髓系抗原阳性儿童急性淋巴细胞白血病临床特点及预后

目的分析髓系抗原阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后关系。 方法根据国际白血病欧洲协作组(EGIL)标准将1999—2004年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的33例髓系抗原阳性表达的ALL (My+ALL)分为双表型、双系列型给予正规治疗。对其预后进行观察。 结果(1)My+ALL患儿，双表型26例(78.8%，26/33)，其中B系ALL伴髓系表达17例(65.4%，17/26)，T系ALL伴髓系表达6例(23.1%,6/26)，T系B系 伴髓系表达3例(11.5%,3/26)。双系列ALL患儿7例(21.2%,7/33)。(2)26例双表型ALL患儿治疗35d，缓解率80.7%。7例双系列型ALL仅1例达缓解 (14.3%)。(3)生存状态：双表型26例中20例处于缓解状态(76.9%)，双系列型7例中仅1例(14.3%)。(4)复发情况：双表型6例复发(23.1%，6/26) ，双系列7例中6例复发(85.7%)。 结论髓系抗原阳性表达在儿童ALL时不能作为预后不良的因素，但双系列白血病患儿预后差，复发率高，长期生存机会少。     

儿童急性淋巴细胞性白血病中枢神经系统浸润的防治

目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治，预防和降低白血病的髓外复发机会，提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。 方法1999~2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4~5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松)，巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注，进入维持后，每3个月1次，总共8~9次，以后改为鞘内注射3个月1次，直至化疗结束，对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×109/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。 结果277例ALL患儿发生CNSL 9例，发生率为3.2%，9例CNSL中4例骨髓复发，5例存活，中位生存时间22.2个月。 结论CNSL的防治方法，明显降低了CNSL的发生率，使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。     

儿童急性淋巴细胞白血病Bcl-2基因表达及其临床意义

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)Bcl-2基因表达与临床的相关性。 方法青岛大学医学院附属医院儿科2000年10月至2001年10月利用细胞原位杂交技术，检测了30例ALL患儿不同时期Bcl-2mRNA阳性表达， 探讨其与ALL发生、治疗反应、疗效等的关系。 结果93.3%(28/30)ALL患儿有Bcl-2mRNA阳性表达，正常对照组均无表达；经1周泼尼松治疗后，细胞凋亡指数均升高，低表达组升高明显，外周血WBC下降明显；第19d骨髓检查，低表达组完全缓解率高，为90.5%(19/21)，而高表达组仅为33.3%(3/9)；动态观察10例ALL患儿，发现5例高危型患儿表达始终在较高水平，有3例在1年内出现中枢神经系统白血病，2例骨髓复发。 结论ALL患儿普遍存在Bcl-2mRNA表达，Bcl-2基因参与ALL发生；Bcl-2mRNA表达水平与泼尼松治疗反应关系密切，泼尼松治疗1周可作为化疗敏感试验；Bcl-2mRNA表达水平与第19d骨髓完全缓解率有明显相关性，高表达者完全缓解率低；动态检测Bcl-2mRNA表达水平可作为化疗敏感性的指标，指导临床采用个体化的化疗方案，同时可为临床判断预后提供可靠依据。     

干/髓系免疫表型对儿童T-急性淋巴细胞白血病预后影响研究

探讨干/髓系表面抗原标记对儿童T-急性淋巴细胞白血病的预后影响。方法　回顾性分析2002-01-01至2008-12-31上海交通大学医学院附属儿童医学中心收诊的57例T细胞型急性淋巴细胞白血病（ALL）和伴有骨髓转移的T细胞性淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL）患儿干/髓系表面抗原表达情况,将其分为T-ALL伴有髓系表达组（T/My+ALL）和无髓系表达组（T/My-ALL）,分析其与预后的相关性。结果　T/My+ALL组31例（54.6%）和T/My-ALL组26例（45.4%）,两组细胞形态学、遗传学及临床特征差异均无统计学意义（P > 0.05）;近期疗效中,泼尼松诱导实验差异无统计学意义（P > 0.05）,19d骨髓象及第1疗程完全缓解率T/My+ALL组均较T/My-ALL组低,差异有统计学意义（P 值分别为0.002和0.006）;T/My+ALL组和T/My-ALL组的初治完全缓解率分别为90.3%和96.2%,5年无事件生存率分别为35.4%和65.7%。虽结果提示T/My+ALL组预后较T/My-ALL组差,但差异无统计学意义（P = 0.209）。结论　T-ALL/NHL伴有干/髓系表面抗原表达时预后差,但未达到统计学有效意义,目前尚不能将之作为儿童T系淋巴细胞白血病的预后因素。     

