治疗依从性对重型β-地中海贫血儿童并发症发生的影响

目的探讨治疗依从性对重型β-地中海贫血儿童并发症发生的影响。方法收集2011年9月~2014年3月我院接受治疗重型β-地中海贫血患儿264例,根据患儿对治疗依从程度分为输血治疗依从组82例和非依从组55例,去铁治疗依从组76例和非依从组51例。比较重型β-地中海贫血患儿对输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组(P0.01)。去铁治疗依从组肝脏、心脏、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组(P0.01)。结论重型β-地中海贫血患儿对输血治疗依从性较低,对预后影响较大,治疗非依从性患儿其并发症发生率较治疗依从性患儿高。因此,治疗依从性对长期规范的输血、除铁治疗仍然是重型β-地中海贫血的关键性措施。     

重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析

目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组,去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组,组间比较,均P0.01,差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低,治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。     

输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患者心脏功能的影响分析

目的探讨输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患儿心脏功能的影响。方法选取2014年1月至2016年6月该院收治的重型β-地中海贫血患儿82例为研究对象。根据患儿治疗依从性分输血依从组、输血非依从组、去铁依从组、去铁非依从组,分析输血和去铁依从性对重型β-地中海患儿心脏功能相关指标的影响。结果与输血非依从组对比,输血依从组患儿的血红蛋白(Hb)明显升高,铁蛋白(SF)、脑钠肽(BNP)水平、左室收缩末期内径(LVES)、左室舒张末期内径(LVED)、左房容积指数(LAVI)及左室质量指数(LVMI)均明显降低,差异有统计学意义(P0.05);与去铁非依从组对比,去铁依从组患儿的Hb明显升高,SF、BNP水平均显著降低,LVES、LVED、LAVI及LVMI均明显降低,差异有统计学意义(P0.05),FS、EF对比差异无统计学意义(P0.05)。结论输血和去铁治疗依从性较好的患儿心功能相关指标改善效果更显著,因此提高患儿治疗依从性,更有助于改善患儿心功能。     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况.[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析.[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率(依从指数)为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%.[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差.提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面.     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况。[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析。[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率（依从指数）为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%。[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差。提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面。     

治疗依从性对重型地中海贫血患儿预后的影响

目的 探讨重型地中海贫血患儿治疗依从性对患儿预后的影响.方法 采取便利抽样的方法,应用依从指数、血清铁蛋白浓度(SF)等方法测量重型地中海贫血患儿的治疗依从性,研究患儿的治疗依从性与并发症发生率的关系.结果 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,为22.12%(依从指数)和55.77%(SF),男女患儿之间的治疗依从性差异无统计学意义(P>0.05).治疗依从性低的患儿中并发症的发生率为85.19%(依从指数)和100.00%(SF),其中心脏并发症为60.49%(依从指数)和84.78%(SF),肝脏并发症为46.91%(依从指数)和76.09%(SF),感染并发症8.64%(依从指数)和10.86%(SF),生长发育障碍并发症为55.56%(依从指数)和67.39%(SF),贫血并发症为43.21%(依从指数)和21.74%(SF).治疗依从性好的患儿并发症的发生率低于治疗依从性差的患儿(P<0.01).结论 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,并发症的发生率高.治疗依从性低可增加并发症的发生率.     

以家庭为中心的护理模式对提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的影响

目的探讨家庭为中心的护理模式对提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的影响。方法选取2008年1月至2009年12月在我院接受治疗的重型地中海贫血患儿31例为对照组,选取2010年1月至2011年12在我院接受治疗的重型地中海贫血患儿38例为实验组。对照组患儿实施一般的常规护理,实验组患儿采用以家庭为中心的优质护理模式进行护理。观察两组患儿HB依从性、SF依从性及并发症的发生率。结果实验组HB依从性及SF依从性均明显高于对照组（P〈0．05）,并发症发生率明显低于对照组（P〈0．05）。结论以家庭为中心的护理模式可以提高HB依从率为及SF依从率,降低心脏并发症、肝脏疾病、脾脏并发症、减少呼吸道感染、保证患儿正常生长发育,对提高重型地中海贫血患儿生活质量具有重要意义。     

