重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析

目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组,去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组,组间比较,均P0.01,差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低,治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。     

治疗依从性对重型β-地中海贫血儿童并发症发生的影响

目的探讨治疗依从性对重型β-地中海贫血儿童并发症发生的影响。方法收集2011年9月~2014年3月我院接受治疗重型β-地中海贫血患儿264例,根据患儿对治疗依从程度分为输血治疗依从组82例和非依从组55例,去铁治疗依从组76例和非依从组51例。比较重型β-地中海贫血患儿对输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组(P0.01)。去铁治疗依从组肝脏、心脏、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组(P0.01)。结论重型β-地中海贫血患儿对输血治疗依从性较低,对预后影响较大,治疗非依从性患儿其并发症发生率较治疗依从性患儿高。因此,治疗依从性对长期规范的输血、除铁治疗仍然是重型β-地中海贫血的关键性措施。     

图文式健康教育对学龄重型地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响

[目的]探讨图文式健康教育对学龄重型地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响。[方法]选取本院血液内科收治的重型地中海贫血患儿45例,根据随机数字表法将患儿分为对照组22例及观察组23例,对照组治疗期间行常规性健康教育,观察组治疗期间实施图文式健康教育,比较两组患儿干预前后自我效能、心理状况及疾病知识水平的变化,并记录两组治疗依从率、并发症发生率及家属满意率情况。[结果]观察组患儿干预后自我效能及疾病知识评分高于对照组(P0.05),而患儿抑郁自评量表(CDI)评分、儿童焦虑量表(SCAS)评分较对照组明显下降(P0.05)。观察组治疗依从率、家属满意率明显高于对照组(P0.05),而并发症发生率明显低于对照组(P0.05)。[结论]图文式健康教育能有效提高学龄重型地中海贫血患儿自我效能及疾病知识水平,减轻患儿焦虑感及抑郁感,提高患儿遵医行为,降低患儿并发症,有利于促进患儿预后,提高家属满意率。     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况.[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析.[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率(依从指数)为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%.[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差.提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面.     

治疗依从性对重型地中海贫血患儿预后的影响

目的 探讨重型地中海贫血患儿治疗依从性对患儿预后的影响.方法 采取便利抽样的方法,应用依从指数、血清铁蛋白浓度(SF)等方法测量重型地中海贫血患儿的治疗依从性,研究患儿的治疗依从性与并发症发生率的关系.结果 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,为22.12%(依从指数)和55.77%(SF),男女患儿之间的治疗依从性差异无统计学意义(P>0.05).治疗依从性低的患儿中并发症的发生率为85.19%(依从指数)和100.00%(SF),其中心脏并发症为60.49%(依从指数)和84.78%(SF),肝脏并发症为46.91%(依从指数)和76.09%(SF),感染并发症8.64%(依从指数)和10.86%(SF),生长发育障碍并发症为55.56%(依从指数)和67.39%(SF),贫血并发症为43.21%(依从指数)和21.74%(SF).治疗依从性好的患儿并发症的发生率低于治疗依从性差的患儿(P<0.01).结论 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,并发症的发生率高.治疗依从性低可增加并发症的发生率.     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况。[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析。[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率（依从指数）为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%。[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差。提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面。     

健康教育对重型地中海贫血患儿治疗依从性及预后的影响

[目的]探讨健康教育对重型地中海贫血患儿治疗依从性及预后的影响。[方法]将85例重型地中海贫血患儿随机分为对照组和观察组,两组均给予常规治疗和护理干预,观察组患儿在此基础上加强健康教育,比较两组患儿的治疗依从性及预后情况。[结果]与对照组比较,观察组患儿治疗依从性较好(P<0.05),随访18个月病死率较低(P<0.05)。[结论]重型地中海贫血患儿治疗依从性对疾病预后影响较大,在今后的临床工作中应重视健康教育,可提高患儿治疗依从性、改善预后。     

重型β-地中海贫血患儿肝穿刺术的护理

造血干细胞移植是目前临床根治重型β-地中海贫血(简称地贫)的唯一方法,但移植效果很大程度上受术前患儿体内铁负荷水平、肝肿大和肝纤维化等情况影响[1].     

重型β地中海贫血的治疗进展

重型β地中海贫血的治疗进展广东省人民医院儿科血液组（５１００８０）沈亦逵β地中海贫血，现称β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）是由β珠蛋白的基因（β基因）表达功能障碍而致的遗传性溶血性贫血。近年来，重型β地贫的治疗有了较大的进展，在原有定期输血、脾脏...     

重型β地中海贫血的治疗进展

近二十年来,规律的红细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治。本文就其规范治疗及相关进展作一综述。     

重型β地中海贫血的治疗进展

近二十年来,规律的(?)细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治。本文就其规范治疗及相关进展作一综述。     

输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患者心脏功能的影响分析

目的探讨输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患儿心脏功能的影响。方法选取2014年1月至2016年6月该院收治的重型β-地中海贫血患儿82例为研究对象。根据患儿治疗依从性分输血依从组、输血非依从组、去铁依从组、去铁非依从组,分析输血和去铁依从性对重型β-地中海患儿心脏功能相关指标的影响。结果与输血非依从组对比,输血依从组患儿的血红蛋白(Hb)明显升高,铁蛋白(SF)、脑钠肽(BNP)水平、左室收缩末期内径(LVES)、左室舒张末期内径(LVED)、左房容积指数(LAVI)及左室质量指数(LVMI)均明显降低,差异有统计学意义(P0.05);与去铁非依从组对比,去铁依从组患儿的Hb明显升高,SF、BNP水平均显著降低,LVES、LVED、LAVI及LVMI均明显降低,差异有统计学意义(P0.05),FS、EF对比差异无统计学意义(P0.05)。结论输血和去铁治疗依从性较好的患儿心功能相关指标改善效果更显著,因此提高患儿治疗依从性,更有助于改善患儿心功能。     

