阵发性睡眠性血红蛋白尿21例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿２１例临床分析王建娥，王珍，王传忠（利津县妇幼保健站，２５７４００附属医院急诊科，２５６６０３利津县人民医院，２５７４００）关键词血红蛋白尿；阵发性睡眠性血红蛋白尿；临床分析阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶...     

PNH合并骨髓纤维化患者1例的整体护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿于1882年Strubing首先描述，1911年Marchiafave和Nazari及1931年Micheli先后详细报告，故又称为Marchiafave-Micheli综合征。临床上，患者有血红蛋白尿的阵发性发作，以夜间为主，故又称为阵发性夜间血红蛋白尿。国外Ham、Crosby等，国内1952年张迺峥等观察到患者血红蛋白尿的发作不一定在夜间，故建议改称阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH。     

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并多部位血栓形成及脑出血1例

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,旨在提醒临床医师提高警惕、尽早明确诊断、尽早治疗,以改善患者生活质量和生存结局。     

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展贾孝荣，任守义甘肃省人民医院血液科（７３０００）阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是唯一一种伴有细胞内在缺陷的、是血红蛋白尿阵发性发生在夜间睡眠是为主的获得性溶血性贫血。对其研究目前主要以西医手段为主，但应用中...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血(附二例报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血（附二例报告）安徽淮南市交通医院姜宝珊安徽淮南卫生学校陈多照阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶血，以溶血性贫血及主要在睡眠时发作血红蛋白尿为特征．典型病例一般诊断不难，但血红蛋白尿偶发型或不发...     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征8例

再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征８例武升传路希敬丁惠芳耿丽（胜利石油管理局中心医院，东营市２５７０３４）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（ＡＡ－ＰＮＨ综合征），病例报道逐年增多。现将我们诊治的８例报告如下。１临床资料１．１一般...     

双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿足月分娩一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性的血管内溶血性贫血，其发病率很低，妊娠合并此病极为少见且预后极差，近来我院收治一例双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿并于足月分娩，现报道如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成１例一院血液内科吴楠，李晓霞，杨会芬嘉兴市第二医院内科王波哈尔滨市第十医院内科尹海燕阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成在亚洲地区较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３０岁。乏力、腰痛、酱油色尿反复发...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓１例刘洪民，陈秋美（附属第一医院）（大连第一塑料厂卫生所）患者女性，３１岁，确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ｐＮＨ）１０年。近两周出现进行性腹胀、腹痛伴恶心、呕吐。一周来再现酱油色尿及少尿。于９１年２月２２日入院。...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓１例二院血液内科卢远清，王文秀，王来慈阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成的病例在我国较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３８岁。间断出现酱油色尿伴苍白、乏力１２年，４年前确诊为ＰＮＨ，间断口眼强的...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-chiari综合征 --附1例报告及文献复习

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症及预后。方法对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肝静脉血栓形成所致的Budd—chiari综合征进行分析。结果该患者男,43岁,因反复酱油色尿伴头晕乏力临床确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿,4年后肝功能明显异常,肝脾大,肝硬化,腹水。CT检查示下腔静脉肝内段及肝左、中,右静肺未显影,血管造影见肝段下腔静脉狭窄,肝中静脉狭窄,肝左上静脉未显影。结论阵发性睡眠性血红蛋白尿并发血栓形成是一种最直接的致命性并发症,其发生与纤溶系统受损及高凝状态等因素有关。对此类患者可进行介入治疗,放置支架。     

AA－PNH综合症一例报告

ＡＡ－ＰＮＨ综合症一例报告王祥才，李树芳，张庭龙（附属医院内科）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（简称ＡＡ－ＰＮＨ综合症，下同），系一组患了再障的病人，同时伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作，作者遇１例，报道如下。患者陈某某，２１岁，学生，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

本文报道15例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现，骨髓、溶血试验和并发症等，并阐述阵发性睡眠洼血缸蛋白尿症的治疗、转归和发作诱因等。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿34例临床分析

通过对３４例阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析，提示此病多以感染为诱因，以贫血为首发症状、是一种病情复杂，误诊率较高病症。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血触珠蛋白的研究

应用免疫电泳法测定30例阵发性睡眠性血红蛋白尿病人血触珠蛋白。病人血清触珠蛋白值为0.096±0.08g/L,明显低于正常(P<0.01)。血红蛋白含量与触珠蛋白水平呈直线正相关(r=0.5233),提示动态检测触珠蛋白可作为阵发性睡眠性血红蛋白尿病情和预后估计的指标之一。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并血栓形成（附2例报告）

本文报告了２例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）合并血栓形成，描述了ＰＮＨ合并血栓形成的临床特征；探讨了该病时血栓形成的发生机理，介绍了预防和治疗的体会。     

蛇毒因子溶血试验的改进及其临床应用

作者对Kabakci提出的蛇毒因子溶血试验进行了改进,并利用改进法对正常人、临床诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,疑似该症以及其它贫血患者做了对比检查。检查结果表明,本试验与糖水试验完全一致,比酸化血清溶血试验敏感,与红细胞乙酰胆碱酯酶活性的降低大多平行。作者认为改进的蛇毒因子溶血试验可做为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的有效诊断方法之一。     

伴PNH样缺陷的自身免疫性溶血性贫血1例报告

自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿都是常见的溶血性疾病,前者是由于免疫功能紊乱导致的溶血,后者
则是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,两者常单独发病,伴随或相互继发的病例也可见。在临床诊疗中,阵发性睡眠性血红
蛋白尿样缺陷样缺陷的自身免疫性溶血性贫血是自免溶贫的一种特殊类型,应注意与经典阵发性睡眠性血红蛋白尿样缺陷加
以区分。
     

血液及造血系统常见综合征(三)

1.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-PNH syndrome) 本综合征包括三种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿部分患者,于疾病早期或晚期,骨髓呈增生低下及末梢全血细胞减少,网织红细胞较其他溶血性贫血低。②再生障碍性贫血(简称再障)部分患者,