重型β-地中海贫血患儿家属认知、信念、行为现状调查

[目的]了解重型β-地中海贫血患儿家属对地中海贫血相关知识认知、信念、行为现状。[方法]采用自行设计的知信行问卷调查表对102例重型β-地中海贫血患儿及家属进行调查。[结果]102例重型β-地中海贫血患儿家属对地中海贫血相关知识平均知晓率为47.66%,健康信念平均持有率为78.01%,健康行为平均形成率为57.03%,家属地中海贫血相关知识知晓率与月收入、患儿输血时间呈正相关。[结论]重型β-地中海贫血患儿家属对β-地中海贫血相关知识知晓率、健康行为形成率均较低,需要进一步采取有效措施提高家属的知信行水平。     

两广地区重型地中海贫血患者家庭护理状况调查

目的:调查两广地区重型地中海贫血患者的家庭护理状况,为医院或相关机构进行下一步干预提供理论依据。方法:采用方便抽样的方法,应用自行设计的问卷对两广地区290例重型地中海贫血患者家庭进行调查。结果:定期输血依从率为81.38%,去铁酮不良反应发生率为46.9%;能做到少食含铁量高的食物患者占40.0%,少食甜食患者占26.21%;定期检测血清铁蛋白浓度依从率为45.17%;坚持做治疗日记占9.66%;79.31%的家属鼓励患者参加社交活动。结论:两广地区重型地中海贫血患者的家庭护理中存在去铁酮不良反应发生率高、日常生活护理依从率低、缺乏病情观察和记录等问题,应加强这些方面的健康教育和护理知识指导。     

图文式健康教育对学龄重型地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响

[目的]探讨图文式健康教育对学龄重型地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响。[方法]选取本院血液内科收治的重型地中海贫血患儿45例,根据随机数字表法将患儿分为对照组22例及观察组23例,对照组治疗期间行常规性健康教育,观察组治疗期间实施图文式健康教育,比较两组患儿干预前后自我效能、心理状况及疾病知识水平的变化,并记录两组治疗依从率、并发症发生率及家属满意率情况。[结果]观察组患儿干预后自我效能及疾病知识评分高于对照组(P0.05),而患儿抑郁自评量表(CDI)评分、儿童焦虑量表(SCAS)评分较对照组明显下降(P0.05)。观察组治疗依从率、家属满意率明显高于对照组(P0.05),而并发症发生率明显低于对照组(P0.05)。[结论]图文式健康教育能有效提高学龄重型地中海贫血患儿自我效能及疾病知识水平,减轻患儿焦虑感及抑郁感,提高患儿遵医行为,降低患儿并发症,有利于促进患儿预后,提高家属满意率。     

123例重型β地中海贫血患儿输血治疗状况的调查

目的了解重型β地中海贫血患儿的输血治疗状况,以指导对重型β地中海贫血患儿家庭的健康教育及人文关怀。方法调查123例重型β地中海贫血患儿第1次输血治疗时的年龄、每次启动输血时的血红蛋白(Hb)值、每次输血治疗剂量、持续输血治疗时间、已输血总量及终止输血治疗情况。结果 123例重型β地中海贫血患儿第1次输血时的年龄在0~3岁者118例,3~18岁者5例;第1次启动输血时的Hb均值为(53.23±12.61)g/L;15例患儿只接受过1次输血治疗,108例接受多次输血治疗的患儿启动输血治疗时的Hb均值为(75.15±14.24)g/L,其中接受持续规范输血治疗者仅36例(29.3%);123例患儿在调查的6年间平均持续输血治疗时间为645 d,平均输注红细胞总量38.96 U;持续接受输血治疗的患儿年均输血量在9岁以前随年龄的增长而逐年增加,在9岁以后反而呈下降的趋势;123例重型β地中海贫血患儿中已终止输血者47例,终止输血时的年龄在10岁以内者42例,超过10岁5例,6岁以内的患儿年龄越小终止输血治疗的比率越高。结论多数重型β地中海贫血患儿没能接受持续规范的输血治疗,有必要对重型β地中海贫血患儿的家庭进行正确的健康教育及人文关怀,指导、帮助重型β地中海贫血患儿接受规范的输血治疗,以提高患儿的生存期及生存质量。     