妊娠合并急性淋巴细胞性白血病

1 病史摘要 患者25岁,孕35+5周,因腰骶及右下肢疼痛伴活动受限3+月于2005年1月28日入院.6年前孕40天时曾人工流产1次,术中、术后无阴道大流血.     

大剂量甲氨蝶呤在儿童急性淋巴细胞白血病不同庇护所预防治疗中的作用

目的研究不同的庇护所预防方案对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗作用以及其副反应。 方法2001-03—2003-03在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的ALL患儿259例，标危组122例，以大剂量甲氨蝶呤(HD MTX，每次3g/m2)治疗，共1089例次；高危组137例，共765例次；高危组HD MTX治疗，分为2组，A组60例方案同标危组，B组77例采用HD MTX(每次3g/m2，用3次)，半年后颅脑放疗18Gy。所有患儿中用药方法分为连续6h静滴MTX(814例次)，24h连续静滴MTX(1040例次)两组。 结果高危组患儿与标危组患儿相比肝功能损害、骨髓抑制以及感染较高(均P<005)；高危组中A组与B组的庇护所预防效果差异无显著性意义(P>005)，连续6h静滴MTX与连续24h静滴，两组间MTX的副反应以及排泄延迟发生率无显著性意义(P>005)。 结论在精确对ALL危险度分型的基础上，一部分高危患儿可以取消颅脑放疗，24h连续静滴HD MTX可以取代6h静滴是安全可行的。     

x妊娠合并急性淋巴细胞性白血病

1病史摘要患者25岁,孕35+5周,因腰骶及右下肢疼痛伴活动受限3+月于2005年1月28日入院。6年前孕40天时曾人工流产1次,术中、术后无阴道大流血。平素月经规律,无经量增多、经期延长。末次月经2004年5月20日,预产期2005年2月27日。孕12周时查血、尿常规、肝肾功能无异常,胎儿生长发育曲线在正常范围。孕12周曾患“上呼吸道感染”,服用“板兰根、双黄连”1周,因右臀部疼痛,局部用“扶他林”4天,治愈。孕23周时再次出现腰骶部、右臀部及右腹股沟疼痛,未予特殊处理,疼痛逐渐加重并出现右下肢活动受限。入院检查:T 36.7℃,P 82/m in,R 20/m in,BP…     

细胞周期相关因子cdt1在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病中细胞周期相关因子cdt1蛋白及mRNA的表达情况。 方法2005 08—2006 03中南大学湘雅二院儿科以16例首次诊断且未治疗的急性淋巴细胞白血病患儿为实验组，以16例正常儿童为对照组，采集其静脉血进行淋巴细胞分离，采用免疫组织化学染色法检测cdt1蛋白在2组中的表达，采用RT PCR法检测cdt1 mRNA在2组中的表达情况。采用SPSS11.5软件进行数据分析。 结果实验组cdt1蛋白表达高于对照组；实验组cdt1 mRNA表达高于对照组；对照组cdt1蛋白有表达，但其相应的mRNA不表达。 结论急性淋巴细胞性白血病细胞cdt1过度表达，可能参与儿童急性淋巴细胞白血病的发生发展；正常淋巴细胞cdt1存在蛋白与其相应的mRNA表达不一致的现象。     

