原发性胆汁性肝硬化52例治疗分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种发病机制尚不完全清楚的胆汁淤积性肝脏疾病,最终可引起肝功能衰竭。为了探讨该病的有效治疗方法 ,我们将52例PBC患者随机分为观察组和对照组,分别采用两种治疗方法进行了临床疗效观察,现分析报告如下。1资料与方法 1.1一般资料52例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者,其中男8例,女44例,年龄31-69岁;所有患者的血清抗线粒体抗体（AMA）检查结果都呈阳性,碱性磷酸酶（ALP）、总胆红素（TBIL）等反映胆汁淤积的生化指标均异常升高，B超检查显示胆管正常，完全符合2000年美国肝脏病学会（AASLD）关于PBC的诊断标准”0。入组病例均排除以下情况：①有治疗禁忌证的患者。     

异甘草酸镁联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化30例

目的 探讨异甘草酸镁联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效. 方法 将60例患者随机分成治疗组和对照组各30例. 治疗组给予常规保肝、支持治疗4周,同时给予异甘草酸镁200 mg加入5%葡萄糖注射液250 mL静脉滴注,qd,熊去氧胆酸胶囊13～15 mg.kg^-1,分2次服用;对照组在常规基础治疗同时仅用熊去氧胆酸 4周. 两组均不用其他退黄药物和肾上腺皮质激素. 治疗前及治疗4周分别查血清总胆红素(T-BiL),直接胆红素(D-BiL),丙氨酸氨基转移酶(ALT),天冬氨酸氨基转移酶(AST),碱性磷酸酶(ALP),总胆汁酸(TBA),清蛋白(ALB),γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT). 结果治疗组显效9例(30.0%),有效15例(50.0%),无效6例(20.0%),总有效率80.0%;对照组显效6例(20.0%),有效10例(33.3%),无效14例(46.7%),总有效率53.3%. 两组总有效率比较差异有统计学意义(χ²＝4.80,P<0.05). 治疗组及对照组治疗后生化学指标较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组与对照组比较,治疗后生化学指标改善明显,差异有统计学意义 (P<0.05). 治疗组及对照组治疗期间均未发生不良反应. 结论 异甘草酸镁联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化可提高疗效,无明显不良反应,患者易于接受,值得临床推广.     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。熊去氧胆酸是目前最具循证医学支持的PBC治疗药物,但约40％PBC患者对熊去氧胆酸治疗应答不良。本文综述糖皮质激素、免疫抑制剂、贝特类降脂药、抗逆转录病毒药物以及利妥昔单抗等临床常用药物和某些临床有可能选用的联合治疗方案。     

熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化疗效观察

目的观察熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床疗效。方法将32例原发性胆汁性肝硬化患者随机分为治疗组和对照组,治疗组给予熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗,对照组单用熊去氧胆酸治疗,疗程4～6周,观察两组的疗效及不良反应情况。结果两组患者治疗后肝功能相关生化指标及临床疗效较治疗前均有改善,且治疗组优于对照组（P〈0.05）,两组均无严重不良反应发生。结论熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化疗效显著,安全有效。     

熊去氧胆酸胶囊在原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的分析熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁淤积性肝硬化的疗效,提高对该病诊治的认识。方法将46例入选患者,随机分为两组。应用熊去氧胆酸胶囊治疗组与对照组的患者治疗前后的临床特征、各项生化等指标并进行统计学分析。结果 46例患者治疗前,两组肝功能无明显差异。治疗组在治疗前后ALT、AST、TBil、ALP、GGT存在差异,对照组在治疗前后ALT、AST、TBil存在差异,两组治疗后肝功能比较,TBil存在差异。治疗后26例治疗组中18例患者显效,7例患者有效,总有效率96.2%;而对照组20例中,4例显著有效,6例有效,总有效率50%,两组病例治疗后有明显的统计学意义。在治疗过程中患者耐受性好,未见明显不良反应。结论熊去氧胆酸胶囊可明显改善PBC患者的临床症状和肝功能生化指标,是目前治疗PBC的首选药物。     

三种不同方案治疗原发性胆汁性肝硬化临床观察

目的评价熊去氧胆酸(UDCA)及其联合用药对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的疗效。方法将58例PBC患者随机分为UDCA组、UDCA+泼尼松龙组(UP组)、UDCA+硫唑嘌呤组(UA组),在治疗前及治疗后3个月、6个月、1年采集临床及实验室资料,进行统计学分析。结果三组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、免疫球蛋白M(IgM)均下降,在三个月内下降最为明显,三种治疗方案对比无差异。U组未出现药物不良反应,UP组出现8例药物不良反应,而UA组出现3例。结论三种方案对患者的肝脏生化指标和IgM的改善作用基本相同,对于短期内改善肝脏生化指标来说,UDCA治疗是较佳的选择。     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗

熊去氧胆酸是目前治疗原发性胆汁性肝硬化的唯一公认药物,可以改善早期患者的长期预后;对于熊去氧胆酸疗效不佳者迫切需要其他有效治疗药物治疗,但糖皮质激素、免疫抑制药或其他药物的疗效及安全性尚需更多的临床研究证实;终末期患者适合肝移植治疗。本文就原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展进行综述。     

熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷对原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的:对熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效进行评价。方法:将2010年1月—2012年12月52例原发性胆汁性肝硬化患者随机分组:试验组给予熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗,总疗程为4周;对照组仅给予复方甘草酸苷治疗,疗程相同。观察两组临床症状缓解状况及生化指标改变情况。结果:两组患者治疗前后临床症状及生化指标均有不同程度改变,但试验组明显优于对照组(P<0.05)。结论:熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化疗效确切。     

中等剂量熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的:观察中等剂量熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效。方法:将临床196例原发性胆汁性肝硬化患者分为2组,对照组95例,采用常规对症疗法(保肝、解毒、利尿、抗菌);治疗组101例,在对症疗法的基础上加服中等剂量的熊去氧胆酸。2组均以1个月为1个疗程,3个疗程后观察2组治疗效果和肝功能检查结果。结果:3个疗程后,治疗组的总有效率(79.2%)显著高于对照组(60.0%),差异有统计学意义(P<0.01);肝功能检测结果显示,治疗组患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶显著降低(P<0.01),接近正常水平;谷酰转肽酶、碱性磷酸酶指标虽然没有恢复到正常范围,但与治疗前比较均有所降低(P<0.01)。结论:中等剂量熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化临床疗效显著。     

原发性胆汁性肝硬化的诊治体会

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点,探讨其诊断治疗方法。方法回顾性分析我于1988年1月至2012年6月确诊为PBC的72例病例的临床资料。结果有38例病情好转,总有效率58.5%。无效27例(41.5%),死亡4例(5.6%),常规保肝药效果欠佳,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效,结论 PBC多见于中年女性,且近年来确诊病例数明显增加。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA阳性有助于诊断本病。     

Options for treatment of primary biliary cirrhosis

Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic progressive cholestatic disease where there is progressive, granulomatous destruction of the middle-sized bile ducts. The disease affects mainly middle-aged women. The association with other autoimmune diseases and the widespread disturbance of the humoral and cellular immune systems has led to the inclusion of PBC as an autoimmune disease. However, there are several lines of evidence that suggest that both host and environmental factors are implicated in triggering the disease. Without a clear aetiology, it is difficult to find a logical approach to treatment. Well constructed clinical trials are difficult to run because of the variable and long natural history of the disease; and suitable endpoints are difficult to define and validated surrogate endpoints have not been defined. The only drug licensed for use is the bile acid, ursodeoxycholic acid. This drug is associated with significant biochemical improvement and improvement in the immunological disturbances (including a reduction in the titre of the diagnostic autoantibody, antimitochondrial antibody), but the effect on survival and histological progression is still controversial. There is little effect on symptoms. Nonetheless, its safety and lack of toxicity have meant that it has become the drug of choice and most studies now assess the effect of additional treatments. Many other agents have been studied. There is some evidence, from prospective, controlled studies, for a beneficial effect of azathioprine and ciclosporin (cyclosporine); evidence for a beneficial effect of corticosteroids and of mycophenolate is limited and there is little firm evidence for a beneficial effect of methotrexate, penicillamine, thalidomide or colchicine. Other treatments being evaluated include fibric acid derivatives (fibrates), NSAIDs and leukotriene antagonists. Liver transplantation remains the only option for end-stage disease but recurrence of disease may be found in the graft. Experimental therapies include antiretroviral therapy. Symptomatic treatment is required for pruritus and the mainstays are the bile acid binding agents such as colestyramine. For those who are intolerant of the drug or where it is ineffective, rifampicin and naltrexone may be effective. There is no effective treatment for the associated lethargy.     

Review: the treatment of primary biliary cirrhosis

Considerable improvement in quality of life can be achieved by treating the complications of primary biliary cirrhosis. However, once fibrosis, cirrhosis, portal hypertension and hyperbilirubinaemia occur, it is unlikely that 'medical' treatment will cure the disorder. Trials of medical therapy should aim to delay or halt the progression of the early phase of the disease and clinicians should refer patients to centres conducting clinical trials. If the disease progresses, and the quality of life is seriously impaired, liver transplantation offers the realistic chance of a new life.     

