疗效。结果 58例患者中,男32例,女26例。中位年龄6(1~18)岁。神经母细胞瘤28例,横纹肌肉瘤12例,尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤3例,肝母细胞瘤3例,横纹肌样瘤3例,肾母细胞瘤2例,生殖细胞瘤、骨肉瘤、间叶源性恶性肿瘤、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、髓母细胞瘤和鼻咽癌各1例。化疗后完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)13例,稳定(SD)17例,进展(PD)23例。全组患者客观有效率(CR+PR)为31.0%,疾病控制率(CR+PR+SD)为60.3%。其中神经母细胞瘤有效率为39.3%;横纹肌肉瘤25.0%。共16例(27.6%)患者化疗后能获得局部治疗机会。神经母细胞瘤1年无进展生存率和总生存率分别为(23.4±10.8)%和(39.0±11.0)%。主要毒性为骨髓抑制和腹泻,对症处理可恢复。结论伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合方案是儿童、青少年复发/难治实体瘤有效的挽救化疗方案,毒性可耐受。     

《实用儿科临床杂志》2005年第20卷中文题名索引

专家论坛儿童恶性淋巴瘤的诊断与治疗(1):1肾母细胞瘤的诊断与治疗(1):3神经母细胞瘤的诊断及治疗(1):4小儿横纹肌肉瘤(1):6儿童Askin瘤的诊断与治疗(1):8新生儿颅内感染(2):97新生儿败血症的诊断和治疗(2):100新生儿败血症辅助检查评价(2):102新生儿肺炎常见的病原体(2):105小     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。