先天性胆管扩张症患者血清酶分析

目的探讨先天性胆管扩张症的血清酶变化。方法抽取43例先天性胆管扩张症患者的静脉血化验总胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、r-谷氨酰转移酶。结果病人静脉血的总胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、卜谷氨酰转移酶的平均值均高于正常值。3岁以下组的总胆红素、r-谷氨酰转移酶明显高于3岁以上组（P〈0．05）,3岁以下组的丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶也高于3岁以上组,但无统计学意义（P〉0．05）。结论先天性胆管扩张症的血清酶谱均高于正常值,表明肝脏有损害,3岁以下组的肝损害大于3岁以上组。     

小儿轮状病毒肠炎肠道外脏器损伤及免疫状态研究

目的 研究轮状病毒肠炎并发肠道外损伤的发生情况及影响因素,监测轮状病毒肠炎患儿免疫球蛋白和淋巴细胞亚群变化,了解轮状病毒肠炎患儿发病时免疫状态.方法 研究对象为2007年1月至2008年12月在我院住院确诊的轮状病毒肠炎患儿(观察组)64例,对照组为同期在发育儿科体检正常者18例.记录患儿临床表现的同时,采用ELISA方法检测粪便轮状病毒特异性抗原,流式细胞术进行淋巴细胞亚群分析,透色比浊法测定血清IgG、IgA、IgM,生化法检测肝功能和心肌酶谱.结果轮状病毒感染可导致肝脏、心肌、呼吸及神经系统等多脏器损害.观察组患儿丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-mB)活性均明显高于对照组(P<0.05);<1岁组患儿肝功能损伤发生率显著高于>1岁组(P<0.05);重型腹泻组患儿CK[(324.5±995.5)U/dl]、CK-mB[(93.8±61.5)U/dl]活性明显高于轻型者[CK(252.8±130.4)U/dl,CK-mB(59.6+32.6)U/dl],差异有显著性(P<0.05).观察组免疫球蛋白IgG[(4.46±1.56)g/L]明显低于对照组[(5.80±1.67)g/L],差异有显著性(P<0.05);淋巴细胞亚群中观察组CD4+[(29.0±4.18)%]较对照组[(38.6±3.97)%]降低,CDl9+检测结果[(38.8±3.94)%]较对照组[(23.1±7.70)%]升高,差异均有显著性(P<0.05);观察组患儿CD4+/CD8+比例倒置.结论 轮状病毒肠炎患儿可出现肠道外感染表现,以呼吸系统、肝脏、心肌及中枢神经系统受累居多;轮状病毒感染可导致体液及细胞免疫功能低下.肝功能、心肌酶谱、免疫球蛋白及淋巴细胞亚群测定对监测患儿病情变化及指导治疗有重要的临床意义.     

法莫替丁与血凝酶联合治疗新生儿应激性溃疡合并上消化道出血疗效观察

目的 观察法莫替丁与血凝酶联合治疗新生儿应激性溃疡合并上消化道出血的疗效.方法 新生儿应激性溃疡合并上消化道出血患儿分为法莫替丁与血凝酶联合治疗组(简称观察组)35例,法莫替丁治疗组(简称对照组)37例.观察两组疗效.结果 观察组显效率和总有效率均为100%.对照组显效率75.68%,有效率24.32%,总有效率为100%.观察组显效率明显高于对照组,有统计学意义(P＜0.01).结论 法莫替丁与血凝酶联合治疗新生儿应激性溃疡合并上消化道出血疗效显著.     

卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压给氧治疗左向右分流型先天性心脏病并肺炎心力衰竭的疗效

目的探讨卡托普利联合经鼻持续呼吸道正压(CPAP)给氧治疗左向右分流型先天性心脏病(先心病)并肺炎心力衰竭(心衰)的疗效。方法将在本院儿科住院治疗的左向右分流型先心病并肺炎心衰患儿108例,随机分为对照组、观察组、CPAP组3组,3组基础治疗相同,对照组采用(面罩或鼻导管)普通给氧,CPAP组采用经鼻CPAP,观察组在CPAP组基础上加用卡托普利治疗。结果观察组与CPAP组肺部啰音消失时间比较差异有统计学意义(P<0.01),气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩时间比较差异亦均有统计学意义(Pa<0.05);观察组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.01);CPAP组与对照组气促呼吸困难消失、心率正常、肝脏回缩、肺部啰音消失时间比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。观察组血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低均明显优于CPAP组和对照组(Pa<0.01),CPAP组和对照组比较其血浆氨基末端脑利钠肽前体水平降低无明显差异性。结论卡托普利联合经鼻CPAP治疗左向右分流型先心病并肺炎心衰时可产生有益的血流动力学效应,减少左向右分流量,快速缓解心衰症状,延缓心室重塑,降低患儿病死率,改善预后。     

VDLD方案治疗恶性肿瘤对患儿肝脏的毒副作用

目的　探讨VDLD方案治疗恶性肿瘤对肝脏的毒副作用。方法　用全自动生化分析仪测定 1 8例淋巴系统恶性肿瘤患儿采用VDLD方案化疗前后血清总蛋白、清蛋白、球蛋白、清 /球比例、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、总胆汁酸、γ谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶变化 ,进行配对比较。结果　VDLD方案化疗后血清总胆汁酸明显升高 (P <0 .0 1 ) ,血清总蛋白、清蛋白、球蛋白明显下降 (P <0 .0 1 ) ,余参数未见变化。结论　VDLD方案对肝脏的毒副作用主要引起胆汁淤积 ,可能是L ASP引起胰腺炎的发病机制之一。     

不同中枢神经系统感染患儿脑脊液肝细胞生长因子水平变化的意义

目的通过观察病毒性脑炎、细菌性脑膜炎及结核性脑膜炎患儿脑脊液肝细胞生长因子(HGF)水平变化,探讨其是否可以作为一个鉴别诊断的生化指标,为临床疾病的诊断提供依据。方法选择临床确诊病毒性脑炎30例、细菌性脑膜炎21例、结核性脑膜炎19例及对照组24例,采用酶联免疫吸附试验双抗体夹心法检测各组患儿脑脊液HGF水平。同时将HGF水平分别与脑脊液中白细胞计数和蛋白定量进行直线相关分析,观察脑脊液中HGF水平与脑脊液中白细胞计数和蛋白定量的关系。结果细菌性脑膜炎组、结核性脑膜炎组脑脊液HGF水平高于病毒性脑炎组和对照组,结核性脑膜炎组高于细菌性脑膜炎组患儿,细菌性脑膜炎组、结核性脑膜炎组及病毒性脑炎组与对照组患儿比较均有显著性差异(Pa<0.05),病毒性脑炎组与对照组患儿比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HGF有可能成为鉴别细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎及病毒性脑炎的指标之一。     

拉米夫定、雷公藤总苷联合蝮蛇抗栓酶治疗乙型肝炎病毒相关性肾炎

目的 探讨拉米夫定、雷公藤总苷联合蝮蛇抗栓酶(LTA方案)治疗儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的疗效.方法 对住院的60例确诊为HBV-GN患儿随机分为观察和对照组各30例.观察组以拉米夫定100ms/d,1次/d,口服12个月;雷公藤总苷片0/5 ms/(kg·d),2次/d,口服,12个月;蝮蛇抗栓酶0.01 U/(kg·d)静脉滴注,1次/d,治疗3d.对照组仅予雷公藤总苷0.5 ms/(kg·d)治疗12个月.疗程结束后根据<中药新药治疗慢性肾炎的I临床研究指导原则>和<中药新药治疗病毒性肝炎的临床研究指导原则>中的判定标准判定二组患儿的疗效.采用PEMS 3.1软件进行统计学分析.结果 1.观察组患儿临床控制10例(33.3%),显效9例(30.O%),有效10例(33.3%),无效1例(3.3%),总有效率96.7%;对照组临床控制6例(20.0%),显效4例(13.3%),有效10例(33.3%),无效lO例(33.3%),总有效率66.7%.二组总有效率比较差异有统计学意义(P<0.05).2.观察组尿蛋白总有效率93.3%,尿红细胞总有效率96.6%;而对照组分别为76.6%和80.0%,二组比较有统计学差异(P<0,05).3.二组患者治疗前后比较,肝-肾功能指标均有明显改善,但观察组更明显,二组均未发现严重不良反应.结论 拉米夫定、雷公藤总苷联合蝮蛇抗栓酶治疗儿童HBV-GN安全有效.     

