先天性小耳畸形研究现状及进展

先天性小耳畸形是颌面部高发畸形,该病可以单独发生,也可以作为综合征序列症状的重要表现.国内外学者对先天性小耳畸形进行了多方面的研究,现就流行病学、病因、分类、治疗及展望进行综述.     

先天性面横裂伴副耳廓畸形1例

1临床资料 患儿，女，1岁，出生后发现右侧口角裂开，耳屏前右耳状畸形物(图1)。患儿为第二孕第二胎．足月生产其母否认在妊娠期间服用过药物，未患过风疹及上呼吸道感染等疾病，无烟酒嗜好。家族中无类似畸形及其他先天性疾患。体格检查：全身发育良好，右侧口角裂开，达瞳孔中心垂线与口角水平线交点外1.5cm下唇向外下歪斜，患侧面颊较对侧稍塌陷。     

影像导航技术在侧颅底及耳科手术的应用

本文复习了近年来有关影像导航技术在侧颅底及耳科手术中应用的文献,重点阐述影像导航技术在解剖结构复杂而细微的侧颅底、耳显微及耳神经手术中的应用意义及前景.     

先天性小耳畸形研究现状及进展

先天性小耳畸形是颌面部高发畸形,该病可以单独发生,也可以作为综合征序列症状的重要表现.国内外学者对先天性小耳畸形进行了多方面的研究,现就流行病学、病因、分类、治疗及展望进行综述.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

影像导航中的配准问题

影像导航技术(computer-assisted surgery、computer-augmented surgery、computer-aided surgery、image-guidedsurgery)是计算机技术、立体定向技术和影像处理技术发展的产物,设计思想上适应微创外科需要,在神经外科、骨科、耳鼻咽喉科、整形外科等领域有广阔的应用前景.配准问题是导航使用过程中的一个关键问题,本文概述了影像导航手术过程中配准的原理、精确度、影响因素等内容.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

先天性小耳畸形的遗传学研究

先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.     

耳内镜在外耳道阻塞性疾病治疗中的应用

外耳道阻塞性疾病主要包括外耳道耵聍栓塞、外耳道异物和外耳道胆脂瘤。2008年3月～2008年9月我科门诊经耳内镜或直视下诊治外耳道耵聍栓塞256例（302耳）,外耳道异物29例,外耳道胆脂瘤13例。疗效满意,现报道如下。     

Mondini畸形伴反复脑膜炎1例

1临床资料患儿,男,11岁。因反复脑膜炎发现右耳聋5年,于2004-12-04以右内耳畸形(Mondini型)入院。5年前无明显诱因出现眩晕、恶心、喷射状呕吐、颈项强直、体温达40．1℃、抽搐等症状。无耳溢液,无鼻出血、无全身斑丘疹。当地诊断为“化脓性脑膜炎”。检查右耳全聋,右侧卧位时鼻溢少量清水,量少未检测。抗炎治疗好转。此后脑膜炎反复发作,逐渐加重,发作间期缩短。半月前又患脑膜炎,并昏迷数小时。既往史：10个月时枕部先天性脑膜脑膨出手术治愈。体格检查：生命体征正常,心肺腹无异常,枕部约4cm疤痕,触及2cm×2．5cm颅骨缺损。专科检查：右耳鼓膜完整,灰白色,稍膨隆,无液平面。颞骨CT见右耳耳蜗仅1．5周,囊状,无骨螺旋板,耳蜗与内耳道及前庭相通,前庭呈囊泡空腔,外半规管与上半规管融合,内耳道窄,中耳、乳突内充满脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)：左耳外半规管短小,前庭扩大(图1,图2)。纯音听力测试右耳     

鼓窦径路手术治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形——附89例临床分析

目的 :探讨鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形的效果及重建耳道再闭锁的预防方法。方法 :回顾性分析 1993～ 1998年 5年间收治的 89例 (94耳 )先天性外耳道闭锁中耳畸形病人 ,均采用鼓窦径路重建外耳道 ,鼓室成形术 ,其中 型 80耳、加高 型 11耳、内耳开窗 3耳。康宁克通 A注射、扩张子扩张等预防耳道再闭锁。结果 :94耳均顺利找到鼓窦 ,开放鼓室 ,行听力重建 ,术后语言频率平均听力提高 2 0 d B以上者 80耳 (85 .1% ) ,提高 2 5 d B以上者 49耳(5 2 .1% )。再造耳道有闭锁征象者经康宁克通 A注射、扩张子扩张取得良好效果。结论 :鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁具有易掌握、安全、省时、效果可靠等特点 ,再造耳道有闭锁征象时应及时处理。     

眼-耳-脊椎综合征

眼-耳-脊椎综合征是耳鼻咽喉科常见先天性畸形,主要表现为耳廓畸形、下颌骨发育不良和脊柱发育不良,多数为散发,少数家系存在,病因尚不明确.本文对此病诊断标准、发病基因学研究进展及相关动物模型进行综述.     

先天性外、中耳畸形

耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形.发育不良的外耳通常伴随着中耳的畸形,而内耳畸形合并外、中耳畸形则较少.本文将外耳与中耳畸形合并讨论,重点综述先天性外、中耳畸形的流行病学、分类、影像学表现及手术方法的进展.