原发性胆汁性肝硬化32例分析

目的：对32例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析32例PBC患者的临床资料。结果：PBC主要好发于中年女性,主要并发症有肝内胆管结石、干燥综合征,血清ALP、GGT水平升高、抗线粒体抗体阳性,肝穿刺病理检查多为晚期肝硬化。结论：抗线粒体抗体是PBC有价值的检测指标,常合并有肝内胆管结石,肝脏病理学检查有利于诊断。     

原发性胆汁性肝硬化18例分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。国外患病率20240／100万,占成人肝移植指征的第2位。关于PBC的报道逐年增多,现将18例PBC的临床资料总结如下。     

原发性胆汁性肝硬化18例分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征.国外患病率20～240/100万,占成人肝移植指征的第2位[1-2].关于PBC的报道逐年增多,现将18例PBC的临床资料总结如下.     

原发性胆汁性肝硬化误漏诊原因分析并文献复习

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的误漏诊原因。方法回顾性分析2例PBC误漏诊病例资料。结果本文两例主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、腹胀,病史分别为6个月和1年余,曾在外院及我院就诊,例1误诊为酒精性肝硬化,例2漏诊。入我院后经查抗线粒体抗体(AMA)阳性,肝穿刺活检病理检查确诊PBC,予熊去氧胆酸治疗,肝功能指标好转,黄疸减轻。结论对于考虑肝内胆汁淤积性肝病患者,应注意PBC的可能,尽早行AMA和肝穿刺活检病理检查,以减少误漏诊。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床特征分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征（PBC／AIH重叠综合征）患者的临床表现和肝组织病理学的特点。方法 对124例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析，根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准，筛选出19例PBC／AIH重叠综合征患者，分析比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC、AIH患者的临床表现、肝组织病理学变化。结果 124例自身免疫性肝病患者中19例PBC／AIH重叠综合征，单纯PBC55例、AIH49例，原发性硬化性胆管炎（PSC）1例，分别占15．32％、44．35％、39．52％和0．81％。PBC／AIH重叠综合征实验室检查具有AIH的特点，如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白G的明显升高，同时具有PBC的特点，如转肽酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高；自身抗体检测可见抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、M2抗体阳性；肝组织病理结果显示，兼有PBC和AIH的特点，如界面炎和碎屑样坏死，汇管区浆细胞浸润，胆管不同程度病变。结论 PBC／AIH重叠综合征并非罕见，它的临床表现、肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征，应对此病充分认识，探索有效的治疗方案。     

原发性胆汁性肝硬化与抗线粒体抗体相关性的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC) 是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,从而导致胆汁淤积,最终可发展为肝硬化和肝衰竭.     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,以往认为我国少见,随着人们对此病认识和医学免疫学检测技术的提高,对PBC的临床表现及诊断有了进一步认识,使PBC患者得到早期诊断和治疗。1998年1月～2002年5月我院经肝穿刺及尸检病理学等检查确诊PBC 18例,现分析临床特点如下。     

原发性胆汁性肝硬化206例临床病例分析

【目的】分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识。【方法】回顾性分析206例PBC的一般资料、临床特征、各项生化指标和组织学特点。【结果1206例PBC患者中女性占86％（177／206）,主要症状表现为乏力、皮肤瘙痒和纳差,主要体征是黄疸、脾大和肝大。大部分患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（y-GT）明显升高。无症状期患者血清白蛋白（ALB）、总胆红素（TBIL）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）水平与症状期患者比较,有统计学差异（P〈0．05）。200例患者（97％）血清抗线粒体抗体（AMA）和（或）抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）阳性。31例行肝脏病理检查,主要表现为工期和Ⅱ期（72％）。【结论]PBC主要累及中老年女性,ALP、y-GT水平升高以及AMA和（或）AMA_M2阳性有助于本病的诊断,血清ALB和TBIL水平可能与疾病进展,甚至判断预后有关。     

原发性胆汁性肝硬化53例的临床特征及护理对策

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及护理干预.方法:分析53例PBC的临床特征.结果:53例PBC中女性46例,发病至确诊时问中位数28个月,主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大、焦虑、关节肿痛等;53例患者GGT、ALP均有明显升高.结论:临床判断PBC患者病情的轻重应综合分析临床症状,有针对性的做好护理工作,对患者的康复起到了事半功倍的作用.     