急性淋巴细胞白血病合并水痘感染患儿临床治疗效果的影响因素及预后分析

目的探讨可能影响急性淋巴细胞白血病合并水痘感染患儿临床治疗效果以及预后的因素,为相关患儿的治疗方案制定提供依据。方法选取2014年2月至2017年5月在湖南省儿童医院感染科收治的急性淋巴细胞白血病合并水痘患儿29例为研究对象,比较不同治疗结局患儿在性别、年龄、病程、出现首发症状到入院时间间隔、既往化疗情况与入院时白细胞数的差异。结果经过治疗29例患儿中8例死亡,其平均年龄为(6.38±1.41)岁,与痊愈患儿21例,平均年龄为(6.43±2.18)岁,差异无统计学意义(P0.05)。死亡患儿平均病程为(27.00±6.82)个月,痊愈患儿平均病程为(21.76±5.99)个月,差异无统计学意义(P0.05)。死亡患儿出现首发症状到入院时间平均为(60.50±42.65)h,高于痊愈患儿的(14.33±12.25)h,差异有统计学意义(P0.05)。死亡患儿化疗期间出现反复感染率与入院时白细胞数也高于痊愈患儿,差异有统计学意义(P0.05)。结论急性淋巴细胞白血病患儿合并水痘感染后治疗效果与预后情况主要的影响因素包括患儿从出现首发症状到入院接受治疗的时间间隔以及患儿入院时的白细胞计数情况,此外,对于那些化疗期间出现了反复感染的患儿,其治疗效果与预后往往不佳,提示了对于高危患儿及其父母实施针对性的行为干预的重要性。     

急性淋巴细胞性白血病卵巢复发一例

患者15岁,因发热伴左下腹隐痛,发现腹部包块1周急诊入院于1998年10月14日。患者于1996年4月18日确诊为急性淋巴细胞性白血病,曾行ＶＤＬＰ(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、强的松) 6巯基嘌呤 鬼臼噻呤甙及鞘内注射地塞米松、甲氨喋呤、阿拉伯糖甙治疗1个月,经骨髓穿刺证实进入缓解期。然后行环磷酰胺 阿拉伯糖甙 6巯基嘌呤巩固治疗、ＶＤＬＰ早期强化治疗、6巯基嘌呤及甲氨喋呤维持治疗,ＣＯＡＰ(环磷酰胺、长春新碱、阿拉伯糖甙、强的松)加强治疗及ＶＤＰ(长春新碱、柔红霉素、强的松)和鬼臼噻呤甙等强化治疗共2年。每半年进行1次身…     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗前后血清生化指标测定及其意义

探讨同型半胱氨酸（p-Hcy）、超敏C反应蛋白（hs-CRP）、乳酸脱氢酶（LDH）及肿瘤特异性生长因子（TSGF）在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者外周血中的表达及临床意义。方法　郑州大学第一附属医院2009年1月至2010年7月儿科血液病区收治的ALL患儿68例,其中男36例,女32例。所有患儿确诊后均进行正规化疗,其中完全缓解56例（缓解组）,复发12例（复发组）。另选取门诊健康体检儿童46名作为对照组。测定ALL患儿化疗前、缓解后、复发后及对照组儿童外周血p-Hcy、hs-CRP、LDH和TSGF。结果　缓解组化疗前和缓解后p-Hcy、hs-CRP、LDH和TSGF高于对照组,且缓解后低于化疗前,差异均有统计学意义（P值分别为 < 0.01、 < 0.05）。复发组复发后各项指标高于缓解组缓解后和对照组,差异有统计学意义（P < 0.05）,但与缓解组化疗前比较,差异无统计学意义（P > 0.05）。缓解组化疗前p-Hcy与TSGF呈正相关（r = 0.72,P < 0.05）,p-Hcy与LDH呈正相关（r = 0.82,P < 0.01） ,p-Hcy与hs-CRP呈正相关（r = 0.82,P < 0.01）。结论　动态监测外周血中p-Hcy、LDH、hs-CRP及TSGF的表达,于明确儿童ALL化疗疗效及辅助诊断有一定参考价值。     