123例重型β地中海贫血患儿输血治疗状况的调查

目的了解重型β地中海贫血患儿的输血治疗状况,以指导对重型β地中海贫血患儿家庭的健康教育及人文关怀。方法调查123例重型β地中海贫血患儿第1次输血治疗时的年龄、每次启动输血时的血红蛋白(Hb)值、每次输血治疗剂量、持续输血治疗时间、已输血总量及终止输血治疗情况。结果 123例重型β地中海贫血患儿第1次输血时的年龄在0~3岁者118例,3~18岁者5例;第1次启动输血时的Hb均值为(53.23±12.61)g/L;15例患儿只接受过1次输血治疗,108例接受多次输血治疗的患儿启动输血治疗时的Hb均值为(75.15±14.24)g/L,其中接受持续规范输血治疗者仅36例(29.3%);123例患儿在调查的6年间平均持续输血治疗时间为645 d,平均输注红细胞总量38.96 U;持续接受输血治疗的患儿年均输血量在9岁以前随年龄的增长而逐年增加,在9岁以后反而呈下降的趋势;123例重型β地中海贫血患儿中已终止输血者47例,终止输血时的年龄在10岁以内者42例,超过10岁5例,6岁以内的患儿年龄越小终止输血治疗的比率越高。结论多数重型β地中海贫血患儿没能接受持续规范的输血治疗,有必要对重型β地中海贫血患儿的家庭进行正确的健康教育及人文关怀,指导、帮助重型β地中海贫血患儿接受规范的输血治疗,以提高患儿的生存期及生存质量。     

健康教育在β重型地中海贫血患儿中的应用

2009年1月～2011年6月,我们对52例β重型地中海贫血患儿在护理中加强健康教育,效果满意。现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组102例,男58例,女44例;年龄6个月～13岁,平均(1.2±3.0)岁。随机分为观察组52例和对照组50例,两组患儿一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。1.2方法对照组实施常规护理。观察组在护理中加强健康教育,具体如下:①疾病知识指导:β地中海贫血是我国南方     

重型β地中海贫血患儿基因分型诊断和输血不良反应分析

目的 了解重型β地中海贫血(地贫)儿童输血不良反应的发生率及发生类型的分析.方法 对选取的142例反复输血的重型β地贫儿童的1220次输血进行输血不良反应的类型和发生率进行分析.结果 重型β地贫不良反应的阳性率为2.79％,具体分布:皮疹11例(32.4％),发热9例(26.5％),皮肤红加瘙痒5例(14.7％),发热加皮疹3例(8.8％),发热加紫癜2例(5.9％),皮肤红2例(5.9％),烦躁1例(2.9％),瘙痒1例(2.9％).结论 反复输血的重型β地中海贫血患儿输血不良反应以发热与不同类型的过敏症状为主,多次出现不良反应建议输洗涤红细胞.     

武汉地区新生儿β-地中海贫血筛查及其影响因素分析

目的:了解武汉地区新生儿β-地中海贫血筛查情况,探讨滤纸干血斑全血Hb A电泳的影响因素.方法:对99 275例新生儿滤纸干血斑进行毛细管电泳,分析Hb A、Hb A2和Hb F等含量,按各组份的比例判读β-地中海贫血筛查结果,对疑似β-地中海贫血新生儿,将其召回进行地中海贫血基因检测.结果:在99 275例新生儿中,...     

重型地中海贫血患儿心理行为的调查分析

目的调查β-重型地中海贫血患儿的心理行为。方法用一般资料问卷及Connors儿童行为量表(父母问卷)对104例β-重型地中海贫血患儿进行心理行为特点调查。结果β-重型地中海贫血患儿的学习问题、心身障碍两因子得分比常模高,多动因子得分比常模低(P<0.05)。结论β-重型地中海贫血患儿存在心理行为问题。医务工作者及患儿父母应积极配合,尽可能创造条件,从各方面减少患儿的心理压力,改善他们的不良心理行为。     

β-地中海贫血治疗的研究进展

β-地中海贫血是由于β-珠蛋白基因异常而导致的单基因遗传病,是地中海贫血中最常见的类型.尽管目前治疗地中海贫血的方法有很多,比如输血、铁螯合、脾切除、异体造血干细胞移植(HSCT)等,但在治愈地中海贫血的道路上仍面临巨大的挑战.本文主要根据β-地中海贫血的发病机制系统阐述其目前的临床治疗策略,并着重叙述基因治疗技术如何...     

β-地中海贫血的治疗进展

近20年来β-地中海贫血治疗已经取得了很大进展,尤其是铁螯合剂、造血干细胞移植等方面已取得可喜疗效;基因治疗方面也获得了不少发展,为治疗β-地中海贫血开辟了广阔的前景。     

以家庭为中心的护理模式对提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的影响

目的探讨家庭为中心的护理模式对提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的影响。方法选取2008年1月至2009年12月在我院接受治疗的重型地中海贫血患儿31例为对照组,选取2010年1月至2011年12在我院接受治疗的重型地中海贫血患儿38例为实验组。对照组患儿实施一般的常规护理,实验组患儿采用以家庭为中心的优质护理模式进行护理。观察两组患儿HB依从性、SF依从性及并发症的发生率。结果实验组HB依从性及SF依从性均明显高于对照组（P〈0．05）,并发症发生率明显低于对照组（P〈0．05）。结论以家庭为中心的护理模式可以提高HB依从率为及SF依从率,降低心脏并发症、肝脏疾病、脾脏并发症、减少呼吸道感染、保证患儿正常生长发育,对提高重型地中海贫血患儿生活质量具有重要意义。