血清抗线粒体抗体亚型对原发性胆汁性肝硬化诊疗的临床评估

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点及血清抗线粒体抗体（AMA）亚型M2、M4、M9的诊断价值。方法24例确诊为PBC及127例非PBC患者，系2002年9月至2007年12月拟诊为病毒性肝炎、肝硬化和非PBC肝胆病就诊于门诊及住院者。24例PBC患者应用酶联免疫斑点法检测血清中M2、M4、M9或肝活检证实诊断，非PBC肝胆病者也均检测血清中M2、M4、M9或肝活检排除PBC诊断。15例PBC患者接受正规熊去氧胆酸治疗，服用12个月以上。结果24例PBC患者中22例M2首次检测阳性（91．67％），2例阴性，此2例分别于24周及1周后第二次检测为阳性及弱阳性。4例M4抗体阳性或弱阳性，M9均阴性。127例非PBC肝胆病患者M2、M4、M9均阴性。经熊去氧胆酸治疗的PBC病例黄疸明显减轻，临床症状缓解，未见明显不良反应。全部病例随访中1例死亡。结论PBC在国内并非罕见，M2检测可作为临床诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸为首选有效的治疗药物。     

以关节肿痛为首发症状的原发性胆汁性肝硬化1例

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是自身免疫性肝病,主要累及中老年妇女,以肝内胆汁淤积为主要特点,临床症状多样.本例患者以关节肿痛为首发症状,现报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化磁共振成像表现与病理分期的相关性研究

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的MRI表现及其与病理分期的相关性。材料与方法回顾性分析我院确诊的50例PBC患者(观察组)和44例因其他疾病所致肝硬化患者(对照组)的肝脏MRI表现及临床、病理资料。PBC的严重程度根据病理组织学改变分为Ⅰ~Ⅳ期。分析并比较以上两组患者的MRI表现有无差别,探讨不同病理分期PBC的MRI征象异同。结果 PBC常见的MRI表现主要包括T2WI肝实质信号强度不均匀、门静脉周围长T2信号、门静脉周围晕征、肝内胆管数目减少及管径狭小、花边样肝纤维化、节段性肝萎缩或肥大、腹腔淋巴结增大、腹水及脾大。比较PBC与其他原因肝硬化的MRI征象发现,两组间门静脉周围晕征(χ~2=6.887,P0.05)、肝内胆管减少及管径狭小(χ~2=5.537,P0.05)和淋巴结增大(χ~2=22.297,P0.05)的显示率在统计学上有显著性差异。在病理分期不同的PBC患者中,Ⅱ期与Ⅲ期之间门静脉周围晕征(P0.05)和肝内胆管减少及管径狭小(P0.05)的显示率有显著性差异,而淋巴结增大(P0.05)的显示率无显著性差异。结论 PBC的MRI表现与病理分期具有相关性,MRI检查有助于评估PBC病变的严重程度。     

声脉冲辐射力成像在原发性胆汁性肝硬化定量诊断中的应用研究

目的：探讨声脉冲辐射力成像（ARFI）技术在原发性胆汁性肝硬化（PBC）临床分期诊断中的应用价值。方法：分别对58例PBC患者和30例健康对照者应用ARFI技术进行肝脏弹性的检测,所有PBC患者均经肝穿刺活检获得病理组织学诊断,以病理结果为金标准,对肝脏的ARFI弹性测值进行统计分析。结果：PBC组ARFI测值为（2.05±0.70） m/s,对照组为（1.02±0.18） m/s,两组间测值差异存在显著统计学意义（P<0.01）。PBC按病理组织学分期,各期的ARFI平均值分别为Ⅰ期（1.64±0.58） m/s（n=16）,Ⅱ期（1.83±0.53） m/s（n=19）,Ⅲ期（2.37±0.65） m/s（n=13）和Ⅳ期（2.68±0.67） m/s（n=10）,组间比较差异具有显著统计学意义（P＜0.01)。PBC患者肝脏ARFI测值与组织学分期存在相关,相关系数为0.57（P＜0.01）。ARFI技术诊断PBC患者肝硬化期的ROC曲线下面积为0.81。结论：ARFI技术可较准确对PBC进行无创定量分期诊断,具有良好的临床应用前景。     

原发性胆汁性肝硬化免疫学及病理特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及肝组织病理学特征。方法分析37例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、免疫学标志及肝组织病理学特点。结果免疫功能检查AMA-M2阳性率为56．75％，GP210阳性率占13．51％，抗肝／肾微粒体抗体（LKM1）占8．10％，AMA—M2、GP210均阳性为16．21％，ANA阳性率为5．4％。肝脏病理改变以小胆管改变最明显，周围有炎性细胞浸润，汇管区细胞浸润现象明显，各期改变可相互混杂。结论PBC患者多见于中年女性，血清AMA—M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。肝组织病理检查对PBC诊断及病程分期有重要意义。     

