家族性多发血管网织细胞瘤1例

患者,女性,27岁,因头痛头晕并行走不稳2月入院。查体:神志清,双眼视乳头水肿,左手指鼻试验及轮替动作差,Romberg征阳性,同时双下肢感觉减退。CT示左侧小脑半球一4cm×4cm囊性占位,MRI示小脑囊性占位,强化后发现囊内偏外侧一5mm×5mm结节;同时发现C5~T12脊髓空洞,T10平面脊髓空洞内一瘤结节。于2003年12月3日行小脑肿瘤切除术,术中切除小脑瘤结节后,探查发现延髓背侧表面一瘤结节约3mm大小,呈黄红色桑椹样,一并切出。病理检查证实均为血管网织细胞瘤。两周后再次手术切除脊髓内瘤结节,病理证实为血管网织细胞瘤。术后病人症状消失。追问…     

双侧小脑半球血管网织细胞瘤1例

1 临床资料 患者女性,33岁,甘肃省积石山县农民。因间断性头痛伴双下肢无力7月,加重1周于2003年2月15日入院。查体:神志清楚。四肢肌张力低下,以双下肢为主,肌力Ⅳ级。双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验均不稳,以右侧为主。Romberg征( ),易向右侧倾倒。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均为( )。眼底检查未发现视网膜血管瘤。血常规检查提示:红细胞4.44×10~(12)/L,血色素128 g/L。腹部B超检查未发现肝囊肿及肾脏囊     

颅后窝实体性血管网织细胞瘤

目的 探讨颅后窝实体性血管网织细胞瘤的诊断及治疗。方法 对32例本病资料进行回顾分析。结果 术前CT诊为本病仅3例(3/32),肿瘤全切除27例,死亡4例。结论 CF分析与临床特征相结合可提高诊断率,MRI对本病诊断有重要价值。术中正确的手术处理原则及熟练显微外科技巧可提高手术疗效。     

VHL基因与血管网织细胞瘤

VHL基因具有调节转录、稳定细胞生长相关基因组和调节细胞周期的功能 ,其抑癌作用主要是通过wt pVHL对转录延长因子ElonginABC复合物形成的抑制 ,从而发挥对细胞生长相关基因表达的调控作用。VHL基因突变、缺失、重排和异常甲基化在血管网织细胞瘤中有很高的检出率 ,这一事实有力地证明了VHL基因异常与血管网织细胞瘤的发生密切相关。     

家族性血管网织细胞瘤4例

1 临床资料 报告一个家族中的两代4例小脑血管网织细胞瘤并对其遗传方式及治疗予以讨论。 患者男性,31岁,因右眼视物不清伴间歇性头痛五月余入院。查体:神清,右视网膜有增粗血管,鼻侧部分视野缺损。左侧快速运动差,跟膝胫试验差,余未见异常。HGB:147g/L,RBC:4.15×10~(12)/L。内脏B超检查未见异常;CT:右侧小脑内有一约4.5cm×5cm囊性病变,增强后在其外侧缘见1cm×1cm圆形高密度阴影。术前诊断:Von-Hippel氏病。枕下正中入路手术,囊腔内切除约1cm×1cm瘤结节,病理为小脑血管网织细胞瘤。家族史:病人父亲(48岁)在某院因此病手术治疗;其大妹妹(21岁)在我院确诊此病,手术切除肿瘤,次年复发,再次手术切除;小妹妹(20岁)在我院因此病亦行手术治疗。     

后颅窝血管网织细胞瘤

目的 分析后颅窝血管网织细胞瘤的特点，设计治疗方案，估计和预防术后并发症，降低致残率和死亡率。方法 7例血管网织细胞瘤分布在后颅窝的右侧小脑（2例），左侧小脑（1例），小脑蚓部（2例）及延髓背侧（2例），2例为实质性肿瘤，5例为囊内结节样肿瘤，全部切除，3例出现不同程度的呼吸障碍和上消化道应激性溃疡出血，其中1例死亡，结论 血管网织细胞瘤在MRI上有其特点，能够术前作出诊断，对实质性肿瘤切忌术中穿刺或活检，更不能分块切除，这种肿瘤术后很有可能出现正常灌注压突破现象，必要时毫不犹豫地进行气管切开，辅以人工呼吸，小的实质性肿瘤或囊内结节样肿瘤手术是相对安全的。     

颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗

目的 探讨颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 对７２例颅内血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析,并结俣献对其临床、病结合献对其临床、病理及影像学特点等问题进行了讨论。结果 ７２例颅内血管网织细胞瘤占同期颅内肿瘤的１．５７％,６４例位于幕于,占８９％,囊性肿瘤５２例,占７２％。７２例均手术治疗,５８例均行手术治疗,５８例治愈,９例好转,５例死亡。结论 本病临床特点为男性多于妇性,多发     

