特发性肺纤维化48例临床分析

目的 通过总结特发性肺纤维化(IPF)患者的临床特点，提高对IPF诊断、治疗及管理的认识。方法 对48例符合ATS／ERS提出的特发性肺纤维化诊断标准IPF患者进行回顾性分析。结果 48例IPF患者(男：女一40：8)，均有咳嗽，伴进行性呼吸困难和Velcro罗音。X线表现为磨玻璃样、网状、结节状、条索状及蜂窝状阴影。肺功能检查示38例限制性通气功能障碍，10例混合性通气功能障碍，均有弥散功能障碍。动脉血气分析示低氧血症、呼吸性碱中毒。经过综合治疗IPF患者短期内临床与肺功能大多有所改善，而远期疗效差，痛死率高。结论 对长期咳嗽伴有呼吸困难的患者，及时行胸部X线、肺功能、动脉血气分析及肺活检，能对本痛做出正确的诊断。对IPF患者实施全程的治疗观察，可能对提高患者的生活质量和预后有帮助。     

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种病因未明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病.临床上以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低为特征.最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭.Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展较快,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合征.近年来发病率有明显上升趋势,越来越受到国内外学者的关注.本病是间质性肺疾病的代表性疾病,可发生于任何年龄,好发年龄40～70岁,男性略多于女性,预后不良.绝大多数为慢性型,急性型罕见.本文重点概述慢性型特发性肺纤维化.     

特发性肺纤维化研究进展

慢性间质性肺疾病(ILD),是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为主要病理改变的一大组疾病谱,其疾病庞杂,病因各异,发病机理尚不完全清楚。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD代表性疾病,致纤维化严重,预后不良,至今缺乏有效的治疗方法。近年来,国内外对IPF做了大量临床和基础实验研究工作,在IPF的概念、病理分类、发病机制和治疗等方面取得了许多新的认识。     

特发性肺纤维化研究进展

特发性肺纤维化研究进展张纾难（中医肺脾科）特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）是以肺泡结构内的细胞及结缔组织基质发生紊乱为特征的疾病。临床分为急性型和慢性型，后者更为多见。ＩＰＦ亦称ＨａｍｍａｎＲｉｃｈ综...     

特发性肺纤维化诊断研究进展

特发性肺纤维化是一种临床上最常见的特发性间质性肺炎,其组织病理学表现同普通型间质性肺炎一致,临床表现为不明原因的进行性呼吸困难及刺激性干咳等。如何诊断特发性肺纤维化近年来已经有了比较显著的进展。多项研究发现,具有典型临床表现和胸部高分辨CT（HRCT）特征性表现的患者,结合血清标志物、肺功能以及支气管肺泡灌洗液等检查,既使未获得病理学依据,亦可以对特发性肺纤维化作出较明确诊断。本文将从上述几个方面来介绍特发性肺纤维化最新的诊断方法。     

特发性肺纤维化合并肺癌研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）合并肺癌（lung cancer, LC）的发病率近年明显升高,IPF不仅是肺癌发生的独立危险因素,且二者存在部分重叠的风险因素与分子靶点,但具体致病机制尚未阐明。IPF-LC临床诊治仍面临困境,部分患者病理诊断困难,而部分抗肿瘤治疗可能导致IPF的急性加重,各种因素叠加导致总体IPF-LC预后较差。因此,探索新诊断方法与制定合适的治疗方案相当必要。本文针对IPF-LC流行病学、可能的致病机制及诊疗难点进行综述。     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性间质性疾病,以进行性呼吸困难和低氧血症为主要特征.以往的研究多认为其病因与多种细胞因子参与的炎症和纤维化的过程有关[1].     