不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应

目的探讨不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应。方法将68例重型地中海贫血患儿按治疗方法的不同分为A组、B组、C组和D组,每组17例。A组输注普通红细胞,B组输注洗涤红细胞,C组输注年轻红细胞,D组输注去白红细胞。比较4组不良反应[非溶血性发热性输血反应(FNHTR)和免疫介导的输血不良反应、输血传播的感染及输血性铁过载]发生率。结果 4组均未发生输血传播的感染。C、D 2组FNHTR和免疫介导的输血不良反应、输血性铁过载发生率均明显低于A、B 2组(均P<0.05)。结论年轻红细胞输注和去白红细胞输注治疗儿童重型地中海贫血能够降低感染及不良反应的发生率,对去铁治疗有促进作用,值得临床上进一步推荐和应用。更多还原     

重型地中海贫血患儿心理行为的调查分析

目的调查β-重型地中海贫血患儿的心理行为。方法用一般资料问卷及Connors儿童行为量表(父母问卷)对104例β-重型地中海贫血患儿进行心理行为特点调查。结果β-重型地中海贫血患儿的学习问题、心身障碍两因子得分比常模高,多动因子得分比常模低(P<0.05)。结论β-重型地中海贫血患儿存在心理行为问题。医务工作者及患儿父母应积极配合,尽可能创造条件,从各方面减少患儿的心理压力,改善他们的不良心理行为。     

地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的对比研究

目的探讨地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效。方法收集重型β-地中海贫血铁过载患儿47例,按照不同治疗方案分为两组:观察组26例给予地拉罗司治疗,对照组21例给予去铁胺治疗。治疗12个月后比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)、不良反应以及心脏、肝脏磁共振成像(MRI)T2~*检查结果。结果治疗12个月后,两组总有效率比较差异无统计学意义(P0.05);观察组总控制率明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组心脏、肝脏T2~*值明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组在治疗12个月后SF水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组不良反应发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载的近期效果明显优于去铁胺,明显降低了SF水平,尤其对肝脏去铁效果更为明显,且减少了不良反应的发生,值得临床重视。     

去铁胺对重型地中海贫血患者存活期的影响

纯合子β地中海贫血的婴儿如不定期输血,常因贫血而死亡;而定期输血常于20～30年内因铁质沉积损伤心肌而死亡(每单位血液含铁200mg)。为了控制铁的过度负荷,应用铁螯合剂去铁胺(Desferrioxamine),可延长患者的生存期。作者收集92例重型地中海贫血患儿。其中19例随机分为两组:对照10例(平均出生于1959年);治疗组9例(平均出生于1960年)。对照组不用去铁胺治疗,治疗组每周应用4g去铁胺。结果对照组10例中有6例于1980年死亡,治疗组仅1例于1980年死亡。此7     

β-地中海贫血患者门诊输血及驱铁治疗的护理

β-地中海贫血是一种通过基因遗传的疾病，是红细胞的珠蛋白合成障碍，使得红细胞的结构发生异常，当红细胞通过网状系统如脾脏时提前被破坏，使机体发生溶血性贫血，输血和驱铁是最主要的治疗手段。重型地中海贫血患者输血的目的是输注数量和频次均足以抑制“无效红细胞生成”，仅给予必要的输血，尽可能减少铁的过载。2005年以来，我院血液科对4岁以上的β-地中海贫血患者开始了门诊输血和驱铁治疗，大大方便了患者，减少了费用。得到患者和家属的一致好评，现报道如下。     

