胚胎发育不良性神经上皮肿瘤5例报道

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumour,DNET)是好发于颅内、少见的神经系统肿瘤,其临床特征与影像表现均不具有特异性,过去常被误诊为脑软化灶、囊肿或星形细胞瘤等.本文回顾性分析5例DNET的临床病理资料,复习相关文献,以提高对该肿瘤的认识. 1材料与...     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤12例临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理特点、影像学特征、治疗及预后。方法应用光镜及免疫组化染色对12例DNT进行病理观察及分析。结果临床症状主要表现为不同形式的癫发作,神经系统检查无明显阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,以囊性为主,病灶多呈倒三角形、扇形或椭圆形和不规则形。镜下具有神经元形态特点的大细胞散在分布于有一定排列特点的少枝样胶质细胞及星形细胞之间,或悬浮于微囊黏液湖中。免疫组化示似神经元的大细胞神经核抗原(NeuN)(+),密集分布的小细胞Syn(+),少突胶质细胞特异性抗体Olig-2(+),散在分布的星形细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和vimentin(+),增殖细胞核抗原Ki-67活性极低。术后随访2个月至3年,无复发。结论 DNT属于良性肿瘤(WHOⅠ级),手术切除完整则预后良好。病理诊断须结合影像学特点及免疫组化结果进行综合分析,需与分化良好的星形细胞瘤囊性变相鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤8例临床及病理分析

目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床、影像及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法：回顾性分析8例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床和影像学资料,进行光镜和免疫组织化学染色观察,并获得6例的随访资料。结果：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤男性7例,女性1例,年龄为5-19岁,平均年龄13岁,5例以癫痫小发作为主要临床表现,病变均位于幕上,以皮层为主,影像学检查均无明显的占位效应及瘤周水肿。肿瘤细胞主要由少突胶质样细胞（OLC）、神经元和星形细胞组成,4例伴有皮质发育不良。免疫组织化学结果为神经元及部分少突胶质样细胞呈嗜铬素A、突触素及S-100阳性表达;少突胶质样细胞呈胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性表达,而星形细胞呈GFAP阳性表达;Ki-67抗原标记指数〈1%。结论：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤为WHOⅠ级良性肿瘤,可结合临床、影像及病理学表现明确诊断,预后良好,无需放疗和化疗。     

对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的认识

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤[1],1988年由Daumas-Duport等提出.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的CT及MRI表现

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的CT及MRI表现特点。方法回顾性分析经病理证实的7例DNET患者的临床及影像学资料,对肿瘤的位置、形态、大小、边界、瘤周水肿、占位效应、密度/信号特点、有无强化等进行分析。结果 7例DNET均位于幕上,其中额叶皮层及皮层下3例,颞叶深部海马区2例,侧脑室1例,边缘叶隔区1例。病灶边界清晰,无明显瘤周水肿及占位效应。CT为低密度;MRI表现为长T1长T2信号,病灶中有细线样分隔2例,"倒三角征"3例,"环形征"5例,轻度强化3例,DWI低信号3例。结论位于幕上皮层或皮层下、边界清晰、呈长T1长T2信号、呈"倒三角征"或"环形征"、DWI低信号、强化少见、无瘤周水肿及占位效应等特点有助于DNET的诊断,但亦需注意其不典型表现,以免误诊、漏诊。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的影像学表现

目的:分析探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的MR及CT影像学表现,以提高对本病的认识及诊断率。方法:回顾分析经手术及病理证实的14例DNT患者临床及影像学资料。14例患者均经常规MR平扫及增强扫描检查,其中4例行CT平扫及增强扫描。结果:14例患者均以癫痫发作为主要临床表现,神经系统检查无明显阳性表现,平均病程为7年。影像上病变主要累及幕上大脑半球脑灰质,位于额叶7例,颞叶4例,顶叶2例,枕叶1例,影像上病灶形态呈三角形、椭圆形及脑回状,部分病灶内见分隔;MR表现为均匀或不均匀长T1、长T2信号,病灶周围未见明显水肿信号,无明显占位,9例病灶见多囊分隔,5例呈单囊改变,增强扫描大部分病灶未见明显强化或见轻度分隔样强化;CT表现为局限性低密度灶,边界尚清,病灶内未见钙化,增强扫描未见明显强化。结论:DNT影像学表现较具有特征性,结合临床及特征性的影像学表现,在术前一般都可以做出正确的诊断。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤一例

1病例介绍 患者男,18岁.因"反复抽搐发作4+年"入院.12年前患者有左侧头部外伤史,伤口愈合良好,后未给予任何其他处理.4+年前患者无任何诱因出现四肢抽搐,发作时间不规律、夜间发作较多见,同时伴意识丧失,偶有头痛、无呕吐,每次发作持续1 min,后自行缓解,每次症状基本相同.患者于当地医院给予卡马西平治疗后症状稍...     