12例小脑血管网织细胞瘤诊治体会

目的探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾分析12例血管网织细胞瘤患者的临床特征、影像学表现和治疗方法。结果11例囊性肿瘤行瘤结节全切，1例实体性肿瘤行全切除。术后无并发症。结论CT及MRI对小脑血管网织细胞瘤诊断具有特异性，手术治疗效果好。瘤结节和瘤体的完整切除是手术成功的关键。     

VEGF,bFGF在血管网织细胞瘤中的表达

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达与血管网织细胞瘤病理发生的关系。方法 用免疫组化S-P法分析43例血管网织细胞瘤和30例正常脑组织中VEGF、bFGF蛋白的表达。结果 ①43例血管网织织细胞瘤中VEGF表达阳性者42例,其中强阳性者26例;bFGF表达阳性者8例,其中强阳性者2例;二者阳性率相比,差异有显著性(P<0.01)。②血管网织细胞瘤与正常脑组织相比,在VEGF表达上差异有显著性(P<0.01),在bFGF表达上差异无显著性(P>0.05)。结论 VEGF蛋白高表达可能是血管网织细胞瘤高度血管化和囊性变的直接机制。     

论对颅内血管网织细胞瘤的诊治

全面了解和正确认识疾病,才能提高对疾病的诊治水平,这对每一位临床医师都很重要。脑血管网织细胞瘤是一种脑血管性肿瘤,其名称甚多,实际上属于良性肿瘤,常称为良性毛细血管母细胞瘤。该肿瘤幕上幕下均可发生,脊髓偶发,最常见发生在小脑,亦称脑血管母细胞瘤,或叫毛细血管母细胞瘤,血管内皮瘤。在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此病,因此亦称Lindau瘤。1928年由Cushing和Bailey对这种小脑病变首先采用了血管母细胞瘤(hemangioblastoma)这个名称,并且已为大家所接受。1952年Silver和Hennigar明确指出血管母细胞瘤没有恶性的含义,正因为如此,临床承认和选择了脑血管母细胞瘤这个名称,并沿用至今。尽管如此,然而因“母细胞瘤”一词容易给人们认为属于分化不良,细胞形态多变等恶性肿瘤的概念。因此,     

家族性脑干脊髓血管网织细胞瘤三例报告

例1 父亲，男，34岁。因头痛、四肢无力1个月余入院。经头颅MRI诊断，脑干、颈髓血管网织细胞瘤，颈髓占位共7节，手术切开4节，术后病理诊断为血管网织细胞瘤。术后四肢瘫痪、神志清楚、可以进食、说话，逐渐双目失明。4年后，因肺部感染死亡。     

脊髓血管网织细胞瘤术出血危险因素分析

目的 探讨脊髓血管网织细胞瘤术中出血相关的危险因素。方法 回顾性分析 2016 年1 月至 2018 年 12 月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 69 例脊髓血管网织细胞瘤患者的临床资料,分析术中出血量的危险因素。结果 69 例患者男性 37 例（53.6%）,女性 32 例（46.4%）,出血量 50～1 200 ml,平均（273±124）ml。以出血量 300 ml 为界限,将患者分为低危组（出血量＜ 300 ml）58 例与高危组（出血量≥ 300 ml）11 例。多因素分析显示肿瘤部位（OR=1.400）、复发肿瘤（OR=1.350）、肿瘤粘连程度（OR=2.211）与切除程度（OR=2.052）与脊髓血管网织细胞瘤术出血量增多相关。结论 对于肿瘤位于脊髓腹侧、复发、肿瘤严重粘连和手术次全切的脊髓血管网织细胞瘤,应该警惕术中出血量增多的可能,做好预防大出血的准备措施。     

累及延髓闩部心血管中枢血管网织细胞瘤的心电图改变

目的 探讨延髓心血管调节中枢受累后心电图的改变，心电图改变的机理和治疗。方法 选择经手术病理证实的延髓闩部血管网织细胞瘤47例，分别对其术前术后心电图进行检测。结果 延髓组心电图异常率、平均心率、QTc间期异常率、QTc间期均值、ST段异常、T波异常率、窦性心动过速发生率、存活病例每例心电图异常项数均与对照组有显著差异（P＜0.05）。结论 延髓心血管调节中枢受累，可以使副交感神经受到抑制，交感神经系统兴奋性异常增高，产生心率增快、复极障碍为主的心电图改变，心电图异常率明显增高，使用β－受体阻滞剂等可减少恶性心律失常的出现，提高生存率。     

显微外科手术治疗后颅凹血管网织细胞瘤临床分析

目的探讨后颅凹血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法,以降低术后并发症和致残率及病死率。方法回顾性分析21例颅内血管网织细胞瘤患者,术中采用显微外科手术治疗,分析血管网织细胞瘤的诊断与鉴别诊断、手术技巧及术中注意事项。结果 21例患者中,17例囊性肿瘤者行瘤结节全切除,4例实性肿瘤在介入栓塞后全切除;术后症状临床痊愈者16例,好转4例,无明显变化1例,无死亡病例。结论后颅凹血管网织细胞瘤是一种良性血管性肿瘤,影像学如头颅MRI或CT诊断具有较高的特异性,临床显微外科手术切除瘤结节和实性肿瘤切除有明显效果。     