诱导多能干细胞在地中海贫血中的应用前景

广西是地中海贫血高发区，调查显示，广西人群中地中海贫血基因携带率为20％，远远高于有关省份及港台地区（广东11.6％、香港8.4％、台湾5.5％、四川4.1％、江西2.7％），在壮族聚居地更为高发，如南宁、百色、崇左等壮族人口聚集地区地中海贫血携带率高达26％左右，壮族中地中海贫血患儿也最多，是广西危害最大的遗传性疾病。重型地中海贫血患儿会给家庭和社会造成极大的损失，其出生缺陷、人口质量负荷对建立小康社会有很大的负面影响，已成为影响社会发展、经济建设和民生改善等的重大问题。重型α地中海贫血胎儿常于妊娠晚期死亡，同时给孕妇带来妊娠高血压综合征、产后大出血等严重后果。重型β地中海贫血患儿于生后3～6个月出现慢性进行性贫血、肝脾肿大以及心力衰竭等并发症，需终生依赖输血及除铁治疗。按规范方案治疗，一例1岁左右的重型地中海贫血患儿平均一年的输血和除铁治疗费用约5万元，而随着患儿体重增加，治疗费用也会增多，规范的终生治疗费用高达数百万元以上。如果不能规范治疗，死亡率极高。而且，当夫妻双方都是基因携带者时，有1／4的机会生育重型地中海贫血患儿。地中海贫血已成为一个不可忽视的社会问题。目前临床上尚难以根治。     

长期输血重型β地中海贫血患儿不规则抗体产生及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性分析

目的:分析重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后不规则抗体的出现情况及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性。方法:选取在本院长期输血的120例重型β地中海贫血患儿并对其基因组DNA进行抽提,应用PCR-SSP法对其RH因子的基因型进行测定,采取血型血清学法对患儿不规则抗体及其类型进行筛查与鉴定,采用DNA芯片反向点杂交技术与PCR体外扩增的方法对其基因分型进行分析。结果:本组120例患儿的RH因子基因型以Ce/Ce(59.17%)与CE/ce(25.00%)为主;其中产生不规则抗体阳性的患儿10例,其阳性率为8.33%;在10例不规则抗体阳性患儿中,RH因子基因型有Ce/Ce 6例,cE/cE、CE/ce、cE/ce与Ce/ce均各1例;在10例不规则抗体阳性患儿中,贫血基因突变位点有:IVs-11654M 2例,cD4142M 6例,28M 1例,CD71-72M 1例。结论:重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后出现不规则抗体,这可能与RH因子和贫血基因突变位点存在有一定的相关性。     

健康教育对重型地中海贫血患儿治疗依从性及预后的影响

[目的]探讨健康教育对重型地中海贫血患儿治疗依从性及预后的影响。[方法]将85例重型地中海贫血患儿随机分为对照组和观察组,两组均给予常规治疗和护理干预,观察组患儿在此基础上加强健康教育,比较两组患儿的治疗依从性及预后情况。[结果]与对照组比较,观察组患儿治疗依从性较好(P<0.05),随访18个月病死率较低(P<0.05)。[结论]重型地中海贫血患儿治疗依从性对疾病预后影响较大,在今后的临床工作中应重视健康教育,可提高患儿治疗依从性、改善预后。     

以父母为供者的单倍体造血干细胞移植治疗地中海贫血患者的临床疗效

目的:探讨以父母为供者的单倍体造血干细胞移植治疗重型地中海贫血患者的临床疗效.方法:回顾性分析2016年7月1日至2020年7月1日于厦门大学附属中山医院完成以父母为供者的单倍体造血干细胞移植治疗重型地中海贫血患者13例,对植入情况、GVHD发生率、感染等并发症及长期生存情况进行分析.结果:13例患者中,12例成功植入...