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理分析

目的提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理及影像学特征的认识。方法对1例透明隔前部,累及双侧脑室及第三脑室的DNT临床病理形态特征及影像学表现进行分析。结果患者以癫小发作为临床表现,神经系统检查无阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,可见附壁结节,无强化、无瘤周水肿及占位效应。病理组织学呈单纯型表现,肿瘤由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞。术后随访7年,MRI检查未显示肿瘤复发征象。结论DNT是一种良性肿瘤,手术效果良好,不易复发。发生于透明隔前部的DNT非常少见,属于皮质外特殊部位的肿瘤,应与此部位发生的其他神经元和胶质肿瘤相鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例

患者男,9岁.因右上肢无力10天入院.10天前在校上课时自感右手无力,不能持笔书写,无肢体麻木,无明显头痛及其他不适,否认癫痫发作史.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的常规MRI与DWI特征

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的常规MRI、DWI特征及其病理基础。方法回顾性分析24例经手术病理证实的DNT的常规MRI、DWI及病理学表现。在ADC图上测肿瘤及对侧正常脑实质ADC值,并进行比较。结果常规MRI上肿瘤多见于额叶和顶叶。11例肿瘤呈尖端指向脑室的三角形或扇形,8例呈类圆形,4例呈脑回状,1例为大脑半球内弥漫结节状病变。17例肿瘤位于大脑半球凸面,9例肿瘤邻近颅骨受压变薄。23例单发肿瘤呈T1WI低信号,T2WI均呈高信号。18例患者接受T2W FLAIR序列检查,其中12例肿瘤周围见薄环状高信号。13例肿瘤未见明显强化,9例肿瘤内见强化。肿瘤周围未见明显水肿。20例肿瘤平均ADC值(1.98×10-3 mm2/s)大于对侧正常脑实质(0.83×10-3 mm2/s,t=20.44,P<0.01)。24例肿瘤内均见特殊的胶质神经元成分,7例病理诊断为单纯型DNT,17例为复杂型DNT。结论 DNT的常规MRI表现具有一定特征性,与肿瘤内特殊的胶质神经元成分有关;DNT的ADC值明显增高,有助与其他脑皮质区肿瘤相鉴别。     

脑胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

目的探讨胚胎发育障碍性神经上皮瘤(DNT)的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法观察1例DNT的组织学及免疫组化,并复习DNT文献。结果DNT多见于年轻人,以难治性癫为其主要临床特征,病理组织学检查,病变由多结节特异性胶质神经元和微囊细纤维黏液性基质等成分组成,同时伴有脑皮质的发育障碍,推测是DNT的组织发生基础。神经元细胞Syn、NF、NSE( ),胶质细胞GFAP和S-100蛋白( )。结论DNT预后良好,手术切除后无需放、化疗,也无复发或恶性变。     

大脑胶质瘤病的临床表现及MRI特点

大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri, GC)是一种罕见的特殊类型胶质瘤,任何年龄均可发病,临床表现无特异性,常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主.     

中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点

目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤（cPNET）的MRI及病理学特点。方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征。结果 17例患者中,单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上。病灶较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变、坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强后肿瘤实性部分明显强化。免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主。结论 cPNET的MRI表现有一定特征,确诊有赖于病理检查。     

颅眶沟通性肿瘤的MRI诊断(附18例报告)

目的探讨颅眶沟通性肿瘤的MRI表现特征与诊断依据.方法经手术病理证实的颅眶沟通性肿瘤18例,行MRI横轴位、矢状位、冠状位与增强扫描.结果脑膜瘤10例,T1WI等信号或略低信号,T2WI等信号或略低信号,肿块明显均匀强化,常合并蝶骨增生.视神经鞘脑膜瘤3例,视神经不规则管状或梭形增粗,T1WI等信号,T2WI为等或略低信号,增强后呈"双轨征".视神经胶质瘤1例,眶内见纺锤形肿块,T1WI等信号,T2WI高信号,肿块明显强化呈"哑铃征".炎性假瘤3例,T1WI低信号,T2WI低信号,肿块明显强化,眼外肌及眼睑常明显强化.黄色肉芽肿1例, T1WI等信号,T2WI低信号,眼外肌明显增粗,小脑幕对称性等T1短T2信号,病灶明显均匀强化.结论 MRI在诊断颅眶沟通性肿瘤具有明显的优势,可以提高颅眶沟通性肿瘤的诊断水平,为临床治疗提供可靠依据.     