淤胆型肝病致VitE缺乏与周围神经损害的动物实验研究

目的：探讨淤胆型肝病时血清VitE浓度与周围神经损伤的关系。方法：2周龄Wistar幼鼠随机分为对照组、肝病组和VitE治疗组(n=10),建立改良α萘异硫氰酸酯(ANIT)淤胆型肝病模型。观察6周(至8周龄),检测血清VitE浓度、血清总胆红素(TB)、结合胆红素(DB)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)含量;观察肝脏、坐骨神经组织病理学改变;采用生物医学图像分析系统分析肝组织病变面积。结果：肝病组和治疗组血清DB、TB值较对照组增高倍数分别为62.4、30.0和21.1、10.1;肝病组肝组织病变面积明显大于治疗组(P<0.001);血清中VitE含量明显低于对照组(P=0.004)和治疗组(P=0.016);坐骨神经有明显原纤维轴索变性和髓鞘脱失等病理改变,异常半薄切片数明显高于治疗组(P=0.02)。结论：体内VitE不足是导致淤胆型肝病周围神经受损的重要原因;补充VitE能有效减轻周围神经损害,同时可明显降低血清TB、DB浓度,有效抑制ANIT所致肝损伤和肝纤维化。     

宣肺降逆平喘法治疗129例毛细支气管炎疗效观察

目的观察宣肺降逆平喘法治疗毛细支气管炎的疗效。方法将172例毛细支气管炎患儿随机分为观察组129例与对照组43例,两组均予抗感染,吸氧,雾化吸入,化痰平喘等常规对症处理,观察组加用中医宣肺降逆平喘法为主的中药汤剂,并随证加减,水煎服,每日1剂,7 d为1个疗程。观察两组患儿症状、体征恢复时间及住院时间。结果观察组体温正常、喘憋缓解、咳嗽消失、肺部啰音消失时间及住院时间均明显缩短,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05);观察组总有效率为96.9%(125/129),对照组总有效率为72.1%(31/43),差异有统计学意义(P<0.05)。结论宣肺降逆平喘法治疗毛细支气管炎,可迅速改善临床症状、体征,缩短病程,减少住院时间,提高临床总有效率,简廉易行,值得推广应用。     

综合康复治疗小儿脑性瘫痪242例疗效观察

目的观察小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)综合康复治疗的疗效。方法将242例脑瘫患儿分为观察组及对照组,观察组122例患儿进行有针对性的药物治疗、运动治疗、作业治疗、语言矫治训练、引导式教育及中医针灸、按摩等综合康复治疗;对照组120例只采用单一的药物治疗,14 d为1个疗程,共用3~5个疗程。观察并比较两组及观察组不同年龄段患儿的疗效。结果观察组脑瘫患儿经综合康复治疗后,发育指数明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05,0.01);观察组中0~6个月患儿总有效率为96.77%(30/31),~12个月为94.03%(63/67),~3岁为84.62%(11/13),~5岁为63.64%(7/11),各年龄段间疗效比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论综合康复治疗脑瘫患儿疗效显著,早期诊断、早期干预治疗,效果更好。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...