1例Cronkhite—Canada综合征病人的护理

Cronkhite—Canada综合征（CCS）是一种罕见的非家族性综合征，又称息肉病一色素沉着一秃发一指甲萎缩综合征。特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变Ⅲ。主要见于日本和北美及欧洲。发病年龄在3l岁～86岁，无家族性和遗传性。CCS于1955年首次报道，此病至今全国报道42例[2]。病因至今尚不十分清楚，有学者认为，本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关，精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3]。     

1例Cronkhite-Canada综合征病人的护理

Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性综合征,又称息肉病-色素沉着-秃发-指甲萎缩综合征.特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变[1].主要见于日本和北美及欧洲.发病年龄在31岁～86岁,无家族性和遗传性.CCS于1955年首次报道,此病至今全国报道42例[2].病因至今尚不十分清楚,有学者认为,本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关,精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3].临床表现为消化道症状,如腹痛、腹泻、食欲缺乏、体重减轻、味觉和嗅觉减退、恶心、呕吐;皮肤表现:毛发脱落、指甲改变、色素沉着.目前暂无特异性治疗方案,多采用营养支持、糖皮质激素、抗生素、微量元素、抗纤溶及组胺受体拮抗剂等内科治疗.典型癌前病变病人可考虑外科手术.2011年6月我科收治了1例CronkhiteCanada综合征病人,经营养支持、补液及口服柳氮磺胺吡啶片、泼尼松等治疗并给予系统的精心护理,病人病情缓解出院.现将护理体会报告如下.     

1例Cronkhite-Canada综合征的护理

Cronkhite-Canada综合征(CCS)又称多发性胃肠道息肉病(generalized gastrointestinal polyposis syndrome)、息肉-色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征[1]。以全胃肠道息肉、外胚层变化、无息肉病家族史、成年发病为主要特点。发病年龄多在30~86岁,男∶女约1.3~1.5∶1[2]。由Cronkhite及Cana-da两人于1955年首次报道而得名。本病极其罕见,据不完全统计,迄今为止全世界仅有200多例报道,约80%来自日本。目前没有成熟的诊疗和护理措施可以依据。2004年11月24日本病房收治了1例该病患者,积累了一些护理经验,现报道如下。病例介绍患者,男,54岁,…     

罕见胃肠道多发性息肉综合征1例的护理体会

罕见胃肠道多发性息肉综合征１例的护理体会黄素英（上海第二医科大学附属仁济医院，２００００１）Ｃｒｏｎｋｈｉｔｅ－Ｃａｎａｄａ综合征是罕见的胃肠道息肉症，该症的主要特征有：胃肠道多发性息肉、色素沉着、脱发、指甲萎缩、腹泻，以６０岁左右的男性多见。我院收...     

P-J综合征患者行肠息肉切除术患者一例的围术期护理

P-J综合征即黑色素斑-肠息肉综合征,又称黑斑息肉综合征,该病最早由Peutz于1921年首先描述[1],随后Jeghers在1949年对本病进行详细、系统的介绍[2]。P-J综合征是一种罕见特殊类型胃肠道息肉病,伴黏膜、皮肤色素沉着,一般呈墨绿色,表现在下唇及指、趾端,息肉主要分布在小肠、胃,结肠次之[3]。息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致[4]。我科2012年3月收治1例P-J综合征患者,患者经手术治疗后已康复出院,现将其护理经验报道如下。     

1例Cronkhite—Canada综合征的护理

Cronkhite—Canada综合征（CCS）又称多发性胃肠道息肉病（generalized gastrointestinal polyposis syndrome）、息肉-色素沉着-秃发-指（趾）甲萎缩综合征。以全胃肠道息肉、外胚层变化、无息肉病家族史、成年发病为主要特点。发病年龄多在30—86岁，男：女约1．3-1．5：1。由Cronkhite及Canada两人于1955年首次报道而得名。本病极其罕见，据不完全统计，迄今为止全世界仅有200多例报道，约80％来自日本。目前没有成熟的诊疗和护理措施可以依据。2004年11月24日本病房收治了1例该病患者，积累了一些护理经验，现报道如下。     

Peutz-Jeghers息肉CT诊断价值探讨

Peutz-Jeghers息肉,即胃肠道错构瘤样息肉,部分病例可合并特定部位的皮肤、黏膜色素沉着且有家族遗传性,称为Peutz-Jeghers综合征。本病少见,中国人Peutz-Jeghers综合征发病率不足百万分之一,CT诊断也少有报道[1-3]。笔者对8例Peutz-Jeghers息肉患者行多种技术CT检查及图像后处理,旨在探讨其CT表现特点及临床应用价值。     

Pelltz-Jeghers息肉CT诊断价值探讨

Peutz-Jeghers息肉,即胃肠道错构瘤样息肉,部分病例可合并特定部位的皮肤、黏膜色素沉着且有家族遗传性,称为Peutz-Jeghers综合征.本病少见,中国人Peutz-Jeghers综合征发病率不足百万分之一,CT诊断也少有报道[1-3].笔者对8例Peutz-Jeghers息肉患者行多种技术CT检查及图像后处理,旨在探讨其CT表现特点及临床应用价值.     