抗核包膜蛋白在原发性胆汁性肝硬化中的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是免疫损伤介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病,最终导致肝功能衰竭为特征的一类原因不明的自身免疫性肝脏疾病。在PBC中,自身抗体的检测是主要的诊断标准之一,其中自身抗体主要以抗线粒体,尤其以抗线粒体M_2型为主,其阳性率94.9%,特异性更是高达99%。但在PBC中还存在其他的高特异性抗体,如抗核包膜蛋白、抗核点、抗着丝点等。本文主要就核包膜蛋白的特性及其抗体在PBC的作用及诊断价值加以综述。     

中国原发性胆汁性肝硬化误诊原因的系统分析

目的:分析我国原发性胆汁性肝硬化(PBC)误诊病例的临床特征及误诊原因,旨在提高临床诊断水平。方法:进行文献追溯检索,搜集我国2000-2011年PBC误诊的病例报道并进行系统分析。结果:符合纳入标准的文献16篇,误诊患者共246例。其中男31例,女215例,男女比例为1∶7,确诊时年龄16～73岁,其中154例年龄(52.2±8.7)岁。误诊病程1个月～12年,其中151例平均病程26个月。误诊疾病包括病毒性肝炎及其相关肝硬化(40.7%)、脂肪性肝病(14.6%)、隐源性肝硬化(11%)及药物性肝损害(10.6%)等20余种。194例(78.9%)患者抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性;118例(48.0%)患者行肝活检术,其中10例AMA阴性。结论:我国PBC误诊率较高,可能与临床医师对PBC认识不足、早期临床表现不典型、合并其他疾病、基层医院检测条件有限以及患者对肝活检依从性差等因素有关。     

血浆置换治疗原发性胆汁性肝硬化1例

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种慢性自身免疫性肝病,其临床表现不一,包括疲劳、肝功能异常、明显的肝硬化等。其病理改变以肝内小胆管非化脓性炎症、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,PBC的病情呈进行性,最终导致肝硬化肝功能衰竭[1],     

抗线粒体抗体M2临床价值分析

目的探讨抗线粒体抗体M2(AMA-M2)的临床价值。方法将106例AMA-M2阳性患者按临床诊断分组,统计分析其病种分布、性别分布、肝功能及自身抗体指标。结果 106例患者中,原发性胆汁性肝硬化(PBC)确诊患者26例,占24.5%;非PBC患者80例,占75.5%,包括免疫系统、血液系统、消化系统及皮肤、肾脏等系统、器官疾病,涉及28个病种;男女比例为1:5.23;PBC组患者肝功能酶学指标升高,非PBC组基本正常;2组病例均可检出多种自身抗体阳性。结论 AMA-M2多见于PBC,也可见于多种自身免疫病及免疫应答异常疾病;AMA-M2阳性患者PBC确诊率无性别差异;PBC患者可见不同程度肝功能指标异常。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种长期肝脏疾病,发病机制尚未明确,大多是由遗传、免疫功能异常等因素所导致,患病后可无症状,也会表现为肝功能异常等,最终发展为肝纤维化、肝硬化。因此,应对患者实施早发现、早治疗,避免病情恶化。目前,对于PBC的诊断方法较多,通过肝脏生化检测、肝脏生化检测等均可对疾病实施诊断。本研究主要对PBC的病因、表现、诊断及治疗方法进行分析,旨在为临床对PBC患者的诊治提供临床指导和借鉴,以延长PBC患者生命期,降低死亡率。     

可溶性肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体在原发性胆汁性肝硬化患者血清中的表达及意义

目的观察人可溶性肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（sTRAIL）在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者外周血中水平的表达,并探讨sTRAIL在PBC发病机制中的作用。方法用酶联免疫吸附测定（ELISA）法检测PBC患者26例（PBC组）,慢性肝炎肝硬化患者27例（慢性肝炎肝硬化组）以及健康体检者25例（正常对照组）的sTRAIL并同时测定IgG、IgA、IgM,观察各指标在PBC中的改变。结果PBC组和慢性肝炎肝硬化组sTRAIL浓度均显著高于正常对照组（158．73±42．45）pmol／L,（108．13±41.60）pmol／L vs（73．83±8．60）pmol／L（P〈0．01）。PBC组sTRAIL也较慢性肝炎肝硬化组明显升高（P〈0．01）。结论sTRAIL在PBC患者及慢性肝炎肝硬化患者血清中均升高,但二者升高程度比较差异有统计学意义,检测sTRAIL对PBC患者的,临床诊断中具有辅助作用并有助于PBC发病机制的研究。