大剂量氨甲蝶呤治疗小儿急性淋巴细胞白血病水化和碱化方法的探讨

目的 探讨进一步降低大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)毒副反应的方法。方法 对2000年1月至2001年12月在上海儿童医学中心血液肿瘤科住院治疗的47例ALL患儿共进行的134例次HD-MTX治疗，按照两种不同的水化、碱化方法，分为全国标准治疗组和观察组。观察患儿血清中的MTX浓度、治疗效果及毒副反应的发生率。结果 (1)按WHO相关分度标准，各种毒副反应的发生率、Ⅲ度或Ⅲ度以上的毒副作用者的发生率两组比较差异有显著性意义。(2)观察组有2例次出现尿素氮的升高，标准治疗组未出现。(3)在应用HD-MTX开始后44h、68h时血清MTX浓度异常者两组相比较差异有显著性意义。结论 观察组HD-MTX的毒副反应发生率及严重程度均明显低于全国标准治疗组，且减少治疗费用,而不影响HD-MTX治疗效果。 Abstract Objective To study the ways to further reduce the toxic side effects of the HD-MTX in the treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia.Methods The patients were divided into two groups:the testing and the treatment group.Two different ways of hydration and alkalization were used in the course of HD-MTX to evaluate the treatment results.Monitor the dynamic changes of the serum MTX level and occurrence of the toxic side effects.Results The results showed:(1)comparing the above toxic side effects occurred in both groups,significant difference could be found;(2)blood urea nitrogen(BUN) increased in 2 cases in the testing group but no one happened in the treatment group;(3)the occurrence of the serum MTX level abnormalities after 44 and 68 hours of HD-MTX treatment appeared in both groups with significant difference.Conclusion It shows the protocol for hydration and alkalization in the testing group has greater advantage than that in the treatment group in reducing the toxic side effects.This may decrease the cost of treatment,but may not influence the treatment effect of HD-MTX. Key words Methotrexate;Leukemia;Lymphoblastic;AcuteSide effect     

急性淋巴细胞白血病患儿化疗期疲乏症状调查

目的调查急性淋巴细胞白血病患儿化疗期疲乏症状状况。方法采用便利抽样法对2014年2月至2016年8月在郑州市儿童医院血液肿瘤科治疗的ALL化疗期患儿216例及其家长进行问卷调查。根据化疗不同治疗阶段分为3组,首次化疗组68例,非首次化疗组88例,化疗间歇期组60例。采用中文版PedsQL儿童多维疲乏量表对全身疲乏、休息疲乏、认知疲乏症状各维度进行评分。结果 ALL患儿化疗期间疲乏症状总分为(33.19±23.17)分,其中全身疲乏维度平均得分为(11.94±7.59)分,睡眠疲乏维度平均得分为(11.80±7.70)分,认知疲乏维度平均得分为(9.45±7.88)分。患儿在化疗间歇期疲乏得分均高于首次化疗和非首次化疗,差异均有统计学意义(P0.05)。结论急性淋巴细胞白血病患儿化疗期疲乏症状普遍存在,其中全身疲乏和睡眠疲乏症状处于中等水平,认知疲乏症状处于中等偏下水平;急性淋巴细胞白血病患儿化疗期不同治疗阶段疲乏症状存在差异,医务人员应该对不同疲乏症状进行评估并提供针对性症状管理。     

大剂量阿糖胞苷短疗程化疗方案在儿童急性淋巴细胞白血病的临床应用总结

目的总结应用包括大剂量阿糖胞苷(Ara-C)的短疗程化疗方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床疗效。 方法总结1992-01—2001-07在北京大学人民医院儿科初治并长期随访的ALL患儿84例，其中男52例，女32例，长期无病生存(EFS)5年以上，随访 时间至2006-07。 结果标危型患儿EFS率79.59%，高危型患儿的EFS率为25.81%；长期存活患儿中最长EFS为14年6个月，最短EFS为5年，中位EFS为9年11个月。有6 例发生中枢神经系统白血病。未出现与大剂量Ara-C化疗相关的患儿死亡。 结论(1)采用包括大剂量Ara-C的短疗程化疗方案能够获得较高的完全缓解率及EFS率，且副反应小。(2)采用该短疗程方案不加用颅脑放疗，中 枢神经系统白血病的发生率无提高。(3)ALL患儿对Ara-C的敏感性存在明显的个体差异。     