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是1种进行性发展、致死性、病因不明的纤维化肺疾病，其组织学变化即普通型间质性肺炎(UIP)具有暂时异型组织学变化，正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间，肺功能示限制性通气功能障碍，气体交换下降。高分辨率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质肺炎(IIPs)共有7种不同疾病，其临床症状大致相似，但发展过程及对治疗的反应却明显不同。IPE是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。     

特发性肺纤维化的诊断

特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ,ＩＰＦ)是一组病因未明的肺间质疾病 ,最终形成肺广泛的纤维化 ,甚至蜂窝肺。起病隐匿 ,多表现为进行性呼吸困难、干咳 ,双肺底可闻及Ｖｅｌｃｒｏ口罗 音 ,查体见杵状指。双肺Ｘ线片呈现毛玻璃状阴影或弥漫性网状、网状结节状阴影。肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。据估计 ,ＩＰＦ的发病率为 5/ 10万 ,病程个体差异很大 ,平均存活期 4～ 6年。目前尚无有效的治疗药物。传统上使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗ＩＰＦ ,但对其疗效尚有争论 ,有待于进一步…     

特发性肺纤维化的X线诊断

特发性肺纤维化（简称IPF），又称陷原性致纤维化肺泡炎。本文搜集我院自1990至2005年经住院治疗，有完整病史并经病理证实的14例报告如下。     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是以普通型问质性肺炎为病理特征的一种慢性炎症性问质性肺疾病。近年来,IPF日益受到关注,其发病机制由单一慢性炎症致纤维化的观念逐渐转变。本文就特发性纤维化的病因及发展机制的进展进行综述。     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者病程中出现的突然的、不可预测的临床急剧恶化称为特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis以下称为AE-IPF)。其病情凶险,病死率高,且临床并非少见。目前AE-IPF病因、机制未明,现有的诊断标准尚有争议,缺乏有效的治疗措施,是临床医生面临的诊治难点之一。     

特发性肺纤维化26例临床分析

间质性肺部疾病是一组异原性疾病,病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织,主要发生在间质,累及肺泡上皮细泡、肺毛细血管内皮细胞和肺静脉。由于诊断技术的完善和肺间质病研究的深入,特发性肺间质纤维化(IPF)临床早期发现日趋增多。我科自1989年～2001年共诊断26例。现 报道如下:1 临床资料1.1 诊断标准 本组26例病人,男11例,女15例。年龄36～66岁,平均年龄48.6岁。发病至就诊最短6个月,最长3.5年。26例均符合IPF的临床诊断标准,18例病理证     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、并且通常是致命性的常见间质性肺部疾病,其病理特征主要为弥漫性肺泡上皮损伤、成纤维细胞大量增生以及细胞外基质聚集。目前临床上仍缺乏明确有效的治疗方法,其发病原因及发病机制尚不完全明确。近年来,国内外对于IPF发病机制的研究取得了很大进展,了解IPF的发病机制对于该疾病的预防、治疗有着重大的意义。本文对IPF的发病机制研究新进展作一简要综述。     

特发性肺纤维化的机遇与挑战

特发性肺纤维化(IPF)作为特发性间质性肺炎(IIP)的一种类型,治疗效果及预后非常差,本文澄清了几十年来临床医生对IPF定义的混淆,提出了IPF在诊断、治疗、预后的研究方向,界定了IPF未来的研究方向。     

特发性肺纤维化预后标志物的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种纤维化型间质性肺疾病,该疾病进展快、预后差、中位生存期短,严重危害患者健康。在病程早期准确评估IPF患者预后,有助于加强疾病管理、改善患者结局,因此IPF的预后评估是该病诊疗的重要一环。近年来与IPF预后相关的标志物不断涌现,良好的预后标志物能够协助判断IPF患者的危险分层与结局。因此本文从蛋白、基因、微生物菌落、细胞等方面总结了既往研究中发现的IPF可能的预后标志物,提示基质蛋白酶7(MMP-7)、端粒长度（TL）和纤维细胞是较为可靠的IPF预后标志物。涎液化糖链抗原6(KL-6)、表面活性蛋白A(SP-A)、MUC5B基因启动子单核苷酸多态性（SNP）等生物标志物的预后价值存在争议,有待进一步研究。潜在转化生长因子结合蛋白2(LTBP-2)、血管生成素2(Ang-2)、TOLLIP启动子SNP、微生物菌落等预后标志物的研究相对较少,预后作用有待验证。本文能够为临床早期识别高危患者、及时把握干预时机提供更加客观的指标,为今后IPF的预后研究提供参考。     

特发性肺纤维化15例临床特点分析

对15例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床资料进行回顾性分析总结，其中3例经外科肺活检确诊，其余12例为临床诊断病例。认为IPF的诊断可依据临床表现及影像学、肺功能、纤支镜等检查，外科肺活检有助于确诊，但治疗上仍无特异性方法。