小脑血管网织细胞瘤MRI诊断与鉴别诊断

目的探讨小脑血管网织细胞瘤MRI表现特点,总结其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾分析经手术病理证实的30例小脑血管网织细胞瘤MRI表现。结果30例中发生于右侧小脑半球15例,左侧13例。双侧1例,小脑蚓部1例。其中囊性肿瘤26例．实质性4例。肿瘤最大径25～60mm。26例囊性肿瘤中25例平扫表现为圆形或类圆形脑脊液样长T1、长T2信号,1例肿瘤合并出血在T1WI及T2WI均呈明显高信号;23例可见壁结节,直径3～18mm;增强扫描所有病变囊壁和囊液均不强化,24例显示强化壁结节;4例实质性肿瘤呈稍长T1、长T2信号,增强扫描均明显强化。23例肿瘤边缘或内部可见1～2条流空血管影。结论囊性小脑血管网织细胞瘤MRI表现颇具诊断特征性,但有时需与小脑星形细胞瘤鉴别,实质性肿瘤需注意与转移瘤、髓母细胞瘤及脑膜瘤鉴别。     

小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法。方法 2008~2013年手术治疗小脑血管网织细胞瘤患者24例,其中囊性型14例,实性型7例,囊在瘤内型3例。结果 24例肿瘤均全切,术后均无严重并发症。结论 囊在瘤内型因其自身特点有独立分类意义,MRI及DSA对该病诊断有重要价值,术前准确诊断对确定手术方案、提高手术成功率有重要意义。     

实质性小脑半球血管网织细胞瘤术前栓塞的临床效果分析

目的探讨术前栓塞处理潜在高出血风险的实质性小脑半球血管网织细胞瘤（CHB）的临床疗效。方法2006年7月至2012年7月手术切除实质性CHB25例,其中栓塞后手术切除9例（栓塞组）,未行栓塞而直接手术切除16例（对照组）。结果栓塞组9例患者中无栓塞相关颅内出血发生,均显微镜下全切肿瘤,邻近正常脑组织无损伤;出院Kamofsky评分80-100分7例（77．8％）,70分1例（11．1％）,50分1例（11.1％）。对照组14例患者肿瘤显微镜下全切肿瘤,邻近正常脑组织无损伤;次全切1例;大部分切除1例;出院Kamofsky评分80—100分12例（75％）,70分1例（6,25％）,60分1例（6．25％）,30分1例（6．25％）,0分1例（6．25％）。结论选择性术前栓塞潜在高出血风险的实质性CHB安全可靠,可能是手术切除肿瘤的是有效辅助治疗方法。     

小脑实质性血管网织细胞瘤（附8例报告）

1990年至1999年,我科收治血管网织细胞瘤共27例,均经手术和病理证实。其中有8例为实质性,占同期血管网织细胞瘤的29.6％。现总结报告如下。     

家族性小脑血管网织细胞瘤

家族性小脑血管网织细胞瘤少见，现将我们收治的兄妹3人报告如下。1病历资料兄，3O岁时出现头痛4个月，加重伴呕吐、步态不稳。查体：神清，精神差，双视乳头水肿，右上肢指鼻，轮替差，双膝位反射亢进，Rods吧’S征（＋）。CT示：梗阻性脑积水，后颅窝占位，脑室C。见阿造影示IV脑室占位。术中见右小脑半球有2个囊，分别含淡黄色液体约30ml和透明液体约40Inl，在淡黄色液体囊中有一紫红色瘤给节，病理报告为：血管网织细胞瘤囊性变。术后症状及体征消失，痊愈出院。妹，对岁时出现头痛、头晕、站立不稳伴恶心呕吐。查体：神清，语利，…     

后颅凹血管网织细胞瘤显微外科手术的术中处理

我院自1994～2001年治疗后颅凹血管网织细胞瘤26例,现就其治疗方法及效果报道如下。1对象与方法1.1一般资料男性17例,女性9例;年龄18～67岁,平均43岁。病程4d～2年,平均8.9个月。以颅内压增高为首发症状者17例。小脑共济失调20例,行走不稳2例,视物模糊2例,颅神经损害2例(分别为Ⅷ、Ⅸ颅神经),有家族史者4例。1.2影像学检查均行CT检查,18例行MRI检查。肿瘤位于单侧小脑半球者14例,小脑蚓部8例,第四脑室底2例,延髓背侧枕大池内1例,枕大孔区1例。1.3手术治疗根据肿瘤部位不同而采取不同的手术切口,一般采用后颅凹正中切口或旁正中切口。肿瘤…