小儿急性淋巴细胞白血病前期6例分析及文献复习

目的提高对小儿急性淋巴细胞白血病前期(Pre ALL)的认识。 方法对西安市儿童医院1997—2004收治的6例Pre ALL患儿的临床经过及实验室的特点进行分析,并复习相关文献。 结果男4例，女2例，年龄2岁3个月至8岁7个月，6例均有发热、贫血、出血。初诊为再生障碍性贫血(AA)5例、骨髓异常增生综合征(MDS)1例。4例出现肝、脾、淋巴结肿大(非同时)，三系细胞减少，骨髓穿刺涂片示：增生减低4例，重度减低2例；骨髓病理活检：4例均示脂肪组织增多，造血组织减少；2例出现干抽的患儿伴有纤维组织增生，2例出现病态造血。经或不经糖皮质激素治疗，在1~9个月内均转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。3例接受VDLP方案治疗获完全缓解。 结论6例转变为ALL,对化疗敏感，部分Pre ALL有形态学异常。     

儿童急性白血病外周血Th17细胞表达及其临床意义分析

摘要：目的　探讨辅助性T细胞17（Th17）细胞表达与儿童急性白血病的发生发展及疾病状态的关系。方法　将2008年8月至2009年12月在华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科住院的42例急性白血病患儿分为未缓解组（A组,23例）和缓解组（B组,19例）。18名健康儿童作为对照组（C组）。采用酶联免疫吸附法（ELISA法）检测各组外周血单个核细胞（PBMC）刺激培养上清液中白细胞介素-17（IL-17）和白细胞介素-23（IL-23）的水平,利用流式细胞术分析PBMC中CD4+ IL-17+细胞的比例。结果　A组和B组IL-17和IL-23均低于C组,差异有统计学意义（P < 0.05）,A组IL-17低于B组,差异具有统计学意义（P < 0.05）,但两组IL-23差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。A组和B组Th17的比例均低于C组,且A组Th17低于B组,差异均具有统计学意义（P均< 0.05）。结论　Th17细胞可能通过分泌IL-17参与了儿童急性白血病发生及病情发展,其水平高低部分反映白血病的疾病状态。     

以椎管内浸润为主要表现的急性淋巴细胞白血病1例

关键词包括主题词和自由词两部分。主题词是专门为情报检索机构编制索引用的，它是从自然语言的主要词汇中选取后并加以规范化的词或词组；自由词是尚未规范化的词或词组。为方便读者查找文献，利于专职文献检索及标引人员参考，特别是适应计算机自动检索的需要，本刊要求论著类文章标引2—5个关键词，请尽量使用美国国立医学图书馆编辑的最新版《Index Medicus》中的医学主题词表（MESH）内所列的词。     

FLAG方案治疗儿童难治性及复发 急性髓细胞白血病8例疗效探讨

目的　评价应用FLAG方案治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病的疗效及毒性反应。方法　2004年4月至2011年6月,共8例难治及复发急性髓细胞白血病患儿在中山大学孙逸仙纪念医院儿科接受了FLAG方案治疗,对患儿的临床资料进行回顾性分析。结果　1个疗程后,完全缓解率为75%（6 /8）,部分缓解率为25%（2/8）,总有效率为100%。5例难治患儿中,3例达完全缓解,CR率60%,3例复发患儿均达完全缓解。该方案的主要毒副反应是感染、骨髓抑制和胃肠道反应。结论　FLAG方案是治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病一个选择,可为造血干细胞移植提供机会。