长期隔日应用泼尼松治疗难治性肾病综合征38例

难治性肾病综合征 (RNS)是原发性肾病综合征 (NS)频复发、激素依赖和耐药病例的总称。其对常规中、短程应用激素治疗反应差、易复发、常迁延不愈。我们于 1989年 10月～2 0 0 2年 10月共收治RNS 3 8例 ,采用长期隔日泼尼松治疗[1],疗效满意 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　 3 8例RNS患儿均符合 1981年全国小儿肾脏病学会会议标准[2 ]。其中肾炎性肾病 2 4例 ,单纯性肾病 14例 ;男 2 2例 ,女 16例 ;年龄 <6岁 6例 ,～ 14岁 3 2例 ;接受本治疗前病程 <8个月 3例 ,～ 2年 2 3例 ,>2年 12例。表现为对激素耐药 16例 ,频复发 13例 ,…     

长春新碱对激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：目前对于激素依赖型肾病综合征的治疗仍较困难,我们回顾性地评价了长春新碱对用过环磷酰胺治疗后而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿的治疗效果。方法：14例口服过一个疗程以上环磷酰胺而仍有复发的激素依赖型肾病综合征患儿接受了长春新碱治疗。长春新碱的用法为每周静脉注射1次,连用4周,然后每月1次,连用4月,每次剂量为1~1.5 mg/m2。结果：13例完成了长春新碱的整个疗程。正处于肾病复发期的8例患儿,6例(75%)完全缓解,蛋白尿在用长春新碱治疗2~3剂后消失。在疗程结束后对处于肾病缓解状态的12例患儿随访,发现4例(33.3%)未再复发,持续保持缓解9~40月(中位数为13.5月);半年内的肾病复发次数由治疗前的1.67次降至0.67次(P<0.05);8例再复发者,7例再次注射长春新碱(1 mg/m2)1~2剂后蛋白尿均消失。除用1.5 mg/m2剂量时腹痛较显著外患儿未出现其他明显副作用。结论：长春新碱能诱导激素依赖型肾病综合征复发患儿的完全缓解,还有可能降低复发频率。对于再复发患儿,少数几次长春新碱的使用可能优于口服一个疗程的泼尼松龙或环孢素。[中国当代儿科杂志,2005,7(6):495-498]     

环磷酰胺冲击治疗小儿激素耐药型肾病综合征疗效观察

目的　观察环磷酰胺 (CTX)冲击治疗原发性肾病综合征 (PNS)激素耐药病例的临床疗效及对血清可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)水平的影响。方法　以CTX治疗 15例激素耐药PNS患儿 ,CTX 8～ 12mg/kg静脉滴注 ,每日 1次 ,连用 2d为 1个疗程 ,每 2周应用 1疗程 ,共用 4～ 6疗程 ,累积剂量 6 0～ 12 0mg/kg。并应用ELISA方法测定给药前后血清sIL 2R水平。结果　 15例激素耐药PNS患儿中 8例完全缓解 (5 3 3% ) ,1例部分缓解 ,总缓解率 6 0 0 %。 8例完全缓解者中 6例持续缓解 (2例 >2年 ;4例 >1年 )。CTX冲击后缓解病例血清sIL 2R水平下降。结论　CTX冲击治疗激素耐药PNS疗效较好 ,血清sIL 2R可作为监测用药效果的敏感指标     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征疗效观察

目的观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童RNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应。27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检,微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例。CsA剂量2～5mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月)。结果完全缓解15例,部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%。激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义。激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长。不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义。血胆固醇≤9.0mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0mmol/L组高。CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用。结论CsA联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效。     

强的松规则治疗肾病综合征110例

肾病综合征（NS）的主要治疗是应用皮质激素，且多表现为完全效应，目前认为对皮质激素治疗有完全效应的NS复发率是相当高的，复发与多种因素有关，其中之一为皮质激素的疗程。本文就1984年～1990年间我科收治的110例NS及其80例随访0．5年～6年结果报告如下。一般资料对79例，女31例。年龄1．5岁～13岁。初治50例，难治性59例。采用强的极治疗，开始剂量（1．5～2）mg／（kg－1·）日，依其疗程不同而分为短、中、长及长长程（＞2年）组。随访结果见附表。讨论肾病综合征对激素治疗的缓解率高，但容易复发，约2／3以上患儿可有1～多次复…     

他克莫司联合小剂量激素治疗儿童激素抵抗型肾病综合征21例临床分析

目的 分析评估他克莫司对治疗儿童激素抵抗型肾病综合征的疗效及其安全性.方法 采用回顾性纵向研究分析21例激素抵抗型肾病综合征患儿,他克莫司初始剂量0.10 ～0.15 mg/(kg·d),每12小时1次,定期监测血药浓度、尿常规、血常规及肝肾功能等指标.同时口服小剂量泼尼松0.20 ～0.75 rmg/( kg·d).结果 1～3个月后观察近期疗效,完全缓解者14例,部分缓解者7例,完全缓解率66.7％.16例患儿接受了肾活检,其中6例微小病变型肾病患儿中3例完全缓解,3例部分缓解;4例局灶节段性肾小球硬化患儿中2例完全缓解,2例部分缓解;5例lgM肾病及1例系膜增生性肾小球肾炎患儿均完全缓解.服药期间6例患儿出现一过性不良反应,经对症处理后均缓解.20例患儿获随访,1年内共4例复发,第2年共4例6次出现复发.结论 他克莫司对儿童激素抵抗型肾病综合征有较好的疗效,不良反应较少,大多可耐受,但服药1～2年内复发率较高,因此其长期疗效仍有待于进一步随访观察.     

泼尼松长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性肾病综合征临床研究

目的探讨肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性肾病综合征(NS)的疗效。方法用肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗21例单纯性NS，比较分析治疗与随访情况。结果平均治疗随访22．8个月，未复发17例(81．0％)，不勤复发2例(9．5％)，勤复发2例(9．5％)。勤复发2例病理类型分别为IgA肾病和局灶节段性肾小球硬化。随访中未发现激素副作用加重和影响生长发育。结论肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性NS有效、安全，可明显减少复发。     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.