外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照(附7例分析)

目的 分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照.方法 收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现.结果 7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨椎管内外生长,1例位于盆腔内并累及骶骨,1例位于腹膜后.软组织内pPNET呈等T1、稍高T2信号,内可见囊变坏死及出血,1例边缘可见假包膜,增强后肿瘤实性部分明显强化,侵犯周围骨组织.骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏,伴有较大的软组织肿块.免疫组化结果显示7例均见CD99表达,4例突触素表达,3例嗜铬粒蛋白表达,2例神经元特异性烯醇酶表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达.结论 MRI对外周原始神经外胚层肿瘤的诊断有重要参考价值,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查.     

椎管内胚胎源性肿瘤的MRI诊断

目的：探讨椎管内胚胎源性肿瘤的MRI诊断价值.材料与方法：对25例经手术及病理证实的椎管内胚胎源性肿瘤的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果：25例中,皮样囊肿11例,表皮样囊肿8例,畸胎瘤6例.MRI平扫病灶为混杂信号18例,较均匀囊性信号7例.MRI增强扫描,22例未见明显强化,2例见轻度强化,1例病灶内见结节状强化.结论：MRI对椎管内胚胎源性肿瘤的定位及定性诊断具有重要价值.     

不同病理类型腱鞘巨细胞瘤的MRI特点

目的 探讨腱鞘巨细胞瘤不同病理类型的MRI特点。方法 回顾性分析33例经手术及病理证实的腱鞘巨细胞瘤的MR图像,并以最新版(2013)WHO软组织肿瘤分类标准将患者分为局限型、弥漫型和恶性;从发病部位、累及范围、形态特点、信号特征、伴随征象及复发情况等方面分析不同类型患者的MR特征。结果 33例腱鞘巨细胞瘤中局限型18例,弥漫型15例,无恶性病例;所有病灶均发生于大小关节内或关节旁,其中局限型中发生于小关节者 14例,大关节者4例;弥漫型中发生于大关节者12例,小关节者3例。局限型中累及关节外者16例,同时累及关节内外者2例;弥漫型中同时累及关节内外者13例,仅累及关节外者2例。局限型中单发16例,多发2例,边界清楚者16例,边界不清者2例;弥漫型中单发2例,多发13例,15例均边界不清。局限型中伴邻近骨质压迫吸收者3例,弥漫型12例;局限型中无复发者,弥漫型中2例复发。结论 不同病理类型的腱鞘巨细胞瘤MRI表现各有一定的特点, MRI对腱鞘巨细胞瘤的诊断及其分型方面具有重要价值。     

幕上中枢神经系统胚胎源性肿瘤NOS型的MRI分析

目的分析探讨中枢神经系统胚胎源性肿瘤,NOS(CNS embryonal tumour,not otherwise specified)的MRI影像特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析14例经手术及病理证实的幕上中枢神经系统胚胎源性肿瘤,NOS型的MRI及临床、病理资料并复习文献。结果所有病例均为单发,8例累及两个以上的脑叶;9例直径大于5 cm,平均直径5.4 cm;灶周水肿表现为较轻(5/14),甚至无(5/14);病灶呈囊实性多见(12/14);5例可见到多囊结构,形成所谓"肠襻"状改变;在T_1WI(10/14)、T_2WI(11/14)图像上信号混杂,流空(5/14)与出血(6/14)信号较常见;增强后呈花环状或结节中重度强化(13/14)。结论幕上中枢神经系统胚胎源性肿瘤NOS临床、病理及影像学特点可参照CNS PNET的临床、病理及影像学特点,MRI表现具有体积大、信号混杂等特点,有助于其诊断与鉴别。     

肝脏原发性神经内分泌肿瘤的MRI表现及其病理学基础分析

目的探讨不同级别的原发肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors,PHNETs)MRI表现及其相应的病理学基础。材料与方法回顾性分析6例PHNETs的MRI及病理学资料,分析不同级别PHNETs的MRI表现及相关病理学基础。结果 G1级1例,MRI表现为单发结节,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,信号均匀,动脉期明显均匀强化,门脉期及延迟期强化程度有所减低,其病理表现为瘤细胞呈小梁状排列,周围血窦丰富。G2级3例,其中1例为多发,T1WI表现为不均匀稍低信号、T2WI表现为不均匀稍高信号,所有病灶内均可见类圆形T2WI高信号,3个病灶内可见出血信号,动脉期不均匀明显强化,门脉期及延迟期强化程度减低,但持续强化,且部分病灶强化范围有扩大趋势;镜下瘤细胞呈缎带样排列,瘤周血窦丰富,且周围伴随纤维化,3个病灶窦腔内见出血。G3级2例,均多发,MRI表现为T1WI、T2WI不均匀信号,肿块体积较大,动脉期不均匀轻度强化,门脉及延迟期呈持续强化,程度减低;肿瘤细胞呈片状浸润性生长,核大、异型性明显、间质血管相对丰富,肿瘤内见多灶性坏死。结论 MRI表现可反映不同级别PHNETs的病理学特征,有助于提高PHNETs术前诊断的准确度。