一例Cronkhite-Canada综合征患者的护理

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)胃肠道息肉-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征。CCS病因和发病机制不明,其特征为胃肠道错构瘤性息肉病、外胚层病变以及获得性非家族性病变。我国于1985年首次报道此病例,我科于2012年1月18日收治1例CCS患者,现将护理体会报告如下。     

1例Peutz-Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称色素沉着-息肉综合征,为一较罕见常染色体显性遗传病,以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征,并以少年型息肉多见[1],50%的病人有家族史.2006年12月我科收治1例Peutz-Jeghers综合征病人,现报告如下.     

1例色素沉着息肉综合征患者的围手术期护理

色素沉着息肉综合征（PJS），是一种罕见的常染色体显性遗传病，以青少年多见，常有家族史，可癌变，消化道错构瘤性息肉及皮肤黏膜肢端色素沉着为本病特征，严重者可伴发肠套叠肠坏死。     

内镜下治疗黑斑息肉综合征1例的护理

黑斑息肉综合征又称为Peutz—Jeghers综合征（PJS），是一种临床少见的常染色体显性遗传病，以胃肠道息肉、口唇黏膜与四肢末梢色素沉着为特征。本综合征较罕见，我科于2009-02诊断治疗1例黑斑息肉综合征患者，现将其护理体会报导如下。     

1例Peutz～Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）又称色素沉着-息肉综合征，为一较罕见常染色体显性遗传病，以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征，并以少年型息肉多见，50％的病人有家族史。2006年12月我科收治1例Peutz—Jeghers综合征病人，现报告如下。     

Peutz-Jeghers综合征并肠套叠1例并文献回顾

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称皮肤及黏膜黑色素斑-胃肠道息肉病综合征,是一种以皮肤及黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉、家族遗传性为主要特点的罕见的遗传性疾病。目前病因不明,临床上对其认知不足,容易误诊。早发现、早诊断、早治疗,对于PJS患者的预后极其重要。我院近期收治1例PJS合并肠套叠、肠梗阻,现结合文献报道如下,对该病诊断及治疗进行探讨。     

黑斑息肉综合征研究进展

黑斑息肉综合征（Peutz-Jeughers syndrome, PJS）是以黏膜、皮肤色素沉着伴胃肠道多发息肉为特征的常染色体显性遗传病.本病在临床上较为少见,国内有关报道亦较少,因此很容易被漏诊.本文就黑斑息肉综合征的发病及诊治进展做一简要综述.     

内镜下高频电凝胃肠道息肉切除治疗儿童Peutz-Jeghers综合征2例

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)是一种罕见的常染色体显性遗传病[1],主要表现以口唇粘膜和/或手指和足趾的色素沉着、胃肠道多发性息肉以及家属遗传倾向三大特征,患者易合并多种肿瘤。王振军等的研究表明,作为肿瘤抑制基因之一的L KB1(或称STK11)基因胚系突变是本病重要的分子遗传学基础,第824位C缺失导致基因移码突变,产生截止短蛋白,这可能是具有中华民族特点的LKB1基因胚     

1例Wiskott-Aldrich综合征病人的护理

Wiskott-Aldrich综合征（WAS）又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷病,1937年Wiskott首先报道此病,1954年Aldrich报道了第2例。本病临床上罕见,主要表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征[1]。血小板减少引起的出血倾向发生较早,表现为紫癜、淤斑及便血,可因脑出血及消化道出血而死亡。     

1例Peutz—Jeghers综合征继发小肠套叠与小肠坏死腹腔镜手术的护理

Peutz-Jeghers综合征又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家庭性三大特征，本病为全胃肠道多发性息肉病，伴有粘膜、皮肤色素沉着。特点为：①家族遗传；②黑色素斑多见于唇颊、粘膜、齿龈、鼻眼周围、手掌、足底；③胃肠道多发息肉。     

Peutz-Jeghers综合征合并癫痫1例患儿的护理

正Peutz-Jeghers综合征是一种少见的以皮肤黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉为主要特征的常染色体显性遗传性疾病,其发病率为1/12万~1/200万[1],常并发肠梗阻、胃肠道出血、反复肠套叠等[2]。Peutz-Jeghers综合征合并癫痫的患儿更是少见。2015年4月本院小儿外科成功救治1例Peutz-Jeghers综合征合并癫痫患儿,现将护理报告如下。     

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线与MRI诊断

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种原因不明、不常见的良性增生性疾病。多发生于四肢大关节，以膝关节多见^[1]，也可发生于髋、踝、肘关节等。有肿瘤和炎症两种病因学说^[2]，恶性者罕见^[3]，可单关节发病，也可多关节发病，多关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎多见于青少年。目前报道的最小年龄为5岁^[4]。笔者报道本组6例色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线及MRI表现，并结合文献分析，以提高对色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断水平。[第一段]