38例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,提高临床诊治水平。方法对38例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学等变化及治疗应答反应等进行回顾性分析。结果本组患者平均年龄为（50±14）岁,其中女性占81．57％（31／38）。临床症状以乏力最为常见,其次为脾大、黄疸、皮肤瘙痒等,患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高,而血清ALT、AST、球蛋白水平仅轻中度升高,100％（38／38）患者抗线粒体抗体和（或）抗线粒体抗体M2阳性。应用熊去氧胆酸有助于改善生化指标,而激素治疗效果不佳且易引起继发感染。结论PBC多发生于中年女性,最常见的症状是乏力,血清AKP、γ-GT水平升高及抗线粒体抗体／抗线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病。熊去氧胆酸治疗有效,慎用激素。     

自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义

目的 探讨自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的意义.方法 选取本院2013年1月至2015年12月收治的291例肝病患者作为本组研究的研究样本,根据患者疾病类型将其分为PBC组(98例)、自身免疫性肝炎组(AIH组,91例)和其他肝病组(LDC组,102例).采用间接免疫荧光法(IIF)测定抗线粒体抗体M2亚型抗体(AMA-M2),采用ELISA法测定抗SP100以及抗-GP210抗体;结合PBC的诊断标准对自身抗体联合检测的临床诊断价值进行分析.结果 PBC组抗-Sp100以及抗-GP210的阳性率分别为28.57％(28/98)和43.87％(43/98),抗-GP210、抗-Sp100两者同时出现的阳性率为9.18％(9/98);AIH组与LDC组均末出现抗-Sp100阳性或抗-GP210阳性病例.PBC组的AMA-M2阳性率为96.94％(95/98),其中AMA-M2抗体滴度水平≥1∶800的患者39例(39.80％,39/98),AMA-M2抗体滴度水平在1∶25～1∶200的患者24例(24.49％,24/98),AMA-M2抗体滴度水平在1∶200～1∶800的患者32例(32.65％,32/98).AIH组的AMA-M2阳性率为5.49％(5/91),且所有阳性患者AMA-M2抗体滴度水平均在1∶25～1∶200内,明显低于PBC组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 AMA对PBC的诊断具有标志性意义,抗SP100对PBC的疾病进展具有提示作用,抗-GP210对阴性PBC患者具有诊断作用.     

原发性胆汁性肝硬化70例的诊治

目的对70例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的认识。方法观察分析70例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点并进行统计学分析。结果 70例PBC患者中女性与男性之比为8∶1,平均年龄(53.1±10.4)岁。临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与r谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,65例患者(95.9%)胆红素有不同程度的升高。44例患者(62.9%)血清1gM升高。98.6%的串者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有41例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占82.9%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占17.1%。结论 PBCA主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性、血清1gM、1gG升高,该病应早诊断、早治疗。     

37例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点。方法回顾性分析37例确诊PBC病例的临床资料。结果(1)37例中男6例,女31例,男:女为1:5,平均年龄(51.1±9.5)岁,男性确诊患者有增多趋势。(2)主要临床特征为黄疸27例(73.0%),乏力24例(占64.9%),纳差14例(37.8%),瘙痒13例(35.1%),无症状5例(13.5%),脾大16例(43.2%),腹水12例(32.4%),肝大6例(16.2%),黄色瘤3例(8.1%)。(3)实验室检查异常包括:总胆红素(TBil)升高(75.7%)、碱性磷酸酶(ALP)升高(95.6%)、!-谷氨酰转肽酶(!-GT)升高(89.2%)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高83.8%、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高(75.7%)、总胆汁酸升高(81.1%)、甘油三酯升高(56.78%)、总胆固醇升高(35.14%)、γ球蛋白升高(67.6%)、血清IgM升高(86.5%)、IgG升高(72.9%)、IgA升高(48.7%)。抗线粒体抗体(AMA)阳性率86.49%,抗M2阳性率54.05%,抗核抗体(ANA)阳性率70.27%。(4)经常规保肝药加用熊去氧胆酸等治疗后,30例病情好转,总有效率81.08%。结论PBC多见于中年女性,近年来男性确诊病例有所增加。血清ALP、γ-GT、AST、TBil、ALT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病。     

原发性胆汁性肝硬化72例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析72例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化指标及免疫学指标.结果 72例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为6:1,临床主要表现为右上腹不适、乏力、尿黄等,所有患者均有不同程度的肝功能异常,以血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-CT)升高为主,伴有胆红素升高.66例(91.7%)患者的抗线粒体抗体(AMA)、63例(87.5%)AMA亚型M2阳性.结论 PBC主要发病于中年女性,主要表现为右上腹不适、乏力及程度不同的黄疸,血清ALP、GT水平升高,AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,血清IgM、IgG升高.     

Obeticholic acid for the treatment of primary biliary cirrhosis

Primary biliary cirrhosis (PBC) is characterized by progressive nonsuppurative destruction of small bile ducts, resulting in intrahepatic cholestasis, fibrosis and ultimately end-stage liver disease. Timely intervention with ursodeoxycholic acid is associated with excellent survival, although approximately one-third of all patients fail to achieve biochemical response, signifying a critical need for additional therapeutic strategies. Obeticholic acid (OCA) is a potent ligand of the nuclear hormone receptor farnesoid X receptor (FXR). Activation of FXR inhibits bile acid synthesis and protects against toxic accumulation in models of cholestasis and facilitates hepatic regeneration in preclinical studies. Data from recent Phase II and III controlled trials suggest a therapeutic impact of OCA in PBC biochemical nonresponders, as evidenced by change in proven laboratory surrogates of long-term outcome. Dose-dependent pruritus is a common adverse effect, but may be overcome through dose-titration. Longer term studies are needed with focus on safety and long-term clinical efficacy.